Это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) - одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна . Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

• Отягощенная наследственность . У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% - порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
• Дизонтогенез . Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции , высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, - гестозах , кардиопатологии (гипертонической болезни , сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

• Детский вариант болезни . Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости . Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
• Пролонгированный вариант аганглиоза . Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
• Латентный вариант аномалии . Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости . Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза - хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии - бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия . У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз , воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга - кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки . Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» - четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

• Ретроградная рентгенография толстого кишечника . Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
• Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки . Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
• Цитоморфологический анализ по Свенсону . Гистология биоптатов прямой и толстой кишки - «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
• Манометрическое исследование . Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном . Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз . С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

• Одноэтапная операция . Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
• Двухэтапная операция . Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома , которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии , колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы . В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Содержание

Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.

Классификация

Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:

Анатомические формы	Участок поражения
Ректальная (25% случаев)	Промежностный отдел прямой кишки (суперкороткий сегмент).
	Надампулярная и ампулярная часть прямой кишки (короткий сегмент).
Рекстосигмоидная (70%)	Дистальная треть сигмовидной кишки
	Большая часть или вся сигмовидная кишка (длинный сегмент).
Сегментарная (1,5%)	Один сегмент в сигмовидной кишке или ректосигноидном переходе.
	Два сегмента, между которыми остается здоровый участок.
Субтотальная (3%)	Левая половина толстой кишки
	Правая половина толстой кишки.
Тотальная (0,5%)	Вся толстая кишка и часть тонкой.

Особенности клинической картины

Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:

• болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
• расстройства пищеварения;
• нарушение работы мочеполовых органов.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

• склонность к упорным запорам;
• отставание в развитии и росте;
• развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
• анемия;
• присоединение инфекции;
• энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

• каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
• увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
• метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
• боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

• Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
• Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
• Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
• Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
• Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.

Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:

• запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
• положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.

При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Хирургическое лечение Показания к хирургическому вмешательству

3. Изменения мочи: полиурия, анурия и ее виды, гематурия, пиурия.

1. Кровоточащая язва желудка и дпк: клиника. Методы консервативного и оперативного лечения.

2. Рак пищевода: клиника, дифференциальная диагностика.

3. Почечная колика: причины, патогенез, клиника, купирование.

2. Лечение рака желудка, виды операций, послеоперационные осложенения.

3. Методы определения бактериурии. Микроскопия осадка мочи

Нитритный тест

Тест Брауде

1. Доброкачественные обструкции желчевыводящих путей.

Пути образования камней:

2. Методы обследования больных с заболеваниями ободочной кишки.

2. Болезнь Крона. Дивертикулярная болезнь.

Общие симптомы болезни Крона:

Что вызывает болезнь Крона?

Как лечить болезнь Крона?

Надо ли стараться избежать хирургического лечения бк любой ценой?

Удвоение мочеточника

Аномалии развития мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Удвоение мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря

Диагностика дивертикулов мочевого пузыря

Проявление дивертикула мочевого пузыря

Лечение дивертикула мочевого пузыря

Контрактура шейки мочевого пузыря

Виды дистопии почки

Симптомы дистопии почки

Диагностика дистопии почки

Лечение дистопии почек

Классификация гипоспадии

Лечение гипоспадии

Симптомы заворота кишок

Хирургическое лечение рака молочной железы

Лучевая терапия при раке молочной железы

Лекарства для лечения рака молочной железы. Химиотерапия

Рак молочной железы у мужчин.

Причины развития болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга

Причины и симптомы травмы уретры

1. Перитонит: этиология, патогенез, классификация, патофизиологические изменения.

2. Рак прямой кишки: клиника, классификация, причины запущенности.

1. Узлообразование кишечника: причины, особенности патогенеза, клиника, диагностика, лечение.

2. Дифференциальная диагностика паховых грыж. Современные способы оперативного лечения.

3. Хронический пиелонефрит: классификация, диагностика, лечение.

1.Абсцессы брюшной полости, причины возникновения, клиника, диагностика, лечение.

2.Вводно-электролитные нарушения при стенозе выходного отдела желудка. Подготовка к операции. Виды операций.

3.Острый паранефрит. Пионефроз.

1.Острый холецистит: классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.

2.Осложнения грыж: копростаз, воспаление, невправимость. Причины, клиника, диагностика, лечение.

3.Острый и хронический цистит: клиника, диагностика, лечение.

1.Хронический аппендицит: дифференциальная диагностика.

2.Перитонит: современные принципы комплексного лечения. Способы дренирования брюшной полости, методы детоксикации.

1.Опухолевые обструкции холедоха. Осложнения. Клиника, диагностика, лечение.

3.Туберкулез мочеполовых органов.

1.Ущемленные грыжи: механизм ущемления, виды ущемлений, диагностика.

2.Дифференциальная диагностика и лечение перфоративных язв желудка и дпк. Виды операций. Показания к резекции желудка.

3.Мочекаменная болезнь: этиопатогенез, клиника и диагностика.

1.Язвенная болезнь желудка и дпк: клиника, диагностика. Показания к операции.

2.Инвагинация: виды инвагинаций, причины, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

3. Оперативное лечение и контактная литотрипсия камней почек, мочеточников и мочевого пузыря.

2.Дисгормональные заболевания молочной железы: причины, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

3.Дистанционная ударно-волновая литотрипсия.

1.Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

2.Дифференциальная диагностика и лечение бедренных грыж.

3.Литогонная терапия и растворение камней почек и мочеточников.

1.Послеоперационные пупочные грыжи белой линии живота: причины, клиника, диагностика, лечение.

2.Обтурационная кишечная непроходимость: дифференциальная диагностика, предоперационная подготовка, лечение.

3.Мочекаменная болезнь: диета, санаторно-курортное лечение, профилактика рецидивов.

1Клиническая картина рака желудка в зависимости от локализации опухоли. Осложнения.

