Агенезия мозолистого тела: причины, лечение и последствия. Мозолистое тело головного мозга: функции и агенезия

Гипоплазия мозолистого тела у новорожденного – диагноз очень серьезный, но при этом, к великому счастью, и довольно редкий. Подобное заболевание согласно статистическим данным возникает у одного из двух тысяч появляющихся на свет младенцев.

По своей природе, рассматриваемое патологическое состояние, также как и агенезия указанной структуры, относится к дефектам внутриутробного этапа развития мозговой ткани. Однако в отличие от агенезии, заключающейся в полнейшем отсутствии мозолистого тела, в случае гипоплазии последнее сохранено, но присутствует в мозге в недоразвитом состоянии и соответственно не выполняет весь объем возложенных на него функциональных обязанностей.

Принимая во внимание последствия гипоплазии мозолистого тела у новорожденного, данную патологию следует рассматривать как болезнь с не очень благоприятным прогнозом. Особенно учитывая тот факт, что рассматриваемое патологическое состояние не всегда протекает изолированно. Зачастую в совокупности с ним протекают и иные нарушения, затрагивающие головной мозг.

Причины синдрома гипоплазии мозолистого тела

Для того чтобы четко понимать, чем опасна гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка, необходимо иметь представление о том, что это за структура и какова ее роль в человеческом организме.

Мозолистое тело на протяжении многих времен было неразгаданной загадкой для анатомов. Исследователям долго не удавалось установить, за что именно отвечает этот мозговой участок. Но, как говориться, если долго копать, то обязательно до чего-нибудь докопаешься.

На сегодняшний день известно, что указанная структура есть не что иное, как группа нервных волокон, соединяющая правую и левую половину головного мозга и обеспечивающая тем самым нейронную связь между ними. Именно через данное анатомическое образование осуществляется передача двигательной, чувствительной и познавательной информации от одного полушария к другому, за счет чего происходит слаженная работа всего организма.

Основной причиной, из-за которой у малыша развивается синдром гипоплазии мозолистого тела, врачи называют нарушения, возникающие в процессе закладки структур головного мозга, что происходит на начальных этапах развития эмбриона. А вот вразумительно объяснить, почему случаются подобные нарушения, на сегодняшний день не в состоянии даже самые профессиональные доктора.

Все дело в недостаточной изученности этиологии данного патологического состояния. В наши дни, возможно, говорить лишь о некоторых факторах, которые могут обусловить появление указанного заболевания. Первые места в их числе занимают мутации, затрагивающие хромосомы, а также отягощенная по рассматриваемому недугу наследственность.

Гипоплазия мозолистого тела у ребенка может развиваться и как результат внутриутробных инфекций. Другие возможные причины описываемого состояния пока еще изучаются медиками.

Симптомы гипоплазии мозолистого тела у новорожденного ребенка

Клинические проявления указанной патологии, как правило, имеют разнообразный характер. По этой причине рассматриваемое заболевание может быть выявлена как в раннем детском возрасте, что чаще всего происходит в период до двух лет при наличии тяжелого течения болезни, так и уже у взрослого человека, причем совершенно случайно, что характерно для бессимптомного протекания недуга.

Малыши, которым по каким-либо причинам подобный диагноз не был поставлен в пренатальный период, поначалу кажутся вполне здоровыми. Первые симптомы гипоплазии мозолистого тела появляются с момента достижения трехмесячного возраста. До этого развитие малютки идет обычными темпами и не отличается от нормы.

Клиническая картина начинается с возникновения у крохи инфантильных спазмов, к которым могут присоединяться приступы, напоминающие .

У ребятишек страдающих данной патологией, часто наблюдаются судороги, такие дети обычно отстают в моторном развитии, также у них отмечается малая модуляция крика, и развиваются нарушения сенсорных реакций. В дальнейшем у них можно заметить низкую коммуникабельность.

В более старшем периоде детства гипоплазия мозолистого тела головного мозга дает последствия в виде нарушения регуляции телесной температуры по типу гипотермии, у больных появляется дефицит координации, страдает зрительная и слуховая память.

Лечение и последствия гипоплазии мозолистого тела

В отношении такого патологического состояния как гипоплазия мозолистого тела лечение, которое могло бы похвастаться высокой эффективностью, еще не разработано. Однако это не означает, что нужно пренебрегать обращением к врачу.

