Наиболее частые врожденные пороки сердца. Пороки сердца – виды, причины и лечение. Симптомы и лечение воспалений

Дата: 01.07.2020

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Не всем людям без медицинского образования известны врожденные пороки сердца. Данная патология часто выявляется в детском возрасте и трудно поддается лечению. Медикаментозная терапия в данной ситуации малоэффективна. Многие дети с подобной патологией становятся инвалидами.

Пороки сердца от рождения

Классификация врожденных пороков известна каждому опытному кардиологу. Это большая группа заболеваний, при которых поражаются различные структуры сердца и кровеносные сосуды. Распространенность данной врожденной патологии среди детей составляет около 1%. Некоторые пороки несовместимы с жизнью.

В кардиологии часто различные заболевания сочетаются между собой. Врожденные и приобретенные пороки сердца ухудшают качество жизни человека. Выделяют следующие типы пороков:

сопровождающиеся усилением кровотока в легких;
с нормальным кровотоком в малом круге;
со сниженным кровоснабжением легочной ткани;
комбинированные.

Имеется классификация, основанная на наличии цианоза. В нее входят врожденные пороки сердца «синего» типа и «белого». Наиболее часто выявляются следующие заболевания:

открытый Боталлов проток;
коарктация аорты;
тетрада Фалло;
атрезия клапанов;
дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
сужение просвета аорты;
стеноз легочной артерии.

Основные этиологические факторы

При врожденных пороках сердца причины бывают различными. Наибольшее значение имеют следующие этиологические факторы:

хромосомные нарушения;
генные мутации;
перенесенные вирусные инфекции матери во время вынашивания малыша;
поражение ребенка вирусом краснухи;
алкогольный синдром;
воздействие химикатов (тяжелых металлов, пестицидов, спирта);
облучение;
вдыхание загрязненного воздуха;
употребление некачественной воды;
вредные профессиональные факторы;
прием токсичных лекарств во время вынашивания плода.

Причины возникновения пороков сердца часто кроются во внешних факторах. Для будущего малыша опасны такие заболевания, как ветряная оспа, герпес, гепатит, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция. Тератогенный эффект оказывают наркотические препараты (амфетамины).

Неблагоприятно сказывается на формировании плода курение матери. Врожденные пороки развития чаще диагностируется у тех детей, которые родились от матерей с сахарным диабетом. Факторами риска являются:

курение;
алкогольная зависимость;
пожилой возраст отца и матери;
прием антибиотиков в 1 и 3 триместрах;
наличие токсикоза в анамнезе;
прием гормональных препаратов.

Наиболее часто выявляется такая патология, как открытый артериальный проток и ДМЖП.

Открытие артериального протока

Во внутриутробном развитии сердечно-сосудистая система ребенка имеет свои особенности. Примером является открытый артериальный проток. Это соустье, соединяющее легочную артерию и аорту. В норме этот проток зарастает в течение 2 месяцев после родов. При нарушении развития ребенка этого не происходит. Открытый артериальный проток (ОАП) сохраняется.

У каждого врача имеется презентация по врожденным порокам сердца. Там должно быть указано, что данная патология встречается довольно часто. У мальчиков ОАП диагностируется реже. Его доля в общей структуре врожденных аномалий составляет около 10%. Болезнь сочетается с другой патологией — коарктацией аорты, сужением сосудов или тетрадой Фалло.

Этот сердечный недуг чаще обнаруживается у недоношенных малышей. После родов он приводит к отставанию в физическом развитии. У детей с весом менее 1 кг открытый артериальный проток (ОАП) диагностируется в 80% случаев. Факторами риска являются:

асфиксия во время родов;
отягощенная наследственность;
проживание родителей в высокогорье;
проведение оксигенотерапии.

Это заболевание относится к порокам «бледного» типа. Данная патология имеет свой код в МКБ-10. ОАП характеризуется сбросом богатой кислородом крови из аорты в легочную артерию. Это становится причиной гипертензии, что приводит к повышению нагрузки на сердце. Так развиваются гипертрофия и дилатация левых отделов.

