Симптомы, причины и лечение целиакии у детей. Содержится ли глютен в лекарствах

К сожалению, не все болезни диагностируют при рождении ребенка и в первые месяцы его жизни. Иногда родители уверены, что растят здорового малыша — ну, есть неприятности со сту-лом, плохо набирает вес. Но ведь это нередкие спутники младенчества! Однако проблемы с пи-щеварением могут вызываться непереносимостью глютена — белка, который содержится в пшенице, ржи и ячмене. И тогда афоризм, вынесенный в заглавие статьи, наполняется новым, совсем не метафорическим смыслом...

Многие дети не переносят глю-тен в начале прикорма. Поэтому педиатры рекомендуют до года давать малышу т.н. безглютено-вые каши — рис, гречку, кукурузу. Как правило, по мере взросления ребен-ка созревают его пищеварительная и ферментативная системы, и проблема уходит сама по себе. Однако у некоторых детишек эта непереносимость стано-вится болезнью. При целиакии — так называется это заболевание — на столе не должно быть пшеницы, ржи, ячменя и продуктов, в состав которых включены эти злаки. Но самое главное, что безглю-теновая диета — это на всю жизнь.

Что такое целиакия?
Целиакия также известна как глютено-вая энтеропатия, нетропическое спру (celiac sprue), глютен-чувствительная энтеропатия (gluten sensitive enteropathy). Медицинские справочники определяют целиакию как хро-ническое инвалидизирующее заболевание, ха-рактеризующееся повреждением слизистой оболочки тонкой кишки глютеном* (точ-нее его составной частью глиадином) — растительным белком, клейковиной, кото-рая содержится в основных видах злаковых. Непереносимость данного белка вызывает хроническую иммунную воспалительную реакцию, приводящую к поражению вор-синок в тонкой кишке, в результате чего возникает синдром нарушенного кишечного всасывания (мальабсорбция).

Если болезнь не диагностировать вовремя, при длительном воздействии глютена на иммунную систему чувстви-тельного человека развиваются ее на-рушения с поражением других органов — аутоиммунные и онкологические забо-левания.
Самая коварная черта этой неизлечи-мой болезни в том, что выявить ее могут в любом возрасте. Зачастую ни родители, ни врачи не догадываются о том, что у ребенка целиакия. Приведем в пример реальный случай.
«У сына с полугодовалого возраста проблемы со стулом, плохой аппетит, постоянно вздут живот. Всегда были трудности с набором веса — в шесть лет весит всего 14кг. при росте 110 см. В детской поликлинике нам ставили диа-гноз «рахит». И только полгода назад, после похода к гастроэнтерологу и про-ведения анализов, нам диагностировали целиакию».
Первые мысли всех родителей, чьим детям поставили этот диагноз, обычно одинаковы: «Что это за болезнь? Как с ней жить? Можно ли ее вылечить?» Сейчас эту информацию найти несложно — она периодически появляется в журналах для родителей, а также в Интернете. Ведь за-болевание это, к сожалению, не такое уж редкое — частота встречаемости целиакии в Европе составляет 1:200-1:300 человек. Это заболевание встречается чаще, чем предполагалось ранее — по последним данным, до 1% населения страдает той или иной формой целиакии. Специали-сты говорят, что на один выявленный случай в Европе приходится от 7 до 10 невыявленных.
В России целиакия до сих пор счи-тается редким заболеванием. Данная точка зрения объясняется трудностями диагностики. Применение соответству-ющих исследований в последнее время позволило выявить у многих больных как классическую, так и скрытую (латентную) форму данного заболевания.

Как понять, что у ребенка целиакия? Симптомы и диагностика
Это заболевание было охарактери-зовано еще в 1888 году — в то время Са-мюель Ги (Samuel Gee) подробно описал клинические черты целиакии. А в 1921 году Холанд (Howland) впервые рекомендовал исключение комплекса углеводов из диеты детей, больных целиакией.
На целиакию могут указывать различ-ные симптомы. К типичным относятся: боли в животе, поносы или стойкие запоры, упадок сил, вздутие живота и (или) увеличение его окружности, изменение аппетита (от пол-ного его отсутствия до резкого повышения), тошнота и рвота, отставание показа-телей веса и роста (прежде всего у детей), боли в костях, самопроизвольные переломы, агрессивное поведение, замкнутость, апа-тия, депрессивные состояния, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, вялость, усталость, анемия, остеопороз, недостаток витаминов и минеральных веществ, непереносимость лактозы, но-совые или другие кровотечения.

Болезнь поражает оба пола и может начаться в любом возрасте, начиная с мла-денческого (как только в рацион ребенка вводят злаковые) до преклонных лет жизни (даже среди тех, кто ест зерновые продукты постоянно). Для старта целиакии необходи-мы три составляющие: употребление в пищу глютен-содержащих злаков, генетическая предрасположенность и то, что называют «пусковым фактором». «Пусковым факто-ром» может стать все, что угодно — избы-точное потребление пшеницы, серьезный эмоциональный стресс, физическое или патологическое воздействие (беременность, операция, вирусная инфекция) и т.п. Роль и характер действия этого механизма до сих пор точно не установлены, как неизвестен и точный алгоритм (патогенез) развития заболевания.
Распознавание целиакии часто затруд-нено, потому что некоторые из ее призна-ков сходны с таковыми других болезней, включая синдром раздраженной кишки, язвенный колит, дивертикулез кишечника, кишечные инфекции, синдром хронической усталости, депрессию.
Специальные исследования обна-ружили, что у людей с целиакией уровни некоторых антител в крови превышают нормальные показатели. Эти антитела про-дуцируются иммунной системой против веществ, которые организм воспринимает как угрожающие его состоянию. Таким об-разом,чтобы диагностировать целиакию, нужно проверить содержание в крови антител к глютену (это антиглиадиновые, антиэндомизиальные и антиретикули-новые антитела).
Если симптомы и лабораторные дан-ные делают наличие целиакии весьма ве-роятным, врач может взять крошечную часть ткани тонкой кишки, чтобы прове-рить, повреждены ли кишечные ворсинки. Это делается во время процедуры, назы-ваемой биопсией: через рот и желудок в тонкую кишку вводят длинную тонкую трубку (эндоскоп), а затем берут нужный образец ткани с помощью инструмента, пропущенного через эндоскоп. Биопсия тонкой кишки — самый лучший способ обнаружения целиакии.