На современном этапе развития медицины терапия рассматриваемого заболевания предусматривает лишь совокупность мер, направленных на минимизацию отклонений в развитии страдающего данной патологией пациента.

Специалисты, практикующие нейропсихологию, рекомендуют таким больным с определенной периодичностью выполнять особый комплекс физических упражнений, разработанный специально для лечения описываемого недуга. Такие упражнения помогают восстановить межполушарные связи. Кроме того, пациенту может быть назначена информационно-волновая терапия.

Как уже упоминалось выше, рассматриваемая патология может сочетаться с другими заболеваниями, в силу чего прогноз ее скорее неблагоприятный.

У пациентов проявляются разного рода неврологические проблемы, нарушается интеллект, задерживается развитие. В частности, по данным исследователей не менее чем в 71% случаев гипоплазия мозолистого тела имеет последствия в виде умственной отсталости.

Кроме того, описываемая аномалия мозолистого тела зачастую играет не последнюю роль и в возникновении , например, таких как .

Статья прочитана 14 833 раз(a).

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. Причина агенезии мозолистого тела обычно неизвестна, но она может быть наследственной либо по аутосомно-рецессивному типу, либо по Х-сцепленному доминантному типу.

Кроме того, агенезия также может быть вызвана инфекцией или травмой в течение от 12 до 22 недели беременности (внутриутробной жизни), что приводит к нарушению развития мозга плода. Внутриутробное воздействие алкоголя также может привести к АМТ. В некоторых случаях при АМТ может возникнуть умственная отсталость, но интеллект слабо нарушенным, а так же могут присутствовать тонкие психосоциальные симптомы.

Частичная агенезия мозолистого тела

Полная агенезия мозолистого тела

АМТ часто диагностируется в течение первых 2х лет жизни. Приступы эпилепсии могут быть первым симптомом, указывающим на то, что ребенка следует тестировать на дисфункцию мозга. Расстройство также может быть без видимых симптомов в самых мягких случаях в течение многих лет.

Морфология

Классические нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела:

1. Передние рога и тела боковых желудочков широко расставлены и параллельны (не изогнуты). Передние рога узкие, остроугольные. Задние рога часто диспропорционально увеличены (кольпоцефалия). Вогнутые медиальные границы боковых желудочков обусловлены протрузией продольных пучков.
2. III желудочек обычно дилатирован и приподнят с различной степенью дорсального расширения и смешения между боковыми желудочками. Межжелудочковые отверстия часто удлинены.
3. Межполушарная борозда кажется продолжением переднего отдела III желудочка, так как отсутствует колено. В корональной проекции межполушарная борозда расширяется книзу между боковыми желудочками по направлению к крыше III желудочка. В сагиттальной плоскости обычная поясная извилина отсутствует, и средние борозды имеют радиальную или спицеобразную конфигурацию. Вокруг III желудочка часто видны межполушарные кисты. При увеличении размеров эти кисты могут приобретать аномальную конфигурацию и скрывать нижележащие пороки.
4. Отсутствие мозолистого тела и прозрачной перегородки.
5. Ангуляция передних рогов боковых желудочков и вдавленность их по медиальной поверхности пучками Пробста.
6. Радиальный паттерн борозд и извилин отходящих от крыши III желудочка.

Признаки и симптомы

Агенезия мозолистого тела (АМТ) может первоначально проявиться началом эпилептических припадков в первые недели жизни или в течение первых двух лет. Однако не все люди с АМТ имеют судороги. Другие симптомы, которые могут начаться в самом начале жизни, - это проблемы с кормлением и в удержании головы. Сидение, стояние и ходьба также могут быть нарушены. Нарушение психического и физического развития и/или гидроцефалия также являются симптомами раннего начала этого расстройства.

Непрогрессирующая умственная отсталость, нарушение координации рук и глаз, а также зрительная или слуховая память могут быть диагностированы с помощью неврологического тестирования пациентов с АМТ. В некоторых легких случаях симптомы могут не появляться в течение многих лет. В легких случаях АМТ может быть упущена из-за отсутствия явных симптомов в детстве.

У некоторых пациентов могут быть глубоко посаженные глаза и выбухающий лоб. Может быть аномально маленькая головка (микроцефалия) или необычно большая головка (макроцефалия). Складки кожи перед ушами, один или несколько согнутых пальцев (камптодактилия) и замедленный рост также могут быть связаны с некоторыми случаями агенезии мозолистого тела. В других случаях могут присутствовать широко раздвинутые глаза, маленький нос с перевернутыми ноздрями, аномально сформированные уши, чрезмерно длинная шея, короткие руки, уменьшенный мышечный тонус (мышечная гипотония), аномалии гортани, дефекты сердца и симптомы синдрома Пьера-Робина.

