Пороки развития грудины. Пороки развития грудной клетки у детей Аномалии развития грудной клетки у детей

Деформация грудной клетки у детей - это патологическое состояние с изменением формы костных и хрящевых структур. Такого вида патология встречается у 2% новорожденных. У младенцев она малозаметна, но к трехлетнему возрасту аномалия развития становится ярко выраженной.

Грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, расположенный в верхней половине туловища. Он служит защитой сердцу, легким, сосудам. При аномалии деформируются хрящи реберных дуг с грудинной костью.

При врожденной патологии дефект развивается еще на эмбриональном уровне: правый и левый зачаточные хрящи грудины неправильно соединены или между их верхним и нижним отделом есть изъян в виде расщелины. Расщелина может быть такого большого размера, что вероятен риск протрузии перикарда с врожденными сердечными пороками.

С врожденными пороками в грудных костных структурах рождаются около 4% новорожденных. Костные и хрящевые дефекты снижают защитную и каркасную функцию, выраженный косметический дефект вызывает психологические расстройства у малышей. Деформация грудной клетки у детей сопровождается расстройством системы кровообращения, и дети с такой патологией чрезмерно астеничны, физически значительно отстают от здоровых одногодок.

По степени изменения структур состояние ребенка оценивается как:

• компенсированное;
• субкомпенсированное;
• декомпенсированное.

Степень компенсации зависит от особенностей организма, темпов роста костных структур, степени нагрузок, прочих имеющихся заболеваний.

Локализация изменений в костных структурах бывает:

• по передней поверхности;
• по задней поверхности;
• по боковой поверхности.

Если с диспластическими (врожденными) аномалиями ребенок рождается, то приобретенные причины патологии с деформацией могут развиться на фоне хронических легочных заболеваний, туберкулеза, рахита, сколиоза, травм, ожогов.

Врожденная аномалия развития связана с недоразвитием целого комплекса структур: позвоночника, ребер, грудины, лопаток, мышц в грудной клетке. Самые тяжелые аномалии костных структур проявляются по передней поверхности грудной клетки - это воронкообразная, плоская, килевидная деформация грудной клетки у детей.

Врожденная воронкообразная деформация (ВДГК) также называется «грудью сапожника». С этой врожденной патологией реберные хрящи настолько неполноценны, что дают углубление по средней и нижней трети грудной клетки. Эта врожденная аномалия занимает первое место по количеству - около 90% случаев.

Внешние признаки, по которым определяется воронкообразная деформирующая патология:

• у грудной клетки форма с расширением по поперечному направлению;
• признаки кифоза с боковыми искривлениями.

По мере взросления ребенка этот вид деформации проявляется все сильнее.

Реберные кости растут и продавливают грудинную кость внутрь. Грудинная кость становится вогнутая, смещается в левую сторону и разворачивает сердце вместе с крупными сосудами.

Эта разновидность порока дает уменьшение в объеме грудной полости.

Искривленный позвоночник и неправильная впалая форма груди смещают сердце, легкие.

Изменяется артериальное и венозное давление. Дети с воронкообразной грудной клеткой страдают от множественных пороков развития, что часто обусловлено отягощенным семейным анамнезом.

Симптомы, которые развиваются на фоне этого вида деформации:

• отставание в физическом развитии;
• вегетативные расстройства;
• хронические простудные заболевания.

Обычно к трем годам жизни ребенка степень деформирования достигает своего пика и в дальнейшем становится фиксированной.

Существует 3 степени тяжести по смещению:

• при первой глубина смещения около 2 см;
• на второй - около 4 см;
• на третьей - больше, чем 4 см.

Килевидная аномалия называется «куриной грудью». Это такая деформация, когда грудина выпуклая, выпирает вперед. Переднезадние размеры увеличены.

Килевидная аномалия происходит за счет чрезмерно разросшихся реберных хрящей пятого-седьмого ребра. Грудинная кость выступает вперед, углы реберных дуг находятся по отношению к ней под острым углом (килевидная форма). Чаще всего эта форма аномалии врожденная, но встречаются случаи осложненных форм рахита, костного туберкулеза.