2.Диагностика и дифференциальная диагностика острого аппендицита.

3.Гидронефроз: причины, диагностика, лечение.

1.Острый парапроктит: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение.

2.Клиника, дифференциальная диагностика рака ободочной кишки. Осложнения.

3.Рак почки: классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности клиники и лечения рака почечной лоханки.

1. Доброкачественные опухоли, полипы ободочной кишки: клиника, диагностика, лечение.

2. Рак щитовидной железы: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение.

3. Рак мочевого пузыря: классификация, диагностика, комплексное лечение.

Т - первичная опухоль;

N - регионарные и юкстарегионарные лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы

1. Тиреотоксикоз: этиология, патогенез, классификация, клиника.

2. Инвазивные методы диагностики при механической желтухе.

3. Рак предстательной железы: классификация, диагностика, лечение.

Классификация по системе tnm

2. Перитонит: борьба с инфекцией, интоксикацией, парезом кишечника в послеоперационном периоде.

3. Доброкачественная гиперплазия простаты: этиопатогенез, стадии, клиника, диагностика, осложнения.

1. Язвенная болезнь желудка, дпк: дифференциальная диагностика, лечение. Показания к операции. Виды операций.

2. Тиреотоксический зоб: диагностика, показания к операции и предоперационная подготовка. Лечение.

3. Оперативное и медикаментозное лечение доброкачественной гиперплазии простаты.

2. Рак молочной железы: стадии, диагностика, дифференциальная диагностика.

3. Нефрогенная артериальная гипертензия: виды, диагностика, лечение.

1. Полипы, трещины прямой кишки: причины, клиника, диагностика, лечение.

3. Острая почечная недостаточность: причины, стадии, клиника, диагностика, лечение.

1. Выпадение прямой кишки: причины, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

3. Хроническая почечная недостаточность: причины, стадии, клиника, лечение.

1. Ожоговые стриктуры пищевода: клиника, диагностика, лечение.

2. Пути метастазирования рака желудка, признаки неоперабельности.

3. Заболевания яичка: опухоли, повреждения, орхоэпидидимит, варикоцеле, гидроцеле.

1. Спаечная кишечная непроходимость. Причины, особенности клиники. Лечение, профилактика.

2. Рак пищевода, диагностика, причины оперативного лечения.

3. Заболевания полового члена: опухоли, травмы, баланопостит, приапизм, фимоз, парафимоз.

Лечение

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдромамальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Еслиирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводятколоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Хирургическая тактика при остром холецистите. Виды операций.

Все операции при остром холецистите в зависимости от срока их выполнения, от мо-мента поступления больного в стационар разделяются на неотложные, срочные, отсроченные и плановые. 1.Неотложные операции выполняются у больных с острым холециститом. осложнен-ным перитонитом. Неотложные операции выполняются в любое время суток в сроки до 3-х часов с момента госпитализации больного в стационар необходимых для предоперационной подготовки, проведения минимально достаточных диагностических исследований, а также организации операционной. Срочные операции выполняются при сохранении или нарастании местных признаков острого холецистита и системных нарушений. связанных с эндогенной интоксикацией в те-чение первых 24-48 часов после поступления. При подозрении на холангит, когда в клиниче-ской картине нарастают признаки эндотоксикоза в виде триады Шарко (боль в правом под-реберье, лихорадка с ознобом, желтуха) или пентады Рейнольдса (+ артериальная гипертен-зия и нарушение сознания) вследствие септического шока, срочная операция должна быть выполнена в первые сутки. Отсроченные операции выполняются в сроки от 3 до 10 суток с момента госпитализа-ции пациента, которым по тем или иным причинам не была выполнена срочная операция. Операции, проводимые в этот срок, не относятся к плановым, так как даже спустя 8-10 дней от начала заболевания у 40-50% больных обнаруживаются деструктивные формы холецисти-та. Плановые операции выполняются пациентам с ЖКБ через 1-3 месяца после купирова-ния приступа острого холецистита. Комплекс медикаментозной терапии до операции находится в прямой зависимости от тяжести состояния, формы воспалительного процесса, осложнений и сопутствующих заболе-ваний, и включает: - постельный режим; - холод на область правого подреберья; - интенсивную инфузионную дезиткосикационную терапию 2-3 л электролитных и коллоидных растворов с введенеием спазмолитических, антигистаминных средств; - антибактериальную терапию; - при наличии холецистопанкреатита - необходимы ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, сандостатин и др.). Перед операцией в обязательном оряядке производится опорожнение желудка через зонд, мочевого пузыря и гигиеническая подготовка области операционного вме-шательства. За 30-40 минут до операции вводятся антибиотики. При наличии сопутст-вующих заболеваний сердца, сосудов, легких назначается адекватная медикоментозная терапия. Выбор метода и объем оперативного вмешательства определяется характером и выраженностью местных изменений со стороны желчного пузыря, имеющихся ос-ложнений, возрастом и функциональным состоянием больного, а также квалификацией хирургической бригады. Операция по подводу остро холецистита выполняется в усло-виях эндотрахеального наркоза с миорелаксацией. Вопрос ы выборе метода анестезии при неосложненных формах острого холецистита у лиц старческого возраста или у па-циентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями в стадии декомпенсации и с дру-гими острыми заболеваниями (пневмонией, инфарктом миокарда, нарушением мозго-вого кровообращения, нарушением ритма и др.), чем обусловлена крайняя тяжесть со-стояния пациента, решается индивидуально с участием анестезиологов. В этих случаях для выполнения минимального хирургического вмешательства - холецистэктомии - возможно использование местной инфильтративной анестезии. 5.Операция выполняется через срединный лапаротомный доступ. В некоторых случаях, в частности, у ранее оперированных пациентов, в случае подозрения на око-лопузырный абсцесс и пр. допустим разрез в правом подреберье. При обнаружении разлитого перитонита показано расширение досутпа для адекватной санации и дрени-рования брюшной полости. 6. Проводится обследование панкреатобилиарной зоны, включая осмотр подже-лудочной железы через малый сальник или отверстие в желудочно-ободочной связке, желудке, 12-ти перстной кишки на предмет воспалительных, рубцовых, кистозных или опухолевых изменений. Осмотр и пальпация желчного пузыря, гепатикохоледоха, го-ловки поджелудочной железы. 7. При простом (катаральном0 или флегмонозном холецистите с наличием мест-ного реактивного выпота или без него выполняется типичная холецистэктомия. 8. При выявлении напряженного инфильтративного желчного пузыря проводит-ся его пункция толстой иглой с последующим удалением содержимого. 9. Пузырная артерия и пузырный проток раздельно перевязываются и пересека-ются. 10. Ложе желчного пузыря ушивается за счет оставшейся брюшины отдельным или непрерывным швами с целью гемостаза и профилактики желчеистечения из доба-вочных желчных ходов. Достижение надежного гемостаза, особенно при выполнении лапароскопической холецистэктомии, возможно при использовании пластики препара-та "Тахокомб". 11. Выпот осушается, к ложу желчного пузыря через отдельный прокол перед-ней брюшной стенки вводится контрольный дренаж. При отсутствии желчеистечения дренаж из брюшной полости удаляется на 2-3 сутки. Во всех случаях, указанных в п.6-11 альтернативным методом может служить эндовидеохирургическое вмешательство, операция с использованием технологии мини-ассистент. основным условием выполнения этих операций является наличие достаточ-ного опыта в эндоскопической хирургии. Противопоказанием для выполнения опера-ции малоинвазивным методом является выявление разлитого перитонита, гангренозно-го холецистита, плотного воспалительного околопузырного инфильтрата или абсцес-са.. Дренирование брюшной полости после операции осуществляется с помощью только трубчатых дренажей. Тампоны применяются только с целью отграничения вос-палительного очага от брюшной полости или исключительных случаях - для остановки диффузного кровотечения из ложа желчного пузыря, перивезикального инфильтрата или абсцесса, когда удаление всех гнойно-некротических тканей не представляется возможным. 18. Желчный пузырь и другие удаленные ткани направляются на гистологиче-ское исследование. Выпот и содержимое абсцессов направляются на бактериологиче-ские посевы для идентификации микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.

