У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия. Синдактилия пальцев ног причины Родился с двумя скрещенными пальцами на ногах

Прекрасно, если малыш родился здоровеньким! Но иногда родители с удивлением обнаруживают у него и странные дефекты. Взять, к примеру, сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Причины этой патологии иногда они могут объяснить тем, что в их роду названа особая примета передается из поколения в поколение, но иногда понять, что же спровоцировало развитие дефекта, бывает достаточно сложно. О том, что представляет собой синдактилия (сращение пальцев верхних или нижних конечностей), и почему она развивается, мы и поговорим в нашей статье.

Синдактилия встречается не часто

Имеющиеся у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках фиксируются достаточно редко – в одном случае на 2-3 тысячи новорожденных. Причем у девочек это встречается в 2 раза реже, чем у мальчиков. Сросшимися оказываются чаще всего 2 и 3 пальцы на ноге или средний и безымянный пальцы на руке. Чаще всего такое сращивание не затрагивает суставов и сухожилий, делая проблему лишь косметической.

И если пальцы на руках, как правило, подвергают хирургического разъединения, то ноги часто не трогают, не видя в дефекте особого препятствия развития ребенка (подобное нарушение обычно не мешает нормально ходить). Правда, при наличии синдактилии у 60 % таких детей зачастую проявляется и другая врожденная патология конечностей, деформация стоп, псевдоартроз, косолапость и т. п.

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного: причины патологии

Что провоцирует появление синдактилии? Дело в том, что пальцы рук и ног малыша закладывается на 4-5 неделе беременности, когда мама обычно еще и не подозревает о ней, а потому ни в чем себя не ограничивает. Отсюда возникает большая вероятность, что на плод могут влиять вредные факторы – рентгеновское излучение, прием антибиотиков, алкоголь, курение и т. п. Нельзя исключать и опасность тяжких последствий для беременной и ее плод от таких заболеваний, как грипп, паротит или сифилис.

А в самых распространенных причин того, что у новорожденного срастаются пальцы на ноге, относится наследственность, которая передается от родителей к детям.

Между прочим, при выявлении у ребенка синдактилии даже легкой степени, его нужно обязательно обследовать на наличие генных и хромосомных синдромов (синдром Аперта, Поланда или Эдвардса), при которых сращение пальчиков является одним из симптомов серьезных дефектов развития малыша.

Кстати, в медицинской практике наблюдались также и случаи приобретенного сращение пальцев в результате химического или термического ожога кисти или ступни.

О том, что делать, если у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках, мы поговорим далее, а пока немного теории.

Как классифицируется патология

В медицине рассматривается нами патологию классифицируют в зависимости от состояния костей и степени сращения. Так, по виду спайки синдактилия бывает мягкотканной и костной, а по величине сращения - полной и неполной.

В зависимости от того, как именно срастаются пальцы на ноге или руке, синдактилия бывает:

• кожной перепончатой – между пальцами есть перепонка из кожи (данный вид патологии считается легким);
• кожной – между пальцами есть плотная кожа с подлежащими мягкими тканями, чаще всего по всей длине пальцев;
• костной – сращивание происходит на уровне фаланг, причем они, как правило, недоразвиты или деформированы;
• сочетание – имеют место несколько видов синдактилии (данная форма считается наиболее сложной в лечении).

Диагностика синдактилии

Как правило, синдактилию выявляют уже в первые часы жизни новорожденного, при осмотре его неонатологом. Если у малыша срастаются пальцы на ноге, то вопрос о необходимости проведения операции, как правило, остро не стоит, и у родителей есть возможность взвесить все за и против хирургического вмешательства.

Для того чтобы иметь полную картину патологии, малыша следует показать детскому хирургу и сделать рентгенографию стопы в двух проекциях. Это позволит определить особенности дефекта и состояние костей и суставов малыша.

Как синдактилия лечится

И все же, независимо от того, почему срастаются пальцы на ногах, единственным методом лечения этой патологии является хирургическое вмешательство.

Оптимальный возраст малыша для этого - 4-5 лет. Правда, в том случае, если соединены концевые фаланги пальцев, операцию лучше проводить до годовалого возраста, чтобы не допустить неравномерного роста пальчиков и их деформации.

Операции по устранению синдактилии делятся на 5 групп:

Простое рассечение при перепончатом сращения.

Вскрытие с применением кожной пластики местными тканями.

Вскрытие с применением кожной пластики с помощью полнослойного или расщепленного кожного лоскута.

Вскрытие с применением комбинированной кожной пластики (используются свободные аутотрансплантанты или местные ткани).