Синдром Айкарди , считается наследуемым по X-сцепленному доминантному типу, состоит из агенезии мозолистого тела, инфантильных спазмов и аномалии структуры глаз. Этот синдром является чрезвычайно редким врожденным расстройством, при котором поражаются средний слой глаз (сосудистая оболочка) и сетчатка, а также отсутствие мозолистого тела, сопровождающегося серьезной умственной отсталостью. Этим синдромом страдают только женщины.

Синдром Андермана - генетическое заболевание, характеризующееся сочетанием агенезии мозолистого тела, умственной отсталости и прогрессирующих сенсомоторных нарушений нервной системы (нейропатии). Все известные случаи этого расстройства происходят из округа Шарлево и района Сагеней-Лак Сен-Жан в Квебеке, Канада. Недавно был идентифицирован ген, вызывающий эту редкую форму агенезии мозолистого тела, и в настоящее время тестируется этот ген (SLC12A6).

XLAG (X-сцепленная лиссенцефалия с истинным гермофродитизмом) - является редким генетическим заболеванием, в котором самцы имеют малый и гладкий мозг (лиссэнцефалия), небольшой пенис, тяжелую умственную отсталость и резистентную эпилепсию. Это вызвано мутациями в гене ARX. У женщин эти же мутации могут вызвать агенезию мозолистого тела самостоятельно, тогда как менее серьезные мутации у мужчин могут вызвать умственную отсталость. Диагностика это расстройства доступна в клиническом применении.

Эпидемиология

Агенезия мозолистого тела вызывает симптомы в течение первых 2х лет жизни примерно у 90% пострадавших. Считалось, что это очень редкое состояние, но повышенное использование методов нейровизуализации, таких как МРТ, приводит к увеличению диагностики этого поражения. Это состояние также может быть идентифицировано во время беременности с помощью ультразвука. В настоящее время самая высокая оценка заболеваемости составляет 7 на 1000 человек.

Сопутствующие нарушения

Агенезия мозолистого тела может сочетаться с расщеплением позвоночника (Spina bifida). Часть содержимого позвоночника может выступать через аномальное отверстие, что приводит к формированию менингоцеле или менингомиелоцеле.

Мозолистое тело представляет собой самую большую спайку мозга, объединяющую полушария между собой. Данная структура имеет важное значение в координации информации и обмене сенсорными стимулами между полушариями, в процессе обучения и памяти.

Агенезия мозолистого тела может встречаться изолированно или в сочетании с другими пороками развития головного мозга. J. S. Jeret et al. проанализировали 705 случаев агенезии мозолистого тела (включая данные литературы и свои собственные наблюдения) и пришли к выводу, что данный порок в 23% сочетается с гидроцефалией, в 15% - с микроцефалией, в 23% - с гетеротопии ей серого вещества мозга полимикрогириеи, в 6% - с микрогирией, в 2,4% - с пахигирией, в 3% - с агирией и в 3% - с аринэнцефалией. В 23% случаев агенезии мозолистого тела сочетались с кистами различной локализации (межполушарными, порэнцефалическими, арахноидальными, синдромом Денди-Уокера). Опухоли, включающие липому, папиллому, менингиому, были отмечены в 7% всех случаев. В 20% наблюдались гипертелоризм и другие лицевые аномалии. Часто отмечались поражения глаз, включающие ретинальные лакуны (синдром Айкарди), колобомы, микрофтальмия и катаракты. В литературе имеются указания на то, что агенезия мозолистого тела нередко наблюдается при синдроме Арнольда-Киари II типа, черепно-мозговых грыжах, хромосомных аномалиях.

Клинически они проявляются выраженной задержкой психического и физического развития, очаговой неврологической симптоматикой (парезами, параличами, судорожными припадками).