Закрытые повреждения мочевого пузыря.

Повреждения мочевого пузыря - подразделяются на закрытые и открытые. Открытые повреждения мочевого пузыря требуют оперативного лечения, носящего как лечебный, так и эксплоративно-диагностический характер. Закрытые повреждения мочевого пузыря по локализации разрыва делятся на внебрюшинные и внутрибрюшинные.

Внебрюшинные разрывы мочевого пузыря возникают за счет повреждения экстраперитонеальной стенки мочевого пузыря с затеканием мочи в околопузырную клетчатку. Они сопровождаются резкой болью в надлобковой области, частыми позывами на мочеиспускание, выделением небольшого количества мочи, окрашенной кровью. Дыхательная экскурсия живота снижена. При позднем обращении больного (по прошествии 2-3 дней) после травмы в области лобкового симфиза, в паховых областях и на внутренней поверхности бедер определяется красноватая припухлость - результат имбибиции подкожной жировой клетчатки мочевым затеком.

Внутрибрюшинный разрыв мочевого пузыря сопровождается клинической картиной, характерной для разрыва любого полого органа брюшной полости. Тяжесть симптоматики обусловлена агрессивным воздействием мочи на брюшину. Позывы на мочеиспускание обычно отсутствуют или слабо выражены. Больной выделяет небольшое количество мочи, окрашенной кровью. Иногда акт мочеиспускания может быть сохранен вследствие тампонады разрыва петлей кишки или сальником.

Наличие ссадин, ушибов и других признаков травмы в области живота и таза, оценка состояния больного и степени наполнения мочевого пузыря помогают заподозрить его повреждение. Пальпацией через прямую кишку определяют наличие или отсутствие ее повреждения, наличие гематомы и мочевого затека, переломов костей, нависание пузырно-прямокишечной складки.

Наиболее ценным диагностическим методом является контрастная ретроградная цистография, позволяющая выявить нарушение целостности мочевого пузыря, провести дифференциальную диагностику между внутри- и внебрюшинным разрывами, установить формирование и локализацию затеков.

Проведение ретроградной цистографии следует совместить с приемом Зельдовича, состоящим в учете количества вводимой и выводимой катетером жидкости. По катетеру в мочевой пузырь вводят не менее 250-300 мл 10-15% рентгеноконтрастного вещества на 1-2% растворе новокаина с антибиотиком широкого спектра действия. Рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях. Обязателен снимок после опорожнения мочевого пузыря для уточнения локализации и характера распространения затеков в околопузырной и забрюшинной клетчатке.

Для выявления крови и мочи в брюшной полости в последние годы широко используют ультразвуковое исследование, лапароцентез и лапароскопию.

При клинических признаках повреждения органов брюшной полости нередко окончательная диагностика повреждения мочевого пузыря осуществляется в ходе операции. После ревизии всех органов брюшной полости проверяют целостность мочевого пузыря.

Лечение. Хирургическая тактика диктуется характером повреждения мочевого пузыря и сочетанными травмами других органов. Изолированные ушибы и неполные разрывы пузырной стенки лечат консервативно: назначают постельный режим, гемостатические, обезболивающие и противовоспалительные средства. Для предупреждения двухэтапного разрыва в мочевой пузырь на 7-10 дней устанавливают постоянный катетер. Лечение полных закрытых повреждений мочевого пузыря должно быть всегда оперативным.