Операция в несколько этапов, включающих костную, сухожильно-мышечную и кожную пластику.

Какая из перечисленных операций окажется наиболее оптимальной, решит врач, приняв во внимание характер и формы патологии.

Послеоперационный период: сколько срастается палец на ноге?

Восстановительный период после операции, как правило, проходит дома. Конечности в это время необходим покой (в течение месяца). Нужно выполнять все указания врача, обеспечивая надлежащий уход за послеоперационными ранами.

Их, для уменьшения воспалительного процесса и избавление от рубцов, смазывают мазью «Дермазин» или гелем «Контрактубекс», а примерно через 7 недель, по назначению специалиста, начинают посещать физиотерапевтические процедуры. Кстати, спешить с этим не стоит – пусть послеоперационные раны как следует заживут, чтобы не причинять ребенку боль во время новых процедур.

В некоторых случаях назначается также и ношение распорок из турбокаста, чтобы оперированных на пальцах не срослись швы. Сначала (в течение месяца) их носят постоянно, а потом одевают только на время сна.

Нужно отметить, что при соблюдении всех предписаний вы скоро забудете о рассматриваемой нами проблемы (у ребенка сросшиеся пальцы на ногах). Пациент восстановится достаточно быстро и без осложнений.

Прогноз

Несмотря на то, что случаи синдактилии в наше время участились, чему исследователи пока не находят достаточных объяснений, прогноз течения этой патологии в основном благоприятный. Современные методики лечения позволяют избавиться от дефекта, восстановив все функции кисти или стопы и исправив деформацию пальцев.

Если у малыша срастаются пальцы на ноге или руке, то операция позволяет сформировать нормальные межпальцевые промежутки и при этом сохранить подвижность суставов и чувствительность пальцев пациента. То есть избавить его от любых трудностей, связанных с синдактилией.

Обязательно делать операцию при синдактилии пальцев ног

Практически всегда родители, обнаружив у своего малыша проблемы с пальчиками, начинают настаивать на немедленной операции. Но если сросшиеся пальцы рук и действительно могут доставить не только эстетические, но и физические проблемы, то в ситуации, когда есть дефект на ногах, особенно если пальцы не деформированы и нормально гнутся, можно обойтись без операции.

Если у женщины сросшиеся пальцы на ногах могут вызвать массу негативных эмоций, вплоть до нежелания носить открытую обувь или ходить на пляже босиком, то у ребенка, как правило, такой проблемы нет и не будет, естественно, при правильном отношении к ней. Множество людей живут, не испытывая никаких неприятных ощущений от сросшихся пальцев на ногах. А для некоторых эта особая примета становится еще и своеобразной изюминкой. Как видите, все зависит только от того, принимаете ли вы себя такими, какие вы есть.

Синдактилия – это врожденный дефект развития конечностей, характеризующийся полным или частичным срастанием пальцев на ногах и руках, образованием амниотических перетяжек, одновременно с этим может происходить деформация костей. Болезнь начинает закладываться уже во время формирования эмбриона (в первом триместре беременности) и носит наследственный характер.

Общая информация о патологии

Сращение пальцев встречается редко и имеет генетические предпосылки. Согласно официальным статистическим исследованиям, болезнь проявляется у одного из двух или трех тысяч малышей.

Сопровождается недуг дисфункцией органов движения, аномалиями развития конечностей, болезнями всего опорно-двигательного аппарата (сопутствующие патологии встречаются у 60% пациентов).

Причины

Предпосылки заболевания кроются в неправильном протекании эмбриогенеза (нормального развития и разделения пальцев на седьмой неделе существования эмбриона не происходит).

Среди факторов, влияющих на возникновение аномалии, выделяют:

• воздействие на организм беременной вредной окружающей среды;
• злоупотребление женщиной алкоголем, наркотиками, курением;
• длительный прием медикаментозных препаратов без надлежащего контроля;
• травмирования детородного органа и плода;
• маловодие, повышенный маточный тонус;
• наличие воспалительных процессов во время беременности;
• облучение рентгеновским излучением;
• подверженность радиации;
• перенесенные в период вынашивания ребенка инфекции (сифилис, вирус гриппа, туберкулез и др.);
• наличие у человека генных и хромосомных синдромов.

Синдактилия может быть также приобретенной вследствие термических и химических ожогов (диагностируется редко).

Как развивается дефект?

Зачатки будущей стопы малыша закладываются на пятой неделе развития эмбриона. На седьмой происходит образовании пальцев. Синдактилия возникает, если в это время нарушается редукция межпальцевых перегородок и разъединения фаланг.