В случаях изолированного порока агенезия мозолистого тела может не сопровождаться какой-либо неврологической симптоматикой и обнаруживаться случайно. Степень дефекта мозолистого тела зависит от стадии развития плода. Первичная агенезия обычно развивается до 12 недель жизни плода и часто комбинируется с другими пороками развития мозга. Вторичное поражение является следствием энцефаломаляции в более поздних стадиях развития плода в результате токсических, травматических повреждении, аноксии в системе передних мозговых артерий, внутриутробных воспалительных процессов. Агенезия мозолистого тела может быть тотальной или частичной. В случаях частичной агенезии отсутствует задняя часть мозолистого тела, значительно реже - передняя.

Диагноз устанавливается на основании нейровизуальных методов (нейросонография, Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга). Самым достоверным обследованием считается МРТ.

Пороки развития головного мозга, сочетающиеся с дефектами лицевого и мозгового черепа, называют краниосхизами . К ним относятся:

ацефалия - (часто сочетается с дефектами развития спинного мозга и внутренних органов);

анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии (сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи);

гемицефалия - частичное недоразвитие различных отделов головного мозга, отсутствие, как правило, крыши черепа, а иногда и кожного покрова.

При этих сочетанных пороках новорожденный нежизнеспособен; при некоторых других видах краниосхиза, например циклопии (редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа), плод жизнеспособен.

К группе краниосхизов принадлежат врожденные грыжи головного мозга.

Черепно-мозговая грыжа - врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В основу классификации форм черепно-мозговых грыж положены данные патолого-анатомических исследований. В зависимости от того, что является содержимым черепно-мозговой грыжи, большинство авторов различает несколько основных форм:

Менингоцеле - выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек с заполнением выпячивания измененной цереброспинальной жидкостью. Твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле - помимо мягкой и паутинной оболочек, содержимым грыжевого выпячивания является измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле - в грыжевое выпячивание, кроме оболочек и мозговой ткани, вовлекается часть расширенного желудочка мозга. При передних грыжах - передний рог, при задних - задний рог бокового желудочка.

Выделяют также скрытую форму грыжи головного мозга (дефект костей черепа, но без заметной эктопии содержимого черепа) и отщепленную мозговую грыжу (грыжа не сообщается с полостью черепа).

В зависимости от локализации грыжи головного мозга бывают передними, задними, базальными и сагиттальны.

Микроцефалия характеризуется значительным уменьшением размеров головы, гипоплазией или атрофией мозгового вещества. Вес мозга у микроцефалов может колебаться от 250 до 900г, а окружность головы уменьшается до 30-40 см. Уже в первые месяцы жизни отмечаются несоответствия в черепе: покатый лоб, выпуклые надбровные дуги и срезанный затылок. У детей раннего возраста родничок закрывается преждевременно, быстро окостеневают швы. Они прощупываются в виде выступающих валиков. Наряду с этим у больных выявляются параличи, эпилептические припадки, аномалии органов зрения (микрофтальм, коломбы, гидрофтальм, катаракта) и другие органические заболевания ц. н. с.

Типичным анатомическим признаком истинной микроцефалии являются недоразвитие больших полушарий головного мозга, непропорциональность развития отдельных частей мозга при сравнительно нормальном развитии мозгового ствола и спинного мозга.

Физическое развитие микроцефалов в большинстве случаев страдает незначительно. Слабоумие у них может быть самой различной степени - от идиотии до слабой формы олигофрении. Иногда им доступен несложный синтез и элементарная дифференциация, элементарная сообразительность. Речевые функции слабо развиты, дети произносят отдельные слоги.

На краниограммах, помимо уменьшения в размерах мозгового черепа, отмечается изменение рисунка черепных швов. Они представлены в виде тонких линий, а у детей старшего возраста могут отсутствовать. Вследствие недоразвития головного мозга кости черепа утолщаются и окостеневают швы. Внутренняя поверхность костей гладкая. В костях черепа отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления.

Нередко встречается ложная микроцефалия. У больных при отсутствии внешних признаков микроцефалии выявляются симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы в виде спастической гемиплегии, параплегии, тетраплегии, различных гиперкинезов и поражения черепно-мозговых нервов, которые сочетаются с выраженным умственным недоразвитием.

Этиология микроцефалии. Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.

Прогноз при микроцефалии в большинстве случаев неблагоприятный. При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке. Хирургическому лечению микроцефалия не подлежит.

Мозолистое тело — это образование белого цвета. Находится в головном мозге. Это важная структура, состоящая из крепких соединений более двух с половиной сотен миллионов нервных волокон. В головном мозге нет более мощной структуры соединяющей его полушария — левое и правое.