Открытый артериальный проток (ОАП) протекает в 3 стадии. Наиболее опасна 1 степень. При ней возможен летальный исход. 2 стадия наблюдается в возрасте от 2 до 20 лет. На этом этапе выявляются перегрузка правого желудочка сердца и увеличение ОЦК в системе малого круга кровообращения. На 3 стадии в легких развиваются склеротические изменения.

Нужно знать не только причины возникновения врожденных пороков сердца, но и их симптомы. При открытом протоке возможны следующие признаки:

бледность или цианоз кожи;
нарушение сосания;
крик;
натуживание;
плохая прибавка в весе;
отставание в развитии;
частые болезни органов дыхания;
одышка при физической нагрузке;
нарушение сердечного ритма.

К осложнениям относятся развитие сосудистой недостаточности и воспаление эндокарда. У многих больных симптомы отсутствуют.

При ВПС двустворчатый, аортальный клапаны тоже могут поражаться. Это опасная патология, требующая операции. Аортальный клапан располагается между левым желудочком и аортой. Его створка смыкается, преграждая путь обратному забросу крови. При пороке этот процесс нарушается. Часть крови устремляется обратно в левый желудочек.

Его переполнение становится причиной застоя крови в малом круге. Хорошая презентация на данную тему гласит, что в основе гемодинамических нарушений лежат следующие изменения:

врожденная нехватка одной створки;
провисание клапана;
разный размер створок;
недоразвитие;
наличие патологического отверстия.

Этот кардиологический порок бывает как врожденным, так и приобретенным. В первом случае чаще всего нарушения незначительны, но если не лечить человека, то возможны осложнения. При этом врожденном пороке сердца симптомы включают боль в груди, чувство сердцебиения, отеки конечностей, одышку, шум в ушах, периодические обмороки, головокружение.

Нарушается функция головного мозга. Объективными признаками недостаточности аортального клапана являются:

бледность кожи;
пульсация сонных артерий;
сужение зрачков;
выпячивание грудной клетки;
увеличение границ сердца;
патологические сердечные шумы;
ускорение ЧСС;
увеличение пульсового давления.

Все эти симптомы появляются в том случае, если 20-30% крови возвращается обратно в желудочек. Врожденные пороки развития могут проявиться с раннего детства или через 10-20 лет, когда сердце не может компенсировать нарушения гемодинамики.

Стеноз и атрезия аорты

В группе врожденных пороков сердца классификация выделяет коарктацию аорты. Данный сосуд является самым крупным. В нем выделяют восходящую и нисходящую части, а также дугу. В группе ВПС коарктация аорты встречается часто. При этой патологии наблюдается сужение просвета или атрезия (зарастание) сосуда. В процесс вовлекается перешеек аорты.

Данная аномалия проявляется у малышей. Доля этого порока в общей структуре кардиологической детской патологии составляет около 7%. Наиболее часто сужение наблюдается в зоне конечной части дуги аорты. Стеноз по форме напоминает песочные часы. Длина суженного участка нередко достигает 5-10 см. Данная патология часто приводит к атеросклерозу.

Коарктация становится причиной гипертрофии левого желудочка, увеличения ударного объема сердца и расширения восходящего отдела аорты. Образуются коллатерали (обходная сеть сосудов). Со временем они истончаются, что приводит к образованию аневризм. Возможно поражение головного мозга. Нужно знать не только то, что такое коарктация аорты, но и как она проявляется.

При данном пороке выявляются следующие клинические признаки:

увеличение веса;
задержка роста;
одышка;
признаки отека легких;
снижение зрения;
головная боль;
головокружение;
кровохарканье;
носовые кровотечения;
судороги;
боль в животе.

Клиническая картина определяется периодом развития коарктации. В стадии декомпенсации развивается тяжелая сердечная недостаточность. Высок процент летальных исходов. Чаще всего это наблюдается в возрасте 20-40 лет. При нарушении функции головного мозга ярко выражена неврологическая симптоматика. К ней относятся зябкость конечностей, головная боль, обмороки, судороги, хромота.