Клиническая практика свидетельствует: чем раньше выполняется оперативное вмешательство при внутри- и внебрюшинных повреждениях мочевого пузыря, тем лучше исходы. Операция состоит в восстановлении целостности мочевого пузыря, отведении из него мочи и дренировании мочевых затеков. При внутрибрюшинном повреждении производят срединную лапаротомию. Брюшную полость тщательно осушают. Рану мочевого пузыря ушивают одно- или двухрядным швом. Операцию завершают наложением эпицистостомы и дренированием брюшной полости.

БИЛЕТ №18

Динамическая кишечная непроходимость: виды, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Динамическая непроходимость составляет около 8-11% ко всем формам кишечной непроходимости у детей. Динамическую кишечную непроходимость встречают чаще, чем учитывают. У детей наблюдают динамическую непроходимость преимущественно в паралитической форме. Она возникает в результате обтурационной и странгуляционной непроходимости, ограниченного и разлитого перитонита, травм брюшной полости, пневмонии, эмпиемы плевры, кишечных дисфункций, в послеоперационном периоде после операций на органах грудной и брюшной полостей и пр. Одной из причин развития паралитической непроходимости является гипокалиемия. Тяжесть состояния при паралитической форме непроходимости обусловлена не только большой потерей солей и жидкости с рвотными массами и выделением калия почками, голоданием и гипопротеинемией, но и воздействием бактериальных и токсических факторов. Спастическую форму кишечной непроходимости в самостоятельном виде не наблюдают, если не считать пилороспазм, связанный с родовой травмой, или глистную инвазию, при которой большое значение имеет спазм кишки в развитии кишечной непроходимости. Клиника и диагностика паралитической непроходимости. На фоне основного заболевания состояние больного ухудшается. Боли, как правило, постоянные, носят разлитой характер, но не достигают такой интенсивности, как при механической непроходимости. Повторная рвота с примесью зелени. Быстро нарастают симптомы токсикоза, эксикоза и сердечно-сосудистой слабости. Живот вздут. Через переднюю брюшную стенку могут контурироваться увеличенные в объеме петли неперистальтирующих кишок. При отсутствии перитонеальных явлений живот мягкий. В поздние сроки при перкуссии в отлогих местах определяют притупление перкуторного звука, свидетельствующее о наличии выпота в брюшной полости. При выслушивании перистальтических шумов нет, но в брюшной полости прослушивают сердечные тоны. Задержано отхождение стула и газов. Мочеиспускание редкое. Для установления диагноза паралитической непроходимости большое значение имеет рентгенологическое исследование, при котором характерно расширение всех кишечных петель, отсутствие перистальтики с неподвижными уровнями жидкости, преобладание газа над жидкостью. Чаши Клойбера контурируются нечетко и число их невелико. Петли кишок развернуты, уровни жидкости в арках располагаются на одной высоте. В динамике рентгенологические признаки стабильные. Важное значение для уточнения диагноза динамической кишечной непроходимости имеет выяснение состояния толстой кишки при ирригоскопии с бариевой взвесью. Наличие спавшейся толстой кишки свидетельствует о механической непроходимости; нормальный или увеличенный диаметр толстой кишки - о паралитической непроходимости. Комплекс консервативных мероприятий, направленных на борьбу с паралитической непроходимостью, при положительном результате также позволяет подтвердить диагноз динамической кишечной непроходимости. Особую трудность представляет дифференциальная диагностика органической и функциональной непроходимости у новорожденных. Дифференциально-диагностические таблицы между этими формами непроходимости разработаны нами совместно с А. С. Князевой (табл. 5, 6, 7). Лечение динамической непроходимости связано прежде всего с устранением основной причины, вызвавшей ее развитие (перитонит, эмпиема плевры, пневмония, кишечная инфекция и пр.). Эта терапия направлена на ликвидацию причины, вызвавшей непроходимость , с одновременным возбуждением перистальтики кишок путем внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы и натрия хлорида, калия хлорида, при явлениях гипокалиемии; производства пресакральной или паранефральной новокаиновой блокады по Вишневскому, промывания желудка, клизмы и пр. Хороший эффект оказывает следующая схема борьбы с паралитической непроходимостью: промывание желудка до чистых вод 1 % раствором хлористоводородной кислоты ежечасно, паранефральная или пресакральная новокаиновая блокада и после этого внутривенное введение прозерина, по разовой дозе 3 раза подряд каждый час. Через 15 мин после последнего введения раствора прозерина внутривенно вводят коктейль, состоящий из 20-40 % раствора глюкозы (10-15 мл), 10% раствора хлорида кальция (5-7 мл) и 0,25 % раствора новокаина (около 10 мл). И еще через 15 мин после введения коктейля делают сифонную клизму. Если реализация подобной схемы эффекта не дала, ее можно повторить через 12 ч. На переднюю брюшную стенку накладывают компресс с мазью Вишневского со спиртом.

Острый тиреоидит. Зоб Риделя, зоб Хашимото: эиология, клиника, диагностика, лечение.

Тиреоидит - воспаление неизмененной щитовидной железы. Причины, вызывающие тиреоидит

Различают острый, подострый и хронический тиреоидит.

Острый, в свою очередь, может быть гнойным и негнойным.

Подострый также носит название тиреоидит де Кервена.

Хронический может быть фиброзным (зоб Риделя) и аутоиммунным (тиреоидит Хашимото). Острый гнойный тиреоидит развивается на фоне острого или хронического инфекционного процесса (тонзиллит, пневмония, сепсис и др.).

Острый негнойный тиреоидит может развиться после травмы, кровоизлияния в щитовидную железу, лучевой терапии.

Подострый тиреоидит развивается после вирусных инфекций (ОРВИ, Коксаки, инфекционный паротит и др.). Заболевают чаще женщины в возрасте 30-50 лет.