Форму имеет удлиненную и слегка уплощенную. Вытянутость тела направлена спереди назад. Соединяет серое вещество, находящее в больших полушариях. Три отдела тела находятся в глубине продольной щели мозга.

Задний отдел имеет утолщенную форму — валик тела. Он нависает над эпифизом. Средний отдел — ствол тела. Это самая значительная по длине часть спайки мозга. Передний — колено тела, так как имеет изгиб вперед, назад и вниз.

Верхняя часть его покрыта небольшим слоем серого вещества, на отдельных участках имеет маленькие продольные утолщения, которые занимают каждую сторону срединной борозды.

Это интересно: ученные провели исследования и установили, что у клоачных и сумчатых животных мозолистое тело отсутствует.

Если посмотреть на срезе полушария мозга, сделанном продольно, то взору предстанет белое вещество полушарий. Края белого вещества покрыты слоем серого все это кора большого мозга. Волокна, отходящие от тела лучистость мозолистого тела.

Болезни

• Синдром чужой руки - больной испытывает чувство неуправляемости одной из рук. Может синдром проявляться после инсульта, операций на мозге и др.
• Агенезия.
• Синдром Айкарди.

Агенезия мозолистого тела это заболевание, которое имеет врожденную патологию. Считается, что основными факторами, которые оказывают влияние на развитие патологии и распространении ее, являются генетические.

Последствия агенезии мозолистого тела могут быть самыми неблагоприятными, являются составляющей большей части различного рода патологий развития и заболеваний, и отражаются на умственных способностях индивидуума. В таких ситуациях имеет полное либо неполное отсутствие основной спайки, вместо их столбы свода, короткие перегородки.

К счастью такие пороки очень редки: не более одного на 2 тысячи. Как правило, они передаются по наследству. Либо возникают спонтанно, в результате трудно поддающимся объяснению нарушениям на генном уровне, мутациям и прочим патологиям.

Из истории

Мозолистое тело головного мозга было открыто нобелевским лауреатом Роджером Сперри и группой ученых. Это открытие они сделали в начале шестидесятых годов прошлого века. Через двадцать лет он получил за это высшую премию.

Занимались ученые излечением эпилепсии. Тогда им удалось провести ряд успешных научных испытаний, в котором участвовали подопытные животные. Только после это было решено провести операцию на головном мозге человека.

В ходе операции планировалось разделить полушария, которые связывают нервные волокна головного мозга. Они то, эти соединения, и составляли мозолистое тело мозга. Конечный итог операции заключался в ликвидации приступов эпилепсии.

Вместе с тем было замечено, что после проведения такой операции, стали меняться отдельные моменты в поведении человека, изменились даже какие-то способности. Было констатированно, что люди, которые перенесли операцию, в повседневной жизни, применяющие правую руку, не могли написать даже строчки левой рукой, а что-нибудь изобразить — правой.

В другом случае, отмечались другие особенности в поведении оперированных людей. Они могли правой рукой ощупать какой-либо предмет и определить его, но не могли при этом произнести его название в слух. Результаты данных операций показали, что люди избавились от припадков эпилепсии, но приобрели другие проблемы, которые для них стали непривычными.

В итоге все эти операции положили начало по тщательному исследованию многочисленных и разных функции полушарий мозга.

Симптомы агенезии

• Психомоторика имеет заторможенное развитие.
• Могут появляться липомы, которые имеют различную природу и характер возникновения.
• Всевозможные патологии зрительных нервов, которые, как правило, выражаются в их атрофии. Это же касается и слуховых нервов.
• Различные патологии в местах соединения полушарий, формирование кист, их локализация, а также всевозможных новообразований.
• Симптомы могут быть выражены в деформациях позвоночника, одной из характерных является его расщепление.
• Нарушения в работе зрительных органов.
• Микроэнцефалия.
• Случай возникновения припадков.
• Желудочно-кишечный тракт имеет отклонения в развитии. Наличие доброкачественных и злокачественных опухолей.
• Порэнцефалия
• Колобомы, выражающиеся в различных глазных дефектах: хрусталика, сетчатой оболочки и других.
• Возможно опережающее развитие в половом аспекте, ранее созревание и тому подобное.