Килевидное разрастание наблюдается у детей с 3 и до 5 лет. С ростом деформация становится более заметной. Видоизменяется сердце. Это так называемый синдром «висячего сердца». В редких случаях килевидная аномалия сопровождается патологией легочных и кардиальных структур. У детей чаще всего это косметический дефект, и врачи не наблюдают каких-либо отклонений. К подростковому возрасту и старше килевидная аномалия грудной клетки может спровоцировать функциональные нарушения, связанные со значительным уменьшением объема легких. Коэффициент потребления кислорода значительно снижается. Пациентов с килевидной деформацией груди беспокоят одышка. Они жалуются на быструю утомляемость, на сердцебиение после незначительных физических нагрузок.

Хирургическая коррекция назначается только в том случае, когда врач объективно определяет, что есть нарушения в работе внутренних органов.

Плоская грудная клетка считается особенностью телосложения. В этом случае уменьшены переднезадние размеры грудной клетки, но нет нарушений в работе внутренних органов. Этот вариант не считается патологическим состоянием, и терапия здесь не показана.

К врожденным деформациям также относят выгнутую грудину, врожденную расщелину грудины, синдром Поланда.

Выгнутая грудинная кость (синдром Куррарино-Сильвермана) - самый редко встречающийся вид деформации грудных костных структур. Он представляет собой выступающую борозду по верхней трети грудной клетки: окостеневшая грудина с переросшими хрящами правой и левой реберных дуг образуют борозду. При этого типа деформировании остальные участки грудных костных структур выглядят обычно.

Эта деформация не представляет угрозы для здоровья пациента и является лишь косметическим недостатком.

Врожденная расщелина в грудинной кости - это аномалия, при которой грудинная кость полностью или частично расщеплена. Считается серьезным и опасным пороком развития. Кроме косметического дефекта, впадина по передней поверхности груди не защищает сердце с магистральными сосудами. Дыхательная экскурсия грудной клетки при таком врожденном дефекте отстает от возрастной нормы в 4 раза. Декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нарастает за короткий период времени.

Чтобы исправить врожденную расщелину груди, показана операция.

Диагностическую картину развития деформации специалист определяет по внешним признакам. В качестве инструментальных диагностических методов подключается рентгенограмма и МРТ.

С помощью МРТ выявляют костные дефекты, степень компрессии легких и смещение средостения. Также исследование дает возможность выявить патологию мягких тканей и костных структур.

Если врач подозревает, что нарушена работа сердечно-сосудистой и легочной систем, он назначает эхокардиографию, мониторинг сердечного ритма по способу Холтера и рентгенограмму легких.

Деформация грудной клетки у детей консервативными методами терапии (медикаментозные препараты, массаж, лечебная физкультура) не лечится.

Если порок незначительный, и не имеется существенных кардиореспираторных дисфункций, ребенка наблюдают в домашних условиях.

Если имеется вторая или третья степень смещения, показана хирургическая реконструкция. Обычно маленьких пациентов оперируют в возрасте 6-7 лет. Методик коррекции с помощью хирургического вмешательства много, но положительный эффект от хирургической коррекции бывает достигнут только у половины детей.

Каждая операция проводится для того, чтобы увеличить объем грудной клетки и выпрямить искривленный позвоночный столб. После назначается поддерживающее лечение: курсы массажа, корректирующие упражнения, ношение ортопедических корсетов.

Дополнительные источники:

1. Косинская Н.С. Нарушения развития костно-суставного аппарата. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги

2. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов и мышц. Раздел: Ортопедия и травматология www.MEDLITER.ru электронные медицинские книги

В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний органов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают возможность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным процессам или онкологии. Только после тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объем специального обследования, которое должно отвечать требованию «от простого метода к более сложному».

Дыхательная поверхность легких у детей может быть уменьшена из-за порочного развития легкого (гипоплазия), воспалительного процесса, сдавления объемным образованием или скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишечника, проникшими в грудную полость через дефект в диафрагме.