Аутоиммунный хронический тиреоидит заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное поражение щитовидной железы, образуются антитела к различным компонентам щитовидной железы (в норме антитела в организме человека вырабатываются только на чужеродное вещество). Это наиболее часто встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы. Чаще всего аутоиммунный тиреоидит встречается у пациентов от 40 до 50 лет, причем у женщин в десять раз чаще, чем у мужчин. И в последнее время аутоиммунным тиреоидитом страдает все больше пациентов молодого возраста и детей.

Причина хронического фиброзного тиреоидита неизвестна. Есть версия о том, что зоб Риделя это конечная стадия аутоиммунного тиреоидита. Риск развития заболевания имеют люди, у которых наблюдались базедова болезнь или любые формы эндемического зоба. Проявления тиреоидита

Острый гнойный тиреоидит: боль в области передней поверхности шеи, отдающая в затылок, нижнюю и верхнюю челюсть, усиливающаяся при движении головы, глотании. Увеличение шейных лимфатических узлов. Повышение температуры тела, озноб.

Острый негнойный тиреоидит: проявления менее выражены, чем при остром гнойном воспалении щитовидной железы.

Подострый тиреоидит: боль в области шеи, отдающая в затылочную область, нижнюю челюсть, уши, височную область, головная боль, слабость, снижение двигательной активности, повышение температуры тела. В начале заболевания (гипертиреоидная, острая стадия) могут наблюдаться симптомы тиреотоксикоза: учащение сердечных сокращений, потливость, похудание, тремор рук. В крови - повышенные уровни гормонов щитовидной железы. При длительном течении могут развиться симптомы гипотиреоза (гипотиреоидная стадия), сонливость, вялость, заторможенность, зябкость, отечность лица, сухость кожи, урежение сердечных сокращений, запоры. Щитовидная железа увеличена (часто только правая доля), плотная, болезненная. В крови - низкое содержание гормонов щитовидной железы. В стадии выздоровления исчезает болезненность щитовидной железы, уровни гормонов щитовидной железы.

Заболевание склонно к рецидивированию (возврату), особенно при повторных вирусных инфекциях, переохлаждении.

Хронический фиброзный тиреоидит: диффузное (распространенное), реже очаговое увеличение щитовидной железы. Железа очень плотная, неподвижная, не смещается при глотании.

Прогрессирование и распространение процесса на всю железу сопровождается развитием гипотиреоза. При больших размерах железы наблюдаются симптомы сдавления органов шеи: осиплость голоса, затруднение глотания, дыхания.

Аутоиммунный хронический тиреоидит: в течение первых лет заболевания жалобы и симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем, диффузное, иногда неравномерное увеличение щитовидной железы, плотная, подвижная. При больших размерах железы появляются симптомы сдавления органов шеи. По мере развития заболевания изменения, разрушающие щитовидную железу, приводят к нарушению функции железы - вначале явлениям гипертиреоза вследствие поступления в кровь большого количества ранее выработанных гормонов, в дальнейшем (или минуя гипертиреоидную фазу) - к гипотиреозу. Содержание тиреоидных гормонов в крови снижено. В диагностике большое значение имеют определение титра антитиреоидных антител антител против собственной щитовидной железы. Осложнения

Острый тиреоидит может завершиться формированием в ткани щитовидной железы гнойника, который способен прорваться, и хорошо, если наружу. Но если гной попадет в окружающие ткани, он может затекать в околосердечное пространство; прогрессирующее гнойное воспаление в тканях шеи способно привести к повреждению сосудов, заносу гнойной инфекции к мозговым оболочкам и тканям мозга и даже к развитию общего заражения крови инфекцией (сепсису). Лечить острый тиреоидит надо своевременно и самым тщательным образом. Отсутствие лечения при подостром тиреоидите может привести к тому, что будет повреждено достаточно большое количество ткани щитовидной железы и в итоге разовьется необратимая недостаточность щитовидной железы. Прогноз

При своевременно начатом и полноценном лечении острый тиреоидит заканчивается выздоровлением, и ничем больше о себе не напоминает.

Подострый тиреоидит обычно заканчивается полным выздоровлением. Правда, после излечения в щитовидной железе могут остаться уплотнения, которые расцениваются как узлы. Они не требуют врачебного вмешательства.

К сожалению, у большей части больных аутоиммунным тиреоидитом с течением времени функция щитовидной железы снижается и развивается гипотиреоз, который требует лечения тиреоидными гормонами.

Закрытая травма уретры: симптоматика, диагностика, лечение.

Травмы мочеиспускательного канала (уретры) у мужчин, происходят чаще, чем у женщин. Это связано с анатомическим строением органа: у мужчин мочеиспускательный канал достигает 23 см. в длину, а у женщин составляет 2 см.

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

Поздние симптомы

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

), которые наблюдаются, как в детском возрасте, так и на протяжении всего периода жизни. В большинстве своем заболевание является наследственным и по отношению к мужскому полу, этот недуг встречается намного чаще, чем по женской линии (в 4-6 раз больше). В большинстве случаев консервативная форма лечения является малоэффективной, поэтому оперативное вмешательство является именно тем решением, которое поможет решить проблему.

Заболевание подразумевает патологию толстой кишки, которая выражается в отсутствии или отмирании нервных клеток на мышечной основе в области Ауэрбахового сплетения и подслизистой Мейснера. Это объясняет отсутствие мышечного сокращения органа на участке, где он поражен, и образование комков кала, в последствие образующие застои.

Причины возникновения

Специалисты в данной области не могу дать четкого обоснования причин появлений заболевания. Диагностируя недуг, среди симптомов, которые имеют схожесть с другими заболеваниями ЖКТ, наблюдаются сбои или отсутствие электрических импульсов в работе гладкомышечных миоцитов. Этот фактор является признаком присутствия миогенного компонента, участие которого предполагается в формировании заболевания.