Болезнь могут сопровождать:

• тугоухость;
• урогенитальные проблемы;
• расщелины губ и неба;
• полифалангия;
• полидактилия;
• дисфункция слезных желез и путей и др.

Классификация

Синдактилия пальцев ног бывает:

• мягкотканной (с присутствием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
• костной (имеются костные сращения различной продолжительности);
• полной, или тотальной (пальцы сращиваются по всей длине, захвачены ногтевые фаланги);
• неполной, или базальной (дефекту подвержены только дистальные межфаланговые суставы);
• терминальной (концевой, дистальной; наблюдаются сращения ногтевых фаланг);
• простой (сращивание полноценно развитых пальцев);
• сложной (соединенность деформированных пальцев с присутствием дефектов костно-суставного и связочного аппарата);
• односторонней (нарушения имеются только с одной стороны) или двухсторонней (выявлены сращения на двух ногах сразу).

Существует пять генетических типов заболевания:

• I – зигодактилия; срастаются второй и третий пальцы.
• II – синполидактилия; срощенными оказываются четвертый и пятый пальцы, последний удваивается, нарушается кожный подошвенный рельеф.
• III – нет видимых поражений стоп, мизинец укорочен.
• IV – данный вид заболевания характерен для кистей рук, поражения стоп не происходит.
• V – слияние плюсневых костей, второго и третьего пальцев на ногах.

Симптомы

Синдактилия характеризуется:

• сращением второго и третьего пальцев на ногах;
• возможностью нормального функционирования конечности в сочетании с косметическим дефектом (в случае, если наблюдается кожная синдактилия), ограниченностью движений (когда срастаются кости);
• срощенные пальцы деформируются (становятся толще, укорачиваются).

Диагностика

Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.

Дополнительно проводят:

• рентгенография (позволяет увидеть тип сращения, его продолжительность; сканирование конечности осуществляется в двух проекциях);
• ангиографию, электротермометрию, ультразвуковую допплерографию (дают оценку состояния сосудов, особенностей кровоснабжения деформированного участка).

На основе полученных данных разрабатывается оздоровительная тактика.

Лечение

Устранить аномалию возможно только посредством проведения хирургического вмешательства. Операция является обязательной, если патология затрагивает верхние конечности. Пальцы на ногах оперируются в том случае, когда дефект препятствует нормальному передвижению (если недуг не создает неудобств, его не исправляют). Сроки проведения манипуляций определяются сложностью деформации.

Наиболее благоприятный период – это возраст малыша от одного года до двух лет (при диагностировании простой формы заболевания), при проявлении сложной степени концевой синдактилии конечность оперируют во время первых двенадцати месяцев жизни ребенка.

Возможна ли консервативная терапия?

Операция является единственным способом лечения синдактилии пальцев ног. Альтернативные методы и медикаментозная терапия в борьбе с подобным недугом являются неэффективными и не применяются.

Хирургический подход

Существует несколько оперативных способов ликвидации дефекта:

• разделение сросшихся пальцев без пластики кожи в местах разрезов;
• разрезы срастаний с проведением пластики местными тканями;
• рассечение перепончатой перегородки пальцев с осуществлением свободной комбинированной пластики;
• устранение дефекта с применением местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
• сухожильно-мышечная, кожная и костная пластика.

У детей все манипуляции осуществляются под общей анестезией. В отношении взрослых допускается использовать местное обезболивание.

По завершении операции на конечность накладывают лангету из гипса, носят которую в течение трех-четырех месяцев. В пространство между пальцами вставляются специальные прокладки, не допускающие повторного сращивания.

После хирургического разделения пальцев, вследствие допущенных оперирующим врачом ошибок и неточностей, могут возникнуть:

• отеки;
• грубые рубцы;
• очаги инфицирования;
• некрозы;
• изменения в форме ногтевых пластин;
• отторжения пересаженных элементов кожи;
• перемещения межпальцевых спаек (что приводит к повторному оперированию).

Послеоперационный период

Через две недели после хирургического вмешательства снимают швы и приступают к проведению реабилитационных мероприятий. На данном этапе больному предписывается прохождение комплекса дополнительных процедур, цель которых – возобновление нормального функционирования конечности.

Восстановительный период после проведения операции включает в себя проведение следующих процедур:

• массаж (улучшает циркуляцию крови, кровоснабжение тканей);
• лечебная физкультура (предотвращает застойные процессы в конечностях и мышечную атрофию, восстанавливает двигательную активность);
• электростимуляция пальцев (препятствует атрофии мышц, восстанавливает кровообращение, ускоряет заживление);
• грязелечение (оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект);
• ультрафонофорез (стимулирует процесс усвоения медикаментов под воздействием ультразвука, ускоряет подачу полезных веществ в клетки организма);
• парафиновые и озокеритовые аппликации (оказывают согревающее действие, способствуют лучшему питанию тканей).

