Основные симптомы:

Болезнь куру - смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.

Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.

Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.

С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.

Диагностировать болезнь куру нельзя - специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента - 100 %.

Этиология

Болезнь каннибалов - еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии - употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.

Прион - уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.

Заражение патогенным белком - причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.

Классификация

Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:

1. Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения - употребление в пищу необработанного мяса животного.
2. была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
3. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
4. Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период - от 3 до 14 лет.
5. Спонгиоформная появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период - до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна - срок жизни от пяти месяцев до года.

Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента - нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.

Диагностика

Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:

• изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
• неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
• производится биопсия мозга - позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.

Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с , сосудистой , хронической энцефалопатией и .

Лечение

Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер - пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.

При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.

Возможные осложнения

Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:

• потеря подвижности;
• проблемы со зрением;
• слабоумие;
• судорожные приступы;

Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

» , » Болезнь куру

Болезнь куру

         4164
Дата публикации: Январь 29, 2013

    

Куру является заболеванием нервной системы.

Причины

Куру является очень редким заболеванием. Куру вызывается инфекционным белком (прион), в ткани мозга у человека. Куру чаще происходит среди людей из Новой Гвинеи, которые практиковали каннибализм в той форме, когда они съедают мозг умерших людей, как часть похоронного ритуала. Эта практика остановилась в 1960 году, но случаи куру были зарегистрированы в течение многих лет позже, потому что болезнь имеет длительный инкубационный период. Куру вызывает изменения мозга и нервной системы, аналогичные болезни Крейтцфельда-Якоба. Подобные заболевания появляются у коров, как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), также называемая коровьим бешенством. Основным фактором риска для куру – поедание человеческой ткани мозга, которая может содержать инфекционные частицы.

Симптомы

Симптомы куру включают в себя:

• Боли в руке и ногах
• Координационные проблемы, которые становятся серьезными
• Трудности при ходьбе (мозжечковая атаксия )
• Головная боль
• Трудности глотания
• Рывки мышц (миоклонус)

Трудности при глотании могут привести к недоедани ю или голоду. Среднее время инкубационного периода составляет от 10 до 13 лет, информация об инкубационном периоде в 30 лет или даже больше не поступала. Неврологическое обследование может показать изменения в координации и в способности ходить.

Лечение

Нет никакого известного лечения от болезни куру.

Перспективы

Смерть обычно наступает в течение 1 года после первых симптомов.

в переводе с местного языка слово означает «дрожание» ) является заболеванием прионной природы, случаи описания которой относят к группе каннибалов Новой Гвинеи – племени форе.

Прионы – мельчайшие белковые структуры (их выработка кодируется 20й хромосомой), которые содержатся в организме человека и в норме при определенных условиях могут вызывать хронические инфекции нейродегенеративного характера.

Причиной, вызывающей заболевание является поедание головного мозга больных людей. Шаманы племени аборигенов Новой Гвинеи считали причиной сглаз чужих шаманов. Именно изучение данной патологии привело к формированию теории прионных болезней. За открытие инфекционного возбудителя Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине.

Симптомы

Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:

• Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
• Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
• Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.

Патоморфологически болезнь Куру проявляется в демиелинизации, гибели нейронов, скоплении лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге.
Так как каннибализм в настоящее время ликвидирован, а иных механизмов передачи возбудителей не выявлено, заболевание может представлять сугубо историческое значение.

Мнение ученых:

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы - одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельда - Якоба (БКЯ) - прогрессирующее, неизбежно смертельное заболевание, которое сопровождается судорогами мышц, и снижением интеллектуальных функций.
далее зд. -("большой пост"), п.э.:

БКЯ смертельное заболевание

Вот описание по пациентам Якоба:
"На ранних стадиях болезни у пациентов была нарушена чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим жалобам присоединились признаки нарушения зрения, а позднее появлялись и судороги. Больные очень страдали от быстрых, неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц, в т.ч. и мимических, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus).
У них утрачивалась координация движений, нарушались речь и глотание. Параллельно с этими симптомами развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во всё более и более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности, снижении и, наконец, полной утрате критики.
В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть."

Темно-зеленым отмечены страны, где были случаи заболевания людей,
светло-зеленым - случаи коровьего бешенства.
------
Куру - "смеющаяся смерть"
Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи. Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.
Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался. Они уже не могли сидеть, не могли держать голову - смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ».

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года.
33-летний американский врач словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.
В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Куру - "смеющаяся смерть"

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.
При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела.
Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи.

Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.
Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Куру - болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе.
Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.
Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?
Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Болезнь Куру - типичный пример трансмиссивных прионных заболеваний человека.
Встречается только у жителей племен горной местности Окапа и Форес (острова Папуа Новая Гвинея), отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.
Полагают, что заболевание началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической болезни Крейтцфельда - Якоба , а затем трансмиссивно было передано другим членам племени в связи с ритуальным каннибализмом (жители этих племен съедали недостаточно термически обработанный мозг умерших соплеменников).

Погибло более 2500 человек (примерно около 200 в год). Заболеваемость практически прекратилась с отменой ритуального каннибализма.
Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.
На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

Медленные вирусы

. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.
В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».
Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов.
По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»
За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.
http://www.youtube.com/watch?feature=player_embedded&v=7aDpk9UYXTA

Понравилось некое обобщение одного из блогеров:

"О куру есть любопытная игра Dead Island.v 1.3.0 + 3 DLC. Она посвящена нашим любимым зомби , что весело и жизнерадостно поедают туристов курортов Бали. Игра, конечно, сильно испорченна влиянием одноклеточных даунов с воспалившимся маразмом от мультиплеера, но там есть много интересных моментов.

Каннибализм четырех видов:

1. Медицинский (применяется только женщинами и потому мало известен - косметический).

2. Экзоканнибализм - поедание людей вне племени (военные культы язычников, истоки мифов о вампирах и оборотнях).

3. Эндоканнибализм - ритуальный религиозный каннибализм, нам известен как причастие.

4. Фемифагия - каннибализм будущего, вполне вероятен при перенаселении планеты и развитии гей-элиты (фемифагия - поедание женщин, как основных виновниц перенаселения Земли и, соответственно выравнивание продовольственных вопросов).

В этом случае вновь грядет опасность появления куру..."

Фемифагия, кажется, уже вовсю эксплуатируется в Китае?!. Будущее наступило, да...

навязываемый цивилизационный каннибализм, не оставляющий вариантов существования

11930 0

Немного найдется тем, которые вызывали бы у человека большее отвращение, чем каннибализм .

Употребление в пищу мяса себе подобных - явление мерзкое и аморальное.

Если придерживаться нашей системы ценностей.

Невероятно, но каннибализм остается реальностью в отдаленных частях планеты. В некоторых племенах блюда из человеческой плоти имеют не столько пищевое, сколько ритуальное значение. Как бы ужасно ни звучало.

А знаете ли вы, что каннибализм смертельно опасен для самих людоедов?

Кровавая предыстория людоедства

Каннибализм существовал еще в доисторические времена, когда наши древние предки поедали мясо, сердца и другие органы своих врагов или соплеменников.

Чтобы утолить голод, чтобы впитать их силу и храбрость, чтобы задобрить жестоких духов.

Подобная практика продолжалась много тысяч лет.

Даже в ХХ-XXI веках в периоды нужды и отчаяния люди нередко прибегали к каннибализму, чтобы выжить и спасти от голодной смерти своих детей. Случаи людоедства зафиксированы во время голода в Северной Корее в 2013 году, в блокадном Ленинграде 1940-х, в коммунистическом Китае 1950-х, в Поволжье 1932-33.

Еще раньше, в Европе начала XVIII столетия, части людских тел можно было приобрести в качестве лекарства. В ход шли кости, кровь, сердца, человечий жир. Знать и даже духовенство не гнушались поправить здоровье человечиной. Ее применяли для лечения подагры, эпилепсии, носовых кровотечений, головной боли.

В некоторых культурах принято после смерти любимого человека употреблять его останки в пищу.

Кстати, отсюда и пошло выражение «стать частью кого-либо». Мертвые родственники буквально становились частью своих голодных соплеменников. Звучит ужасно для цивилизованного разума, однако наши далекие предки были бы не менее шокированы, узнав, что мы закапываем в землю умерших на корм червям.

Не хотелось бы затронуть чьи-то чувства, но как далеко мы ушли от каннибализма?

К примеру, некоторые не самые культурные представители рода человеческого до сих пор едят ногти и обгрызают кожу с пальцев. А голливудские дивы употребляют плаценту после родов для сохранения красоты и молодости.

Границы между нами и предками-людоедами гораздо более тонкие, чем кажется с первого взгляда...

Но цель нашей статьи - не копаться в корнях каннибализма, не разглагольствовать об этических и религиозных запретах, а сообщить читателю о потенциальной опасности поедания человеческой плоти для здоровья.