Причины, которые считаются основой появления заболевания, являются:

• Изменения, влияющие на переход в дистальную часть кишечника нейробластов в онтогенезе.
• Отрицательные изменения дифференцировки или пролиферации в момент миграции нейробластов, выражаемые в гибели или сбои в выживаемости при переходе.
• Генетическая предрасположенность к болезни Гиршпрунга.
• Воздействие бактерий , вирусов , а также присутствие других провоцирующих факторов внешней среды.

Формы болезни Гиршпрунга

Изучая проявления, специалисты учитывают объем поражаемости и факторы, влияющие на процесс перехода из одной фазы болезни, в другую. Основными формами заболевания являются:

• Компенсирование . Формат болезни характерный тем, что проявление запоров заметны с самого начала их появления. Чаще всего форма заболевания диагностируется в раннем детстве, но легко преодолима с помощью использования клизм .
• Субкомпенсированная . После того как клизма перестает устранять проблему запоров и наблюдается ухудшение состояния пациента, которое проявляется в уменьшении веса, появления тяжести в движениях, отдышки, ощущений болезненности в районе живота , на лицо все признаки новой формы заболевания.
• Декомпенсированная . Применение клизмы не гарантирует полное опорожнение, присутствует чувство дискомфорта, особенно на нижних отделах живота. Не редко симптоматика сопровождается вздутием живота , непроходимостью. У малышей формат недуга определяют при полной и субтотальной форме поражения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Почему и что обусловливает появление болезни, специалисты точно ответить не могут, недуг не поддается логическому объяснению по факторам, которые могут спровоцировать начало развития заболевания. Основной особенностью является проявление запоров уже в раннем детстве, которое по развитию на весь остальной промежуток времени разделяется на три участка.

• Стадия компенсирования заметна по своим проявлениям уже в детском возрасте и выражается в частых запорах. Лечение проводится методом постановки клизм, с добавлением в рацион питания легкоусвояемых продуктов.
• Субкомпенсированная стадия. Клизма, как способ контролировать заболеванием, со временем теряет эффективность. Развитие метеоризма и постоянная тяжесть в низу живота приобретает другую форму развития заболевания, заставляющую применять медикаментозные средства слабительного характера. При резком снижении веса, падения уровня гемоглобина и нарушения обмена веществ, на лицо все симптомы перехода на заключительную стадию заболевания.
• Декомпенсированная стадия. Острый период, при котором препараты практически не решают проблему с затруднением проходимости. На лицо все симптомы развития, при которых только оперативное вмешательство разрешает проблему скопления каловых масс на участках, где наблюдается полная (частичная) непроходимость.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы

Болезнь Гиршпрунта является наследственной, этот фактор позволяет диагностировать недуг с самого рождения ребенка. Основным характерным симптомом заболевания является трудности со стулом . Позднее диагностирование аганглиоза затрудняет консервативную методику лечения, а оперативное вмешательство представляет ряд препятствий в виде усложненностей, отражающиеся на жизнедеятельности органа.

Иногда симптомы проявляются не сразу, уже в юношеском возрасте, после чего заболевание может стремительно переходить из одной стадии в другую.

Общие симптомы

Клиническая симптоматика заболевания может различаться, по причине отличия форм тяжести поражения кишечника. В большинстве случаев проявление симптомов позволяет диагностировать заболевание сразу после рождения ребенка, но нередки случаи, когда это происходит в юношеском возрасте. Общая симптоматика заболевания выражается в частых запорах, диарее , приступам тошноты, рвоты (не редко с примесью желчи), и неконтролируемые скачки набора и снижения веса.

У детей, начиная с 5 лет и старше, наблюдается упорность запоров, живот увеличивается в объеме, наблюдается повышенность газообмена, развитие и рост ребенка затормаживается, на фоне нарушения всасывания развивается синдром мальабсорбции . При общей картине нередки анемия, возникающая от частой потери крови. Все перечисленные симптомы способствуют развитию инфекций, что в свою очередь провоцирует появление энтероколита, заболевания сопровождающееся повышением температуры тела, рвоты, диареи . Частые проявления токсикоза воздействуют на размер толстой кишки, которая расширяясь, создает новые проблемы.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Детские симптомы заболевания с возрастом видоизменяются, особенно это заметно с самого раннего периода диагностирования и на протяжении развития ребенка.

• У малышей до месяца первый стул при норме развития можно наблюдать в первые 24 часа, у грудничков с заболеванием Гиршпрунга первое опорожнение происходит с задержкой до двух суток и больше. При прощупывании пальцами брюшной полости, наблюдается вздутость, при этом ребенок всхлипывает, хрипит. Дополнительным симптомом является рвота , ребенок не реагирует на пищу.
• От месяца до года вес ребенка имеет отклонения, как в сторону увеличения, так и снижения по отношению к норме у здоровых детей. При этом у ребенка часто наблюдается рвота, частые приступы тошноты, наличие постоянно опухших участков живота. Процессы опорожнения нерегулярны, часто наблюдается диарея , что свидетельствует о развитии заболевания.
• После года наблюдаются постоянные запоры, кал на выходе формируется в ленту с очень неприятным, характерным запахом . «Лягушечий живот» и метеоризм еще один характерный симптом заболевания, присутствует увеличение окружности живота.

При неправильном лечении, заболевание проявляется в снижении уровня гемоглобина, происходит деформация грудной клетки, частые формирования кала в камни, вес ребенка не стабилен, наблюдаются скачки, как в сторону увеличения, так и уменьшения, вплоть до истощения.