Инвалид или здоровый ребенок?
Имеют ли родители ребенка, страдаю-щего целиакией, право на оформление ин-валидности? Теоретически — да, ведь даже официальное определение целиакии на-зывает ее «инвалидизирующим заболевани-ем». Ранее ребенок с диагнозом «целиакия» получал статус инвалида сроком до 5 лет. И любой родитель понимает, что здесь важен тот уровень социальной поддержки, кото-рую государство предоставляет ребенку, чье заболевание лечится только одним путем — дорогостоящей безглютеновой диетой. Од-нако в настоящее время изменились кри-терии инвалидизации. Они определяются не столько заболеванием ребенка, сколько ограничением его жизнедеятельности.
Действительно, при несвоевременном выявлении целиакии она может привести к развитию целого «букета» заболеваний, что повлечет за собой ограничение жизне-деятельности ребенка. В зарубежной меди-цинской литературе целиакию называют «великий мим», так как ее проявления и осложнения разнообразны и зависят от ин-дивидуальных особенностей организма.
Так, при длительном течении не-распознанной целиакии вследствие дли-тельной интоксикации организма глютеном начинаются тяжелые вторичные иммунные нарушения: сахарный диабет, задержка психического развития, хроническое вос-паление печени, заболевания суставов, по-ражение щитовидной железы, стоматиты, язвы кишечника, опухоли полости рта и желудочно-кишечного тракта, хронические температурные состояния, бесплодие и гинекологические заболевания, эпилепсия и шизофрения. Целиакия во многих случаях является причиной не только снижения трудоспособности и инвалидности, но и онкологических заболеваний с высокой степенью летальности.

Однако при соблюдении строгой диеты всех этих последствий удается избежать. Ограничений жизнедеятельности, к сча-стью, не происходит — ребенок растет и развивается так же, как и его сверстники. А значит, инвалидность ему не положена, несмотря на необходимость пожизненной дорогостоящей диеты.
Вот что рассказывает мама ребенка с целиакией: «А нам инвалидность не дали. Сказали — здоровый ребенок. Еще бы — диету соблюдаем, спортом занимаемся, в профильной школе учимся, да еще и сим-патяги. Неважно, видимо, что у нас легкие на 64% работают, астма в анамнезе… И, знаете, я решила — значит, мы здоровы и сами прорвемся!»

Другая мама, воспитывающая трехлет-нюю дочь с целиакией, говорит так: «Важно, как относиться к целиакии. Болезнь? Для нас — нет!!! Образ жизни, причем здоровый? Для нас — ДА!!! Мое субъективное мнение — наши дети не БОЛЬНЫ! Они здоровы! Есть очень много серьезных заболеваний, при которых ребята не могут жить полно-ценной жизнью, бегать и играть с ровес-никами, заниматься спортом, танцами. А наши детки живут, как все, радуют нас, для них все двери в этом мире открыты. И мы должны быть счастливы».

Чем лечить?
Единственным методом лечения целиакии является полное и пожизнен-ное исключение поступления глютена в организм больного, в том числе с медикаментозными препаратами.
Всю жизнь — если человек заинтересо-ван в ее долгом и благополучном течении — ему придется соблюдать безглютеновую диету. Если не наступает улучшения, вра-чи назначают медикаментозное лечение в зависимости от тяжести состояния (в том числе анаболическими гормонами, фер-ментными препаратами, проводят терапию глюкокортикоидами).
Пожалуй, основная проблема роди-телей — объяснение ребенку с целиаки-ей необходимости соблюдения диеты и привитие ему осознанного отношения к данной ситуации. Единственным верным путем к этому является разговор «как со взрослым» (вне зависимости от возраста ребенка). Практика показала, что сюсюка-нье и уговоры дети воспринимают как игру. Представьте, например, такую ситуацию — мама говорит малышу: «Тебе нель-зя это кушать. У тебя особенная, вол-шебная еда». И когда ре-бенка в отсутствие родителей угостят чем-то вкусным, он может спросить: «А это конфета волшебная?» И вот она, ловушка! Конечно, взрослый, желающий побаловать и порадовать ребенка, ответит «да». Поэтому основная задача родителей — постараться не допускать таких ситуаций.
Выход один: внушить ребенку, что соблюдение диеты — это не игра, а жизненная необходимость. Понимая необходимость диеты — как способа жить и не испытывать боли — дети запоминают «разрешенные» и «запрещенные» продукты и, как правило, не ошибаются.

Личный опыт родителей, воспитываю-щих детей с целиакией, показывает, что ре-бята, как правило, разумно и ответственно относятся к диетотерапии, воспринимая ее как норму и стиль жизни. Как ни странно, но у детей с целиакией гораздо больше труд-ностей вызывает необходимость объяснять другим людям — взрослым и ровесникам — почему им приходится отказываться от тех или иных продуктов. Часто необходимость соблюдения диеты окружающие считают все-го лишь блажью. И зачастую это становится проблемой, которая рождает негативное отношение к таким больным.

ДИЕТА ДЛЯ ДЕТЕЙ С ЦЕЛИАКИЕЙ Из питания лиц с целиакией исключаются глютен-содержащие продукты из пшени-цы, ржи, ячменя и овса. Из злаковых продуктов разрешаются кукуруза, рис, греча. Необходимоесть достаточное количество продуктов из мяса, рыбы, птицы, молочных продуктов, а также овощей и фруктов, если их употребление не ограни-чено в связи с сопутствующей патологией или индивидуальной непереносимостью. В частности, многим больным с целиакией не рекомендуется цельное молоко (но возможен прием кисломолочных продуктов) в связи с частой непереносимостью молочного сахара лактозы. Рекомендуется употребление специальных безглютеновых продуктов, серти-фицированных для употребления лицами с целиакией. На этикетках таких продуктов стоит знак — перечеркнутый колос. Важно! В информации о составе некоторых продуктов может не указываться на-личие злаковых компонентов, но они, тем не менее, могут там присутствовать. Таким образом, продукты могут содержать т.н. «явный» глютен, а также глютен «скрытый». Продукты, содержащие «явный» глютен: — каши из пшеницы, ржи, ячменя и овса, в том числе манная, перловая и «герку-лесовая» каши, каша «Артек», блюда с перловой крупой; — мука из пшеницы, ржи, ячменя, овса. Продукты из этой муки; — хлеб, сухари, булочки, пирожки, приготовленные из указанной выше муки. Блюда в панировке. Хлебная крошка в различных продуктах; — макаронные изделия (макароны, рожки, вермишель, лапша и т.п.); — кондитерские изделия, в том числе пирожные и торты; — котлеты (в панировке); — колбасы, сосиски. Продукты, которые могут содержать «скрытый» глютен: — конфеты; — сухие супы быстрого приготовления, — мороженое; бульонные кубики; — майонез, кетчуп, соусы, уксус; — консервы мясные и рыбные; — соевые продукты; — растворимый кофе, какао-порошок. Глютен также содержат: — некоторые косметические средства, в том числе кремы; — клей на марках и конвертах; — некоторые виды зубной пасты и губной помады.

