Пороки развития уха. Пороки развития наружного уха Порок развития ушей при каком синдроме бывает

Дата: 03.03.2020

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегда представляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Аномалии наружного уха (ушной раковины, наружного слухового прохода) устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития требуют более сложных вмешательств.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.

Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

наружное — ушная раковина, НСП;
среднее;
внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

Различные патологии развития ушной раковины;
Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового прохода необходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты среднего уха связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

деформация барабанной перепонки;
наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
полное отсутствие барабанной кости;
изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутреннего уха встречаются в следующих формах:

патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и волосковых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

По данным медицинской статистики от 7 до 20 процентов людей в мире имеют аномалии и пороки развития уха, которые реже называют уродствами уха, если речь идет об ушной раковине. Врачи отмечают факт преобладания мужчин в числе пациентов с подобными нарушениями. Аномалии и пороки развития уха бывают врожденными, возникающими в результате внутриутробных патологий, и приобретенными в результате травм, замедления или ускорения роста этого органа. Нарушения в анатомическом строении и физиологическом развитии среднего и внутреннего уха приводят к ухудшению или полной утрате слуха. В области хирургического лечения аномалий и пороков развития уха наибольшее число операций, названных именами врачей, чей способ не претерпел каких-либо новых усовершенствований на протяжении всей истории лечения этого вида патологий. Ниже рассмотрены аномалии и пороки развития уха по их локализации.

Ушная раковина или наружное ухо

Анатомическое строение ушной раковины настолько индивидуально, что это можно сравнить с отпечатками пальцев – одинаковых нет. Нормальным физиологическим строением ушной раковины считается такое, когда ее длина приблизительно совпадает с размером носа и ее положение не превышает 30-ти градусов по отношению к черепу. Оттопыренными считаются уши в случае, когда этот угол составляет или превышает 90 градусов. Аномалия проявляется в виде макротии ушной раковины или ее частей в случае ускорения роста – так, например, могут увеличиваться мочки ушей или одного уха, а также верхняя его часть. Реже встречается полиотия, которая проявляется в наличии ушных придатков к вполне нормальной ушной раковине. Микротия – недоразвитие раковины, вплоть до ее отсутствия. Аномалией считается и «острое ухо» Дарвина, который первым отнес ее к элементам атавизма. Другое ее проявление наблюдается в ухе фавна или ухе сатира, что одно и то же. Кошачье ухо – наиболее выраженная деформация ушной раковины, когда верхний бугорок сильно развит и при этом загнут вперед и вниз. Колобома или расщепление ушной раковины или мочки уха тоже относится к аномалиям и порокам развития и роста. Во всех случаях функциональность органа слуха не нарушается, а хирургическое вмешательство носит скорее эстетический и косметический характер, как, собственно, и при травматизме и ампутации ушной раковины.

Еще в первой половине прошлого века, изучая развитие эмбриона, медики пришли к выводу, что раньше, чем среднее и наружное, развивается внутреннее ухо, формируются его части – улитка и лабиринт (вестибулярный аппарат). Было установлено, что врожденная глухота объясняется недоразвитием или деформацией этих частей – аплазией лабиринта. Атрезия или заращение слухового прохода является врожденной аномалией и часто наблюдается вместе с другими дефектами ушных отделов, а также сопровождаются микротией ушной раковины, нарушениями в барабанной перепонке, слуховых косточках. Дефекты перепончатого лабиринта называются диффузными аномалиями и связаны с внутриутробными инфекциями, а также менингитом плода. По той же причине появляется и врожденная преаурикулярная фистула – канал в несколько миллиметров, идущий внутрь уха от козелка. Во многих случаях хирургические операции с применением современных медицинских технологий могут помочь для улучшения слуха при аномалиях среднего и внутреннего уха. Очень эффективными являются кохлеарные протезирование и имплантация.

Пороки развития уха случаются у детей часто. Учитывая сложное эмбриологическое развитие уха, эти недостатки могут касаться отдельных его частей, а также возникать в различных комбинациях. С развитием диагностических методов (радиологических и различных методов обследования слуха у детей) пороки развития среднего и внутреннего уха становятся все более понятными.

Эпидемиология пороков развития уха

Половина всех врожденных пороков уха, носа и горла привлекают ухо. Недостатки наружного и среднего уха в основном касаются правой стороны (58-61%) и большинство из них (около 70-90%) односторонние. Недостатки внутреннего уха могут быть одно- или двусторонними.