Симптомы у взрослых

Начиная с юношеского возраста и дальше, заболевание может длительный период находиться в относительном затишье, в этом во многом зависит количество ганглиев. Нервные клетки при скоплении могут негативно влиять на двигательные функции кишечника, другими словами, чем их меньше имеется в наличии, тем проще контролировать заболевание. В таких случаях болезнь обычно проявляется в следующих симптомах:

• Боли спазматического характера , проявляющиеся время от времени по ходу толстой кишки.
• Отсутствие позывов.
• Усиленный метеоризм и частое скопление газов.
• Уплотненность масс, наличие каловых камней.
• Частые приступы тошноты , по причине постоянного токсического воздействия, создаваемых каловыми массами.
• Развитие гетерохромии, заболевания проявляющегося в неравномерном окрасе радужной оболочки глаза. Гетерохромия развивается на фоне недостатка одного из пигмента, меланина.
• Вздутие, которое наблюдается с раннего детства.

Диагностика

Заболевание по ряду симптомов имеет сходство с другими недугами органов ЖКТ, поэтому, методика диагностирования, применяемая в современной медицине, предполагает несколько способов исследований. При диагностировании болезни Гиршпрунга учитываются жалобы пациента, на основе которых изучается наличие запоров, время их появления.

Собирая анамнез, врач выясняет о наличие среди членов семьи носителя заболевания, перенесенные инфекционные болезни, травмы, оперативное вмешательство. Первичное диагностирование проводится с помощью пальцевого исследования прямой кишки, применяется ультразвуковая аппаратура, рентгенография, с использованием контрастных веществ. С помощью биопсии (исследование небольшого фрагмента, взятого с пораженного места кишечника) уточняют наличие или отсутствие нервных клеток. Колоноскопия предполагает исследование толстого кишечника по всей его поверхности, это даст возможность определить масштабы поражения и его месторасположение, места сужения и расширения.

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга диагностируют с помощью специальных методик и способов. В совокупности методов специалисты не только диагностируют заболевание, но и уточняют общую клиническую картину, стадию развития и дальнейшие способы лечения.

• Рентгенограмма обзора органов. На снимке рассматривают увеличенные и распухшие петли на органах, иногда с помощью метода можно заметить уровень жидкости.
• Ректальный осмотр. С помощь способа выявляют в прямой кишке пустотные образования, оценивается сфинктерная жизнедеятельность.
• Ирригография. Способ дает возможность уточнить длину петли, которая поразила участок брюшной полости. Диаметр увеличения толстой кишки может превышать 15 см.
• Ректороманоскопия. С помощью способа изучается наличие препятствий затрудняющих прохождение по регидильным отделам участков прямой кишки, выявляется недостаточность каловых масс. Изучается острота перехода из суженой части дистального участка в проксимальные отделы, которые отличаются увеличением в размерах. Также в задачу исследования входит изучение наличия каловых масс различной твердости.
• Изучения с помощью УЗИ.
• Использование контрастного вещества для изучения верхних отделов кишечника, и других участков. Изучение времени задержки в местах увеличения толстой кишки (иногда процесс эвакуации длится 5-6 суток).
• Измерение давления толстой и прямой кишки с помощью применения аноректальной манометрии.
• Биопсия. Путем вырезания небольшого фрагмента со стенок органа для исследования на предмет дефицита или отсталость развития интрамуральных ганглиев, нервные окончания которых расположены на всем участке органа. Отрезается фрагмент согласно проведения биопсии по Суонсону.
• Для уточнения рентгенологии исследований в дополнение применяют колоноскопию.
• Тканевая ацетилхолинэстераза проверяется на активность ее фермента с помощью гистохимического исследования. Со слизистой оболочки прямой кишки берут биопсию с поверхности органа для обнаружения качества активности нервных волокон ацетилхолинеэстерозы слизистой.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется в виде симптомов, выраженных масштабом пораженных клеток, расположенных на поверхности стенок органа. Большее количество пораженных клеток усиливает форму обострения, малый же формат может не проявлять себя как заболевание некоторый промежуток времени, возможно, даже несколько лет. Это происходит по причине присутствия клеток, которые полностью справляются с работой, что компенсирует бездеятельность поврежденных участков.

Картина клинического состояния проявляется на фоне симптоматики:

• Запоры, которые беспокоят практически все время. Период самостоятельно опорожнения наблюдается в период от 8 дней до двух недель, или же отсутствует полностью и проблема решается с помощью клизм.
• Позывы к опорожнению отсутствуют или проявляются редко.
• Частый жидкий стул на фоне длительных запоров.
• Возможны температура и болевые ощущения в районе толстой кишки в виде спазмов.
• Вздутие живота, постоянное накапливание газов.
• Отвердение каловых масс, нередко превращающихся в камни.
• Симптомы токсических отравлений: тошнота, рвота, головные боли на фоне застоя каловых масс.
• Меланин (тип пигментов) наблюдается как в состоянии дефицита, так и преизбытка по причине нарушения обмена веществ. По внешним признакам это заметно в изменении радужной оболочки глаз.

Постоянный запор, скопление газов и токсикоз приводят к увеличению размеров живота, делая его «лягушечьим», постепенно наблюдается истончение брюшной стенки, становятся заметными петли кишок, а иногда даже работа перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга: лечение

По эффективности решения проблемы, оперативный способ считается основным видом лечения заболевания, так как консервативные методы способны только затормаживать процесс развития и переход из одной формы недуга в другой. Специалисты как вспомогательное лечение заболевания советуют придерживаться мероприятий, которые помогут поддерживать определенный уровень здоровья. Эти же мероприятия и процедуры используют как подготовительный этап к оперативному вмешательству.

Поводом к оперативному вмешательству является запущенная форма болезни или отсутствие положительного результата при консервативном лечении. Период, когда пациент восстанавливает свое здоровье после операции, является реабилитационным, его сроки могут изменяться в зависимости от результатов и сложности проведения процедуры лечения.

Предоперационные мероприятия

Терапия при болезни Гиршпрунга часто является безрезультатной в качестве консервативного лечения, но как подготовительный предоперационный период, по мнению специалистов, она может улучшить, или стабилизировать состояние пациента.

