Какие существуют нейродегенеративные заболевания нервной системы. Нейродегенеративные заболевания

Старческое слабоумие (деменция ) представляет собой синдром, при котором происходит ухудшение памяти, мышления, способности выполнять повседневную деятельность, ориентироваться в пространстве, к обучению, счету, языку и суждению, возможность понимать прочитанное и услышанное. Наблюдается ухудшение эмоционального контроля, социального поведения или мотивации. Деменция происходит из-за массовой гибели и метаболических нарушений нейронов в мозге (рис. 16).

Рис. 16. Молекулярные и клеточные причины нейродегенерации.

Причины, приводящие к деменции, многообразны и тесно связаны с процессами старения (рис. 17).

Рис. 17. Нейрологические изменения, ведущие к нейродегенерации.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всем мире 47,5 миллиона человек страдают деменцией и 7,7 миллиона новых случаев выявляется каждый год. К 2050 году в мире ожидается 135,5 миллиона больных, то есть почти в 3 раза больше, чем сейчас. Большая часть этого увеличения обусловлена ростом числа людей с деменцией, проживающих в странах с низким и средним уровнем доходов. Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире.

На сайте ВОЗ отмечается, что деменция поражает каждого человека по-разному, в зависимости от личности человека. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, могут быть разделены на три этапа.

Ранняя стадия. Часто проходит незамеченной. Общие симптомы включают в себя:

● забывчивость;

● утрату чувства времени;

● возможность заблудиться в знакомых местах.

Средняя стадия. Признаки и симптомы становятся более ясными. К ним относятся:

● забывание последних событий и имен людей;

● вероятность заблудиться дома;

● проблемы с коммуникацией;

● необходимость в помощи с личной гигиеной;

● резкие перепады настроения, в том числе сбивчивость речи и повторные вопросы.

Поздняя стадия. Почти полная зависимость и нетрудоспособность. Симптомы включают в себя:

● отсутствие представления о времени и месте;

● трудность узнавания родственников и друзей;

● возрастающая потребность в помощи по самообслуживанию;

● трудности при ходьбе;

● резкие перепады настроения, которые могут перерасти в агрессию.

Простейшим тестом на определение когнитивных нарушений является «рисование часов». Для проведения теста понадобится чистый лист нелинованной бумаги и карандаш. Пациента просят нарисовать круглые часы с цифрами на циферблате, стрелки которых показывают время без пятнадцати два. Человек самостоятельно по памяти должен нарисовать циферблат, правильно расположить все цифры и стрелки, указывающие время. При наличии когнитивных нарушений или проблем с памятью испытуемый допускает ошибки.

Не так давно был разработан эффективный опросник, позволяющий медперсоналу или родственникам помочь очень точно выявить признаки деменции в течение нескольких минут. Новый опросник называется «Быстрая система оценки деменции» и состоит из 10 пунктов (табл. 10). Он направлен на выявление самых разнообразных форм деменции. Наиболее распространенной причиной слабоумия является болезнь Альцгеймера. На нее приходится 60–70 % всех случаев старческой деменции. Другие формы включают в себя деменцию с тельцами Леви , лобно-височную дегенерацию , сосудистую деменцию, хроническую травматическую энцефалопатию и депрессию. Одной из причин деменции могут являться инсульты. Границы между различными формами слабоумия нечеткие, и часто сосуществуют смешанные формы.

В опроснике оцениваются такие аспекты состояния человека, как память, способность ориентироваться, самостоятельно поддерживать гигиену, принимать решения, самостоятельно находиться вне дома, реализовывать обычные домашние занятия и увлечения, наличие изменений личности, языковые и коммуникативные способности, настроение, внимание и концентрация. При заполнении опросника можно получить от 0 до 30 баллов. В каждом из 10 разделов 0 указывает на отсутствие деменции; 0,5 говорит о легких когнитивных нарушениях; значение 1, 2, или 3 соответствует легкой, умеренной или тяжелой степени деменции.

Таблица 10. Быстрая система оценки деменции

Болезнь Альцгеймера

Один из самых известных президентов США – Рональд Рейган страдал от болезни Альцгеймера . Такая же болезнь была у Маргарет Тэтчер. Возможно, это поспособствовало финансированию исследований данного заболевания, и мы теперь много знаем о механизмах его возникновения и предрасполагающих к нему наследственных факторах. О масштабах проблемы говорят статистические данные. Согласно всемирному отчету о проблеме болезни Альцгеймера за 2015 год, к 2050 году ожидается трехкратное увеличение показателей распространенности заболевания. Только в 2015 году ученые прогнозируют 10 миллионов новых случаев заболевания.

Признаки этой болезни могут начать проявляться после 65 лет, а средний возраст развития болезни в развитых странах – 80–85 лет. Старческая деменция характеризуется целым комплексом поведенческих расстройств, таких как дезориентированность, беспокойное поведение, суетливость, «сборы в дорогу», вязание узлов из постельного белья, извлечение вещей из шкафов и т.п. На определенных стадиях заболевания человек становится раздражительным, сторонится контактов с близкими людьми. В разговоре он может многократно повторять один и тот же рассказ или задавать один и тот же вопрос, теряет способность к абстрактному мышлению, расчетам, следованию инструкциям. Страдающий болезнью Альцгеймера хорошо помнит далекое прошлое, но забывает текущие события, названия вещей, имена, теряет способность упорядочить случайный набор цифр. Позднее больные перестают узнавать родственников и друзей и утрачивают способность к суждению. Слишком позднее начало терапии данного заболевания приводит к резкому снижению качества и продолжительности жизни. Своевременное лечение симптомов в сочетании с надлежащим уходом и поддержкой способны улучшать качество жизни людей, страдающих этим неизлечимым недугом.