Тетрада и триада Фалло

Врожденные пороки сердца у взрослых и детей включают триаду Фалло. Это комбинированный порок, в который входят:

дефект перегородки между предсердиями;
сужение легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка.

Причиной является нарушение эмбриогенеза в 1 триместре беременности. Именно в этот период формируется сердце. Симптоматика обусловлена преимущественно сужением легочной артерии. Это крупный сосуд, отходящий от правого желудочка сердца. Он парный. Им начинается большой круг кровообращения.

При выраженном стенозе происходит перегрузка правого желудочка. Увеличивается давление в полости правого предсердия. Возникают следующие нарушения:

недостаточность трехстворчатого клапана;
снижение минутного объема крови в малом круге;
увеличение минутного объема в большом круге;
уменьшение насыщения крови кислородом.

Как и другие врожденные пороки развития, триада Фалло в раннем возрасте протекает скрыто. Частым признаком является быстрая утомляемость. Наряду с триадой нередко развивается тетрада Фалло. Она включает стеноз легочной артерии, изменение положения аорты (декстропозицию), гипертрофию правого желудочка и ДМЖП.

Тетрада Фалло относится к группе цианотических («синих») пороков. Ее доля составляет 7-10%. Данная патология названа в честь французского врача. Этот недуг формируется на 1-2 месяце внутриутробного развития. Тетрада Фалло часто сочетается с аномалиями ушных раковин, олигофренией, пороками внутренних органов, карликовостью.

На ранних стадиях симптомы неспецифичны. Позже тетрада Фалло приводит к дисфункции головного мозга и других жизненно важных органов. Возможно развитие гипоксической комы и парезов. Маленькие дети часто страдают от инфекционных заболеваний. Основным проявлением порока является цианотические приступы, сопровождающиеся одышкой.

План обследования больных

Лечение врожденных пороков сердца проводится после исключения других (приобретенных) заболеваний. Любая качественная презентация гласит, что для выявления болезни требуются следующие исследования:

выслушивание сердца;
перкуссия;
электрокардиография;
рентгенологическое исследование;
регистрация звуковых сигналов;
холтеровское мониторирование;
коронарография;
зондирование полостей.

Диагноз ВПС ставится на основании результатов инструментальных исследований. При врожденных аномалиях изменения самые различные. При тетраде Фалло выявляются следующие признаки:

симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
сердечный горб;
грубый шум в области 2-3 межреберья слева от грудины;
ослабление 2 тона в области легочной артерии;
отклонение электрической оси сердца вправо;
расширение границ органа;
повышение давления в правом желудочке.

Основными диагностическими критериями открытого артериального протока являются увеличение границ миокарда, изменение его формы, одновременное заполнение контрастом аорты и легочной артерии, проявления гипертензии. При подозрении на врожденные пороки развития обязательно оценивается работа головного мозга. Большую информативность имеют такие исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Оцениваются клапаны (двухстворчатый, трикуспидальный, аортальный и пульмональный).

Лечебная тактика при врожденных пороках

Если имеются «синие» или «белые» пороки сердца, то требуется радикальное или консервативное лечение. При обнаружении открытого артериального протока у недоношенного малыша необходимо использование ингибиторов синтеза простагландина. Это позволяет ускорить зарастание соустья. Если подобная терапия не дает эффекта, то после 3 недель от роду можно проводить операцию.

Она бывает открытой и эндоваскулярной. Прогноз при врожденных и приобретенных пороках сердца определяется степенью выраженности нарушений гемодинамики. При выявлении у человека тетрады Фалло эффективно только хирургическое лечение. Все больные госпитализируются. При развитии цианотических приступов используются:

оксигенотерапия;
введение инфузионных растворов;
Эуфиллин.

В тяжелых случаях накладывают анастомоз. Нередко организуются паллиативные операции. Осуществляется шунтирование. Наиболее радикальной и эффективной мерой является проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Обязательно восстанавливается проходимость легочной артерии.