Лечебно-подготовительная терапия, как предоперационные мероприятия включает в себя:

• Использование клизм как процедур по очищению.
• Диетическое питание, включающее фрукты и овощи, кисломолочные продукты способствующие размягчению каловых масс, не провоцируя при этом увеличение газообразований.
• Использование белковых препаратов и растворов инфузионных электролитных растворов путем внутривенного ввода (капельницы).
• Прием комплексных микроэлементов и витаминов.
• Применение массажа, как стимулятора перистальтики.

Специалисты также рекомендуют обратить внимание на лечебную гимнастику и здоровый образ жизни, эти два фактора помогают в стабилизации здоровья пациента. Перед проведением операции специалисты часто применяют с целью восстановления микрофлоры кишечника лечение пребиотиками.

Операции при болезни Гиршпрунга

Врожденный дефект функции иннервации кишечника, а точнее в нижних его отделах, приводит к постоянным застоям каловых масс. Так как консервативное лечение не решает проблемы запоров и непроходимости, только операция на органе способна возобновить нормальный отвод каловых масс естественным путем из организма. Операции проводят поэтапно:

• Накладывание искусственного свища (костоломы) на одном из участков кишечника.
• Удаление с помощью хирургии участков, на которых отсутствуют нервные пучки.

Все операции направлены на удаление пораженных участков органа с сохранением функционирующей зоны толстой кишки, а далее соединением ее к прямой кишке.

Операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга

Одномоментный вид операцией, а метод проведения вмешательства по Дюамелю выполняется именно за один раз, разделен на два этапа, так будет задействованы по очереди два участка: в промежности и брюшной полости. Сутью оперативного вмешательства по методике Дюамеля является то, что в местах расширения органа (прямой кишки) проводится рассечение. Положено верхнюю часть выводить каналом между крестцом, вплотную к наружному сфинктеру, а нижнее окончание полностью зашивается.

Отступив примерно 1 см от анального выхода, проводится отслоение оболочки слизистой по расположению к верху с перемещением не более 2см. В этом районе производится надрез через все слои, непосредственно на прямой кишке, после чего сигмовидную часть органа проводят через образовавшееся окно. Доктор Баиров внес в процесс проведения операции существенное дополнение, выражающееся в использовании специального раздавливающего зажима, который накладывают на так называемую «шпору», появившуюся в ходе резекции аганглионарного участка. Данное дополнение создает еще один анастомоз спонтанного типа.

Операция Свенсона

Мобильность резецируемой зоны толстой кишки в нужном направлении (дистальном), вот в чем суть оперативного вмешательства по принципу Свенсона. Часть органа немного не доводят до анального отверстия, спереди (до 5 см), при этом заднебоковую зону прямой кишки выдвигают чуть больше. К анальному отверстию расстояние не превышается 2 см.

Второй этап операционного вмешательства выполняется путем накладывания косого анастомоза в районе внебрюшинной полости. Дополнительно проводится внебрюшинная резекция участка расширения толстой кишки и аганглионарного сегмента.

Операция Соаве

Модифицированный профессором Ленюшкиным способ операции по методу Соаве считается наиболее перспективным. Особенностью способа является удаление из аганглионарной зоны от слизистой ткани серозно-мышечного слоя, практически на всей протяженности, не доведя примерно 2-3 см к внутреннему сфинктеру. Эвагинируя сквозь заднепроходное отверстие толстую кишку на промежность, орган проводят через мышечный цилиндр вдоль прямой кишки. Пропущенную кишку низом резецируют с расчетом свободности провисания небольшого промежутка, до 7 см.

При повторной операции вторым этапом вмешательства выполняют отсечение избыточной части органа и делают это после того, как наступит бесшовный анастомоз через 2-3 недели после основного оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

В большинстве случаев операционное вмешательство с целью лечения болезни Гиршпрунга заканчивается удачно, и пациенты имеют возможность вести нормальный образ жизни в дальнейшем. Операции такого рода являются технически сложными, и для полного восстановления потребуется значительный промежуток времени, точнее, от 4 месяцев до полугода. За это время пациенты могут испытывать самопроизвольный отход кала.

Эти факты говорят о том, что во время операционного вмешательства были допущены незначительные погрешности, или период адаптации протекает в замедленной форме. В этот период заметны реакции компенсации на фоне вторичных изменений, что является отягощающим послеоперационным явлением. Такие проявления требует проведения дополнительных мероприятий по лечению послеоперационных последствий. Основными отрицательными осложнениями, которые наблюдаются на послеоперационный период, являются:

• Проявления острого энтероколита.
• Диарея (жидкий кал).
• Запоры.
• Нарушения швов в местах соединений частей органов на участках удаления пораженных участков.
• Осложнения инфекционного характера.
• Перитонит.

Для нормализации стула потребуется соблюдение диеты, которая включает в себя употребление продуктов растительного происхождения богатыми на клетчатку. Время является именно тем фактором, которое требуется для нормализации состояния пациента, а именно прибавления веса и исчезновения неприятных симптомов.

По мере восстановления организма после проведенной операции пациентам назначают ЛФК, которая включает в себя упражнения улучшающую работу всех органов ЖКТ и пищеварительной системы.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Аномальное явление, а болезнь относится именно к такого рода заболеваниям, не предполагает использование специальных профилактических мероприятий по отношению к стабилизации состояния для категории больных пораженных этим недугом. В этом случае наилучшим профилактическим средством является оперативное вмешательство, именно этот метод раз и навсегда решает проблему негативного воздействия заболевания на организм человека. Если же заболевание не проявляет себя в активной форме и временно принято решение не вмешиваться в его течение с помощью оперативного вмешательства, предполагается всего несколько способов в виде профилактических мероприятий в отношении заболевания:

• Активный образ жизни и занятия спортивными упражнениями общеукрепляющего плана.
• Правильный выбор продуктов питания, отказ от слишком горячей, острой и других видов пищи, которая предполагает повышенную нагрузку на органы ЖКТ.