Кистозная гигрома шеи плода: прогноз. Новые ультразвуковые технологии в оценке постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода Внутриутробная грыжа у плода

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

• (трисомия по 21й паре хромосом);
• (трисомия по 18й паре хромосом);
• (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

• (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
• Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
• Воздействие ионизирующей радиации;
• Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
• Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
• Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

• Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
• Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
• Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

На сегодняшний день, несмотря на развитость методов диагностики плода на этапе беременности, огромное число детей рождается с патологией различных органов и систем. Одной из таких патологий является диафрагмальная грыжа.
Определение понятия
Диафрагмальной грыже у новорожденных можно дать следующее определение. Данное заболевание представляет собой перемещение органов, в норме расположенных в полости живота, в полость грудной клетки через патологических дефект в диафрагме. К таковым можно отнести кишечник, желудок, печень, селезёнку и прочие органы. Несмотря на свою коварность, болезнь встречается не очень часто-один малыш на 4000.
Врождённая диафрагмальная грыжа у новорожденного является достаточно опасным состоянием, при пренебрежении которым, исход болезни может стать очень тяжёлым, вплоть до летального.
Почему возникает грыжа?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно разнообразные причины.
Важно отметить, что на сегодняшний день, существует много теорий, объясняющих механизмы, которые могут привести к внутриутробному появлению подобной патологии. Врачи выделяют ряд факторов, которые в той или иной мере способствуют развитию болезни. К ним относятся:
1. Возникающие регулярно нарушения стула со склонностью к запорам;
2. Тяжёлое протекание беременности, с неоднократными угрозами прерывания;
3. Наличие у матери хронических патологий органов дыхания;
4. Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, а так же пренебрежение матерью запретами к прочим вредным привычкам; Слишком сильные физические нагрузки;
5. Работа во вредных условиях;
6. Употребление ряда медикаментов, запрещённых беременным женщинам. Перед применением какого-либо препарата, беременная женщина должна обязательно проконсультироваться со своим гинекологом. Самостоятельный приём лекарств строго запрещён.
При воздействии какого-либо из перечисленных факторов, процесс закладки органов малыша может нарушаться, что является причиной неправильного развития. Наличие грыжи очень часто сочетается с водянкой, ведь нарушается не только расположение органов, но и отток венозной крови от них. Грыжа способна сдавливать венозные сосуды, за счёт чего жидкая часть крови пропотевает в межклеточное пространство, вызывая отёк тканей и, как следствие, водянку плода. Поставить диагноз диафрагмальной грыжи очень. Ещё труднее дифференцировать его с кистами лёгких и опухолями средостения.
Основные проявления заболевания
Почти все специалисты ультразвуковой диагностики могут обнаружить патологию уже внутриутробно, при проведении скрининга. Диафрагмальная грыжа у новорождённых имеет достаточно яркие симптомы. Уже в первые минуты жизни малыша опытный неонатолог может заподозрить это тяжёлое заболевание. Опасно то, что если грыжа не очень большая, то она может протекать практически бессимптомно, а её клинические проявления возникнут только после рождения. К наиболее частым проявлениям относятся:
? Очень слабый плач малыша при рождении, являющийся следствием невозможности полного раскрытия лёгких из-за ограниченного пространства в грудной клетке;
? Синюшность кожных покровов;
? Удушье, возникающее приступообразно, в основном при кормлении ребёнка.
Важно отметить, что если ребёнка держать горизонтально или положить на тот бок, где расположена патология, проявления могут значительно уменьшиться.
Если у ребёнка подозревается диафрагмальная грыжа, перечисленные симптомы могут сочетаться ещё и с некоторыми проявлениями:
? Декстрокардией, правосторонним расположением сердца;
? Замедленным дыханием;
? Наличием кишечных шумов в грудной клетке.