Для выявления умеренных нарушений памяти и мышления применяют балльный тест SAGE (Self Administrated Gerocognitive Exam), представляющий собой опросник и набор заданий . Доктор К. Раджан и коллеги из Медицинского центра при университете Раш в Чикаго в течение 18-летнего исследования показали, что у тех людей, которые набирали самые низкие баллы при проведении подобных тестов, на 85 % повышен риск развития болезни Альцгеймера.

В ткани головного мозга при болезни Альцгеймера образуются нитевидные структуры и бляшки, состоящие из скоплений белков – прежде всего бета-амилоида и тау-белка. Отложение бета-амилоидного белка – это медленный процесс, продолжительность которого может составлять более 20 лет. Такие изменения обусловливают нарушение клеточных взаимодействий между нейронами и гибель нервных клеток. Амилоидные отложения в головном мозге выявляют методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Данный подход требует приема специальных радиофармакологических препаратов. Болезнь Альцгеймера является закономерным результатом старения, то есть изменений, общих для многих органов и тканей данного организма. Амилоидные скопления при старении отмечаются в миокарде, почках, структурах глаза. Поэтому не удивительно, что появляются новые неинвазивные методики, которые позволяют увидеть в других тканях изменения, коррелирующие с ранним началом болезни Альцгеймера. Специальный метод помогает выявлять в сетчатке глаза агрегаты белков, аналогичных накапливающимся в ткани мозга при болезни Альцгеймера. Лазерное сканирование способно выявлять амилоидные структуры в хрусталике глаза. О ранних этапах развития болезни Альцгеймера может свидетельствовать утрата способности различать запахи. Еще один пример ранней диагностики – разработанный компанией Proteome Sciences лабораторный тест, который диагностирует данную болезнь по изменению уровней 10 белков плазмы крови .

Согласно докладу Международной ассоциации исследователей болезни Альцгеймера, опубликованному в 2014 году, несмотря на то что в благополучных странах неуклонно растет средний возраст населения, одна из самых серьезных проблем глубокой старости – болезнь Альцгеймера – начала отступать. В развитых странах постепенно снижается частота развития данной болезни и других форм слабоумия у пожилых людей. Об этом говорят результаты масштабного исследования, проводившегося в США с 1978 по 2006 год. Частота постановки диагноза у пациентов старше 65 лет за изученный период снизилась на треть. Отмечается также увеличение среднего возраста развития старческого слабоумия – с 80 до 85 лет. Исследование германских ученых подтвердило снижение частоты выявления новых случаев болезни Альцгеймера в странах Европы. Авторы доклада считают, что заметный эффект профилактики данного заболевания связан с распространением здорового образа жизни и успехами медицины в лечении сердечно-сосудистых заболеваний, которые являются фактором, предрасполагающим к развитию деменции. Оказалось, что оценки когнитивных тестов за прошедшие годы у пожилых людей значительно улучшились. Возможно, это объясняется повседневным использованием сложных систем коммуникации, информационных технологий, а также распространением умственного труда в преклонном возрасте.

Существует связь между деменцией и такими факторами риска, как генетическая предрасположенность (аллель e4 гена ApoE ), ночная остановка дыхания (апноэ ), бессонница, снижение слуха и сотрясение мозга.

Результаты исследования, выполненного С. Нортоном, были опубликованы им в журнале «Ланцет» в 2014 году. Установлено, что около трети случаев болезни Альцгеймера вызывают контролируемые факторы. К ним относятся причины сосудистых изменений (гипертония и ожирение в среднем возрасте, курение, недостаток физической активности, сахарный диабет), хроническая депрессия и низкий уровень образования. Активная физическая нагрузка в подростковом возрасте, в частности, занятия бегом, способствует сохранению когнитивных функций в среднем и старшем возрасте. При этом снизить риск развития деменции возможно, перейдя к здоровому образу в любом возрасте, даже после 65–70 лет.

Серотонин – нейромедиатор в центральной нервной системе, отвечающий за состояние бодрствования, уверенность в себе и хорошее настроение. Как оказалось, он снижает выработку бета-амилоида и вероятность развития депрессии. Предшественником серотонина в пище является аминокислота триптофан, которая в достаточных количествах содержится в горохе и других бобовых, гречневой крупе, рыбе, мясе, твороге и сыре. Регулярная умеренная физическая нагрузка, не превышающая комфортные рамки, служит еще одним фактором выработки серотонина. Естественное солнечное освещение, массаж, медитация, занятия йогой, позитивные эмоции при просмотре фильмов и чтении книг, удовольствие от общения, интеллектуальной деятельности, от хобби, антидепрессанты – все факторы, способствующие выработке серотонина, трудно перечислить. Большая часть серотонина вырабатывается даже не в головном мозге, а в кишечнике, который нередко называют нашим «вторым мозгом». Некоторые виды бактерий кишечника стимулируют клетки стенки пищеварительного тракта на выработку собственного серотонина.

Помимо серотонина, умеренное потребление кофе (3 чашки в день) может на 20 % снизить вероятность возникновения болезни Альцгеймера. Подвижные и интеллектуальные игры (карточные игры, шахматы, разгадывание пазлов и кроссвордов) и физкультура – важнейшие способы профилактики деменции. Люди, владеющие двумя и более языками, имеют отсрочку возникновения болезни Альцгеймера в среднем на 4–5 лет.

Нарушение сна может стать причиной развития деменции. Исследователи из Вашингтонского университета выявили, что во время сна концентрация амилоидного белка понижается. По мнению ученых, содержание амилоидного белка может быть связано с мозговой активностью, которая выше в период бодрствования. Это наиболее опасно в среднем возрасте, когда бляшки в мозге уже начинают образовываться, но симптомы заболевания проявятся лишь через несколько лет, поэтому ученые рекомендуют людям спать больше, особенно в среднем возрасте.