Полное восстановление всех функциональных возможностей конечности занимает от двух месяцев до полугода.

Прогноз и осложнения

При условии, что лечение недуга начато своевременно, синдактилия успешно устраняется хирургическим путем и прохождением полноценного комплекса реабилитационных процедур.

Об эффективности проведенных манипуляций свидетельствует отсутствие или наличие рубцов и шрамов, полное возобновление всех двигательных возможностей пальцев конечности, восстановление их чувствительности, воспроизведение анатомически правильной формы.

В случае, если больной не получил квалифицированной помощи или операция была проведена несвоевременно, то возможно возникновение ряда осложнений. Неполноценное функционирование способно спровоцировать отклонение в психическом развитии ребенка, затрудняет профессиональное самоопределение, наносит серьезную психологическую травму маленькому пациенту.

Профилактика

Проявление синдактилии обусловлено генетически, патология носит наследственный характер.

Мутирование генов можно вовремя предотвратить, если:

• регулярно проходить плановые медицинские обследования во время беременности;
• соблюдать все рекомендации лечащего врача;
• сбалансированно и правильно питаться;
• отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
• максимально избегать негативного воздействия окружающей среды на организм беременной.

Сросшиеся пальцы на ногах – не абсолютное показание к оперативному вмешательству. Его можно избежать в случае, если косметический дефект не влечет за собой серьезных физиологических и анатомических нарушений. Недуг не мешает росту и физическому развитию ребенка, но негативно сказывается на его психическом и психологическом здоровье, может стать причиной умственной задержки, влияет на процесс социализации человека в обществе в дальнейшем. Своевременное решение проблемы синдактилии избавит от дискомфорта и вернет пациента к полноценной жизни.

Основные симптомы:

• Деформация пальцев
• Недостаточное количество фаланг
• Перепонки между пальцами
• Сращение пальцев
• Укорочение пальцев
• Уменьшение толщины пальцев

Синдактилия – представляет собой аномалию развития, для которой характерно ненормальное развитие пальцев конечностей, что происходит на фоне нарушения процесса их разделения во время формирования эмбриона. Основными причинами формирования такого недуга являются генетическая предрасположенность или влияние большого количества неблагоприятных факторов на женский организм во время вынашивания плода.

Для такой болезни характерна специфическая симптоматика – внешне она представлена сращением двух или более пальцев на верхних или нижних конечностях. Иногда наблюдается одновременное поражение рук и ног.

Установление правильного диагноза не является проблемой, поскольку патология имеет ярко выраженное косметическое проявление. Однако для уточнения формы протекания заболевания необходимо осуществление инструментальных обследований. В лечении преобладают хирургические методики.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет для такого недуга собственное значение – код Q70.

Этиология

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Закладка костей начинается примерно на четвёртой или пятой неделе протекания беременности – в таких случаях синдактилия будет носить физиологический характер. В норме, на восьмой неделе вынашивания плода начинается процесс формирования пальцев у плода. Это осуществляется на фоне интенсивного роста пальцевых лучей и снижения активности аналогичного процесса межпальцевых промежутков.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

• воздействием облучения на организм будущей матери;
• злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
• бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
• неблагоприятными условиями труда;
• влиянием загрязнённой экологии;
• перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как , или .

Крайне редко у ребёнка может быть диагностирована приобретённая форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

Классификация

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяжённости сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

• мягкотканную . Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия считается наиболее простой в плане терапии;
• костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
• смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.

По протяжённости подобная врождённая аномалия бывает:

• полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
• неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

• простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
• сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в её разделении на несколько генетических типов:

• первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
• вторая форма – это сращение третьего и четвёртого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвёртом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
• третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец - укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
• четвёртая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
• пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

Симптоматика

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.

Соединённые пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:

• уменьшении толщины;
• деформациях;
• укорочении;
• недостаточном количестве фаланг.

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остаётся в норме. Однако несмотря на то что ребёнок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:

• психомоторное;
• интеллектуальное;
• речевое.

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учёбу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.

Диагностика

Несмотря на то что синдактилия пальцев рук и ног диагностируется сразу же после появления малыша на свет, для установления разновидности врождённой аномалии необходимы данные инструментальных обследований маленького пациента.