Само по себе наличие приступов удушья является показанием для обследования малыша. Если малышу не оказать помощь в экстренном порядке, то дыхание может вообще остановиться, что приведёт к летальному исходу.
Грыжа диафрагмы отрицательно сказывается на наборе массы тела. Детки совсем не набирают в весе или теряют его.
Проявляться грыжа может ещё и полным отсутствием аппетита, снижением уровня гемоглобина в крови, кровоизлияниями в полость кишечника, а также различными воспалениями лёгких.
Стоит обратить внимание на то, что такие нарушения в развитии редко встречаются изолированно. Чаще всего вместе с грыжей обнаруживаются пороки нервной системы, сердца и почек. Нарушение целостности диафрагмы может быть одним из проявлений генетической патологии, такой как синдромы Дауна, Патау и Эдвардса.
Методы диагностики грыж
Что касается инструментальных диагностических мероприятий, то, например, при ЭКГ, каких-либо специфических изменений обычно не выявляется. В некоторых случаях на плёнке появляются признаки гипоксии сердца.
При проведении рентгенограммы в одной из полостей плевры (замкнутая полость, в которую заключены лёгкие, обнаруживаются органы, в норме расположенные в животе. Обычно это бывают петли кишечника. Ткань лёгкого почти не видна, а сердце маленьких размеров и смещено в обратную сторону.
Эхокардиография опять же покажет маленькое сердце, смещённое в строну.
Что ожидает больных детишек?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно тяжёлые последствия. Одним из основных отрицательных факторов, которые могут повлиять на тяжесть течение заболевания, является присутствие сопутствующей патологии у ребёнка. Незначительная часть малышей погибают ещё до рождения. Те, кому удалось родиться живыми, могут погибнуть от дыхательных осложнений. Если грыжа диафрагмы встречается изолированно, прогноз относительно благоприятный.
Всё дело в том, прооперировать ребёнка, не имеющего проблем со здоровьем, кроме грыжи, гораздо проще, чем того, у которого грыжа сочетается с патологией сердца, лёгких и других органов. Здесь большое значение имеет срок выявления порока развития. Чем раньше он был обнаружен, тем больше возможностей оценить, какой реальный ущерб он наносит здоровью малыша. Для того, чтобы не пропустить болезнь на раннем этапе развития, нужно строго посещать все ультразвуковые скрининги, назначенные гинекологом. В раннем послеродовом периоде обязательно показать малыша неврологу, хирургу и педиатру.
Применяются различные методы оценки состояния тканей лёгкого плода, их реальное состояние и способность к последующему нормальному функционированию. Например, врачи высчитывают объём грыжевого выпячивания по отношению к объёму плевральной полости, а так же длительность нахождения органов в ней. Исходя из таких расчётов, можно определить реальную способность лёгких к самостоятельному дыханию.
Прогноз заболевания
Диафрагмальная грыжа у новорожденных прогноз может иметь достаточно разнообразный прогноз. Исходя из вышеизложенного, всё зависит от степени и длительности сжатия лёгочной ткани. Ориентироваться необходимо на ряд показателей:
1. Если диагноз был выставлен до 24 недель внутриутробного развития, это, как правило, указывает на склонность к высокой смертности ребёнка в последующем, всё дело в том, что грыжевое выпячивание в диафрагме может появиться на любом сроке внутриутробного развития малыша. Возникновение его в третьем триместре не так опасно, как во втором и первом, ведь в этом случае значительно сокращается время до операции. Кроме того, органы ребёнка становятся более зрелыми;
2. В случаях, когда при наличии грыжи желудок находится всё же в полости живота, прогноз намного лучше, чем в ситуациях, когда он выходит в грудную полость;
3. Грыжи диафрагмы, расположенные в правых отделах, менее благоприятны для последующего лечения;
4. Если порок является сочетанным, или же малыш не доношен, то вероятность смертельного исхода возрастает очень сильно;
5. Выживает по статистике от 25% до 83% детей. Всё зависит от применения ранних экстракорпоральных методов лечения, например оксигенации (насыщения крови кислородом), вентиляции и хирургического лечения.
Основные этапы лечения
При постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорожденного, лечение не должно быть отложено ни на минуту. Весь комплекс мероприятий по устранению патологии должен проводиться с учётом тех аномалий, которые ещё были выявлены у ребёнка. Естественно, основой служит хирургическое вмешательство, перед которым малыша переводят на искусственное дыхание. А после его восстановления оперируют.