Безглютеновые рецепты на каждый день и к празднику Безглютеновая диета не предполагает отказ от вкусной еды! Рецепты, приведенные ниже, позволят вам побаловать себя и своих детей. Пирог «ШАРЛОТКА» Состав. 3-4 яйца, 1 стакан сахара, 1 стакан рисовой муки, 3 яблока. Приготовление. Яйца взбить с сахаром, до-бавить муку и хорошо размешать. Сковороду смазать маслом, посыпать кукурузной или ри-совой мукой. Положить нарезанные яблоки и залить взбитой смесью. Печь 30 минут при тем-пературе 180-190 градусов. Испеченный пирог перевернуть и посыпать сахарной пудрой. Ленивые вареники Состав. 100 г творога, 3 картофелины, 1 яйцо, 2-3 столовые ложки кукурузной муки (крахмала). Приготовление. Картофель отварить и про-пустить через мясорубку вместе с творогом. Смешать с остальными ингредиентами. За-месить тесто средней твердости, из которого сформировать шарики и отварить их в под-соленной воде. Экспресс-хачапури Состав. Тесто. 1 стакан безглютеновой муки, 200 г творога, 125 г маргарина, 1/2 ч.л. пога-шенной соды, 1 яйцо. Начинка. 150 г тертого сыра, 1 яйцо, 1 столовая ложка сметаны. Приготовление. Замесить тесто, сформиро-вать две лепешки. Форму смазать, положить лепешку в форму. Сверху выложить начинку. Накрыть второй лепешкой и защипнуть края. Выпекать в предварительно разогретой духовке около 20 минут. Торт «Янка» Состав. 1 банка сгущенки, 1 стакан без-глютенового крахмала, 1/2 ч.л. соды, щепотка соли. Приготовление. Смешать все ингредиенты и вылить на сковороду, смазанную жиром, за-полнив ее на 1/3. Выпекать на среднем огне до готовности. Пропитать торт сметанным кремом

Социальная болезнь
К сожалению, нередко дети с целиакией сталкиваются с социальными проблемами. Обязательность ежедневного соблюдения диеты влечет за собой множество органи-зационных сложностей, ограничений, из-менений, связанных со стилем жизни.
Нередко возникают и проблемы в семье: некоторые родители испытывают постоянный страх за ребенка, что приводит к чрезмерной опеке над ним. Случается, что в доме вместо радости и гордости за сына или дочку доминирует атмосфера беспокойства и напряжения, все чаще происходят кон-фликты между родителями. Иногда родители (чаще это бывает у отцов) эмоционально отвергают больного ребенка. Они демон-стрируют чувство разочарования, так как малыш не оправдал их ожидания. Матери же, наоборот, подавляют это чувство и ста-новятся чересчур заботливыми.
Несомненным является тот факт, что ребенок с целиакией должен быть внима-тельным в еде. Однако диета не должна влиять на другие сферы его жизни! Ему надо иметь возможность куда-либо выезжать, участвовать в групповых занятиях и спор-тивных играх. Стоит научить его действовать так, чтобы он почти не отличался от других, здоровых, детей.
Но это, к сожалению, непростая задача для родителей ребенка с целиакией. Детский сад, летний отдых, школьная столовая, по-ходы в кафе и рестораны... Детям, которым требуется строгое соблюдение диеты, очень сложно жить, развиваться, учиться и отды-хать вместе со своими сверстниками — ведь большинство детских учреждений не может предоставить им соответствующее питание. Именно поэтому в некоторых городах России родители детей с целиакией объединяются — чтобы решать общие проблемы.
Например, в Череповце существует опыт работы с семьями, имеющими детей с целиакией в рамках Вологодской регио-нальной общественной организации «Центр поддержки больных целиакией». Работа центра направлена на улучшение качества жизни детей с этим заболеванием, а также их родных и близких. На момент создания организации городское сообщество, в том числе и медицинское, имело ограниченное представление о целиакии. Череповчане гордятся, что за время их работы им удалось изменить ситуацию и многого достичь.
Еще одна подобная организация суще-ствует в Санкт-Петербурге — это созданное в 1998 году общество «Эмилия». Ими вы-пускается газета и журнал под названием «Жизнь без глютена», а также детская газета «Глюф». В 2001 г. был создан первый рус-скоязычный сайт по проблемам целиакии. Здесь было также инициировано открытие первого в России магазина безглютеновых продуктов и создание в детских садах групп с безглютеновым питанием. В специально созданном центре больным оказывают и психологическую поддержку.
Дейл Карнеги говорил: «Если тебе достался лимон, сделай из него лимо-над». Довольно сложно найти плюсы в болезни. Но на сайте общества «Эмилия» (www.celiac.spb.ru) можно прочитать очень важную вещь: «Теперь, живя "вокруг" целиа-кии, мы постоянно находимся в творческом поиске». Родители детей с целиакией стара-ются реализоваться в профессиональном плане, чтобы заработать больше денег на дорогие безглютеновые продукты. Они по-стоянно ищут новую информацию о болезни. Они читают психологическую литературу и проходят тренинги, чтобы помочь своим детям найти место в обществе и не потерять себя. Главное — не опускать руки, и тогда диагноз «целиакия» не сможет отравить жизнь вам и вашему любимому ребенку.