При обнаружении врожденной коарктации аорты операция должна проводиться в ранние сроки. В случае развития критического порока хирургическое лечение показано в возрасте ребенка до 1 года. В случае необратимой легочной гипертензии операция не проводится. Наиболее часто применяются следующие виды хирургических вмешательств:

пластическая реконструкция аорты;
резекция с последующим протезированием;
формирование обходных анастомозов.

Таким образом, врожденные аномалии сердца могут проявляться как в детском возрасте, так и позже. Некоторые заболевания требуют радикального лечения.

Пороками сердца называются стойкие изменения строения его отдельных частей, сопровождающиеся нарушением функции сердца и общими расстройствами кровообращения.

Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные пороки формируются в процессе внутриутробного развития плода и в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы (незаращение открытого артериального протока и овального отверстия). Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются:

1) Незаращение овального окна в межпредсердной перегородке. Через это отверстие кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в малый круг кровообращения.

2) Незаращение артериального (боталлова) протока. В норме он зарастает через 15-20 дней после рождения ребенка. Однако если этого не происходит, то кровь из аорты поступает в легочный ствол, приводя к повышению количества крови и кровяного давления в малом круге кровообращения.

3) Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию.

4) Тетрада Е.Фалло является комбинированным врожденным проком. Имеет 4 признака: дефектмежжелудочковой перегородки в сочетании с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно (декстрапозиция аорты) и гипертрофией правого желудочка. Встречается в 40-50% случаев всех врожденных пороков. При этом пороке кровь из правых отделов течет в левые. В малый круг поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг поступает смешанная кровь. У больного развиваются гипоксия и цианоз, или синюха.

Приобретенные пороки сердца являются в основном следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов, возникающих после рождения. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. Ревматизм может поражать все слои стенки сердца. Воспаление внутреннего слоя (эндокарда) сердца называется эндокардом, сердечной мышцы - миокардитом, наружной оболочки сердца - перикардитом, всех слоев стенки сердца - панкардитом. При фибринозном перикардите в полости перикарда скапливается фибринозный экссудат и на поверхности его листков появляются свертки фибрина в виде волосков ("волосатое сердце"). При хроническом слипчивом перикардите в полости перикарда образуются спайки, при этом возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани ("панцирное сердце"). При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца. Поэтому исходом перенесенного эндокардита довольно часто является приобретенный порок сердца. В некоторых случаях причиной пороков сердца, особенно аортального клапана, служит сифилис, атеросклероз, травмы.

В результате воспалительных изменений и склеротизирования клапаны деформируются, теряют эластичность, становятся плотными и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Объективно это определяется выслушиванием сердечных шумов. Иногда тоны сердца совсем не прослушиваются, а улавливаются только шумы.

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца имеется комбинация стеноза (сужения) предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана. Такой порок называется комбинированным. Поражение клапанов правой половины сердца: трехстворчатого и клапана легочного ствола встречается очень редко.

При недостаточности двустворчатого (митрального) клапана наблюдается дилатация (расширение) и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия и гипертрофия правого желудочка; при стенозе левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия - дилатация (расширение) и гипертрофия левого предсердия и гипертрофия правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана наблюдается дилатация правого предсердия и правого желудочка и гипертрофия последнего. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация и гипертрофия левого желудочка, при стенозе устья аорты - гипертрофия левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным Компенсированный порок протекает без расстройства кровообращения, нередко длительно и латентно. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, с последующей сердечно-сосудистой недостаточностью (венозным застоем в органах, отеками, водянкой полостей). Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца.

Что же понимают под врожденным пороком сердца? Как правило, это дефекты в какой-либо анатомической структуре сердца – перегородки, клапанов, магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Сейчас известно более ста разновидностей ВПС, а также множество их комбинаций. Одни пороки сердца являются довольно частыми, другие же встречаются относительно редко.

Почему возникает ВПС?