В общем, частота пороков уха составляет примерно 1: 3800 новорожденных. Частота пороков развития наружного уха у новорожденных составляет от 1: 6000 до 1: 6830. Выраженные пороки развития встречаются у 1:10 000-1: 20 000 новорожденных, очень тяжелые пороки или аплазия - у 1:17 500 новорожденных. Распространенность.

Недостатки могут поражать наружное ухо (ушную раковину и наружный слуховой проход, НСП), среднее и внутреннее ухо нередко в комбинациях. Частота пороков внутреннего уха составляет 11-30% у лиц с недостатками наружного и среднего уха.

И все же, несмотря на разный эмбриогенез внешнего / среднего и внутреннего уха, недостатки внешнего и / или среднего уха часто имеются без недостатков внутреннего уха и наоборот. При определенных недостатках ушной раковины бывают дополнительные недостатки косточек (6-33%), круглого и овального окна (6-15%), пневматизации сосцевидного отростка (15%), прохода лицевого нерва (36%), и НСП (42%).

Комбинированный недостаток уха, известный как врожденная атрезия уха (недостатки наружного и среднего уха с атрезией НСП), случается у 1:10 000 - 1:15 000 новорожденных; в 15-20% случаев отмечались двусторонние недостатки.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Недостатки наружного уха могут включать нарушения ориентации, положения, размера и ослабление структуры ушной раковины, когда случается анотия. Также может быть антериоризация ушной раковины, околоушные приложения, ушные пазухи и ушные свищи. НСП может быть апластическим (атрезованным) или гипопластическим. Недостатки среднего уха могут касаться конфигурации и размера пространства среднего уха, а также количества, размера и конфигурации косточек.

Возможны аномалии овального окна и редко - круглого окна. Недостатки внутреннего уха могут возникать из-за остановки или нарушения эмбрионального развития. Также встречаются аплазия, гипоплазия и недостатки лабиринта и сенсорных путей. Мало того, водопровод преддверия может быть узким или расширенным. В области барабанной перепонки недостатки проявляют очень редко. При пороках внутреннего уха количество вестибулоакустических ганглионарных клеток часто уменьшено. Внутренний слуховой проход также может иметь недостатки, в частности, могут быть смещены артерии и нервы (особенно лицевой нерв).

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования - примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования - примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный - в 70%, X-связанный тип наследования - примерно в 2-3% и изредка - митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Классификация пороков развития уха

Для классификации пороков ушной раковины и НСП лучшей считают классификацию Веерда (Weerda, 2004), для врожденного порока уха - классификацию Альтманн (Altmann, 1955), для изолированных пороков среднего уха - классификацию Кеслинг (Kösling, 1997), а для пороков внутреннего уха - классификацию Джеклера (Jackler, 1987), Марангоса (Marangos, 2002) и Сеннароглу (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ушные свищи и ушные кости.

Свищи и кисты, которые выстланы плоскоклеточным или респираторным эпителием, чаще всего обнаруживают в предушном участке и вокруг ножки завитка ушной раковины. Клинически эти предушные кисты и свищи часто обнаруживают впервые, когда возникает их воспаление. Кроме того, описаны верхние шейные свищи или свищи уха, которые являются удвоением НСП вследствие изменений первой жаберной щели.

Их разделяют на два типа:

Тип I - это "удвоение" НСП, обычно на коже. Свищи и кисты чаще встречаются в заушной области, чем в предушной, идут параллельно НСП и обычно заканчиваются слепо латеральнее или выше лицевого нерва.
Кисты и свищи II типа являются истинным удвоенным НСП, покрыты кожей, а также, как правило, содержат хрящ. Часто они заканчиваются в переходной области между хрящевой и костной частями НСП или открываются в области передней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пристальное внимание врачи уделяют индивидуальной анатомии у пациентов, которым планируют хирургическое вмешательство, поскольку кости и свищи могут пересекать лицевой нерв или проходить под ним.

Некоторые свищи типа II могут также открываться позади уха. При таких ямках, открывающихся ретроаурикулярно, случаются сопутствующие недостатки среднего и внутреннего уха.

При дисплазии I степени (незначительные недостатки) можно обнаружить большинство структур нормальной ушной раковины. Реконструкция только иногда требует использования дополнительной кожи или хряща.

Умеренные аномалии составляют дисплазию II степени, которую также называют микротией II степени. Некоторые структуры нормального уха узнаваемы. Частичная реконструкция ушной раковины требует использования некоторых дополнительных элементов кожи и хряща.
Дисплазию III степени представляют серьезные недостатки. Ни одна из нормальных структур ушной раковины не обнаруживается. Тотальная реконструкция требует использования кожи и большого количества хряща.