Диана Логинова| мама ребенка с целиакией, создатель и руководитель Вологодской региональной общественной организации «Центр поддержки больных целиакией»

Ульяна Алфеева| журналист, мама двух сыновей

Информирование общества о людях с целиакией, а также улучшение качества их жизни — вот основные задачи, решить кото-рые хотели бы все родители, детям которых поставлен этот диагноз. Больших успехов на этом поприще добилась Вологодская регио-нальная общественная организация «Центр поддержки больных целиакией». Результатом упорной планомерной работы стало: -открытие специализированного санаторного детского сада с отдельным пищеблоком для детей, страдающих целиакией (единственный детский сад подобного профиля в России); — организация летнего каникулярного отдыха, как отрядного, так и семейного (бесплатного и по льготной цене при оплате отдыха родителями); — организация безопасной зоны питания для больных целиакией в больницах, санаториях и некоторых кафе г. Череповца и г. Вологды при предварительном заказе; — организация досуга семей, имеющих в своем составе больных целиакией; — решены вопросы военно-врачебного освидетельствования призывников, страдаю-щих целиакией; — инициация внесения изменения в закон Во-логодской области от 29.12 2003 года № 982-03 «Об охране семьи, материнства, отцовства и детства в Вологодской области»: с 01.07.2007 года семьям, воспитывающим детей, больных целиакией, вы-плачивается за счет средств областного бюджета ежемесячное пособие в размере 1200 рублей на каждого такого ребенка; — открыт специализированный магазин без-глютеновых продуктов; — развивается фандрайзинг для решения социально-значимых проблем больных целиа-кией в Вологодской области; — формирование информационного простран-ства о проблемах больных целиакией; — создание и реализация социально-значимых городских, областных, российских и междуна-родных проектов, с целью привлечения внима-ния общественности к проблематике больных целиакией и привлечения целевых денежных средств для улучшения качества жизни данной категории населения

Поэтому, продумывая рацион, заботливые родители следят за тем, чтобы ребенок получал все необходимые белки, жиры, углеводы, витамины и минералы. Однако мало кто из взрослых знает, что существует целая категория продуктов, которые могут быть вредны и даже опасны для некоторых малышей. Так детишкам с целиакией ни в коем случае нельзя употреблять пищу, содержащую глютен. О том, что такое целиакия и как с нею жить мы беседуем с профессором кафедры детских болезней РГМУ N2 Сергеем БЕЛЬМЕРОМ.

— Сергей Викторович, что такое целиакия и как часто она встречается?

— Если давать краткое определение, целиакия — это непереносимость белка глютена. Этот белок содержится во многих злаковых. Исключение составляют рис, греча и кукуруза. У больных с целиакией глютен повреждает слизистую оболочку тонкой кишки, из-за чего она атрофируется. Последствия этой атрофии — нарушение кишечного всасывания. Причем нарушается всасывание и белков, и жиров, и углеводов, и витаминов, и минералов. Ребенок, естественно, очень страдает: худеет независимо от того, сколько ест, отстает как в физическом, так и в психическом развитии, забывает даже те навыки, которые уже приобрел, плохо растет, развивается, и у него нарушается работа внутренних органов. Если процесс не остановить, итог может быть весьма печальным.

— Насколько распространено это заболевание?

— Десять лет назад считалось, что у нас целиакией болен 1 ребенок из 1000, а в некоторых странах, например, в Ирландии, 1 из 300-500. За последние 3-5 лет было проведено очень много исследований по выявлению скрытой целиакии и выяснилось, что частота заболевания намного выше. По некоторым данным больных целиакией 1 человек на 100. Но даже если со скепсисом относиться к этим цифрам, то, наверное, 1 на 500 уж точно есть. Это не значит, что заболевания участились — нет, просто стала лучше диагностика.

— Отчего возникает непереносимость глютена?

— Считается, что целиакия — наследственное заболевание. Однако ген целиакии до сих пор не установлен. Есть несколько предположительных генов, но точный пока не найден. И тем не менее все указывает на то, что заболевание именно генетическое. Впрочем, точно сказать, что у родителей, больных целиакией будет нездоровый ребенок, никогда нельзя. Как раз очень часто мы видим обратные ситуации: у людей, страдающих целиакией, дети рождаются совершенно здоровые.

— А как можно заметить целиакию, по каким признакам?

— Признаки проявляются в самых разных вариациях. Поэтому выделяют типичную, атипичную и латентную целиакию. Она проявляется через месяц-два после введения в рацион глютенсодержащих продуктов. Если, к примеру, ребенку дают какие-то каши, содержащие глютен, в конце первого полугодия жизни, то уже во втором полугодии, в 8-9 месяцев, у малыша появляются первые симптомы. Классические признаки целиакии: потеря массы тела на фоне разжиженного стула (обильный, пышный стул) с сероватым оттенком и большой живот. Больного типичной целиакией иногда сравнивают с паучком: огромный живот и тоненькие конечности. На первых этапах болезни ребенок может быть возбужден, даже агрессивен. Но в последующем возбудимость сменяется апатией и потерей интереса к окружающим. Аппетит ухудшается, нарушается работа всего организма. У пациента появляются боли в суставах, голове, выпадают волосы, появляется кариес, обмороки, кровотечения и т.д. Однако болезнь может проявить себя и несколько позже, на втором году жизни. То есть, симптомы, конечно, есть изначально, но они не настолько выражены, чтобы привлечь к себе внимание родителей. А вот атипичная целиакия намного коварнее, поскольку проявляется обычно только каким-то одним симптомом, например, анемией. И проблема в том, что существует масса заболеваний, при которых у человека возникает анемия. Поэтому определить целиакию бывает не так-то просто. Именно в этом ее опасность. Кроме того, существует скрытая, латентная целиакия, которая никак не дает о себе знать. Ее можно выявить только с помощью специальных исследований. Для самого больного латентной целиакией болезнь не опасна, однако она может передаваться по наследству.

— К чему может привести поздняя постановка диагноза?