Тем не менее клиницисту необходимо провести первичную диагностику, которая может быть осуществлена:

• детским ортопедом;
• врачом-неонатологом;
• детским хирургом.

Таким образом, она включает в себя:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза матери пациента как до беременности, так и во время вынашивания ребёнка – в некоторых случаях это может указать на наиболее вероятный предрасполагающий фактор возникновения подобной аномалии;
• тщательный физикальный осмотр;
• консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, мочи и фекалий при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных диагностических мероприятий стоит выделить:

• рентген кистей и стоп в нескольких проекциях – это поможет клиницисту в оценивании состояния суставов и плотности костной ткани, а также в выявлении протяжённости сращивания;
• УЗДГ;
• реовазографию – процедура для изучения гемодинамики и характера микроциркуляции поражённой конечности;
• ангиографию – представляет собой рентгенографию артериальных сосудов;
• электротермометрию.

Лечение

Ликвидация подобной врождённой патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

• рассечение перепонки без применения пластики;
• разделение пальцев, подвергшихся сращению путём кожной пластики региональными тканями;
• разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
• рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
• многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съёмной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведённых пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

• лечебный массаж кисти или стопы;
• электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
• ультрафонофорез;
• аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

Профилактика и прогноз

По причине того, что синдактилия формируется во время внутриутробного развития, специфических правил профилактики не существует. Беременным женщинам необходимо лишь следить за рациональным ведением беременности и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии поражённой конечности.

У новорождённого синдактилия может быть вызвана целым рядом причин. Формирование аномалии провоцируют чаще всего различные неблагоприятные факторы. До четвёртой - пятой недели у плода наблюдается так называемая синдактилия физиологического типа, однако, начиная с этого срока, формируется кисть и стопа, а это значит, что в норме пальцевые лучи растут быстрее, «вырисовываются» межпальцевые промежутки. Если определённые факторы повлияли на данный процесс, то разъединение пальцев не происходит - развивается патология под названием «синдактилия». Появление аномалии чаще всего связывают с воздействием на организм будущей мамы (соответственно и на плод) таких неблагоприятных факторов:

• алкоголя;
• лекарственных препаратов;
• инфекций;
• плохой экологии.

Точную причину синдактилии определить сложно. Помимо различных неблагоприятных факторов, патология обуславливается и наследственной предрасположенностью. Аномалия является сопутствующим симптомом врождённых патологий костно-мышечной системы. Порок также наблюдается при некоторых генных и хромосомных синдромах.

Симптомы

Единственный патологический признак при синдактилии - у новорождённого срощенные пальцы на руке либо ноге. Аномалию разделяют на группы по разным характерным особенностям. Например, по виду спайки синдактилия делится на:

• мягкотканную (кожно-тканевая перепонка);
• костную (соединение в виде костного образования).

Существует полная и неполная патология. В первом случае сращение затрагивает ногтевые фаланги, во втором - патология ограничена дистальными межфаланговыми суставами. Также выделяют простую и сложную форму болезни: при простой срастаются пальцы, которые изначально нормально развиты, а при сложной - пальцы с дефектами развития.

Диагностика синдактилии у новорождённого

Синдактилию у грудничка диагностирует врач-неонатолог сразу после рождения. В дальнейшем необходимо, чтобы малыша осмотрел детский хирург либо ортопед. Исключить возможность того, что синдактилия является симптомом генного либо хромосомного заболевания, поможет консультация генетика.

Хотя патология определяется визуально, однако специальные исследования также проводятся. Они позволяют утончить форму дефекта и соответственно выработать эффективную лечебную тактику. Для уточнения диагноза обычно обращаются к рентгенографии.

Осложнения

Оперативное лечение синдактилии даёт хорошие косметические и функциональные результаты: если оно будет применено своевременно, то патологию можно убрать бесследно. Грудничку синдактилия ничем не грозит, однако отсутствие адекватного лечения в дальнейшем опасно тем, что по мере взросления ребёнка могут возникнуть осложнения. Особенно это актуально для сложной синдактилии кисти, при которой ребёнок не может выполнять дифференцированных движений (либо они резко ограничены). От этого страдает развитие ребёнка:

• речевое;
• психомоторное;
• интеллектуальное (в ряде случаев).

При отсутствии лечения синдактилии кисти она становится не просто косметическим недостатком, но и затрудняет учёбу, а во взрослой жизни ограничивает выбор профессии. Поэтому если у грудничка есть такая врождённая патология, нужно проконсультироваться с врачом по поводу того, в каком возрасте может быть проведена операция, и по достижению ребёнком этого возраста хирургическое вмешательство должно быть осуществлено.