Нарушение трахеобронхиальной проводимости у детей возникает чаще всего при отеке подсвязочного пространства, врожденных и приобретенных стенозах трахеи, инородных телах, аномалии сосудистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец, опухолях и кистах, расположенных как в средостении, так и в стенке трахеи и бронхах

Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутловатостью лица у ребенка с пальцами в виде "барабанных палочек", ногтями типа "часовых стекол" чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалительных заболеваниях легких. Постоянный цианоз при относительно удовлетворительном состоянии ребенка и при отсутствии признаков воспаления в легком может отмечаться при пороках развития сосудов легкого (аневризмы). Цианоз у новорожденных первых дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных причин, включая врожденные пороки развития органов грудной полости и диафрагмы.

Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в легких является ведущим и наиболее ранним симптомом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возраста откашливают плохо и обычно заглатывают мокроту, наиболее сильным кашель бывает по утрам, в это время отходит наибольшее количество мокроты

Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахеобронхиального дерева за счет специфического поражения легких и бронхиальных лимфатических узлов (туберкулез), опухолевидного процесса и инородного тела. При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно приступообразный, а с течением времени мучительный. Если инородное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влажным, непостоянным, приобретает волнообразный характер.

Кровохарканье у детей встречается редко. Возникает оно главным образом за счет эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах в паренхиме легкого с абсцедированием как специфического, так и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более значительному кровотечению, причем в этих случаях необходима экстренная хирургическая помощь или другое вмешательство.

Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдохом, возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко отмечается у детей первых месяцев жизни; его причиной считают некоторую незрелость и узость просвета гортани (небольшие ее размеры). Очень важно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врожденный стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномалийными сосудами (двойная дуга аорты и др.).

Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного насыщения крови кислородом за счет выключения из газообмена участка легких или затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву. Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдохом и возникает в основном в результате нарушения проходимости дыхательных путей (инородное тело, врожденный стеноз, аномалийный сосуд, сужение трахеи за счет сдавления опухолью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно при сужении верхних дыхательных путей, как правило, отмечается шумное дыхание,напоминающее стридор. Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдохом, наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхо-спазмах, т. е. в основном при соматических заболеваниях (бронхиальная астма). Этот тип одышки характерен для трахеобронхомаляции, когда при выдохе просвет трахеи становится щелевидным за счет спадения мембранной ее части. При хирургической патологии легких (врожденная долевая эмфизема, кисты, сдавление легкого извне) одышка носит смешанный характер.

Рвота часто выступает как неопределенный многозначительный симптом самых разных хирургических и соматических заболеваний. При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко является ведущим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Рвота в виде пенистых выделений изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывает на полную высокую непроходимость пищевода (атрезия). При этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению, очень быстро слизь накапливается вновь. Для окончательной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию.

При врожденном сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует, она появляется после того, как в кормление ребенка добавляют густые смеси, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило, отмечается во время кормления или сразу после его окончания, при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не бывает, и нет характерного для желудочного сока кислого запаха; такая рвота называется "пищеводной", правильнее назвать ее "регургитацией".

Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребенок съедает полный объем пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто отмечается рвота у ребенка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение. В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом, иногда с примесью желчи, чего никогда не встречается при стенозе привратника (пилоростенозе).

Прожилки крови обычно указывают на явления воспаления слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое возникает в результате агрессивного воздействия на нее желудочного сока. Рвота кофейной гущей чаще является результатом кровотечения из эрозированных расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Боль при хирургической патологии у детей возможны в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном старшие дети. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалительных процессах, особенно когда в процесс вовлечена костальная плевра, боль может иррадиировать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в процесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область надплечья или лопатки. Болезненные ощущения непосредственно за грудиной чаще связаны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит острый характер, причем она нарастает по мере развития инфицирования средостения и скопления в нем воздуха. В этих случаях положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка. У детей старшего возраста болезненные ощущения в области грудной стенки чаще связаны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами ребер после травмы.

Пороки развития грудной клетки обычно выявляются при внешнем осмотре. Однако изменения скелета и расположения органов уточняются рентгеноскопией или рентгенографией.