Чашеподобное ухо дополнительно классифицируют следующим образом:

Тип I (незначительная деформация, которая соответствует дисплазии I степени, поражает только завиток). Незначительное выступление завитка в форме чашки висит над ладьевидной ямкой; нижняя ножка противозавитка обычно имеется. Продольная ось ушной раковины слегка укорочена. Часто возникают сопутствующие оттопыренные уши.
При деформации типа II завиток, противозавиток с его ножками и ладьевидный ямка изменены.
Тип IIa (от незначительной до умеренной деформации, дисплазия I степени) - капюшоноподобный завиток с нависающими краями, который сопровождается сглаживанием или отсутствием верхней ножки противозавитка и резко выраженной нижней ножкой противозавитка. Укорочение продольной оси ушной раковины выражено в большей степени. Выражены также оттопыренные уши.
Тип IIb (от умеренной до сильной деформации, дисплазия I степени), капюшоноподобная нависающая форма завитка, укорочение продольной оси более выражено. Ухо уменьшено по ширине, в частности, в верхней части. Ножки противозавитка и сам противозавиток сглажены или отсутствуют; оттопырены уши.
Тип III (тяжелая деформация, дисплазия II степени) - существенное недоразвитие верхней части ушной раковины, большое нависание верхних компонентов уха и большие дефициты по высоте и ширине уха. Часто имеется дистопия, которая характеризуется низким и передним положением ушной раковины, часто присутствует стеноз НСП, иногда атрезия НСП.

Из-за тесной взаимосвязи развития наружного слухового прохода (НСП) и среднего уха могут быть комбинированные пороки, которые называются врожденной атрезией. Для них есть отдельная классификация. Описаны три степени тяжести:

Недостатки I степени - легкая деформация, небольшие деформации НСП, нормальная или несколько гипопластическая барабанная полость, деформированные слуховые косточки и хорошо пневматизированный сосцевидный отросток.
Недостатки II степени - умеренная деформация; слепое окончание НСП или отсутствует НСП, узкая барабанная полость, деформация и фиксация слуховых косточек, уменьшение пневматизации клеток сосцевидного отростка.
Недостатки III степени - выраженные деформации; НСП отсутствует, среднее ухо гипопластическое, а слуховые косточки существенно деформированы; полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка.

В случаях врожденной атрезии уха недостатки слуховых косточек преимущественно характеризуются слиянием молоточка и наковальни, включая фиксацию в эпитимпанальном пространстве; также имеются костный анкилоз шейки молоточка к атрезированной пластинке и также гипоплазия рукоятки молоточка.

Молоточек и наковальня также могут отсутствовать. Мало того, могут быть самые разнообразные недостатки наковальни и стремени. Как обычно, стремя маленькое и тонкое, с деформированными ножками, но фиксация стремени случается редко.
Наковальня, стременной сустав - также может быть хрупким, а иногда может быть представлен только фиброзным соединением. Лицевой нерв может заходить на стремя, частично закрывая основу. Полная обзорность стремени может быть прикрыта выше размещенными слуховыми косточками. Распространенные недостатки лицевого нерва включают тотальную дегисценцию тимпанального сегмента, смещение вниз тимпанального сегмента, а также переднее и боковое смещение сосцевидного сегмента нерва. При последнем варианте порока круглое окно часто прикрыто.

Недостатки среднего уха

Описывают три степени тяжести изолированных пороков среднего уха:

Легкие недостатки - нормальная конфигурация барабанной полости + дисплазия слуховых косточек.
Умеренные недостатки - гипоплазия барабанной полости + рудиментарные или апластические слуховые косточки.
Тяжелые пороки - апластическая или щелевидная барабанная полость.

Тяжелые пороки среднего уха (иногда с проблемами НСП) могут в 10-47% случаев сочетаться с проблемами внутреннего уха, особенно в сочетании с микротией.

Различные изолированные пороки слуховых косточек (включая всю цепь слуховых косточек или некоторые из них) относят к легкой группе; их также описывают как "малые" недостатки среднего уха.

Молоточек обычно в меньшей степени вовлечен при изолированных пороках среднего уха. Чаще всего это деформация и гипоплазия головки и рукоятки молоточка, прикрепленные в эпитимпанальном кармане и аномалия сустава молоточка. Молоточек также может отсутствовать.

Основные недостатки наковальни - отсутствие или гипоплазия длинной ножки, что сопровождается разъединением наковальне-стременного сустава. Реже длинная ножка может изменять свое положение (например, горизонтальная ротация и фиксация в горизонтальном направлении по ходу тимпанального сегмента канала лицевого нерва) или может быть полная аплазия. Мало того, часто имеются синостозные или синхондрозные аномалии молоточкового сустава и прикрепления в эпитимпанальном кармане. В таком случае молоточек и наковальня имеют вид сросшегося костного конгломерата.