Высокая активность головного мозга также стимулирует нейропротекцию. Активированные нервные клетки вырабатывают регуляторный белок , защищающий их от гибели. Поэтому регулярная умственная нагрузка является эффективной профилактикой нейродегенерации.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – распространенное неврологическое расстройство. Это второе после болезни Альцгеймера по частоте встречаемости нейродегенеративное заболевание.

Эффективных лекарственных средств не существует, поэтому симптомы значительно и быстро прогрессируют. Заболевание возникает из-за отмирания дофаминовых нейронов в черной субстанции головного мозга . Причина этого отмирания до конца не ясна, однако есть данные о митохондриальной дисфункции, связанной с накоплением делеций в митохондриальной ДНК. Дофамин является главным регулятором двигательной активности, поэтому симптомы заболевания включают непроизвольное дрожание пальцев рук, повышенный тонус мышц, измененную мимику и невозможность совершать волевые движения. Также дофамин – важный компонент эмоциональной сферы, поэтому болезнь Паркинсона часто сопровождается депрессией и впоследствии деменцией. У пациентов с болезнью Паркинсона выявляются умеренные когнитивные нарушения. В основном они касаются исполнительных функций головного мозга и оперативной памяти.

Характерным признаком наличия болезни Паркинсона является нарушение сна. При паркинсонизме выделяют «неспецифические» проблемы со сном, которые проявляются и при других заболеваниях: бессонница (более 60 % случаев), нарушением цикла сон – бодрствование (дневная сонливость в 30 %) и синдромом остановки дыхания (апноэ ) во сне. Кроме того, существуют также «специфические» (в результате дефекта дофаминовых систем и осложнения терапии) отклонения в виде двигательных нарушений в ночное время: двигательные расстройства (гипокинезия), повышение мышечного тонуса, синдром беспокойных ног, подергивания мышц, нарушения поведения в фазе быстрого сна (15–19 %).

Фактором риска развития болезни Паркинсона является попадание в организм пестицидов, гербицидов и инсектицидов, растворителей на основе углеводородов (например, растворителей для красок). Опасны с точки зрения возникновения этой болезни избытки железа и марганца.

Неизвестны специализированные способы профилактики паркинсонизма. В то же время показано, что общие рекомендации, способствующие замедлению старения, в какой-то мере эффективны и при данном заболевании. Люди, которые едят больше фруктов и овощей, продукты с высоким содержанием клетчатки, рыбу и другие продукты, богатые омега-3 маслами (так называемая средиземноморская диета), меньше красного мяса и молочных продуктов, обеспечивают себе некоторую защиту против болезни Паркинсона. Необходимо присутствие в пище достаточного количества витаминов B 6 , B 12 , Д, фолиевой кислоты и магния. Есть данные, которые свидетельствуют о профилактическом эффекте умеренного употребления кофеинсодержащих напитков, триметилглицина (бетаина), куркумина, а также ежедневных умеренных физических нагрузок. Даже если заболевание уже проявило себя, помимо целенаправленного медикаментозного лечения хорошо зарекомендовала себя интенсивная ходьба, 45 мин. которой трижды в неделю улучшали двигательные функции и снижали показатели утомляемости и депрессии у пациентов с болезнью Паркинсона. Улучшению качества жизни больных способствуют и электронные устройства. Компания Google разработала специальную ложку, которая позволит пациентам с данным заболеванием самостоятельно принимать пищу, несмотря на сильный тремор мышц кистей рук.

Старческая депрессия

Депрессия характеризуется патологическим упадком настроения с негативной, пессимистической самооценкой в целом своего положения в окружающей действительности и своего будущего.

Старческая депрессия – это депрессивное расстройство, обычно проявляющееся после достижения 60 лет. Оно характеризуется стойким депрессивным настроением, беспокойством, истерией. Болезнь обычно носит затяжной характер с периодами ремиссии и плохим прогнозом.

Несмотря на то что старческая депрессия имеет внутренние причины, ее возникновению предшествуют очевидные предрасполагающие факторы: сложные жизненные обстоятельства и несчастные случаи, чрезмерный стресс и травмы в сочетании с возрастными психологическими и физиологическими изменениями структуры мозга. Многие пациенты также имеют сопутствующие заболевания, такие как гипертензия, церебральный атеросклероз , коронарная болезнь сердца. Встречающиеся у пожилых людей психологические особенности, такие как упрямство, параноидальность и недостаток уверенности в себе, оказывают определенное влияние на течение заболевания.

Вот характеристики старческой депрессии, описанные на данный момент в научной литературе:

● Нет значительного снижения психомоторной активности, однако наблюдается тревожность, беспокойство или ощущение тоски.

● Пациенты редко жалуются на меланхолию . Более частыми являются жалобы на заторможенность, забывчивость, сниженную мотивацию и интерес, а также недостаток уверенности в себе.

● Ипохондрические симптомы часто включают жалобы на физические расстройства, такие как бессонница, головные боли, анорексия , запор, метеоризм, урчание в животе, учащенное сердцебиение и частые позывы к мочеиспусканию.

● Нарушаются интеллектуальные способности, часто возникают расстройства памяти. Депрессия делает людей неспособными решать проблемы, ухудшает воображение.

● Депрессия и бред могут возникать как поодиночке, так и в совокупности. Бред может протекать в легкой форме.

При постановке диагноза стараются отличить старческую депрессию от заболеваний, клинически проявляющихся схожим образом, таких как старческая деменция и патологии мозгового кровоснабжения. Кроме того, депрессия может быть вызвана приемом определенных лекарств.

При старческой депрессии ценными являются анализы на биохимические и нейроэндокринные аномалии. В то же время данные электроэнцефалографии не позволяют установить точный диагноз.

Для профилактики депрессии пожилым людям рекомендуется поддерживать больше социальных контактов, особенно с молодежью и детьми, заниматься умственной деятельностью, продолжать учиться новому, не забрасывать свои интересы и хобби, такие как садоводство, рыбалка, фотография, каллиграфия, игра в шахматы, коллекционирование марок. Некоторые исследования подтверждают гипотезу, что регулярное прослушивание приятной музыки может служить профилактике старческой депрессии.