— К очень серьезным изменениям в организме. Если же больной ребенок отставил в росте, но ему вовремя, на 1-2 году жизни был поставлен диагноз, он догонит по росту своих сверстников. При правильном своевременном лечении дети возвращаются к нормальной жизни, растут, развиваются, как совершенно обычные малыши. Они не уступают здоровым детям ни в физическом, ни в психическом, ни в половом развитии. А у больных, которым диагноз ставится поздно, в 8-9-10 лет, возникают вторичные изменения, которые потом сложно скорректировать, например, изменения в костной ткани.

— Могут ли возникнуть какие-то нарушения внутриутробного развития у детей, чья мама больна целиакией?

— Нет, такой взаимосвязи нет. У нас есть пациенты, которым своевременно был поставлен диагноз, проведена адекватная терапия. Они чрезвычайно строго соблюдали диету, у них родились дети, не страдающие этим недугом.

— Какие существуют методы диагностики?

— Процесс диагностики достаточно сложен, причем во всем мире, не только у нас. Самым доступным способом определения целиакии является выявление в крови анлиглиадиновых и антитрансглутаминазных антител. Для этого из вены берется кровь и проводится серологическое исследование. Однако мы не всегда получаем 100%-ную информацию после этого обследования, поэтому приходится делать биопсию слизистой оболочки тонкой кишки. В руках опытного специалиста эта процедура быстра и безболезненна. Диагноз ставится по совокупности всех данных: клинической картины, данных биопсии и серологического обследования. Проблема иногда возникает в том случае, если до всестороннего обследования пациент начал соблюдать безглютеновую диету. Тогда многие изменения быстро уходят, начинает восстанавливаться слизистая оболочка и уровень антител в крови снижается. В таких ситуациях иногда даже приходится проводить провокационный тест, когда в рацион питания пациента вводится глютен, и через некоторое время проводится повторное обследование.

— Как лечат целиакию?

— Главное — пожизненная безглютеновая диета. На фоне ее несоблюдения у больных целиакией возникает риск развития онкологических заболеваний. Коварность целиакии заключается в том, что пациенты, которые соблюдают диету, восстанавливаются по всем параметрам, и в какой-то момент может возникнуть иллюзия, что наступило полное и бесповоротное выздоровление, и теперь можно потреблять любые продукты. Это глубочайшее заблуждение! Пациент с целиакией приговорен к диете пожизненно. Хотя, конечно, это не так просто. Во-первых, пациенты с целиакией очень любят хлебобулочные изделия. А, во-вторых, больные не всегда знают в каких продуктах есть глютен, а в каких его нет. К сожалению, у нас на предмет содержания глютена маркируются далеко не все продукты. В западных странах уже принято писать, имеется ли в составе глютен или нет. Ведь он содержится во многих продуктах: во ржи, пшенице, ячмене, овсе, в манной, перловой крупе, в консервах, сосисках, колбасах, в кетчупе, в соевом соусе, в некоторых приправах и пряностях, в концентрированных супах или бульонных кубиках, в крабовых палочках, в восточных сладостях, в шоколадных конфетах с начинкой, в некоторых пищевых добавках и т.д. Помимо пищевых продуктов глютен иногда встречается в некоторых косметических изделиях или в клее для конвертов. Поэтому на Западе очень следят за тем, чтобы все продукты маркировались. И на безглютеновых изделиях всегда изображают перечеркнутый колос, который обозначает отсутствие глютена. Кроме диеты больным иногда приходится назначать и другую терапию в зависимости от тех изменений, которые у них произошли в желудочно-кишечном тракте и внутренних органах. Они могут получать средства для коррекции микрофлоры кишечника, панкреатические ферменты или какие-то другие препараты для восстановления организма: железо при анемии, кальций при повреждениях костной ткани.

— Что можно посоветовать родителям больных детишек? Как выбирать продукты?

— В рационе ребенка не должно быть никаких злаковых, кроме риса, гречки и кукурузы. Можно есть мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, бобовые, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого. Если говорить о новорожденных, то практически все современные молочные смеси для питания и все лечебные смеси не содержат глютен. Если же глютенсодержащие компоненты в них присутствуют — это всегда указывается на упаковке. Конечно, нужно обращать внимание на маркировку. Сегодня на нашем рынке появились специальные безглютеновые продукты. Они обладают прекрасными вкусовыми качествами и созданы специально для больных с целиакией.

— А существуют какие-то радикальные лекарства от целиакии?

— К сожалению, до сих пор неизвестны тонкие механизмы ее развития. Существует много гипотез, но это пока не позволяет подойти к созданию препаратов, которые могли бы вылечить больного навсегда. Однако при своевременной диагностике, при точном постановлении диагноза, назначении диеты в комплексе с другими препаратами, целиакия никак себя не проявит.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при целиакии

ЦЕЛИАКИЯ (глютеновая болезнь, болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, нетропическое спру) - заболевание, обусловленное непереносимостью белков некоторых злаковых культур (плотен), токсическим, а затем а трофическим поражением слизистой оболочки тонкой кишки, характеризующееся вторичными дефицитными состояниями и эффективностью безглютеновой диеты.

Эпидемиология: частота в популяции колеблется от 1:300 до 1:3000; предполагается, что реальная частота целиакии выше имеющихся данных из-за несовершенства методов диагностики.

Этиология и патогенез. Предполагается, что заболевание является наследственным: отсутствуют специфические ферменты - протеолитические ферменты и пептидазы в тонкой кишке, которые расщепляют глютен злаковых культур (пшеницы, ржи, овса); это приводит к накоплению глютена и его метаболитов в кишечнике, оказывает токсическое воздействие на клетки тонкой кишки, в результате чего изменяется антигенная структура эпителиальных клеток, вырабатываются AT на измененные антигены, запускается аутоиммунный механизм. Возможно также возникновение заболевания под влиянием аденовируса 12-го типа, который имеет сходство с одним из компонентов глютена - глиадином. Аутоиммунный характер воспаления слизистой оболочки тонкой кишки приводит к атрофии, что, в свою очередь, приводит к уменьшению всасывающей поверхности, снижению продукции энтерогормонов, (секретина и холецистокинина) и проксимальной части тонкой кишки; сниженная стимуляция желчного пузыря и поджелудочной железы приводит к нарушению полостного переваривания белков и жиров. Повреждение энтероцигов сопровождается уменьшением гидролиза мелких пептидов и дисахаридов в реснитчатой зоне, нарушается мембранный транспорт аминокислот, растворимых витаминов, моносахаридов, натрия, калия, нарушается абсорбция воды в двенадцатиперстной кишке, что и приводит к диарее и полидефицитному синдрому. Атрофия слизистой оболочки морфологически проявляется уменьшением толщины гликокаликса, уплощением или исчезновением ворсинок, увеличением и удлинением крипт; в собственной пластинке повышается количество клеток - плазмоцитов, продуцирующих иммуноглобулины всех классов, а также определяются аутоАТ (IgA, IgG) к глиадину и к эндомизию.