Небольшие отклонения от нормы не имеют практического значения. Однако более выраженные не только являются косметическим недочетом, но и сопровождаются определенными нарушениями функций легких, сердца и сосудов. Выявление последних определяет тактику лечения: консервативного или оперативного, в ранние сроки или после достижения ребенком определенного возраста.

Незаращение грудины (sternum bifidum) - редко встречающаяся аномалия развития. Она возникает в результате задержки слияния парных закладок грудины, обычно наступающего на 9-й неделе внутриутробного развития (F. N. Hanson).

Отсутствие слияния верхнего конца наблюдается несколько чаще, реже бывает незаращение на всем протяжении грудины или на одном конце, сопровождающееся выпячиванием области сердца в виде так называемой эктопии сердца: цервико-торакальной вверху, торако-абдоминальной внизу.

Диагноз устанавливается обычно после осмотра и пальпации, подтверждается рентгенологически. При этом пальпируется незаращение грудины, на глаз видна и определяется пульсация сердца.

В опубликованных наблюдениях незаращение грудины в большинстве случаев сочеталось с другими аномалиямия развития: недоразвитием передней брюшной стенки над пупком по средаей линии, отсутствием нижнего конца грудины, -омфалоцеле, недоразвитием передней части диафрагмы, дефектом этой части перикарда, врожденными пороками сердца (J. R. Cantrell, J. A. Haller, M. M. Ravitch).
Воронкообразная грудь называется также грудью сапожника (pectus infundibuliforme s. excavatum, funnel chest, Trichterbrust, thorax en entonnoir).

Углубление обычно начинается на уровне угла грудины (Людовика), достигает различной глубины и ширины, снизу кончается выступающим мечевидным отростком. Другой тип деформации проявляется в виде узкого глубокого вдавления. Нередки асимметричные деформации. Типично изменение грудной клетки с впалой грудью, выступающим животом, круглой спиной, опущенными плечами и наклоненной вперед шеей. Между грудиной и сухожильным центром диафрагмы имеется короткий прочный соединительнотканный тяж - ligamentum substernal (Н. A. Brodkin). Иногда передняя грудная стенка почти достигает позвоночника.
Диагноз ставится на основании осмотра. Рентгенограммы уточняют изменения скелета (грудины, ребер), а также положение сердца и структуру легких.

По выраженности различают I, II, и III степень тяжести деформации . Резко выраженная деформация сопровождается значительными нарушениями внешнего дыхания, иногда кислотно-щелочного равновесия и обменных процессов (Н. И. Кондрашин). Недостаточное снабжение организма кислородом выявляется оксигемометрией и применением функциональных проб.

Сердце обычно смещено влево и кзади, иногда вправо, принимает псевдомитральную конфигурацию. В результате давления на сердце, его перемещения влево и поворота в направлении стрелки часов отмечаются систолические шумы и нарушения ритма, изменения комплекса QRS электрокардиограммы, исчезающие после коррекции деформации.

При катетеризации смещенного сердца протодпастолическое падение давления с быстрым подъемом его до уровня плато в конце диастолы (Diastolic - Dip) - «диастолическое ныряние» - напоминает картину при сдавливающем перикардите.

Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает:

Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 4 лет

Клиника и диагностика . Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3-5 годам становится фиксированной. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.

При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое небо и т. д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как правило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему На этом строится классификация воронкообразной деформации грудной клетки
а) по степени - I степень ИГ = 1-0,7; II степень ИГ = 0,7-0,5; III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме - симметричная, асимметричная, плоская.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Коэффициент использования кислорода снижен. Отмечаются изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при синдромальной патологии, часто встречается пролапс митрального клапана.

Лечение . Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.

Показания к операции . Показания к операции определяют на основании степени и формы воронкообразной деформации грудной клетки. Торакопластика безусловно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при ВДГК II степени. При воронкообразной деформации грудной клетки I степени (за исключением плоских форм) торакопластику, как правило, не производят. [Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983]. Оптимальным возрастом для выполнения операции считают 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать операцию.