Лечение

Что можете сделать вы

Синдактилия лечится исключительно методом оперативного вмешательства. Родители могут помочь своему ребёнку только тем, что своевременно дадут согласие на проведение операции и в послеоперационный период обеспечат условия, рекомендуемые врачом. Хотя патологию обнаруживают сразу после рождения, однако оперируют ребёнка значительно позже: родителям грудничка, у которого диагностировали патологию, нужно уточнить, в каком возрасте врач рекомендует корректировать аномалию.

Что делает врач

Лечение синдактилии подразумевает хирургическое вмешательство. Оперативное лечение проводится не сразу, хотя аномалию диагностируют при рождении. В каком возрасте нужно проводить операцию, определяет врач с учётом типа синдактилии. Если сращивание пальцев произошло на ноге малыша, то операцию проводят не всегда. Хирургическое вмешательство в данном случае рассматривают часто как устранение косметического дефекта, которое проводится по желанию родителей, ведь обычно патология (если она без осложнений) не сказывается на функции ходьбы.

Синдактилия кисти требует обязательного хирургического лечения. Патология негативно влияет на рост, развитие и функции конечности. У грудничка это будет практически незаметно, но чем старше становится малыш, тем явней выражен врождённый дефект: и визуально, и функционально. Обычно операцию поводят, когда ребёнку исполняется четыре - пять лет, по если срослись кости концевых фалангов, то оперативное вмешательство нужно осуществить как можно раньше: в 5 - 8 месяцев. Это позволяет исключить вторичную деформацию пальцев. Операция при такой патологии проводится различными способами, оптимальную методику хирургического вмешательства врач может определить ещё на этапе диагностирования.

Профилактика

Так как точную причину синдактилии определить невозможно, то специальных профилактических мер, направленных на уменьшение рисков возникновения патологии, не существует. Однако, соблюдая осторожность при беременности, будущая мама в некоторой мере может предотвратить развитие аномалии у грудничка. Необходимо:

• полностью отказаться от алкоголя;
• не принимать лекарственные препараты бесконтрольно;
• направить меры на предотвращение развития инфекционных заболеваний;
• укреплять иммунитет;
• сбалансированно питаться.

Особую осторожность будущей маме необходимо проявить в период, когда, согласно календарю внутриутробного развития, у ребёнка начинают разделяться пальцы. В этот период любой неблагоприятный фактор может стать решающим.

Примерно 1-2% новорожденных появляются на свет с такой патологией, как сросшиеся пальцы на ногах или руках. Это довольно редкий врожденный дефект, который в половине случаев является лишь косметической проблемой. Чаще всего срастаются пальцы на одной или на обеих руках. Это очень заметно, поэтому в большинстве случаев проводится их хирургическое разделение. Прогноз такой операции в основном благоприятный, в будущем дефект никак не сказывается на развитии ребенка. Если же патология локализуется на ногах, операцию делают только в том случае, когда дефект мешает нормально ходить.

Характеристика патологии

Сейчас все чаще у новорожденных диагностируют различные аномалии развития скелета. Они обнаруживаются обычно сразу после рождения, при осмотре ребенка детским врачом. Иногда родителям сообщают, что у малыша синдактилия. Не все знают, что это значит. А этим термином обозначают сросшиеся пальцы на руках или на ногах.

Синдактилия – это редкая врожденная патология, характеризующаяся косметическим и функциональным дефектом конечности. Развивается она из-за того, что на этапе внутриутробного развития младенца на него воздействуют какие-либо негативные факторы, чаще всего – токсические.

Формирование пальцев у плода происходит с 4 по 8 неделю. Сначала они все сросшиеся. Но постепенно в течение второго месяца беременности они разделяются. Если этот процесс нарушается, ребенок рождается со сросшимися пальцами.

Примерно в половине случаев синдактилия ничем себя больше не проявляет, не отражается на развитии малыша. Иногда ее даже не устраняют, и ребенок нормально вырастает с этим косметическим дефектом. Такая патология была диагностирована у Сталина, у известных актеров Дэна Айкорда, Астона Катхера, Триции Хелфер. Некоторые взрослые люди нормально себя чувствуют со сросшимися пальцами.

Часто такие аномалии развития скелета имеют наследственную природу

Причины

В течение жизни такая патология появляется очень редко, только при сильном химическом или термическом ожоге. Примерно в 20% случаев причиной синдактилии является наследственность. Эта аномалия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Если у кого-то из родителей была подобная патология, ребенок, скорее всего, родится со сросшимися пальцами.