Расстройства сна – признак депрессии, что объясняется общими нейрохимическими процессами. Так, нарушение уровней серотонина и мелатонина, с одной стороны, играет важнейшую роль в развитии депрессии, а с другой – имеет большое значение в организации сна. Особенностями расстройств при депрессии в 100 % случаев являются нарушения сна (проявляются в виде бессонницы и инверсии цикла сон – бодрствование), они могут предшествовать появлению собственно депрессивных изменений (быть единственным симптомом депрессии) и сохраняться после исчезновения клинических признаков депрессивных состояний. Нередко при депрессии соотношение между субъективными оценками сна и его объективными характеристиками неоднозначно. Достаточно часто больные предъявляют жалобы на полное отсутствие сна в течение многих ночей. Однако при объективном исследовании сон не только присутствует, но его продолжительность превышает 5 часов (искаженное восприятие сна).

Депрессия сопряжена с риском самоубийства. Из совершаемых ежегодно около 1 миллиона самоубийств до 50 % приходится на больных, страдающих депрессией. В России число суицидов составляет 36–38 случаев на 100 тысяч населения (среднемировой показатель равен 14,5). Критический уровень частоты суицидов, установленный ВОЗ, составляет 20 на 100 тысяч человек. Хронические проблемы со сном повышают риск совершения самоубийств в 2,6 раза. К такому выводу пришли американские ученые из университета штата Мичиган.

Если вы испытываете депрессию, быть может, вам помогут следующие профилактические советы.

● Обратитесь к друзьям и членам семьи, которые помогут вам почувствовать заботу о себе. Проведите с ними время, разговаривая один на один, и поделитесь с ними тем, что с вами происходит. Все, что нужно попросить их сделать, – это не давать вам советы, а выслушать вас.

● Старайтесь быть социально активным, даже если вы этого не хотите. Нахождение среди других людей заставит вас чувствовать себя менее подавленным.

Пигментная дистрофия

Лентиго – это пигментные пятна на коже, похожие на веснушки, возникновение которых связано с протеканием старения кожи. Лентиго отличаются от веснушек увеличенными размерами. Механизм возникновения лентиго, по-видимому, состоит в том, что различные повреждения клеток кожи, например, при облучении солнечным ультрафиолетом, усиливают деление кератиноцитов, основного типа клеток эпидермиса, верхнего слоя кожи, которые начинают в большом количестве выделять ростовые факторы (цитокины), стимулирующие меланоциты к росту и делению.

Более 90 % людей с белой кожей старше 60 лет имеют лентиго в той или иной форме. Лентиго часто появляется на участках кожи, наиболее активно подвергающихся воздействию солнечных лучей. Возрастные пигментные пятна являются фактором риска развития онкологических заболеваний кожи.

Лентиго можно клинически отличить от веснушек при дерматоскопии. Дерматоскопия – это визуальный метод диагностики некоторых заболеваний кожи при помощи особого микроскопа – дерматоскопа, обладающего способностью увеличивать объекты в 10 раз. Также лентиго можно выявить при гистологическом анализе .

Профилактика лентиго отчасти может быть связана с защитой от чрезмерного воздействия на конец солнечных лучей.

Липодистрофия

Термин липодистрофия объединяет совокупность состояний, возникающих из-за нарушенного липидного метаболизма и характеризующихся утратой жировой ткани. Часто возникает не полное исчезновение, а перераспределение жира, приводящее к потере периферического, подкожного жира одновременно с развитием центрального (висцерального) ожирения.

В норме жировая ткань выполняет следующие функции: хранение триглицеридов, секрецию гормонов адипокинов и превращение мужских половых гормонов (андрогенов) в женские (эстрогены).

Отношение подкожного жира к висцеральному (П: В) в районе груди достигает максимума в 20–39-летней возрастной группе. В возрасте 40–59 лет пиковое соотношение П: В смещается в район живота. У лиц старше 60 лет отношение П: В значительно снижается на обоих уровнях независимо от пола. Сниженное количество жировой ткани, наблюдающееся у многих пожилых людей, вызывает нечувствительность тканей к инсулину с соответствующими последствиями, такими как сахарный диабет 2-го типа, гипертриглицеридемия , сниженное содержание липопротеинов высокой плотности и жировая дистрофия печени.

Диагностика липодистрофии включает антропометрические исследования: определение содержания жировой и мышечной массы, а также локализацию жировой массы. Также необходим анализ крови на содержание глюкозы, липидов, ферментов печени и мочевой кислоты в сыворотке. Кроме того, исследуют содержание почечного фактора C3 в сыворотке, а также содержание белков в моче. Биопсия кожи может быть полезна для пациентов с локальной липодистрофией. Холтеровский мониторинг , эхокардиография дополнительно проводятся у пациентов с кардиомиопатией или коронарной болезнью сердца.

Ежедневные физические упражнения, отказ от сидячего образа жизни, поддержание натриево-калиевого и водного баланса в организме и здоровое питание могут служить профилактикой липодистрофии. Увеличивать кровообращение (а значит, и метаболизм) в проблемных зонах помогут контрастный душ, массаж и фитнес.

Симптомы и признаки . Деменция альцгеймеровского типа (ДАТ) начинается после 40 лет. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом.

В типичных случаях выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• Стадия 1 (длительность 1-3 года) характеризуется нарушением памяти на текущие события, ориентации в пространстве, относительным уменьшением словарного запаса, депрессией; социальный статус остается сохранным.
• Стадия 2 (длительность 2-10 лет) характеризуется прогрессирующим ослаблением памяти, нарушением ориентации, расстройством абстрактного мышления, концентрации внимания, наличием персевераций, изменением личности (апатия, раздражительность).
• Стадия 3 (длительность 8-12 лет) характеризуется выраженным расстройством всех когнитивных процессов, развитием обездвиженности, контрактур, недержанием мочи и кала.