В последнее время наиболее широко используется метод Палтиа. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко образная, является пороком развития. Нередко прослеживается наследственная передача порока, который может быть составным компонентом одною из синдромов.

Клиника и диагностика . Деформация выявляется обычно с рождения и увеличивается с возрастом. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречаются комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. При этом замечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над V ребром в месте сочтенения с грудиной.

Функциональные расстройства, как правило, не выявтяются. При синдромальных формах и при выраженном уменьшении объема грудной клетки могут быть жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение . Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в основе которых - субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром . Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами.

При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Страница 53 из 103

Глава V
ГРУДЬ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины. Эти деформации необходимо отличать от разнообразных приобретенных деформаций грудной клетки.
Реже других встречается отсутствие и незаращение грудины. Этот порок объясняется остановкой развития: валики, из которых образуется грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки. При пороках развития грудины на коже встречается эмбриональный рубец, который идет вниз от грудины по средней линии живота до пупка. Кроме того, по ходу рубца иногда отмечается усиленная пигментация, которую мы наблюдали у одного больного. Фиброзная пластинка на месте грудины следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. На глаз видна пульсация сердца, которое может быть неправильно расположено. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее и ее колебания меньше. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
Кроме дефектов грудины, существует аномалия, называемая воронкообразной грудью, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной стенки воронкообразно углублены. Углубление достигает иногда больших размеров. Прежде такая деформация носила название груди сапожника. При подозрении на рахитические искривления надо помнить о врожденной воронкообразной груди, при которой никаких жалоб со стороны больного не бывает.
В последние года при резко выраженной деформации на почве воронкообразной груди производится корригирующая операция.

Аномалия развития ребер встречается чаще. Различают недоразвитие ребер, полное их отсутствие, а также избыточное их образование - добавочные ребра. Одно или несколько ребер могут быть недоразвиты или вовсе отсутствовать. При отсутствии ребер соседние с дефектом ребра могут быть недоразвиты, деформированы, а иногда сращены между собой. На месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, обычно одновременно недоразвиты мышцы; при дыхании в этом месте видно выпячивание легкого. При больших дефектах, когда нет 2-3 ребер, одновременно наблюдается неправильность развития позвоночника в виде клиновидных позвонков и сколиоза.
При отсутствии ребер необходимо возможно раньше применять активную гимнастику и массаж мышц спины для предупреждения развития сколиоза и для укрепления мускулатуры, которая должна компенсировать костный дефект. Ношение корсета у этих детей приносит вред, ослабляя мышцы. Лечение гимнастикой следует проводить систематически из года в год, следя за развитием ребенка.
Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, изредка в поясничном, отделе позвоночника на одной или обеих сторонах. Добавочные ребра у детей редко вызывают жалобы и не требуют лечения.
В редких случаях при болях может потребоваться оперативное удаление добавочного ребра.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Несмотря на относительную редкость, врожденные диафрагмальные грыжи представляют значительный интерес. Диафрагмальной грыжей называется выхождение брюшных внутренностей в грудную полость через отверстие в диафрагме. У детей встречаются главным образом врожденные диафрагмальные грыжи; приобретенные травматические грыжи у них редки. Так, у нас в клинике из 100 диафрагмальных грыж 91 была врожденной и только 9 приобретенными.
Развитие диафрагмы заканчивается к концу второго месяца эмбриональной жизни. Диафрагма закладывается в краниальном отделе эмбриона на уровне третьего-пятого шейного сегмента. На 4-й неделе развивается вентральный отдел ее в виде складки, которая только частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и перитонеальной полости. Эта складка называется septum transversum, или примитивная диафрагма. Дорзальные отделы плевральных полостей все еще сообщаются с полостью брюшины. В конце 6-й недели от боковых и задних стенок туловища выступают складки, которые постепенно продвигаются навстречу septum transversum, срастаются с ней и образуют грудобрюшную преграду. Боковые складки носят название столбов Ускова.
Развившаяся таким образом диафрагма сначала представляет собой соединительнотканную пластинку, в которую позднее врастают мышцы. К концу 3-го месяца диафрагма постепенно спускается и занимает свое постоянное место.
Эти краткие эмбриологические данные объясняют образование врожденных грыж диафрагмы.
При недоразвитии столбов Ускова образуются дефекты, располагающиеся обычно в дорзальной части диафрагмы, реже в центральной части ее. В зависимости от степени недоразвития того или иного столба Ускова образуются дефекты различной величины и различного расположения; иногда диафрагма почти полностью отсутствует.
Грыжевыми воротами при врожденных грыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие ее недоразвития. Они могут быть различного размера и формы: или в виде щели, или округлые, иногда очень большие, вплоть до того, что вся половина диафрагмы почти полностью отсутствует. В таких случаях только по краю вокруг отверстия имеется узкая полоска диафрагмы.