Интересно, что хирургия может помочь ребёнку ещё до рождения. Проводят своеобразную закупорку трахеи через разрез в матке, после чего лёгкие начинают расти и вытеснять грыжу обратно в живот. Такая операция проводится под прикрытием гормональной терапией для быстрого созревания лёгочной ткани.
Нехирургическое лечение грыжи складывается из соблюдения диеты, физического режима и ликвидации заболеваний других систем органов у ребёнка. Родители не должны перекармливать малыша, выполнять с ним комплекс лечебных физических упражнений и, в обязательном порядке, посетить всех смежных специалистов.
Операция
Как уже было сказано выше, при постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорождённого, операция является приоритетным методом лечения. Исключают операции ситуации, когда заболевание протекает без ярких клинических проявлений и допускает наблюдение за пациентом с применением только консервативного лечения. Степень экстренности вмешательства зависит от симптомов недостаточности дыхания.
Обычно операция проводится через лапаротомный доступ, то есть делается разрез через весь живот. Иногда вмешательство может быть выполнено и через грудную клетку. Суть вмешательства заключается в перемещении органов из груди обратно в живот, удаление мешка грыжи и пластирование (закрытие) её ворот.
Самыми сложными в лечении становятся ложные грыжи, не имеющие грыжевого мешочка, так как сопровождаются ущемлением и очень тяжёлой недостаточностью дыхания. Таким образом сначала лёгкие малыша хорошенько вентилируют, а потом уже переходят к операции, этапы которой сводятся к перемещению органов и зашиванию мешка.
Нужно помнить, что брюшная полость у детей с грыжами не соответствует по размерам объёму всех органов, которые находились в грудной клетке, поэтому при восстановлении анатомической структуры, давление в ней может повыситься, на фоне чего возникнут проблемы с дыханием. Для предотвращения подобных осложнений возможно наложение гастростомы (специального отверстие в желудке, которое позволит сбросить давление и полноценно кормить ребёнка). Нельзя забывать и о том, что недоразвитые лёгкие также повлияют на правильность дыхания. Объём лёгкого и плевральной полости не сочетаются, поэтому не удивительно развитие пневмоторакса (скопления воздуха вне лёгких), которое устраняется наложением дренажа по Бюлау. Такой способ дренирования основан на введение в полость груди специальной трубки, соединённой сводным приёмником. Позволяет удалить из полости лишний газ.
Реабилитация в послеоперационном периоде
Восстановление новорождённого после диафрагмальной грыжи – очень сложный и трудоёмкий процесс.
Если всё прошло успешно, малыш некоторое время после операции находится в отделении реанимации с целью наблюдения, коррекции дыхательных нарушений и решения проблем с питанием. Уход в послеоперационном периоде должен быть максимально тщательным и включать несколько этапов:
1. В полость плевры помещается дренаж с водяным перекрытием. Это делается для того, чтобы лёгкие не травмировались из-за повышенного давления в бронхах. Пассивный тип дренажа делает возможным выход воздуха и лишней жидкости из полости плевры. Если вдруг малыш закашлялся или очень глубоко вздохнул, воздух может выйти слишком интенсивно, что нежелательно для плевральной полости;
2. Искусственную вентиляцию лёгких нужно продолжить. Изменение режима вентиляции необходимо осуществлять плавно, чтобы не вызвать сужение сосудов;
3. Параллельно лучше проводить внутривенное вливание растворов, которые будут поддерживать баланс электролитов;
4. Сразу после наркоза нужно тщательно наблюдать за больным, чтобы не пропустить возникающие нарушения;
5. Кормить малыша можно на вторые сутки после вмешательства, до этого дают пить только воду.
При благоприятном течении послеоперационного периода, через 10-14 дней, ребёнка выписывают из больницы и назначают плановый приём через 1 месяц. За этот месяц малыша нужно показать всем смежным специалистам, провести дополнительные обследования, чтобы выявить сопутствующие нарушения.
Дальнейшая жизнь прооперированных детей по качеству ни чем не отличается от жизни из сверстников. Важно помнить, что для полного восстановления, потребуется некоторое ограничение физической нагрузки и соблюдение диеты.