Типичный патоморфологический признак - невритические бляшки (содержащие р-А4-амилоид) в ЦНС. Этиология неизвестна. В последние годы выявлена молекулярно-генетическая основа некоторых семейных форм заболевания (при различных вариантах заболевания обнаружены мутации на хромосомах 1, 12, 14, 17, 19 или 21).

Специфическая симптоматическая терапия . Уже в 1970-х годах при болезни Альцгеймера были выявлены нейромедиаторные изменения, касающиеся ацеталхолина и глутамата. Наибольшие терапевтические успехи были достигнуты при применении средств, воздействующих на холинергическую систему:

Ингибиторы холинэстеразы:

• ингибиторы холинэстеразы первого поколения (например, физостигмин) сейчас уже не применяются;
• в последнее время применяются три препарата - ингибитора холинэстеразы, эффективность которых доказана как в отношении улучшения отдельных когнитивных функций, так и повседневной активности пациентов: донепезил (арисепт) 5-10 мг в день, ривастигмин (экселон), 6-12 мг в день, галантамин (реминил), 16-24 мг/сут.

Агонисты или предшественники ацетилхолина (например, лецитин) малоэффективны по сравнению с ингибиторами холинэстеразы и сейчас не применяются.

Ноотропные средства, в том числе пирацетам (ноотропил), пиритинол, меклофеноксат, а также препараты Ginkgo biloba оказывают слабый эффект и сейчас считаются средствами второго ряда. Исследования, которые могли бы доказать преимущества комбинации этих препаратов со средствами первой линии, не проводились;

Имеются данные об эффективности на поздних стадиях мемантина в дозе 10-30 мг/сут.

Экспериментальные методы . В настоящее время имеются доказательства эффективности при ДАТ некоторых средств с предполагаемой нейропротективной активностью (т.е. препятствующих гибели клеток).

• В Японии допущен к применению пропентофиллин - по некоторым данным препарат способен замедлять прогрессирование синдрома деменции.
• Антиоксиданты находятся на различных стадиях клинических испытаний и экспериментального исследования.
• Факторы роста нервных клеток, вводимые парентерально, в настоящее время испытываются на животных и в отдельных случаях - на людях.

Деменция с тельцами Леви

Не известно, является данное заболевание отдельной нозологической единицей либо одной из форм ДАТ или болезни Паркинсона со специфическими особенностями клинического течения. Патоморфологические исследования выявляют наряду с невритическими бляшками в коре больших полушарий единичные нейрофибриллярные клубочки, а также большое количество телец Леви в стволе мозга и лимбической системе.

Симптомы и признаки . В отличие от ДАТ наблюдаются флюктуирующее течение, психотическая симптоматика со зрительными и/или слуховыми галлюцинациями. Нередко у пациентов развивается синдром паркинсонизма, который обычно плохо поддается коррекции с помощью препаратов леводопы.

Специфическое лечение не разработано.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция обычно проявляется между 40 и 60-м годами жизни. Распространенность неизвестна. Среди пациентов преобладают мужчины. В 80% случаев заболевание имеет спорадический характер, в 20% случаев - семейный.

Симптомы и признаки . Так как нейродегенеративные изменения при этом заболевании наиболее выражены в лобных отделах мозговой коры, в клинической картине преобладает лобный нейропсихологический синдром с аффективной расторможенностью, мотивационными нарушениями, расстройствами в системе этических ценностей. В отличие от ДАТ происходит утрата социального статуса («социального лица») пациента. В дальнейшем могут развиваться психомоторное возбуждение с автоматизмами, приступами булимии, очаговая неврологическая симптоматика, обеднение речи. Патоморфологические изменения представлены атрофией коры лобных долей, реже височных долей.

Специфическое лечения не существует.

Сопровождаемое изменениями в поведении и работе организма.В этой статье вы узнаете больше об этих болезнях: какова классификация нейрокогнитивных заболеваний, их признаки и симптомы, характеристики, последствия, лечение и другую полезную информацию.

Нейродегенеративные заболевания

Что такое нейродегенеративные заболевания? Нейродегенеративные заболевания — тип заболеваний, особым образом вредящих нервной системе: они вызывают гибель нейронов и, как следствие, дегенерацию нервной ткани . В зависимости от вида заболевания это приводит к тем или иным нейропсихологическим расстройствам. Существуют различные виды нейродегенеративных заболеваний, для каждого из которых характерны определённые симптомы. В этой статье мы расскажем о таких, как:

• Болезнь Альцгеймера
• Болезнь Паркинсона (идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич, паркинсонизм)
• Рассеянный склероз
• Болезнь Гентингтона (синдром Гентингтона, хорея Гентингтона или Хантингтона )

Какова причина возникновения нейродегенеративного заболевания? В настоящее время точная причина неизвестна. Однако было доказано значение генетического фактора и среды в патогенезе данных болезней. Кроме того, исследованиями было подтверждено, что с возрастом риск возникновения нейродегенеративного заболевания увеличивается.

У людей, страдающих болезнью Паркинсона (БП), кроме характерных для болезни симптомов, таких как тремор или замедленность движений, существует риск развития когнитивных нарушений, значительно затрудняющих их повседневную жизнь. Узнайте, присутствует ли риск развития этого расстройства с помощью инновационного нейропсихологического .