Рис. 108. Типичная локализация врожденных дефектов диафрагмы.
1-дефект пищеводного отверстия диафрагмы: 2 - обширный дефект собственно диафрагмы слева; 3 - дефект переднего отдела диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи встречаются чаще слева.
Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы: 1) грыжа собственно диафрагмы (ее купола), 2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и 3) передние диафрагмальные грыжи. По данным С. Я. Долецкого из нашей клиники, наиболее часто встречается грыжа собственно диафрагмы (61%), затем грыжи пищеводного отверстия (16%) и реже других - передние (рис. 108) (12%); приобретенные грыжи составили 9%.
Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные в зависимости от наличия грыжевого мешка. Это зависит от времени остановки развития диафрагмы; при остановке развития на раннем этапе его переместившиеся органы брюшной полости будут располагаться, непосредственно соприкасаясь с легким. При позднем недоразвитии внутренности из брюшной полости выпячивают через дефект в диафрагме брюшину и образуют грыжевой мешок.
При всех видах диафрагмальных грыж имеет место та или иная степень перемещения органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца. Перемещается желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка.
При каждом виде грыжи наблюдаются некоторые характерные для этого вида симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи выражена различно.

Клиника.

В одних случаях с первых дней жизни наблюдается ряд расстройств, в других, напротив, заболевание протекает почти бессимптомно и обнаруживается только в последующие годы жизни.
Одним из первых, довольно частых клинических симптомов, который можно констатировать вскоре после рождения, является цианоз, который отличается от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Возможны явления расстройства сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдается ряд расстройств. Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывает также кашель, рвота и затруднение глотания. Иногда отмечается запавший живот.
При обследовании больного перкуторно определяется смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме, тимпанит, а иногда притупление; при аускультации- отсутствие или ослабление дыхания. При внимательном повторном выслушивании удается уловить перистальтические шумы кишечника.
Этот признак сразу заставляет заподозрить наличие диафрагмальной грыжи.
В некоторых случаях в течение ряда лет грыжа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
В дальнейшем по мере роста ребенка появляются симптомы, характерные для отдельных видов грыжи. Ведущим симптомом при грыжах собственно диафрагмы является расстройство дыхания и кислородная недостаточность, выражающаяся в приступах цианоза и одышки. Временами появляется рвота и задержка стула. При осмотре у отдельных больных обращает на себя внимание запавший живот, который получил название ладьевидного. При внимательном обследовании удается в левой половине грудной клетки прослушать перистальтику и определить изменение перкуторного звука.
Границы сердца смещены вправо. Это иногда дает повод для ошибочной диагностики декстрокардии, которой и объясняют имеющиеся расстройства.

Рис. 109. Отставание в развитии ребенка (слева) с диафрагмальной грыжей (дети в возрасте 1 года 8 месяцев); (по Долецкому).