Диафрагмальные грыжи у детей чаще всего являются врожденными и представляют собой порок развития диафрагмы, вследствие которого возможно выхождение органов брюшной полости в грудную. Травматические диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко.

Грыжевыми воротами при диафрагмальныхгрыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие нарушений ее развития в эмбриональном периоде. По своим размерам и форме они могут быть различными. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы могут быть истинными и ложными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, в то время как при истинных всегда существует грыжевый мешок, роль которого выполняет истонченный участок диафрагмы. Среди ложных грыж чаще встречаются задний щелевидный пристеночный дефект (щель Богдалека) и реже дефекты купола диафрагмы или его переднего отдела. Еще реже встречаются ложные френоперикардиальные грыжи, когда внутренности перемещаются в полость сердечной сумки через сквозной дефект диафрагмы и перикарда. Истинные грыжи собственно диафрагмы в зависимости от их размеров делятся на частичное выпячивание купола и полное выпячивание одного купола (релаксация).

Передние грыжи могут возникать в грудинном или грудино-реберном отделе диафрагмы. В большинстве случаев это истинные грыжи. Кроме грыж собственно диафрагмы, имеются грыжи пищеводного отверстия; они всегда истинные и делятся на грыжи с приподнятым пищеводом и параэзофагеальные (рис. 142).

Рис. 142. Виды диафрагмальных грыж (схема). а - истинная; б - ложная; в-пищеводного отверстия диафрагмы; г - ограниченная релаксация купола диафрагмы.

При всех формах грыж собственно диафрагмы наблюдается перемещение органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение средостения. Перемещаются желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, печень, селезенка, реже почка.

Время появления симптомов вариабельно. В одних случаях они возникают с первых дней жизни, в других заболевание протекает бессимптомно и проявляется в более старшем возрасте или обнаруживается как случайная находка при рентгенологическом исследовании.

Клиническая картина диафрагмальной грыжи

При грыжах собственно диафрагмы клиническая картина зависит от размеров грыжи, степени коллабирования легкого и смещения средостения. Более выраженные клинические симптомы отмечаются у детей в периоде новорожденности при ложных диафрагмальных грыжах. Ведущим симптомом является расстройство дыхания: периодически наступающие приступы цианоза и одышки, особенно после кормления. Развивающаяся при этом картина весьма точно обозначена С. Я. Долецким как «асфиксическое ущемление». При осмотре отмечается запавший, «ладьевидный» живот, в некоторых случаях - асимметрия грудной клетки: выбухание ее на стороне поражения.

Перкуторно определяют тимпанит над соответствующей половиной грудной клетки за счет перемещения в грудную полость петель кишечника или желудка: ввиду преимущественно левосторонней локализации грыж наблюдается смещение границ сердечной тупости и сердечного толчка вправо. Иногда это дает повод к ошибочному диагнозу декстрокардии.

При аускультации отмечается ослабление дыхания. Иногда выслушивается перистальтика, шум плеска. В зависимости от степени наполнения смещенных полых органов физикальные данные при повторных исследованиях могут быть изменчивыми. Перечисленные выше симптомы характерны для ложных грыж диафрагмы и истинных грыж значительных размеров. При выпячивании же ограниченной части купола диафрагмы или умеренно выраженном выпячивании всего купола жалобы отсутствуют или очень неопределенны (преходящие боли в животе, слабость, утомляемость при беге, физической нагрузке). В этих случаях диагноз чаще ставят на основании данных рентгенологического исследования.

Для грыж пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом характерна рвота. Дети старшего возраста жалуются на боли в животе. Часто наблюдается геморрагический синдром: анемия, рвота с примесью крови, мелена или скрытая кровь в испражнениях. Дети отстают в физическом развитии. Нередко им назначают лечение по поводу анемии неясной этиологии. Смещение желудка выше диафрагмы может быть выражено в различной степени, но не этим определяется тяжесть клинической картины. Вероятно, ведущим является нарушение механизма замыкания кардии, создающее возможность свободного забрасывания желудочного содержимого в пищевод, особенно в положении лежа или при повышении внутрибрюшного давления.

При эзофагеальных грыжах нарушены компоненты, обеспечивающие нормальное замыкание кардии, и в первую очередь отсутствует плотное охватывание пищеводным мышечным кольцом диафрагмы. Все это создает условия для возникновения рвоты.

Нередко при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы у детей вследствие упорной рвоты создаются условия для развития рецидивирующей аспирационной пневмонии, которая еще больше осложняет течение заболевания. Параэзофагеальные грыжи клинически протекают часто с менее выраженной картиной (непостоянные боли, эпизодически - рвота); геморрагический синдром не характерен.