Типы нейродегенеративных расстройств и как они проявляются

Далее мы рассмотрим указанные выше нейродегенеративные заболевания, ознакомимся с их основными характеристиками, чтобы научиться отличать их и не путать с другими схожими симптомами, а также узнаем как они проявляются:

• . Ассоциация болезни Альцгеймера определяет это расстройство как нейродегенеративное заболевание, вызывающее прогрессивную потерю памяти и способности думать. Потеря памяти настолько серьёзна, что страдающий этой болезнью человек теряет способность выполнять ежедневные действия — ориентироваться в обстановке, ухаживать за собой. Основными симптомами являются: расстройства памяти, нарушающие повседневную жизнь, сложность с планированием и решением задач, невозможность выполнять привычную работу и задания, дезориентация, трудности с устной и письменной речью, утеря инициативы и изменения личности. Ниже по ссылке вы можете посмотреть видео, рассказывающее о реальном случае болезни Альцгеймера у пожилой женщины. Вы узнаете каково жить вместе с человеком, страдающим этим заболеванием, и какие сложности возникают. Существуют нейропсихологические тесты , которые могут помочь обнаружить когнитивные проблемы, характерные для болезни Альцгеймера.

• Болезнь Паркинсона . По данным Национального Института неврологических расстройств и сердечно-сосудистых заболеваний, эта болезнь характеризуется быстрым разрушением или гибелью нервных клеток. Основные симптомы: тремор конечностей, исчезающий во время сна; ригидность мышц (мышцы становятся напряжёнными и сокращёнными); брадикинезия (замедление движения). Всё это значительно усложняет повседневные действия (одевание, умывание, и т.д.), на которые страдающие этой болезнью затрачивают больше времени. Кроме того, возникает постуральная неустойчивость, из-за которой человек может легко упасть. Существуют .
• Рассеянный склероз. Эта болезнь затрагивает всю Центральную Нервную Систему целиком и характеризуется следующими симптомами: усталость, боли, нарушение равновесия, трудности с речью… Необходимо различать виды склероза согласно симптомам, однако наиболее часто у людей встречается рассеянный склероз в так называемой рецидивирующе-ремиттирующий форме.
• Болезнь Гентингтона. Болезнь или хорея Гентингтона является наследственной. Эта болезнь легко узнаваема на продвинутой стадии: больные выполняют беспорядочные, неконтролируемые и повторяемые хореические движения (чем-то похожие на танец), сопровождаемые странными позами и выражениями лица. Кроме того, происходит ряд психологических и когнитивных нарушений, характерных для этой болезни, таких как депрессия , нарушение памяти, способности говорить и концентрации, и т.д. В результате все эти проблемы приводят к деменции . Заболевание развивается медленно, в течение 15-20 лет с момента проявления.

Излечимы ли нейродегенеративные заболевания?

Профессор Стенли Прузинер отмечает важность постоянных исследований этих болезней с целью поиска возможности их излечения. Это особенно важно с учётом того, сколько людей ими уже страдают или могут заболеть в связи с ростом общей продолжительности жизни. В настоящее время количество больных Альцгеймером превышает число страдающих рассеянным склерозом или болезнью Паркинсона.

С.Прузинер отмечает, что несмотря на то, что ещё предстоит пройти долгий путь в поисках возможного лечения нейродегенеративных заболеваний, всё же найдены некоторые зацепки, которые помогают понять природу и истоки этих сложнейших патологий. Обнаружено, что все нейродегенеративные расстройства объединяет один общий признак: нарушение правильного распада белка в организме , однако также важно отметить, что при каждой из этих болезней процессы распада белка различаются.

Учёные это понимают, однако пока неизвестно, будет ли найдено особое лекарство, способное победить эти заболевания. Многочисленные исследования указывают на лечение стволовыми клетками, однако до сих пор неизвестно каким образом можно простимулировать их к созданию связей после инъекции в мозг . Что действительно даёт надежду — ранняя диагностика заболевания, что может помочь предотвратить ухудшение и облегчить восстановление.

Благодаря исследованиям мы продвинулись на несколько шагов вперёд в диагностике неврологических заболеваний, что позволило применить полученные знания также и по отношению к нейродегенеративным расстройствам. В частности, используются такие технологии, как МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Благодаря этим технологиям возможно выявить эти заболевания на ранних стадиях, а также обнаружить нарушения, вызванные этими болезнями.

В заключение хотелось бы отметить, что несмотря на то, что полное излечение этих патологий в настоящее время невозможно, проводятся многочисленные исследования каждой из них, что даёт надежду на то, что удастся найти способы по крайней мере притормозить развитие нейродегенеративных заболеваний.

Лечение и предупреждение нейродегенеративных заболеваний

Как можно предотвратить нейродегенеративные расстройства? Рассмотрим, какая когнитивно-поведенческая терапия может предупредить развитие упомянутых заболеваний или помочь уже страдающим данными патологиями. Помните также о важности когнитивного резерва в предупреждении данного вида болезней.

1. Болезнь Паркинсона. Многочисленные исследования показали, что данную болезнь могут помочь предупредить физические упражнения, такие как бег, ходьба, упражнения в спортзале, какой-либо спорт. Узнайте, . Также равновесие и выносливость можно повысить с помощью физиотерапии и … Кроме того, наблюдаются определённые улучшения у больных паркинсонизмом, занимающихся танцами . Да! Танцы очень помогают справиться с усталостью, наладить социальные отношения и, в конце концов, стать довольным самим собой. Также существуют специальные клинические упражнения для страдающих болезнью Паркинсона .
2. Болезнь Альцгеймера. Существует множество методов поддерживающей терапии для людей, у которых была диагностирована болезнь Альцгеймера, позволяющих значительно повысить качество жизни. Например, участие в мероприятиях, способствующих улучшению настроения (с учётом предпочтений пациента), поведенческая терапия (при агрессии, нарушении распорядка дня и т.д), консультации у специалистов в области здоровья. Особенно полезна информация, которую могут предоставить специализирующиеся на болезни Альцгеймера врачи, а также программы когнитивной реабилитации для страдающих болезнью Альцгеймера , и т.д.
3. Рассеянный склероз. Для предотвращения этого заболевания необходимо учитывать факторы генетической предрасположенности и окружающей среды . Кроме того, последние исследования показали, что предрасположенность к этой болезни можно выявить с помощью анализов. Было обнаружено, что в организме людей с этой патологией присутствует антитело, которого нет у здоровых людей. В связи с этим необходимо продолжить исследования, чтобы выявить истоки этой болезни. Каковы рекомендации при рассеянном склерозе? Повысить качество жизни могут помочь консультации лечащего врача. Кроме того, не рекомендуется курение. Советы, . При физической нагрузке необходимо делать перерывы во избежание усталости, а также очень важно проводить реабилитацию на дому или в специальных реабилитационных центрах.
4. Болезнь Гентингтона. Можно обнаружить с помощью генетического теста при полном отсутствии симптомов (даже до рождения), однако для полной диагностики необходимы клинические анализы. К сожалению, не существует способов лечения и замедления развития этого заболевания. Тем не менее с помощью лекарств можно снизить проявление моторных и психических симптомов. Кроме того, повысить качество жизни и приспособиться к изменениям, которые несёт это заболевание для пациента, помогает реабилитация.