Но бывает, что синдактилия диагностируется в семье впервые. Тогда у родителей возникает вопрос, почему же такое происходит. Ученые считают, что это воздействие негативных внешних факторов на формирующийся плод в первом триместре беременности. Именно в это время у ребенка закладываются пальцы и другие особенности скелета. А женщина может еще не знать о своей беременности, поэтому не оберегает себя от влияния различных токсических веществ.

Подобные аномалии внутриутробного развития могут быть вызваны воздействием таких факторов:

• алкогольные напитки;
• лекарственные препараты: антибиотики, гормональные средства, настойки на спирту;
• табачный дым;
• пары химических веществ;
• рентгеновское облучение;
• инфекционные болезни, например, грипп, паротит, туберкулез;
• неправильное питание.

Разновидности патологии

Синдактилия у детей имеет несколько разновидностей в зависимости от тяжести течения, формы проявления патологии, локализации, сопутствующих осложнений. Прежде всего, различают одностороннее и двустороннее сращение. С одной стороны патология встречается чаще. При этом соединяться могут по два пальца, несколько или даже все.

По степени сращения синдактилия может быть неполной, когда соединяются пальцы частично, или полной, характеризующейся сращением по всей длине. Самый сложный случай, когда срастаются верхние фаланги. При этом во время роста ребенка пальцы могут развиваться неодинаково, что приводит к их деформации и болям. Локализуется синдактилия в основном между 2 и 3 пальцами на ногах, а на руках - между средним и безымянным. Причем, патология на кистях встречается чаще, чем на стопах.

Синдактилия может иметь разные формы, а иногда сопровождается другими аномалиями развития скелета

В зависимости от способа сращения различают несколько разновидностей синдактилии:

• кожно-перепончатая – самая легкая степень, когда между пальцами появляется тонкая перепонка из кожи;
• кожная форма характеризуется соединением пальцев по всей длине не только кожей, но и мягкими тканями;
• при костной форме срастаются фаланги пальцев на уровне костной ткани, суставов, такая патология может приводить к деформации стопы или кисти;
• комбинированная форма – самый сложный случай, когда кроме срастания пальцев наблюдается их укорочение или удлинение, изменение количества фаланг, деформация суставов.

В медицине также выделяют четыре генетических типа синдактилии. Первый тип называют зигосиндактилией – это самая легкая разновидность патологии. Она имеет кожно-перепончатую форму. В основном при этом срастаются: второй и третий палец на ноге или средний и безымянный на руке. Кроме того, могут появляться небольшие перепонки в других местах.

Обычно аномалии развития скелета диагностируют сразу после рождения

Второй тип называют синполидактилией . При этом кроме сращения наблюдается гипоплазия фаланг, а также удвоение некоторых из них. В основном такой деформации подвержены 4 и 5 пальцы. О третьем типе говорят, когда патология затрагивает только руки. Причем, срастаются безымянный палец и мизинец, который деформирован и укорочен, часто на нем не хватает фаланг. Четвертый тип, или синдактилия Газа , характеризуется полным сращением всех пальцев обеих рук. Они приобретают ложкообразную форму. Пятый тип – это костная форма синдактилии . Она может встречаться на стопах или кистях.

Симптомы

У новорожденного сросшиеся пальцы на ногах или руках обнаруживаются сразу. По внешним признакам врач может не только поставить диагноз, но и определить разновидность патологии. Выделяют несколько форм синдактилии, которые различаются степенью тяжести. В самых легких случаях срастаются два пальца на одной ноге или руке. Но патология может встречаться с обеих сторон симметрично. На ногах чаще всего срастаются 2 и 3 палец, а на руках – средний и безымянный.

Легче всего переносится кожно-перепончатая форма патологии, когда пальцы соединены только кожей и мягкими тканями. Этот дефект обычно не мешает нормальному развитию скелета и не требует хирургического лечения. Операцию в этом случае проводят только на руках. Ведь перепонка может мешать выполнению мелких движений руками. Из-за этого замедляется речевое и интеллектуальное развитие ребенка. Кроме того, дефект на кистях рук более заметен.

Но есть и более тяжелые формы синдактилии. При этом могут срастаться не два, а несколько пальцев, вплоть до полной деформации кистей или стоп. Вместе со сращением может развиваться укорочение или уменьшение толщины пальцев, изменение количества фаланг. Иногда синдактилия сопровождается другими деформациями: полидактилией, полифалангией, расщеплением кисти, косорукостью, косолапостью, вальгусной или варусной установкой стоп. В некоторых случаях сращение пальцев наблюдается у детей с серьезными генетическим аномалиями развития: синдромом Дауна, Апера, Эдвардса, Поланда.