Эзофагеальные грыжи (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота цвета кофейной гущи или дегтеобразный стул. Желудочные кровотечения возникают в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот. Старшие дети жалуются на боли в подложечной области и урчание. Клиническое исследование больного при эзофагеальной грыже может не обнаружить патологических изменений. Только при внимательном обследовании больного можно обнаружить ослабление дыхания в правом легочном поле сзади и притупленно-тимпанический перкуторный звук.
Передние грыжи большей частью выявляются лишь с возрастом. Ведущим симптомом у старших детей являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их частичного ущемления. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.
При диафрагмальных грыжах всегда наблюдается хроническое кислородное голодание и расстройство питания. Нарушение правильной деятельности сердца, дыхания и питания вызывает отставание в общем развитии больного с диафрагмальной грыжей. Это отставание может быть выражено весьма различно, что зависит от степени кислородной недостаточности, величины грыжи и степени сдавления легкого. Рис. 109 наглядно показывает это нарушение развития. После операции зашивания грыжевого отверстия в диафрагме дети начинают развиваться нормально.

Диагностика

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи ввиду разнообразия клинической картины иногда затруднительна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия грудной клетки часто позволяет установить наличие брюшных внутренностей в грудной полости. Во избежание диагностической ошибки следует помнить, что окончательное решение вопроса дает повторная рентгеноскопия с применением контрастного вещества, которая точно определяет, какие отделы желудочно-кишечного тракта вовлечены в грыжи (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Предсказание при этом заболевании всегда нужно ставить осторожно. Значительная часть детей умирает в первые дни и недели жизни. Иногда, как было указано, заболевание не дает видимых расстройств и ребенок развивается удовлетворительно.
Самым тяжелым осложнением диафрагмальной грыжи является ущемление, которое может наступить внезапно. В таких случаях развиваются явления кишечной непроходимости, не сопровождающиеся вздутием живота, но с резкими нарушениями со стороны органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Предсказание при ущемленной диафрагмальной грыже еще более тяжелое. По статистическим данным, без операции 75% детей с врожденной диафрагмальной грыжей погибают в течение первого месяца жизни, а из оставшихся в живых значительная часть умирает к концу первого года жизни.

Лечение

В связи с успехами, которых достигла хирургия грудной полости за последние годы, следует расширять показания к оперативному лечению диафрагмальной грыжи у новорожденных и маленьких детей, чтобы предотвратить их гибель.
Как при всех других видах грыж, при диафрагмальной грыже следует применять оперативное лечение, не дожидаясь ущемления грыжи. Операция должна заключаться во вправлении внутренностей в брюшную полость и зашивании отверстия в диафрагме. Как показал опыт нашей клиники, наилучшим является чрезбрюшинный доступ, а не доступ через грудную полость. Последний путь может потребоваться лишь в отдельных случаях.
При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть оперированы в первые дни жизни, так как они находятся под постоянной угрозой гибели.


Рис. 110а. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Обзорная рентгенограмма, на которой видно высокое стояние левой диафрагмы.

Рис. 1106. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Рентгенограмма с барием: часть толстой кишки находится в левой половине грудной полости (грыжа собственно диафрагмы слева.

Рис. 111. Грыжа пищеводного отверстия: видно, что при исследовании с барием большая часть желудка, которая имеет форму песочных часов, расположена в грудной полости выше диафрагмы.

Рис. 112. Передняя диафрагмальная грыжа.
а - при обзорной рентгенограмме видна тень над диафрагмой справа, напоминающая кисту легкого; б - петля толстой кишки, заполненная контрастной массой, лежит в переднем средостении.

Грыжи пищеводного отверстия не дают тяжелых нарушений в первые месяцы жизни, поэтому эти больные могут быть подвергнуты операции после года.
Операция при передних диафрагмальных грыжах технически более проста и легче переносится больным, поэтому по установлении диагноза ее можно произвести в любом возрасте.
При ущемлении или кровотечении из желудка и кишечника показано неотложное оперативное вмешательство.
Своевременная диагностика и оперативное лечение безусловно помогут спасти жизнь многим детям, рождающимся с диафрагмальной грыжей.
Операция стойко излечивает больного и обеспечивает ему нормальное дальнейшее развитие, в то время как дети, оставленные без операции, резко отстают в своем развитии. Кроме того, операция является не только лечебным, но и профилактическим мероприятием тяжелых осложнений, которые может дать диафрагмальная грыжа.