Недостатки стремени часто случаются в изолированных "малых" пороках среднего уха. Наиболее распространенным типом изолированного недостатка цепи слуховых косточек является комбинированная деформация супраструктур стремени и наковальни, особенно длинной ножки наковальни.

Часто наблюдаются слияния стременного сустава и аплазия / гипоплазии стременных супраструктур (отделена головка стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени), а также костные или фиброзные массы между ножками. Более того, фиксация стремени может быть вызвана костными пластинками или быть следствием аплазии / дисплазии анулярной связи. К тому же стремя может быть полностью отсутствовать.

Среди недостатков лицевого нерва чаще всего обнаруживают дегисценции или смещение вниз тимпанального его сегмента. У некоторых больных лицевой нерв проходит по средней части промонтория и существенно ниже овального окна.
Радиологический анализ пороков уха при хирургической коррекции.

Существует полуколичественная балльная система для оценки недостатков височной кости (на основе КТ) и определения различных показаний для операции, в частности, для того, чтобы установить прогностическую основу для целесообразности реконструкции среднего уха.

Эта шкала включает степень развития структур, которые считают решающими для успешной хирургической реконструкции среднего уха. Высокий общий балл означает хорошо развитые или нормальные структуры. НСП, размер барабанной полости, конфигурация слуховых косточек и свободные окна важны пространственными параметрами для тимпанопластики. Пневматизация сосцевидного отростка и барабанной полости позволяет сделать выводы о функциональном состоянии слуховой трубы. Атипичный ход артерий и / или лицевого нерва не исключает операции, но увеличивает риск осложнений.

Нормальные уши почти всегда характеризуются баллами, близкими к максимуму (28 баллов). При больших недостатках ушей балл существенно снижается.

При пороках среднего уха встречаются и другие диагнозы: свищи "ликвор-среднее ухо" (косвенные транслабиринтные или прямые паралабиринтные ликворные свищи), врожденная холестеатома, врожденная дермоидная опухоль, недостаток и аберрантный ход лицевого нерва (аномальные дегисценции фаллопиевого канала, аберрантных ход с неправильным положением барабанной струны), аномалии вен и артерий, а также недостатки мышц среднего уха.

Для диагностики врожденной сенсоневральной тугоухости или глухоты, особенно в отношении показаний для кохлеарной имплантации (КИ), показаны КТ с высоким разрешением и МРТ. Недавно были выявлены новые недостатки, которые не вполне подходят для традиционных классификаций. Новые классификации позволяют лучше распределить недостатки в категории.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости - хирургическая коррекция).

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ - единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Другие методы диагностики

Подробный ход сосудов основания черепа можно продемонстрировать неинвазивно как с помощью КТ-ангиографии, так и МР-ангиографии.

Подробную оценку стремени получают с помощью транстубарной оптико-волоконной видеоэндоскопии. Этот метод лучше, чем КТВР, потому что тонкие структуры стремени часто нельзя "увидеть" радиологическим методами.

В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.

а) Эмбриология наружного и среднего уха . Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели , расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок - козелок; второй бугорок - ножка завитка; третий бугорок - восходящая часть завитка; четвертый бугорок - горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок - нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок - противокозелок и часть завитка.

б) Распространенные аномалии развития наружного уха . Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость . В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.

Выступающие вперед уши (лопоухость ) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).

Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.

Furnas описывает наложение конхомастоидального шва, с помощью которого уменьшается ладьевидная ямка, а ушная раковина смещается кзади. Более радикальные методы, подразумевающие иссечение хряща, были описаны Pitanguy и Farrior. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация по типу «телефонного уха» (избыточное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней порций). Более подробно отопластика обсуждается - огромная просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка.

(а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.

г) Преаурикулярные свищи и кисты . Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.

Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки . Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.

д) Аномалии первой жаберной щели . Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.

Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа . Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

(а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.

е) . Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.

Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы : наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.

Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.

ж) Микротия . Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».

Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.

Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана .

Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.

з) Ключевые моменты :
Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.

Как уже было сказано, жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату. Однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающие нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) возникает тремя путями: 1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек и 3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринтит носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного происхождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха, а второй сам является осложнением гнойного воспаления среднего или внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринтит. В результате диффузного гнойного лабиринтита кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринтите гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринтит) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринтита полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринтит приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринтита является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринтите в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.