Будем признательны за вопросы и комментарии к статье.

Перевела с испанского Анна Иноземцева

Psicóloga en continua formación. Apasionada de la neuropsicología, el funcionamiento del cerebro humano y todo lo que conlleve a la práctica clínica. Activa en voluntariados con personas discapacitadas mentalmente y con la idea de seguir participando en todas las labores humanitarias posibles.

Нейродегенеративные заболевания головного мозга – одно из направлений, изучаемых в неврологии, быстро развивающееся в последнее время.

Основой заболеваний являются процессы, при которых разрушаются клетки .

При разных проявлениях симптоматики и методов лечения, деменция или разрушение личности (слабоумие) – единственный фактор, проявляющийся при всех НДЗ.

Классификация заболеваний

По особенностям, при которых они возникают и развиваются, НД заболевания подразделяются на несколько групп:

1. Таупатии. Происходит при нарушении функции белка, в результате его неправильного фосфорилирования, приводящего к нарушенному фиксированию в клетках мозга. Болезнь Альцгеймера встречается в этой группе.
2. Синуклеопатии. Патогенез данной группы, схож с таупатиями, за исключением названия белка. Здесь проблемы возникают с синуклеином. Это белок, который сам по себе нерастворим, и откладываясь на клетках мозга, он приводит к нарушению его функций.
3. Тринуклеотидные. Проявляют себя в увеличении числа повторов тринуклеотидов. Болезнь относится к наследственным.
4. . Аномальная структура белков прионов, способна перестраивать под себя уже существующие протеины в человеческом организме. Из-за отсутствия нуклеиновых кислот – относятся к особой группе инфекционных агентов.
5. Мотонейронные поражения. В нервных клетках, отвечающих за движение, происходят патологические процессы. В результате изменениям подвергаются нейроны, как центральные, так и находящиеся на периферии. Задача нейронов – отвечать за движение. Боковой амиотрофический склероз – встречается среди заболеваний группы.

Изредка встречается группа нейроаксональных дистрофий, спровоцированная редким наследственным фактором появления.

Диагностика

Диагностировать нейродегенеративное заболевание МКБ 10 непросто, в медицине отсутствуют указывающие на НДЗ обследования или анализы.

Но совокупность мероприятий помогут выявлению болезней НД:

После исследования крови, будет установлено о возможном изменении кровяных клеток, результатом которых может быть анемия. МРТ покажет есть ли какие-нибудь изменения в головном мозге, кровоизлияния или проблемы с сосудами.

При любых признаках деменции, обязательно посещение , терапевта и при необходимости психиатра. Зафиксированы случаи, когда начальную стадию НДЗ принимали за сильную депрессию, в плане схожих проявлений – проблемы с общением, плохая память, слова произносимые невпопад. Такое возможно при сильных потрясениях, стрессовых ситуациях или перенесенных травмах.

Кроме анализов и обследований, для постановки диагноза, пациент берется под наблюдение на полугодовой период, в случае наблюдений, характерной симптоматики или ухудшения состояния – можно говорить о подтверждении деменции.

За время наблюдения, пациенту назначается прохождение тестов:

• тест на память;
• тест на восприятие;
• тест на абстрактное мышление;
• тест на логическое мышление.

Проводя тестирование с определенной периодичностью, удается выявить полное отсутствие или насколько продвинулась прогрессирующая нейродегенеративная болезнь.

Люмбальная пункция – изредка применяется для диагностики НДЗ. Для этого в пояснице пациента делают прокол и извлекают в небольшом количестве спинномозговую жидкость. У процедуры двоякое назначение:

• материал для анализа состояния организма;
• уменьшение внутричерепного давления.

Результатом пункции будет выявление инфекций, опухолей и кровоизлияний.

Описание разновидностей заболеваний

Проявления деменции всегда различные, но поскольку нейродегенеративные заболевания неизлечимы, деградация личности и инвалидность или даже смерть от соматических проявлений – печальный итог в 90% случаев наблюдений.

Заболевания НДЗ:

1. Деменция с Тельцами Леви. Специфический белок, называемый Тельцами Леви, накапливается и разрушает клетки головного мозга. Случаются случаи улучшения состояния при применяемой терапии. Болезнь имеет схожесть с симптомами болезни Паркинсона.
2. . При заболевании наблюдаются проявления сильного тремора, происходит нарушение в контроле координации, невозможность нормально держать предметы, руки с головой сильно трясутся. Так же страдает лицевая мимика, нарушается речь, не контролируется слюнотечение. Люди старше 60 лет, наиболее подвержены заболеванию.
3. Болезнь Альцгеймера. Еще ее называют «старческий маразм», хотя старческой она не является и может развиться с 35 лет. Большая вероятность упущения начальной стадии, поскольку постепенное развитие «слабой памяти», сразу не заметно. Со временем приходит дегенеративное заболевание головного мозга и ситуация ухудшается, нарушается мышление, речь, правильное восприятие услышанного. Слух и зрение находятся в зоне риска.
4. . Недуг настигает пожилую категорию людей. Происходят различные нарушения и деменция, в результате атрофирования отдельных участков мозга. Быстрое развитие болезни, позволяет диагностировать Пика на ранних стадиях. Несмотря на то, что она не является генетической, причины появления Пика – так до сих пор и не выяснены. В среднем, при заболевании, человек сможет прожить в пределах 6 лет.