При передних грыжах диафрагмы клиническая симптоматика более скудная, чем при других формах грыж. Одним из ведущих симптомов являются жалобы на боли в животе, вызванные перемещением петель кишечника и частичным ущемлением. Признаки дыхательной недостаточности менее выражены, так как значительного сдавления легочной ткани при передних грыжах не происходит.

Решающим в диагностике при всех видах врожденных диафрагмальных грыж является рентгенологическое исследование. При грыжах собственно диафрагмы обзорное рентгенологическое исследование обнаруживает на стороне поражения дополнительные патологические просветления овальной или шаровидной формы, прозрачность которых зависит от степени заполнения кишечных петель воздухом (рис. 143). Окончательный диагноз устанавливают после рентгенологического исследования с применением контрастного вещества.

Более трудна диагностика ограниченных выпячиваний купола диафрагмы и релаксации диафрагмы. При обзорном исследовании обращают внимание на нарушение правильности контура диафрагмы, что выявляется при многоосевом просвечивании. При релаксации диафрагмы обнаруживают тонкий правильный дугообразный контур высокостоящего купола и отсутствие качательных движений его при дыхании. С целью уточнения диагноза ограниченного выпячивания диафрагмы применяют диагностический пневмоперитонеум. Введение воздуха в брюшную полость позволяет хорошо контрастировать купол диафрагмы и выявить или исключить его деформацию.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы при обзорном просвечивании можно заподозрить по наличию небольшой воздушной полости, иногда с уровнем жидкости (часть желудка), располагающейся справа от пищевода, слева или с обеих сторон. Газовый пузырь желудка в брюшной полости отсутствует или уменьшен. Для подтверждения диагноза необходима рентгеноскопия с контрастным веществом. Бариевую взвесь дают через рот, а грудным детям вводят по катетеру в пищевод. Исследование производят в вертикальном и горизонтальном положениях, применяя компрессию эпигастральной области. При параэзофагеальных грыжах обнаруживается, что часть желудка или весь он располагается сбоку от пищевода (рис. 144). При эзофагеальных грыжах (с приподнятым пищеводом) кардия располагается выше диафрагмы, пищевод имеет нормальную длину, но изогнут, расширен и переходит в желудок, частично перемещенный в грудную полость. Важным мето дом исследования при подозрении на эзофагеальную грыжу является фиброэзофагогастрос копия, при которой выявляется уровень перехода пищевода в желудок, состояние кардии и выраженность рефлюкс-эофагита.

Рис. 143. Ложная диафрагмальная грыжа. Рентгенограммы. В левой плевральной полости определяются кольцевидные просветления овальной и шаровидной формы (петли кишок), а - прямая проекция; б - боковая проекция.

Дифференциальная диагностика при врожденных диафрагмальных грыжах может быть связана со значительными трудностями, особенно при наличии симптомов острой дыхательной недостаточности (табл. 6). При ложных и больших истинных грыжах не только клиническая картина и данные физикальных исследований (тимпанит, ослабление дыхания, декстрокардия), но и обзорное просвечивание или
рентгенография могут дать основания заподозрить наличие пневмоторакса, кист легкого и средостения и др. Исключить острые воспалительные заболевания легких и плевры помогает отсутствие температурной реакции и признаков интоксикации. Однако основное значение в дифференциальной диагностике имеет исследование пищеварительного тракта с контрастным веществом, которое позволяет с достоверностью исключить или подтвердить наличие диафрагмальной грыжи.

При ограниченных выпячиваниях купола диафрагмы может возникнуть подозрение на кисту легкого, целомическую кисту перикарда, медиастинальную опухоль, ограниченный плеврит и т. д. Наибольшую диагностическую ценность в этих случаях представляет пневмоперигонеум.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы наличие рвоты и геморрагического синдрома весьма затрудняет диагностику и нередко заставляет думать о таких заболеваниях, как пилоростеноз, расстройство нормального поворота кишечника, заболевания крови и др. Однако надо помнить о том, что подобная картина может быть обусловлена и диафрагмальной грыжей, и прибегать к целенаправленному рентгенологическому исследованию.