Если у ребенка наблюдается легкая форма сращения пальцев, то можно не делать операцию, особенно, если затронуты ноги. Обычно эта аномалия характеризуется только косметическим дефектом и не мешает нормальному развитию. Но иногда такая патология на ноге может вызывать боли при ходьбе, а в дальнейшем привести к косолапости, плоскостопию, заболеванию суставов.

Ребенку требуется консультация ортопеда для определения типа патологии и выбора нужного лечения

Диагностика

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного обнаруживаются сразу после рождения. Но для определения формы патологи и выбора тактики лечения ребенка нужно обследовать у ортопеда или хирурга. Рекомендуется также получить консультацию генетика, так как синдактилия может сопровождаться другими врожденными генетическими аномалиями.

Обычно проводится рентгенологическое обследование, которое помогает оценить состояние костных тканей конечностей. Если кости и суставы не деформированы, а сращение происходит только на уровне мягких тканей, операцию откладывают. На первом году жизни ребенка она необходима только в том случае, если срослись концевые фаланги. Ведь такая форма патологии может привести к деформации конечностей и другим осложнениям.

Перед операцией ребенку назначается дополнительное обследование. Проводится УЗИ, ангиография, доплерометрия, электротермометрия. Все эти методы помогают определить расположение сосудов и нервов, состояние мягких тканей, что необходимо для проведения эффективной операции и предотвращения осложнений.

Лечение

Единственным методом лечения синдактилии является операция. Чаще всего ее делают в возрасте 4-5 лет. Только в сложных случаях, когда патология мешает нормальному развитию стопы или кисти, устранить ее могут на первом году жизни ребенка, но не раньше шестимесячного возраста. Чаще всего оперативное лечение проводится на руках, так как патология может мешать нормальной физической и интеллектуальной деятельности ребенка.

А сросшиеся пальцы на ногах, особенно в легких случаях, ничем не проявляют себя, кроме косметического дефекта. Врачи считают, что при этом нет смысла делать операцию в детском возрасте. Нередки случаи, когда разделение пальцев проводят у взрослого человека, для которого этот косметический дефект вызывает серьезные психологические проблемы.

Исправить патологию можно только с помощью операции

Обязательно назначается операция, если срастаются пальцы на ноге на уровне костной ткани. Такое состояние будет мешать при ходьбе, может вызвать нарушение походки, деформацию стопы, суставов. Но современные методы лечения способны полностью восстановить функции конечностей. Эффективность операции определяется не только по внешнему виду пальцев – не должно быть контрактур, больших рубцов, промежуток между пальцами должен соответствовать анатомическому строению. Целью лечения становится полное восстановление всех движений конечности и чувствительности кожи. Особенно это важно при разделении пальцев на руке.

Самая простая операция проводится при кожно-перепончатой форме синдактилии. В этом случае необходимо просто рассечь перепонку между пальцами скальпелем. Иногда еще требуется проведение пластики с помощью лоскутов ткани. Более сложная операция с мышечной и костной пластикой нужна при сращении фаланг. Но и в этом случае прогноз выздоровления в основном благоприятный.

Зависит окончательный результат во многом от правильно проведенной реабилитации. Сразу после операции необходима иммобилизация гипсовой лонгетой. А между пальцами помещаются специальные гелевые вкладыши. При операции на ноге эти приспособления необходимо носить 3-4 месяца. В течение первого месяца оперированной конечности важно обеспечить полный покой. А примерно через 5-7 недель нужно проводить восстановительные процедуры.

Чаще всего назначаются такие:

• ультрафонофорез с «Лидазой» и другими препаратами, улучшающими кровообращение;
• помогает предотвратить их атрофию и ускоряет восстановление функций конечности;
• аппликации с озокеритом улучшают кровообращение и предотвращают воспалительные реакции;
• парафин улучшает состояние суставов;
• массаж активирует обменные процессы и кровообращение в тканях;
• лечебная физкультура способствует восстановлению функций пальцев.

Кроме того, применяются лекарственные препараты. На начальном этапе – это обезболивающие, противовоспалительные, иногда – антибиотики. Потом – средства для улучшения кровообращения и ускорения регенерации тканей. Это могут быть мази «Контратубекс» или «Дермазин». Если же не соблюдать предписания врача, пальцы могут срастись снова в этом же месте.

Прогноз при этой патологии в основном благоприятный. Более чем в 80% диагностированных случаев синдактилии с помощью операции удалось вернуть функции и анатомическое строение конечностей.