На второй-третьей неделе беременности у плода начинается закладка различных систем, в том числе сердца и магистральных сосудов. К 4-й неделе, когда плод имеет размеры всего несколько миллиметров, его сердце уже начинает биться. Полное формирование сердца и крупных сосудов плода завершается к 8-й неделе беременности. Вся сердечно-сосудистая система начинает исправно функционировать. Возникновение ВПС возможно, если на ранних сроках беременности под влиянием какого-то негативного фактора происходит нарушение правильной закладки органов. В качестве таких агентов, повреждающих плод, можно рассматривать:

химические вещества: лаки, краски и другие
некоторые лекарственные препараты
инфекционные агенты (вирусы и др.)
вредные привычки беременной (курение, алкоголь, токсикомания и наркомания)
неблагоприятные условия окружающей среды (выбросы промышленных предприятий, выхлопные газы, радиация, загрязненная атмосфера)

Особо следует выделить вирус краснухи. Общеизвестна его тропность к эмбриональной ткани, что ведет к формированию не только пороков сердца, но и других врожденных аномалий.

Достоверно определено, что в крупных промышленных центрах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающими химическими комбинатами рождение детей с врожденной патологией превышает таковые, чем, например, в сельских районах.

Наследственная отягощенность по сердечно-сосудистой патологии, наличие пороков сердца у других членов семьи тоже может играть свою роль.

Порой ребенок рождается с врожденным пороком, но причину этого установить так и не удается.

Классификация ВПС

Все врожденные пороки сердца, в зависимости от цвета кожных покровов, можно разделить на две большие группы:

Синего типа, протекающие с цианозом.
Белого типа, протекающие без цианоза.

Цианоз (синюшность кожи) – симптом, возникающий вследствие смешения венозной и артериальной крови.

По отношению к малому кругу кровообращения, который проходит через легкие, ВПС делятся:

с перегрузкой малого круга
с обеднением малого круга
без гемодинамических нарушений в малом круге

В зависимости от нарушения анатомической целостности той или иной структуры сердца ВПС могут быть:

клапанными
септальными
комбинированными

При клапанных пороках имеются аномалии клапанов. Септальные пороки подразумевают под собой дефекты перегородок, комбинированные ВПС могут иметь в своем составе как патологию клапанов, так и дефекты перегородок или другие аномалии.

Основные симптомы

Чаще всего врожденный порок сердца диагностируется уже в родильном доме.

Основными симптомами при этом являются:

одышка
тахикардия
шум в сердце, выслушиваемый врачом
возможен цианоз или бледность кожи
вялое сосание

При нетяжелых ВПС этих проявлений может и не быть или они появляются у ребенка в более старшем возрасте.

Что еще может насторожить?

Дети с ВПС часто рождаются маловесными. Иногда такой ребенок имеет нормальную массу тела при рождении, но потом плохо прибавляет вес, возникает задержка развития, гипотрофия. Дети, имеющие ВПС с обогащением малого круга кровообращения, чаще болеют простудными заболеваниями, которые могут носить затяжной или рецидивирующий характер, банальное ОРЗ у них может переходить в бронхит, пневмонию. Особенно стоит насторожиться, когда ребенок часто болеет в раннем возрасте, не посещая детские дошкольные учреждения.

И еще один повод для беспокойства – наличие патологических пульсаций и развитие деформации грудной клетки в области сердца, появление так называемого сердечного горба.

Дети школьного возраста, страдающие ВПС, могут жаловаться на плохое самочувствие, слабость, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Течение любого ВПС оценивается признаками недостаточности кровообращения. К ним относятся:

одышка
тахикардия
увеличение печени
отеки
снижение толерантности к физическим нагрузкам

Чем более выражен комплекс этих проявлений, тем больше степень недостаточности кровообращения и тем тяжелее протекает порок.

Диагностика патологии

Жалобы и данные объективного осмотра уже позволят заподозрить ВПС.

Электрокардиограмма даст представление об увеличении и перегрузке тех или иных отделов сердца.

Рентген грудной клетки покажет состояние кровотока в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца и крупных сосудов.

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) определит конкретную топику ВПС, выявив дефекты перегородок, клапанов, оценит состояние магистральных сосудов.