Симптомы данного патологии мозолистого тела, понятно, что не ограничиваются списком, приведенным выше, и могут иметь проявление в разных органах и по-разному. Но, как правило, находят свое выражение в отсталости интеллектуального развития в разных степенях. Нарушается также активная жизнедеятельность из-за низкой двигательной физической деятельности. Многие органы имеют аномалии роста, имеют место поражения кожи, развитие глаз тоже происходит с нарушением.

Как и чем лечим

В основном курс лечения данной патологии заключается в том, чтобы свети к минимуму проявления заболевания и добиться прекращения инфантильных спазмов.

Терапевтические методы, по мнению специалистов, которые применяются в лечении, нужной эффективности не приносят. К тому же методика не усовершенствована и до конца не проработана.

В основном применяются препараты сильного действия, максимальных дозах и курсах. Подобные недостатки объясняются вполне объективными причинами. Так как методика лечения агенезии находится в постоянном поиске новых усовершенствованных приемов избавления от этого недуга.

Само заболевание тщательно изучается, но ощутимых желаемых результатов добиться практически невозможно, потому что проводить диагностику на стадии развития болезни очень трудно. Все это связано с положением плода, которое не позволяет четко и визуально рассмотреть полости и структуры мозга.

Патологии мозолистого тела либо его недостаточное развитие у детей, как правило, отражаются на состоянии их неврологического развития. Вместе с тем, известны случаи, когда в отсутствие любых других аномалий был отмечен нормальный кариотип. Период наблюдения в данном случае был достаточно большим. За детьми наблюдали до 11 лет.

Среди форм проявления агенезии больше всего наблюдаются случаи синдром Айкарди. При этом отмечено около пятисот проявлений этого синдрома на планете, наибольшее количество в стране «восходящего солнца» Японии.

У тех, кто имел подобную патологию, были отмечены нарушения, связанные с аномалией развития глаз. Одна из таких аномалий пигментный ретинит, который выражался в понижении остроты зрения, катаракты, поражении зрительно нерва и других патологиях.

Скелетные и другие аномалии

• Это в основном, аномалии, которые выражаются как полупозвонки и отсутствующие ребра.
• В медицинской практике известны случаи челюстных и лицевых аномалий. Из которых больше других были отмечены нарушения в форме выступающих резцов, сокращенного угла носовой перегородки.
• Также имели место такие аномалии, как вздернуты кончик носа и др. Следует также отметить, что почти у четверти больных выявлены различные поражения кожи, а у чуть более семи процентов различные патологии конечностей.
• Отмечались и патологии желудочно-кишечного тракта, частые случаи онкологических новообразований.

Эффективного терапевтического лечения синдрома до настоящего времени не создано, хотя разработки ведутся постоянно, поэтому в основном используется симптоматическое лечение, которое в основном направлено на устранение инфантильных спазмов.

Хотя подобная методика очень сложна, но малоэффективна. Используются для применения лекарственные средства в максимальных дозах. Достаточно сказать, что начальный курс лечения применяется сабрид, которого назначают в сутки до 100 мг на 1 кг веса пациента.
Кортикостероидные гормоны применяются в качестве альтернативы.

Людские различия

О том, влияет ли величина мозолистого тела на различия в интеллектуальном развитии и способностях и поведении людей разных полов, ссоры и обсуждения в научной среде ведутся давно. Это даже вынесено в проблему полового диморфизма, направления, как раз занимающегося этим.

В начале восьмидесятый журнал Science поместил на своих страницах материал, который, по мнению авторов статьи, давал четкое установление полового диморфизма в строении мозга. Среди прочих утверждений имелось и такое: размер мозолистого тела может способствовать объяснению различий в способностях интеллектуального развития.

Как часто бывает в подобных ситуациях, стали появляться новые трактовки о влиянии размера мозолистого тела поведении и способности человека. Один из журналов, к примеру, вначале девяностых поместил статью, в которой указал, что в большинстве случаев у женщин это тело шире, а значит и полушария между собой взаимодействуют теснее – что вполне объясняет причину женской интуиции.

И таких примеров можно приводить много. Другие утверждали, что у мужчин мозолистое тело больше и т.д.

Лет десять назад в ходе научных исследовании было найдены действительно весомые различия морфологического строения мозолистого тела у мужчин и женщин. Вместе с тем, приводят ли они к каким либо различиям в поведении и способностях пока еще научно не доказано.