Клиническая картина. Заболевание может проявиться в любом возрасте: у взрослых обычно после 30 лет, у детей - после введения в рацион продуктов, содержащих глютен, т. е. в 9-24 мес жизни. Клинические проявления полиморфны и сопровождаются вовлечением в процесс многих органов и систем. Со стороны пищеварительного тракта развиваются симптомы мальабсорбции и мальдигистии: тошнота, рвота, сильные боли в животе, чередование поносов и запоров, гепатомегалия. Отмечается характерное изменение стула: он становится учащенным, пенистым, обильным, с неприятным запахом, несколько ахоличным, с характерным жирным блеском (стеаторея). Ребенок теряет аппетит, происходит постепенное отставание в физическом, а затем и в психомоторном развитии. Патологические изменения желудка и кишечника влекут за собой поражение кожи (атопический дерматит, сухость кожи, ангулярный стоматит, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос), костей (сильные боли в костях, позвоночнике, спонтанные переломы, рахитические деформации конечностей, задержка роста); развитие ЖДА; изменения нервной системы (парестезии с потерей чувствительности, атаксия, частичная демиелинизация спинного мозга, судороги, тетания); нарушения функции эндокринной системы - признаки недостаточности коры надпочечников (слабость, снижение артериального давления, гиперпигментация кожи); изменения в свертывающей системе крови (желудочно-кишечные, носовые, почечные кровотечения). Изменяется также психологический статус ребенка: дети становятся раздражительными, угрюмыми, капризными, эгоистичными (характерная поза - ребенок неподвижно сидит на кровати, скрестив ноги, и исподлобья сердито наблюдает за окружающими). Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, возможно присоединение вторичной инфекции, отягчающей состояние ребенка. Имеется связь с другими аутоиммунными заболеваниями: сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, неспецифический язвенный колит, фиброзирующий альвеолит и др.

Осложнении: вторичная инфекция (чаще менингококковая и пневмококковая), высокий риск развития опухолей - лимфом (9-19%).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) исследование кала - копрограмма в динамике (стеаторея, повышение экскреции жирных кислот);
2) дуоденоеюноскопия (обнаружение признаков атрофии слизистой оболочки);
3) биопсия слизистой оболочки тонкой кишки (гистологическое подтверждение атрофических изменений);
4) определение антиглиадиновых AT и AT к эндомизию;
5) определение активности транспептидазы в крови.

Лечение: лечебное питание с исключением из рациона глютенсодержащих продуктов; симптоматическое лечение - ферменты, витамины, препараты железа и других микроэлементов.

Прогноз при ранней диагностике и правильном лечении благоприятный, больные в основном социально адаптированы.

Критерии инвалидности: глубокие нарушения обменных процессов, отставание в физическом и психомоторном развитии более чем на 2 эпикризных срока, не купируемые в течение 6 мес лечения.

Реабилитация: медицинская реабилитация в периоды обострений, психологическая, педагогическая и профессиональная - в период ремиссии заболевания; ЛФК, массаж.

На вопросы отвечает кандидат медицинских наук, доцент Санкт-Петербургской государственной педиатрической академии, заведующая клиникой, аллерголог-пульмонолог и гастроэнтеролог

Мария Олеговна РЕВНОВА:

Что такое целиакия?

Целиакия - это хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения слизистой оболочки тонкого кишечника глютеном, белком, содержащимся во всех злаковых культурах кроме кукурузы, гречки, риса и пшена, и протекающее с поражением практически всех органов и систем организма.

Как происходят процессы переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте?

Переваривание пищи начинается в ротовой полости и заканчивается в толстой кишке. В процессе пищеварения пища проходит механическую и химическую обработку, расщепляясь до мельчайших частиц, способных всасываться в кровь и поставлять необходимые вещества тканям организма. Всасывание происходит по всей поверхности кишечника непосредственно его слизистой оболочкой, в основании которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Здоровая слизистая оболочка кишечника характеризуется наличием большого числа выростов или так называемых ворсинок, которые выступают в просвет кишки и резко увеличивают площадь всасывания. Тем самым происходит непосредственный контакт перевариваемой пищи с выстилающими поверхность кишечника клетками (эпителиальными клетками), руководящими процессами всасывания (абсорбции). Этими клетками и всасывается измельченная пища, обеспечивающая нормальный рост и развитие организма.

При типичной целиакии происходят атрофия ворсинок и тяжелые дистрофические изменения эпителиальных клеток вплоть до их разрушения как следствия иммунологических реакций, запускаемых глютеном. Уплощение или полная атрофия ворсинок с дистрофическими изменениями эпителия означает резкое снижение поверхности всасывания. Другими словами, кишечник становится трубкой с гладкими стенками, через которую транзитом, не всасываясь, проходят все полезные для организма вещества. Поэтому увеличивается объем каловых масс и с калом выделяются непереваренные частички пищи.

Можно ли излечиться от целиакии?

Слово "излечиться" не подходит к этой болезни. Больной может быть абсолютно здоров только при условии строжайшего соблюдения диеты на протяжении всей жизни. Малейшее ее нарушение (100 мг глютеносодержащего продукта однократно или 1/6 чайной ложки пшеничной муки) может привести к очень тяжелым последствиям. Безглютеновая диета означает полное исключение из пищи ядовитых для больных целиакией злаковых и продуктов, производимых на их основе: пшеницу, рожь, ячмень, просо, овес. Соответственно, должны быть исключены хлеб, булочки, печенье, сухари, сушки, торты, пирожные, вафли, макаронные изделия, манная, овсяная, перловая, ячневая каши, сухие супы, соусы. Необходимо также исключить все сомнительные продукты: карамель, шоколад с наполнителями, некоторые сорта йогуртов, колбасу, сосиски, мороженое, растворимый кофе.