Рис. 144 . Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы параэзофагеальная. Часть желудка смещена в грудную полость. Исследование пищевода и желудка с бариевой взвесью.

Лечение диафрагмальной грыжи

При диафрагмальных грыжах лечение оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие ограниченные выпячивания диафрагмы и умеренно выраженная релаксация купола, допускающие возможность наблюдения. Экстренность операции определяется выраженностью симптомов дыхательной недостаточности. Возраст не является противопоказанием к операции. Как правило, вмешательство проводят путем лапаротомии, хотя при некоторых формах истинных грыж операция может быть с успехом выполнена и торакальным доступом. Основными этапами операции являются низведение внутренностей в брюшную полость, иссечение грыжевого мешка (при истинных грыжах), ушивание или пластика грыжевых ворот.

Наибольшую сложность представляет лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных первых дней жизни. Именно в этой группе и развивается «асфиксическое ущемление», сопровождающееся крайне тяжелой дыхательной недостаточностью. Нередко требуется неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением вспомогательного дыхания или искусственной вентиляции. По улучшении состояния приступают к срочному оперативному вмешательству, которое заключается в низведении внутренностей в брюшную полость и закрытии дефекта в диафрагме. Необходимо учесть, что у этой группы детей брюшная полость недоразвита, вследствие чего возникает несоответствие с объемом низведенных петель кишечника. В послеоперационном периоде возможны нарушения дыхания, обусловленные повышением внутрибрюшного давления, что и является основной причиной неблагоприятных исходов. С целью профилактики этого осложнения целесообразно не ушивать апоневроз передней брюшной стенки, а сшивать только кожу. При очень выраженном недоразвитии брюшной полости можно прибегнуть к наложению декомпрессионной гастростомии.

Кроме того, причиной дыхательных нарушений в послеоперационном периоде может послужить недоразвитие легкого, что нередко отмечается при ложных диафрагмальных грыжах. Возникающее несоответствие между объемом недоразвитого легкого и плевральной полостью может привести к возникновению пневмоторакса. С целью профилактики этого осложнения необходимо дренирование плевральной полости с пассивным оттоком по Бюлау.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы операция выполняется в плановом порядке. При параэзофагеальных грыжах после низведения желудка и иссечения грыжевого мешка ушивают ножки пищеводного отверстия диафрагмы позади пищевода, предварительно введя в пищевод зонд. Если до операции был выражен желудочно-пищеводный рефлюкс, целесообразно выполнить и ан-тирефлюксную операцию. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы с приподнятым пищеводом рефлюкс имеется как правило, и в этих случаях показаны антирефлюксные операции (Ниссена, Каншина).

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Многие дети страдают от грыж, что очень опасно, если ребенок грудной. Диафрагмальная грыжа у новорожденных диагностируется редко, но она может угрожать жизни маленького человечка, если вовремя не принять меры.

При данном недуге органы из брюшной полости перемещаются в грудную. Это оказывает влияние на деятельность всего организма. Из-за грыжи новорожденный имеет маленький вес и задержку в развитии. Органы из брюшины перемещаются в область груди через отверстие в диафрагме патологическое или естественное. Чем шире грыжевое отверстие, тем больше органов попадает в него, что ведет к ухудшению кровообращения и дыхания.

Развитие недуга

Начинает развиваться патология на четвертой неделе беременности. Когда мышцы на отдельных местах диафрагмы останавливаются в своем развитии, образуется грыжа.

Специалисты определяют степень тяжести состояния с помощью нескольких факторов. В первую очередь они обращают внимание на объем органов, которые переместились в грудную клетку. Перемещению сопутствуют пороки развития сердца, легких, нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.

Если у новорожденного легочная недостаточность, то улучшить его состояние не сможет даже операция.

Диафрагмальная грыжа у детей имеет несколько типов:

1. диафрагмально-плевральные, которые бывают истинными или ложными;
2. парастернальные окологрудинные – относят к истинным;
3. грыжи отверстия пищевода также относятся к истинным.

Чаще всего появляются грыжи диафрагмально-плевральные и отверстия пищевода.

Симптомы

Роды, скорее всего, будут преждевременные при наличии заболевания у новорожденного. Если она небольшого размера, то симптомы отсутствуют.