Самые частые ВПС

Самыми распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты перегородок.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется патологическое сообщение между правым или левым предсердиями, и через него происходит сброс крови. Это ВПС белого типа с обогащением малого круга кровообращения. Большие дефекты межпредсердной перегородки протекают с увеличением правых отделов сердца, может развиваться легочная гипертензия. Дети с ДМПП обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Систолический шум в сердце при этом пороке очень неинтенсивный, не грубый, напоминает функциональный. Поэтому часто диагноз порока устанавливается после первого года жизни ребенка. Дети с ДМПП могут часто болеть простудными заболеваниями, отставать в физическом развитии. Дефекты межпредсердной перегородки, как правило, требуют оперативной коррекции. Дефект ушивается, большие дефекты закрываются заплатами из аутоперикарда или синтетическими, все чаще используется энодоваскулярное закрытие с помощью окклюдера.

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками с патологическим сбросом крови через него. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Имеется две разновидности этого порока:

мышечный дефект
мембранозный дефект

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно небольших размеров, протекает благоприятно, часто имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Но даже и в случае его сохранения не требует оперативной коррекции.

Мембранозные дефекты менее благоприятные. Диагностируются уже в родильном доме, с 2-3 суток жизни ребенка начинает выслушиваться грубый дующий систолический шум в сердце. Дети с такими дефектами могут отставать в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. Большие мембранозные дефекты требуют оперативного устранения. Чаще всего проводится операция на открытом сердце с наложением заплаты на место дефекта.

ОАП – открытый артериальный проток (боталлов проток). Также весьма часто встречающийся ВПС. Боталлов проток во внутриутробном периоде является нормальной коммуникацией у плода и соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Клиническая картина порока будет зависеть от размеров функционирующего протока. При малых размерах она минимальна. При больших, широких ОАП манифестирует в раннем возрасте – выслушиваемым шумом, признаками недостаточности кровообращения, развитием гипотрофии, рецидивирующими острыми респираторными заболеваниями. Порок устраняют оперативно. Делают перевязку протока. Сейчас нередко прибегают к эндоваскулярной методике, когда в проток вводится окклюдер, перекрывающий его.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – врожденная патология сужения просвета аорты различной степени выраженности в любом месте, чаще в области ее перешейка. Этот порок сердца может вызывать трудности в диагностике, так как при нем отсутствует такой симптом ВПС, как шум со стороны сердца. Иногда шум будет выслушиваться в межлопаточном пространстве со стороны спины. При коарктации аорты не определяется пульсация периферических сосудов – бедренных, подколенных, сосудов тыла стопы. Развивается симптоматическая артериальная гипертензия. У детей старшего возраста возникают жалобы на головные боли, носовые кровотечения, гипертонические кризы с высокими цифрами АД, зябкость нижних конечностей. Они имеют диспропорциональное развитие: хорошо развитый верхний плечевой пояс и слабо развитые нижние конечности. Данный ВПС всегда требует оперативного устранения.

СТЕНОЗ АОРТЫ – белый ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, когда имеется препятствие тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный. Клапанный стеноз аорты самый частый, когда имеется деформация клапана. Подклапанный стеноз характеризуется наличием мембраны или тяжа, суживающего выходной отдел левого желудочка. Надклапанный стеноз возникает в результате препятствия – складки над клапаном аорты. Резкий стеноз аорты устраняется в раннем возрасте, небольшие стенозы длительное время могут наблюдаться консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – белый ВПС с обеднением малого круга кровообращения, когда имеется препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Различают два варианта порока: клапанный и инфундибулярный. При клапанном стенозе легочной артерии происходит сращение створок клапана, инфундибулярный стеноз возникает вследствие гипертрофии выходного отдела правого желудочка или при наличии там перегородки. Выраженные стенозы легочной артерии устраняются оперативно, незначительные наблюдаются консервативно.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – наиболее часто встречаемый синий порок сердца, протекающий с появлением цианоза после трех месяцев жизни ребенка. Тетрада включает четыре характерных признака: сужение выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (смещение ее вправо) и гипертрофию стенки правого желудочка. Тетрада Фалло устраняется оперативно. Если раньше требовался ряд последовательных операций, то сейчас Тетраду Фалло оперируют одним радикальным хирургическим вмешательством.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ – тяжелые синие ВПС, проявляющиеся цианозом с первых часов жизни ребенка и требующие экстренного кардиохирургического вмешательства.