Кроме диеты больным проводится лечение неминуемо возникающего при этом заболевании дисбактериоза (нарушения баланса микробной флоры кишечника).

Дается ли при целиакии инвалидность?

В настоящее время инвалидность дается всем детям с диагнозом "целиакия" независимо от тяжести заболевания в соответствии с приказом МЗ РСФСР N 117 от 04.07.1991 г. "О порядке выдачи медицинского заключения на детей инвалидов до 16 лет". Инвалидность дается сроком на 5 лет с дальнейшим переосвидетельствованием. Однако надо отметить, что ряд врачей требует при этом проведения провокации (умышленного введения глютена в виде муки, подмешиваемой в суп ребенку, длительно находящемуся на безглютеновой диете), что категорически запрещено.

Как проявляется заболевание?

Для активного проявления целиакии требуется сочетание трех факторов: наследственности, наличия в пище глютена и пускового механизма (эмоциональный стресс, беременность, операция, вирусная инфекция). Основные симптомы заболевания: боли в животе, понос, увеличение окружности живота, изменение аппетита от полного его отсутствия до резкого повышения, рвота, отставание от нормы в весе и росте, боли в костях, апатия, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, анемии, носовые или другие кровотечения. При длительном течении нераспознанной целиакии вследствие интоксикации организма глютеном начинаются тяжелые вторичные иммунные нарушения - сахарный диабет, задержка психического развития, хронический гепатит, ревматоидный артрит, увеиты, стоматиты, язва кишечника, опухоли полости рта и желудочно-кишечного тракта, бесплодие и гинекологические заболевания, эпилепсия и шизофрения. При целиакии на 78 процентов повышается опасность рака полости рта, кишечника и пищевода.

Каковы последствия несоблюдения диеты?

Родители иногда закрывают глаза на корочку хлеба, съеденную 1 раз в неделю или кусочек торта по праздникам. Последствия полученного глютена, который действует, как медленный яд, очень тяжелы для организма. Каждый такой "удар" по нему отражается на всех органах и системах, особенно на желудочно-кишечном тракте, центральной нервной системе и на уже пораженных органах (щитовидная железа, поджелудочная железа, суставы и др.). После того как больной целиакией соблюдал диету в течение нескольких лет, попадание глютена в организм очень опасно. У кого раньше, у кого позже, но обязательно у всех без исключения больных снова наступает атрофия слизистой кишечника и медленное прогрессирование заболевания с вовлечением новых органов и систем. В конце концов возникает прямая угроза не только здоровью, но и жизни больного.

Содержится ли глютен в лекарствах?

В лекарствах глютен не содержится, однако нужно осторожно относиться к сладкой оболочке, куда он может быть добавлен, в том числе и к часто назначаемым ферментам мезим-форте и фесталу.

Не рекомендуется принимать все препараты, нарушающие микрофлору кишечника, без специального назначения гастроэнтеролога, к ним относятся ампициллин, гентамицин, ампиокс, мономицин, канамицин, левомицетин, бисептол.

Льготы по инвалидности детям 2019 – это социальные выплаты и дополнительные виды помощи, которые положены родителям, чьи дети имеют проблемы со здоровьем и им присвоена определенная инвалидная группа.

Перечень заболеваний для установления инвалидности детям в 2019 году

Согласно положению статьи 1 Закона «О социальной защите инвалидов в РФ» № 181-ФЗ о присвоении инвалидности детям в 2019 году, инвалидом считается ребенок, имеющий нарушение здоровья, связанное с расстройством функций организма.

Независимо от того, каким заболеванием страдает ребенок и на какой стадии находится развитие патологии, согласно этому закону, в 2019 году об установлении инвалидности детям, он может получить эту категорию в возрасте до 18 лет при выполнении одного из этих пунктов:

1. Отмечается постоянное расстройство нормального функционирования организма, вызванное травмой, родами или болезнью.
2. Нет возможности самостоятельно жить, двигаться, разговаривать, учиться, работать и выполнять действия, направленные на уход за собой.
3. Имеется потребность в социальной защите со стороны государства.

Категория инвалидности присваивается не навсегда, а на определенный период. Согласно Федеральному Закону, в России инвалидность может присваиваться на 1 год, 2 года и 16 лет. Затем потребуется заново проходить обследование с целью подтверждения инвалидности. Период, когда ребенок принадлежит к этой категории граждан, он имеет право на получение социальной пенсии, сумма которой с каждым годом индексируется.

• психические расстройства;
• нарушение работы сенсорной системы организма;
• внешние физические уродства;
• отсутствие нормального функционирования языка и речи;
• нарушение функций организма, связанных с возможностью передвижения;
• нарушенная работа органов пищеварения, сердца, сосудов, дыхательной, эндокринной, кровеносной, иммунной систем;
• заболевания, связанные с нарушением мочевыделительной функции;
• нарушение функций кожи и связанные с ним заболевания.

Группы присвоения инвалидности детям согласно ФЗ 2019 г.

В настоящий момент согласно законодательству РФ, существуют такие категории инвалидности:

• I группа;
• II группа;
• III группа.

Первая группа – одна из самых сложных категорий по инвалидности. Ее присвоение осуществляется лишь при сильном нарушении функционирования человеческого организма. Как правило, инвалиды I группы в повседневной жизни не могут обойтись без помощи других людей.

Первая группы обычно присваивается при таких нарушениях:

• полное или частичное отсутствие органов зрения;
• наследственные или врожденные заболевания, сильно повредившие работу ЦНС;
• отсутствие нижних конечностей;
• повреждения слуха на 80% и более.

Первая группа присваивается и при других, таких же тяжелых заболеваниях.

Инвалиды II группы – это дети, которые могут выполнять минимальные действия по самообслуживанию без помощи других людей, возможно, с применением специальной техники. Список таких нарушений, при которых может быть присвоена эта группа, обычно состоит из таких заболеваний, как:

• цирроз печени;
• нарушения работы органов зрения;
• паралич нижних конечностей;
• свищ;
• экзартикуляция бедра;
• наличие в организме одного легкого или легочная недостаточность второй степени.