Таинственная болезнь каннибалов

Американские эксперты уверяют, что употребление человеческой плоти гораздо опаснее, чем других видов мяса.

Самой опасной частью - которую, кстати, не советуют поедать и у животных - считается мозг .

Небольшой 20-тысячный народ форе из Папуа-Новой Гвинеи до недавнего времени практиковал поедание умерших родственников. Именно эта изолированная группа людей помогла исследователям обнаружить фатальные последствия каннибализма для здоровья.

Куру (губчатая энцефалопатия) - заболевание нервной системы со 100% летальностью.

Болезнь очень близка к коровьему бешенству, но связана с немного другим возбудителем. При куру в головном мозге происходит накопление аномального гликопротеина, известного как прионный белок (PrP).

Прионные белки зарождаются в нервной системе естественным путем. Их роль не до конца понятна, но существует версия, что PrP участвуют в развитии нейродегенеративных заболеваний, болезни Альцгеймера.

Народ форе стал первым сообществом людей на Земле, где была зарегистрирована эпидемия куру. Пик этой эпидемии, приведшей к мучительному концу многих местных каннибалов, приходился на 1950-е годы.

Слово «куру» на здешнем диалекте означает «трясти»; куру иногда еще называют «смеющейся болезнью» из-за патологических приступов смеха у пациентов. Первые сообщения о куру принесли нам австралийцы, которые исследовали дикие острова. Позднее ученые осознали, что причина болезни - в употреблении прионов.

«Первые признаки неминуемой смерти - общая слабость и невозможность стоять на ногах. Жертву уводят в жилище. Там она еще может принимать пищу, но страдает от жестокой дрожи во всем теле. Затем не может даже есть, и впоследствии умирает», - описывал картину куру некий W. T. Brown.

На пике эпидемии куру местные жители один за другим слегали с невиданными ранее симптомами, и медленно, в страшных мучениях, угасали. Заболевание преимущественно поражало детей и женщин; в некоторых деревнях вообще исчезла женская половина населения.

Гендерное различие имело несколько причин: мужчины форе верили, что употребление человеческого мяса во время междоусобиц ослабляет их тело, поэтому усопших поедали преимущественно женщины и дети. Кроме того, слабая половина населения отвечала за свежевание и приготовление мяса, а прионная инфекция передается даже через раны. Вот уж действительно проклятие людоедов.

Интересный факт: прионы остаются опасными даже после многих лет хранения в формалине!

Симптомы и последствия болезни куру

Заболевание куру характеризуется длительным инкубационным периодом, когда у человека нет никаких симптомов: этот асимптоматический период длится 5-20 лет, так что связать заболевание с какой-то подозрительной трапезой просто нереально.

В некоторых случаях инкубационный период может затягиваться до 50 лет, и человек успевает умереть своей смертью, так и не узнав о болезни.

Физические и неврологические симптомы куру подразделяют на 3 фазы:

1. Первоначальная (амбулаторная) стадия куру: головные и суставные боли, тремор, нарушение равновесия, ухудшение речи и прогрессирующие двигательные расстройства.

2. Вторая (сидячая) стадия куру: потеря способности к самостоятельному передвижению, тяжелые нарушения координации и движения, усиливающийся тремор и эмоциональная нестабильность (депрессия, смех).

3. Терминальная стадия куру: больные не в состоянии сидеть без поддержки, практически отсутствует координация движений, отсутствует речь, развивается недержание мочи и кала, затрудняется глотание, а позднее исчезает реакция на окружающих, появляются пролежни и язвы.

Смерть при куру неизбежна; весь путь от первых симптомов до смертельного исхода больные проходят в течение 2-25 месяцев. Смерть обычно наступает в результате пневмонии или инфекций мягких тканей.

Слава Богу, куру практически исчезла. Еще в 60-х годах австралийские колониальные власти и христианские миссионеры помогли искоренить каннибализм в Папуа-Новой Гвинее. Практика поедания человеческой плоти полностью не ушла, однако ее масштабы существенно сократились, а прионная болезнь больше не распространяется среди народа форе. Единичные жертвы были зафиксированы в 2005 году.

Хотя болезнь куру никогда не была серьезной проблемой для западной цивилизации, недавние вспышки коровьего бешенства (болезни Крейтцфельдта-Якоба) возродили интерес ученых всего мира к таинственной хвори людоедов. Куру остается единственной в истории человеческой прионной инфекцией.