В настоящее время не редкость сложные, комбинированные ВПС. Это гипоплазия левого сердца, единственный желудочек и другие.

Методы лечения

Наличие врожденного порока сердца у ребенка, как правило, требует его оперативного устранения. И операцию лучше провести до развития осложнений: увеличения отделов сердца, нарастания признаков недостаточности кровообращения, развития легочной гипертензии и нарушений сердечного ритма. Лишь ряд пороков может наблюдаться консервативно. К ним относится небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки, незначительные стенозы аорты и легочной артерии.

Некоторые ВПС (их называют критическими) должны быть прооперированы по жизненным показаниям буквально в первые дни жизни новорожденного. К таким ВПС относят транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, резко выраженную коарктацию аорты.

Другие же врожденные пороки могут оперироваться в первые годы жизни ребенка, например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток.

Сложные пороки сердца могут оперироваться поэтапно, когда сначала выполняется паллиативная (вспомогательная) операция, а потом, при стабилизации состояния ребенка, уже делается радикальная коррекция ВПС.

Операции могут выполняться:

в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце
эндоваскулярным способом

Эндоваскулярные методы коррекции ВПС сейчас применяются все шире. Они проводятся без разреза грудной клетки, поэтому являются менее травматичными, ведут к быстрому послеоперационному восстановлению ребенка. Эти методики применимы к устранению наиболее часто встречающихся пороков сердца, какими являются дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Профилактика ВПС

Профилактика данной патологии у новорожденного направлена, прежде всего, на устранение вредных факторов. Поэтому можно рекомендовать следующее:

ведение беременной здорового образа жизни
отказ от вредных привычек
избегать контактов с инфекционными больными, посещения массовых мероприятий в период эпидемий, прививка от краснухи
избегать профессиональных вредностей у беременной и неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, вибрация, химические агенты и др.)
прием любых лекарственных средств во время беременности только по согласованию с врачом
прием фолиевой кислоты в период планирования беременности и на ее ранних сроках
генетическое консультирование при высоком риске возникновения наследственной патологии, при выкидышах в анамнезе, поздних беременностях

Таким образом, соблюдение этих простых мер, наблюдение и консультирование у врача, внимательное отношение к себе, избегание вредных факторов, особенно в период закладки органов и систем плода, – залог рождения здорового ребенка.

Но если ребенок родился с ВПС, это не означает приговор. Сейчас оперируются даже самые сложные и тяжелые формы. Детская кардиохирургия не стоит на месте, внедряются новые методики, щадящие доступы к сердцу. Вовремя поставленный диагноз, успешная операция не только спасают ребенка, но и возвращают его к вполне полноценной жизни!

Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

Патологии клапанов.
Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

Простые. Поражение одного клапана.
Сложные. Поражение нескольких клапанов.
Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:


ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ	БЕЛЫЕ	СИНИЕ
Не нарушена	Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	-
Перенаполнение малого круга	ДМЖП, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга	Стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге	Стеноз устья и коарктация аорты	-

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

Катаракта.
Глухота.
Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

Вирус простого герпеса.
Аденовирус.
Цитомегаловирус.
Микоплазма.
Токсоплазма.
Бледная трепонема.
Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

Атеросклероз.
Сифилис.
Аутоиммунные заболевания.
Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

Одышка.
Патологические шумы.
Обморочные состояния.
Цианоз.
Сердцебиение.
Нарушение ритма.
Периферические отеки на ногах.
Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

Перевязка открытого аортального протока.
Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

Пластика клапана.
Протезирование.
Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

Левожелудочковая недостаточность.
Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
Минимизация возникающих проблем.
Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

Своевременная постановка на учет.
Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
Правильное питание.
Исключение вредных привычек.
Коррекция сопутствующих заболеваний.
При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Ведение здорового образа жизни.
Правильное питание.
Своевременное лечение обострений хронических патологий.
Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

Неактивная стадия заболевания.
Период снижения основных проявлений.
Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать . Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является , гипертоническая болезнь, . Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% - полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.