Инвалидность III группы зачастую присваивается детям, которые имеют ограничения по причине ранее перенесенных заболеваний и полученных травм. В будущем лица, принадлежащие к этой категории граждан РФ, не будут иметь особенных ограничений в трудовой деятельности, и будут получать зарплату на уровне других сотрудников, но им положена государственная социальная помощь и материальная поддержка. Инвалидами 3 группы принято считать детей, имеющих такие проблемы со здоровьем:

• нарушения речи;
• незначительные психические расстройства;
• туберкулез легких;
• нарушения сенсорного восприятия;
• незначительные проявления физического уродства.

Присвоение инвалидности в 2019 году детям с сахарным диабетом и косолапостью

При инвалидности детям с сахарным диабетом в 2019 году может быть присвоена первая или вторая группа в зависимости от тяжести течения болезни. Прежде всего, социальная помощь и льготы детям-диабетикам направлена на обеспечения этой категории граждан всеми необходимыми лекарствами.

Инвалидность при косолапости у детей в 2019 году присваивается ребенку на основании наличия дефектов и деформации нижней конечности. Для этого необходимо пройти медицинскую экспертизу и получить заключение от хирурга и ортопеда. При косолапости ребенок может иметь 2 или 3 группу по инвалидности.

Виды социальной помощи детям-инвалидам

Дети-инвалиды – это особая категория детей, которые нуждаются в опеке не только со стороны близких людей и общества, но также и государства. Выплаты по инвалидности ребенку в 2019 году производятся около 550 тысячам детей, попадающих в эту категорию граждан России.

В 2019 году РФ предусмотрены такие виды социальной помощи детям-инвалидам, являющимся гражданами Российской Федерации:

• ежемесячные начисления;
• льготы, предусмотренные Трудовым Кодексом;
• льготы, касающиеся жилищных вопросов;
• транспортные льготы;
• пособия для обеспечения воспитания и дальнейшего обучения детей;
• льготы на лечение, санаторный отдых;
• налоговые льготы.

Согласно закону об инвалидности, детям в 2019 году положена социальная государственная пенсия. На этот год установлены следующие размеры финансовой помощи родителям или опекунам детей-инвалидов:

• инвалидам с детства 1 группы – 10 376 рублей в месяц;
• инвалидам с детства 2 группы, а также гражданам, получившим инвалидность 1 группы – 8 647 рублей в месяц;
• инвалидам 2 группы – 4 323 рублей в месяц;
• инвалидам 3 группы – 3 675 рублей в месяц.

Кроме того, родители или опекуны детей, попадающих в эту категорию граждан РФ с ограниченными способностями, которые осуществляют уход за ними, получают материальную компенсацию. Размер такой финансовой помощи составляет 60% от официальной минимальной заработной платы.

Кроме того, лицам, которые осуществляют уход за ребенком, положены такие денежные выплаты:

• 5 500 рублей – родителю или опекуну;
• 1 200 рублей – другим категориям лиц, которые ухаживают за ребенком с ограниченными способностями.

Льготы семьям с детьми-инвалидами в 2019 году

Не только пенсии в виде ежемесячных выплат положены гражданам РФ. Семьи детей с ограниченными способностями в 2019 году могут рассчитывать на такие льготы:

• льготы на оплату коммунальных услуг – 50%;
• льгота на телефонную связь – 50%;
• мама ребенка-инвалида, которому еще не исполнилось 16 лет, имеет право на неполный рабочий день или неделю;
• организация не имеет права отказать маме таких детей в трудоустройстве и занижать заработную плату;
• организация по своей инициативе не имеет права уволить маму ребенка-инвалида;
• один из родителей или опекун имеет право на дополнительные 4 выходные в месяц;
• бесплатный проезд в общественном транспорте общегородского или природного сообщения;
• постоянная скидка размером в 50% на все виды транспорта, ее действие распространяется на период с 1 октября по 15 мая каждого года;
• первоочередное право зачисления в детский сад при возможности посещать его по состоянию здоровья;
• освобождение родителей от оплаты услуг детского сада;
• первоочередное право зачисления в ВУЗ в случае предоставления необходимых квот и успешной сдачи вступительных экзаменов;
• бесплатное получение препаратов по рецепту, выписанных лечащим врачом;
• бесплатное получение протезов и другой ортопедической продукции;
• получение санаторно-курортной путевки на ребенка и одного сопровождающего человека.

Установление и продление инвалидности ребенку в 2019 году

Установлением и продлением инвалидности ребенку в 2019 году занимается медико-социальная экспертная комиссия – МСЭК. Процедура проводится одним из следующих способов:

1. После поставленного диагноза и пройденного курса лечения врачи сами рекомендуют родителям пациента получить группу инвалидности и направляют его в МСЭК.
2. Родители или опекуны ребенка сами заявляют лечащему врачу о своем намерении получить группу по инвалидности и просят предоставить им направление на прохождение МСЭК.

Иногда родителям больного ребенка, желающим получить категорию инвалидности, приходиться прилагать усилия, чтобы убедить представителей медицинской комиссии о существовании нарушений функционирования детского организма.

Для прохождения экспертно-медицинской комиссии необходимо подготовить документы из этого списка:

• Направление лечащего врача на МСЭК.
• Оригинал и копия свидетельства о рождении.
• Оригинал и копия паспорта одного из родителей или опкекуна.
• Оригинал и ксерокопия паспорта (для лиц, достигших 14-летнего возраста).
• Заверенная копия трудовой книжки родителей или опекунов.
• Амбулаторная карта ребенка.
• Выписки из всех больниц, где проводилось лечение ребенка, а также их копии.
• Заявление на освидетельствование.
• Документ о подтверждении места регистрации ребенка.

Продление инвалидности ребенку в 2019 году проходит точно таким же образом. Родители опять собирают все необходимые документы и вместе с ребенком проходят медико-социальную экспертную комиссию.

Снятие инвалидности с детей в 2019 году по истечении срока

Снятие инвалидности с детей в 2019 году проходит в автоматическом режиме по истечении срока, на который была присвоена эта категория. Если у родителей или опекунов детей, которым был присвоен статус инвалидности, по определенным причинам возникает желание снять ребенка с учета раньше, требуется прохождение медицинской экспертной комиссии. Во время такой процедуры важно доказать, что ребенок не имеет проблем со здоровьем и каких-либо ограничений в самообслуживании.