Диафрагмальная грыжа у детей иногда находится с левой стороны, поэтому она влияет на расположение сердца. Если сделать рентген, то можно увидеть, что большая его часть находится с правой стороны. Такой эффект называется декстрокардия.

• Из-за асфиксии деятельность сердечной мышцы может ухудшаться. Пульс ускоряется.
• Еще один признак – запавший живот. Во время дыхания наблюдается западение эпигастральной части.
• Новорожденные с этим пороком развития имеют недоразвитые легкие, так как они сдавлены органами брюшной полости. Дыхание сопровождается кишечными перистальтическими шумами.
• Вес ребенка снижается, так как он отказывается от еды, и кровообращение нарушается.
• Если грыжа сильно сдавливает средостение, происходит нарушение венозного притока к сердцу. Это приводит к артериальной гипотонии.
• Электрокардиограмма может показать гипоксию миокарда.

Также не исключается возникновение анемии, пневмонии, кровоизлияния в кишечник.

Причины

Специалисты выделяют различные предпосылки для возникновения болезни, хотя полностью данный недуг не изучен. Точную причину болезни назвать ни один врач не сможет. Среди основных причин называют:

В результате нарушается процесс закладки органов плода. Это провоцирует неправильное развитие диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи могут быть не только с правой стороны или с левой, иногда они появляются с двух сторон. Такое расположение приводит к смерти новорожденного.

Диагностика

Врожденная диафрагмальная грыжа у малышей обнаруживается до рождения, благодаря УЗИ. Диагностику проводят с 22 по 24 неделю беременности. У будущей мамы наблюдается многоводие. Оно происходит из-за перегиба пищевода плода. Перегиб возникает из-за смещения органов, вследствие чего происходит нарушение процесса заглатывания амниотической жидкости.

Во время беременности обязательно нужно проводить ультразвуковые обследования. С их помощью врачи смотрят за ростом плода и наличием отклонений от нормы. Если выявить проблему вовремя, то появится больше возможностей для предотвращения нежелательных последствий и летальных исходов.

Одним из симптомов является отсутствие газового пузыря желудка в брюшной полости. Не исключено возникновение водянки, так как развивается венозный отек. Этот недуг должен контролироваться ультразвуковыми обследованиями. Во время диагностики берут пункцию амниотической оболочки, чтобы получить образец околоплодных вод и провести их анализ.

Если диагноз поставлен, то собирается консилиум, в который входят перинатолог, детский хирург, реаниматолог и акушер. Они должны определить, каков прогноз дальнейшего развития болезни, найти способ для родоразрешения и подумать о способах лечения.

Лечение

Для лечения малыша внутриутробно проводят фетоскопическую коррекцию. Если жизнь ребенка под угрозой, то в его трахею вводят баллон, который способствует развитию легких. Такая процедура имеет свои побочные эффекты. Искусственная стимуляция легких может привести к разрыву диафрагмы, или она сформируется очень слабой. Что касается матери, то ей грозят сложные преждевременные роды.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных устраняется только хирургическим путем. Если сделать операцию вовремя, то шансы на жизнь будут высокие. Не всегда недуг определяют до рождения. Чтобы уточнить диагноз новорожденному делают рентген. Такое обследование позволяет обнаружить просветления, имеющие неправильную форму. Диафрагмальный купол различить, практически, не удается.

Специалисты должны исключить:

1. внутричерепное кровоизлияние;
2. кисту легких;
3. нарушения дыхания;
4. пороки сердца;
5. ателектаз;
6. атрезию пищевода;
7. опухоль печени.

Новорожденному следует сразу осуществлять искусственную вентиляцию легких и делать операцию. Ее проводят в два этапа. Специалисты должны будут обезопасить отверстие в диафрагме. В ткань отверстия вшивают специальный синтетический материал. Его удалят через некоторое время.

После операции часто развиваются неблагоприятные последствия. Среди них:

• пневмония, отек, плеврит;
• лихорадка, нарушение дыхания;
• кишечная непроходимость;
• повышение внутрибрюшного давления.

Чтобы устранить и предотвратить осложнения следует выполнять рекомендации специалистов и соблюдать диету, которую назначают всегда в таких случаях. После операции новорожденного переводят на искусственную вентиляцию легких пролонгированного типа.