анонимно , Женщина, 28 лет

Когда была на 34 нел беремен,на узи обнаружили,что полость прозрачной перегородки отсутствует,и ставят агенезию мозолистого тела,потом ходили по другим узи,там говорили разное..То ест..То нет. То дизгенезия и еще расширение боковых желудочков. Сказали ждите пока родится. Вот родила,в роддоме сделали узи голов мозга,сказали что скорее всего и нужно сделать в краевой деской чтобы определить точно! Сделали там,там тоже самое,ставят под вопросом агенезия мозолистого тела. Невролог отправила на кт, вот прошли вчера кт(нам 3 мес) ,вот диагноз-кт -признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга в лобных,теменных долях. Агенезия мозолистого тела. Компенсированная асимметричная внутренняя гидроцефалия. Наружная гидроцефалия. Вызвала врача,которая делала нам кт, спросила что и как. Она говорит,что вроде у него там гидроцефалия не сильная и начальная стадия, ничего мол страшного и голова не будет расти и тд,надо найти хорошего невролога,который назначит адекватное лечение. А на счет агенезии.. Я молчу.. Начиталась и реву... Сказала тут трудно дать прогноз. У нас сыну 3 мес вчера было. Он улыбается. Пытается вставать. Агукает.Ведет себя как бы пока на свой возраст. Боюсь за будущее..Кто знает скажите,чего ждать.. Будет ли он умственно отсталым?Вот наше кт - на серии томограмм и мультипланарных реконструкций получено изображение суб-и супратенториальных структур голов/мозга. Срединные структуры гол/мозга не смещенны. Цистерны латеральных ямок несимметрично расширены,размером,правая до 0,3см,левая до 0,7см нижняя мозжечковая цистерна умеренно раширена. Турецкое седло обычной формы и размеров. Дополнительных образований в полости седла и проекции хиазмальной цистерны не выявлено. Желудочковая система мозга умеренно расширена. Передние рога боковых желудочков асимметричные,размером правый 0,3см,левый 0,6см. Тела боковых желудочков расположены параллельно,задние рога в виде ухвата. 3 Желудочек размером 0,8см. Сильвиевы борозды расширены,размерос до правая 0,7см,левая 0,9см. Ветви обходной цистерны с ровными контурами. Субарахноидальные пространства и борозды лобных,теменных долей,межполушарная щель умеренно раширены. Межполушарная борозда прослеживается до верхней границы 3 желудочка. Участков патологически измененной плотности ткани мозга не выявлено. Деструктивных изменений костей свода и основания черепа не определяется, отмечается умеренная деформация черепа.

Добрый день! Ваше письмо прочитал, хотя с большим трудом... Очень много опечаток и неточностей. Прямого вопроса я, как врач , не услышал. Сразу скажу, что нужна срочная консультация детского нейрохирурга по поводу гидроцефалии, " водянки" мозга. Все остальное, пожалуйста, сформулируйте конкретные вопросы. В отношении умственной отсталости, это не самое важное на данный момент в заболевании ребенка. Доктор, Тараканов О. П.

анонимно

Я хотела узнать именно про агенезию мозолистого тела,ее последствия. Есть ли вероятность того,что сынок мой будет развиваться нормально,если пройти какой то курс лечения,массажа и тд?или это неизлечимо,и он по любому будем умственно отсталым? и про гидроцефалия,если ли вероятность,что жидкость уйдет при помощи этих мочегонных препаратов? и наладится? и все так печально для нас?очень переживаю, у нас в городе мало опытных неврологов,которые были бы толковые в этом и назначили адекватное и эффективное лечение.

Добрый день! Агенезия мозолистого тела- это врожденное заболевание, которое может проявляться по- разному. Здесь нужно наблюдение детского невролога: это может быть и умственная отсталости и приступы эпилепсии и многое другое. По поводу вашей формы гидроцефалии- срочно консультация детского нейрохирурга. "Жидкость" , как вы пишите, может и не " уйти". Если нет квалифицированных врачей, возьмите направление в профильные учреждения. У вас серьезный случай, и что- то мне прогнозировать, не является правильным решением. Ребенка нужно лечить сегодня. Доктор Тараканов О. П.

Консультация врача-невролога на тему «Агенезия мозолистого тела» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

О консультанте

Подробности

Врач-невролог, вертеброневролог, мануальный терапевт, организатор здравоохранения.

Доцент, кандидат медицинских наук, лауреат премии Ленинского комсомола в области медицины. Стаж практической работы в медицине: более 20 лет.

Сфера медицинских интересов.