Синдром Маклеода (Односторонняя легочная эмфизема, Сверхпрозрачное легкое, Синдром Свайра-Джеймса, Синдром Януса). Синдром Маклеода (Односторонняя легочная эмфизема, Сверхпрозрачное легкое, Синдром Свайра-Джеймса, Синдром Януса) Синдром маклеода редкое за

Дата: 19.07.2019

Заболевание (синонимы: односторонняя легочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое и пр.) характеризуется повышением прозрачности одного из легких, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. Со времени описания его W. Macleod (1954) число наблюдений исчисляется сотнями, однако генез заболевания остается неясным. Особое значение придается нарушению развития респираторных бронхиол, ре-дукции альвеол и мелких ветвей легочной артерии.

Симптомы Синдрома Маклеода

В ряде случаев болезнь обнаруживается случайно. Единственным симптомом, появляющимся в детстве (чаще) или во взрослом состоянии, может быть одышка, в различной сте-пени выраженная. На рентгенограммах отмечаются по-вышение прозрачности одного легкого и смещение органов сре-достения при форсированном дыхании в непораженную сторо-ну. При бронхо- и ангиографии мелкие бронхи и сосуды контрастируются плохо или же не заполняются вообще.

Лечение Синдрома Маклеода

Лечение зависит от клинических проявлений и степени про-грессирования заболевания, однако в большинстве случаев прогноз считается неблагоприятным.

Симптомы Синдрома Маклеода:

Лечение Синдрома Маклеода:

Определение синдрома Мак-Лауда . Клинико-рентгенологическая картина частичной односторонней закупорки бронхиол. Относится к прогрессирующей легочной дистрофии.

Симптоматология синдрома Мак-Лауда :
1. Без какого-либо предшествующего заболевания постепенно развивается прогрессирующая одышка и уменьшение дыхательной экскурсии легких.
2. Интермиттирующие со слизисто-гнойной мокротой.
3. Аускультативные данные: ослабление перкуторного звука над одним легким. Как правило, свистящие хрипы отсутствуют, лишь иногда прослушивают нежную крепитацию.
4. Рентгенологические данные: односторонняя резко повышенная прозрачность легочной ткани с ослаблением контуров различных тканей, сосудов и корней по типу S. Janus. Наряду с этим часто на стороне поражения выявляют легкое усиление тени среднего отдела легкого, а также ограничение подвижности диафрагмы.
5. Бронхографические данные: нормальное распределение контрастного вещества по большим бронхам; тем не менее в малых бронхах и в бронхиолах контрастное вещество отсутствует или его мало.
6. Бронхоскопическое исследование не выявляет патологических изменений (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез неизвестны. Дискутируют вопрос о возможности того, что синдром является поздним последствием перенесенного в детстве облитерирующего бронхиолита.

Дифференциальный диагноз синдрома Мак-Лауда . Односторонняя врожденная эмфизема легких. Врожденное кистозное легкое. Полный или частичный односторонний спонтанный пневмоторакс. Первичная односторонняя гипоплазия легочной артерии.

Это хроническая патология с прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности одного легкого или его доли, редукцией артериол, облитерацией мелких бронхов и буллезным изменением альвеол. Течение синдрома Маклеода сопровождается нарастающей экспираторной одышкой, устойчивым кашлем с непостоянной скудной мокротой, диффузными болями в груди, асимметрией грудной клетки, дыхательной недостаточностью. Диагностика синдрома Маклеода включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, сцинтиграфию легких, исследование ФВД. Для устранения патологического симптомокомплекса выполняется лобэктомия или пневмонэктомия.

МКБ-10

J43.0 Синдром Мак-Леода

Общие сведения

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) - клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г. синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола. По комплексу проявлений синдром Маклеода входит в группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Изучение данной патологии находится в области интересов пульмонологии .

Причины

К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии , осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом . Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ , ЦМВ , аденовирусом , вирусом гриппа , парагриппа , микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.

Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.

Патогенез

При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю. Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства. Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

Классификация

По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.

Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких. Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов. Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе .
Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом ; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

Симптомы

Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.

Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ . Без видимых причин появляется экспираторная одышка , которая постепенно прогрессирует. Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование. Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии . Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью , бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца .

Диагностика

Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких , бронхографию , радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания . В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний. Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно - смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.

Лечение синдрома Маклеода

Лечение определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия , ЛФК.

Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии . Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

Классический синдром Маклеода описывается как «одностороннее сверхпрозрачное легкое» либо как односторонняя дистрофия легкого. Тем не менее встречаются дети с облитерацией относи-тельно небольших участков обоих легких; в этих случаях прозрачность одного легкого относительно другого, естественно, не Повышена.
Синдром Маклеода считается относительно редким заболева- Вием; к 1976 г. было описано всего 110 наблюдений. Однако при Солее широком использовании сцинтиграфии в детской пульмонологической клинике эти больные встречаются нередко, Т. В. Спичак (1979) за 3 года собрала 20 наблюдений, и с тех пор это число возросло более чем вдвое.
У большинства больных процесс локализуется в левом легком; наряду с поражением всего легкого имеются случаи преимущественного поражения одной доли.
В анамнезе у всех больных отмечается тяжелое острое брон- холегочное заболевание, диагностированное как пневмония. Однако при ретроспективном рассмотрении клинических и рентгенологических данных обычно удается квалифицировать заболевание как тяжелый бронхиолит. Проспективные наблюдения за развитием синдрома Маклеода обычно говорят об аденовирусном брон- хиолите.
Клиническая картина. Наиболее характерными симптомами у детей с синдромом Маклеода являются дыхательная недостаточность (в тяжелых случаях с цианозом), более или менее выраженная бронхиальная обструкция (что нередко дает повод диагностировать бронхиальную астму) на фоне хронического, пре-имущественно одностороннего бронхита. Периодически, часто в связи с ОРВИ, возникают фебрильные эпизоды с нарастанием бронхитических явлений и усилением обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. У больных обычно наблюдается постоянный кашель с мокротой, количество которой, в отличие от больных хронической пневмонией, невелико.
Физикальные изменения обычно максимальны над пораженным легким или долей, хотя у многих больных выслушиваются свистящее дыхание и сухие хрипы с двух сторон. Дыхание пораженного легкого ослаблено, обычно прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, нередко пучки звонких крепитирующих хрипов.
Рентгенологические изменения у детей с выраженной односторонней легочной дистрофией характеризуются уменьшением легкого при повышении (или сохранении) его воздушности. В детском возрасте различия в воздушности здорового и пораженного легкого на вдохе мало заметны, но на выдохе они резко усиливаются за счет «воздушной ловушки» - сохранения прежнего воз- духонаполнения нефункционирующего легкого. Уменьшение легкого ведет к некоторому смещению тени средостения в больную сторону, усиливающемуся на вдохе.
Бронхографическая картина: незаполнение периферических отделов бронхиального дерева (даже при введении контрастного вещества под давлением) и неравномерное расширение заполняемых контрастом проксимальных отделов. Сцинтиграфия выявляет резкое нарушение кровотока. Бронхоскопическая картина соответствует разлитому эндобронхиту, более выраженному в пораженном легком. Промывание бронхов иногда обусловливает от- хождение хлопьевидной слизи, говорящей об активности воспаления.
Функциональное исследование легких [Спичак Т. В., 19791 обычно выявляет вентиляционные нарушения обструктивного типа со снижением ЖЕЛ до 50 - 60% доляшой и увеличением 00 от 120 до 330%. Тест Тиффно обычно снижен, ОФВі составляет 30-70% должной величины. Нарушения распределения вдыхаемого газа наблюдаются постоянно с индексом эффективности в пределах 25 - 80%. Диффузионная способность легких не изменена. Часто наблюдается умеренная гипоксия (РаОг 65- 85 мм рт. ст.).
Течение процесса хроническое, но клинические и функциональные параметры с возрастом могут несколько улучшаться. Это несомпенно отражает частичную компенсацию, связанную с ростом ребенка.
Дифференциальная диагностика синдрома Маклеода и хронической пневмонии, при которой также снижен кровоток и есть признаки хронического бронхита и часто зона повышения прозрачности - компенсаторная эмфизема, базируется на рентгенологических и бронхографических данных.
Сходную картину дает врожденная агенезия или гипоплазия легочной артерии или ее одной крупной ветви; но у этих больных, в отличие от синдрома Маклеода, не наблюдается ярких клинических признаков и изменений на бронхограмме.
Лечение синдрома Маклеода предусматривает борьбу с брон- хоспазмом и подавление бактериального воспаления в бронхах. Регулярный дренаж, гимнастика, физиотерапия наряду с медикаментозной терапией благоприятно действуют на общее состояние больного. Наблюдаемое при этом улучшение функциональных показателей говорит о неправомерности пульмонэктомии в детском возрасте.

Еще по теме СИНДРОМ МАКЛЕОДА:

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС-СИНДРОМ, ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
Глава 3СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА ПРИ ГЕСТОЗЕ. ГИПЕРКОАГУЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ. ДВС-СИНДРОМ
СИНДРОМ ПОЗВОНОЧНОГО НЕРВА 13АДНИЙ ШЕЙНЫЙ СИМПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
СИНДРОМ ШТЕЙНА-ЛЕВЕНТ АЛЯ (СИНДРОМ ОВАРИАЛЬНОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ НЕОПУХОЛЕВОГО ГЕНЕЗА)
СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В КОНУСЕ И ЭПИКОНУСЕ СПИННОГО МОЗГА (СИНДРОМ АРТЕРИИ ЭПИКОНУСА1
СИНДРОМ СЕГМЕНТАРНО-ДИССОЦИИРОВАННОГО РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ С АМИОТРОФИЕЙ ПЛЕЧА (СИРИНГОМИЕЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
Синдром амблиопии, болевой нейропатии и орогенитального дерматита (синдром 81гаскап) _