В каждом случае нейродегенерация происходит с разными симптомами, очагами воспаления, диагностикой и принятием мер.

Профилактические меры

Можно снизить риск возникновения заболеваний НД, с возможным замедлением развития, но полностью застраховаться от них не получится.

Комплекс мероприятий, снижающих риск развития или обеспечивающих замедленное развитие болезней:

1. Лечение заболеваний, которые могут привести к деменции. К ним относятся: алкоголизм, сахарный диабет, ожирение. Обязательно нужно наблюдение и лечение данных состояний, для снижения риска появления НДЗ.
2. Как ни странно, но помочь может обычное изучение иностранных языков и наречий. Замечено, что у людей полиглотов нейродегенерации встречаются реже, либо начинаются в позднем возрасте.
3. Поддерживание физической формы.
4. Активные, порционные умственные нагрузки, являются профилактирующим действием, ведь приводят к улучшению питания клеток мозга, продлевая им жизнь.
5. Рациональное питание и двигательные нагрузки, снижают риск появления атеросклероза, что замедляет начальный процесс возможной деменции.

Деменция — состояние, которое хоть и не быстро, но прогрессирует. Поэтому раннее обращение к врачам, позволит на начальной стадии выявить проблемы с нейродегенерацией, что позволит сохранить качество жизни в удовлетворительном состоянии на длительный срок.

Нейродегенеративные заболевания - это тип заболеваний, наносящих вред нервной системе. При таких болезнях с последующей деградацией нервной ткани.

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Точные причины возникновения нейродегенеративных заболеваний ученым неизвестны. Однако доказана связь наследственного фактора, экологии и развития таких патологий. Все в мире взаимосвязано: неизвестна причина - не существует эффективного лечения. Ученые постоянно ведут исследования в этом направлении.

Одним из достижений в этом вопросе следует считать возможность диагностировать нейродегенеративные заболеваний на ранних стадиях, что позволяет притормозить развитие разрушительных процессов.

Болезнь Альцгеймера

Ассоциация болезни Альцгеймера определяет это расстройство как нейродегенеративное заболевание, вызывающее прогрессивную потерю памяти и способности думать.

Симптомы

Потеря памяти настолько серьезна, что страдающий этой болезнью человек теряет способность выполнять ежедневные действия - ориентироваться в обстановке, .

Основными симптомами являются: расстройства памяти, нарушающие повседневную жизнь, сложность с планированием и решением задач, невозможность выполнять привычную работу и задания, дезориентация, трудности с устной и письменной речью, утеря инициативы и изменения личности.

Лечение

Существует множество для людей, у которых была диагностирована болезнь Альцгеймера, позволяющих значительно повысить качество жизни.

Например, участие в мероприятиях, способствующих улучшению настроения (с учетом предпочтений пациента), поведенческая терапия (при агрессии, нарушении распорядка дня и т. д), консультации у специалистов в области здоровья.

Особенно полезна информация, которую могут предоставить специализирующиеся на болезни Альцгеймера врачи.

Болезнь Паркинсона

По данным Национального Института неврологических расстройств и сердечно-сосудистых заболеваний эта болезнь Паркинсона характеризуется быстрым разрушением или гибелью нервных клеток.

Симптомы

Основные симптомы болезни Паркинсона:

• тремор конечностей, исчезающий во время сна;
• ригидность мышц ( и сокращенными);
• брадикинезия (замедление движения).

Все это значительно усложняет повседневные действия (одевание, умывание, и т.д.), на которые страдающие этой болезнью затрачивают больше времени. Кроме того, возникает постуральная неустойчивость, из-за которой человек может легко упасть.

Лечение

Многочисленные исследования показали, что данную болезнь могут помочь предупредить физические упражнения,такие как бег, ходьба, упражнения в спортзале, какой-либо спорт. Также равновесие и выносливость можно повысить с помощью физиотерапии и гимнастики для мозга.

Кроме того, наблюдаются определенные улучшения у больных паркинсонизмом, занимающихся танцами . Танцы очень помогают справиться с усталостью, наладить социальные отношения и, в конце концов, стать довольным самим собой. Также существуют специальные клинические упражнения для страдающих болезнью Паркинсона.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз затрагивает всю центральную нервную систему целиком и характеризуется следующими симптомами: усталость, боли, нарушение равновесия, трудности с речью.

Лечение

Для предотвращения рассеянного склероза необходимо учитывать факторы наследственности и окружающей среды. Сегодня можно выявить с помощью анализов. Было обнаружено, что в организме людей с этой патологией присутствует антитело, которого нет у здоровых людей.

Каковы рекомендации при рассеянном склерозе? Повысить качество жизни могут помочь консультации лечащего врача. Кроме того, не рекомендуется курение. При физической нагрузке необходимо делать перерывы во избежание усталости, а также очень важно проводить реабилитацию на дому или в специальных реабилитационных центрах.

Для профилактики возникновения и развития нейродегенеративных заболевания, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, рассеянного склероза полезно применение Провитам. Фитокомплекс хвои сосны и ели удостоен знаком - Зеленый крест.

Это антиоксидант, адаптоген, гепатопротектор. Он замедляет развитие раковых клеток, снижает уровень холестерина. Имеет антисклеротические и антиканцерогенные свойства, нормализуют липидный обмен.