Признаки кератодермии на ладонях рук и подошве ног. Кератодермия ладоней и подошв

Кератодермия ладоней и подошв является дерматологическим заболеванием, которое характеризуется нарушением процесса ороговения кожного покрова в области указанной части тела. Во время развития данной патологии изменяется не только структура эпителиальных клеток, но также и их цветовой оттенок с естественного телесного на желто-коричневый, а контуры огрубевшей кожи становятся фиолетово-лиловыми. Участки ладоней и подошв, пораженные кератодермией, пересыхают и покрываются трещинами, из которых выделяется сукровица и лимфатическая жидкость. Если заболевание с подошв и ладоней частично распространяется на поверхность пальцев, то вскоре его кожный покров утолщается, становится острым, а ногтевая пластина может расслаиваться на несколько фрагментов.

Что это такое и какие причины кератодермии?

на фото кератодермия

Данное дерматологическое заболевание, как и большинство кожных патологий, относящихся к кератодермическому типу, начинают развиваться в результате воздействия на организм человека ряда патогенных факторов. Выделяют следующие причины, наличие которых становится предпосылкой к возникновению кератодермии подошв и ладоней.

Генетическая предрасположенность

В 87% случаев кератодермия ладоней и подошвенной части стопы, проявляется в результате наличия у больного наследственной предпосылки к данному дерматологическому заболеванию. Как правило, оно передается ребенку по мужской линии от отца или же более дальних родственников. Генетическая причина развития кератодермии обусловлена мутационными изменениями генов. Что именно провоцирует нарушение генетической структуры ДНК пока не известно. Ученые склоняются к мнению, что виновниками генетических изменений выступают патогенные факторы окружающей среды, которые продолжительное время воздействовали на организм носителя наследственной информации.

Токсическое отравление тяжелыми металлами

Кожный покров ладоней рук и подошвенной части стопы одними из первых реагируют на интоксикацию организма веществами, относящимися к группе тяжелых металлов. После попадания в организм большого количества этих компонентов химической или металлургической промышленности, происходит их накопление в тканях печени. В дальнейшем данный орган пищеварения первым реагирует на отравление организма и проявляет соответствующие сигналы угрозы жизнедеятельности на поверхности ладоней и подошвы. Чем больше в ткани пищеварительной системы поступило солей тяжелых металлов, тем более ярче становятся симптомы кератодермии.

Недостаток витаминов

Для того, чтобы не было кератодермии ладоней и подошв по данной причине, необходимо наполнять свой рацион питания витамином А. При систематическом дефиците этого витамина, возникает поражение эпителиальной поверхности ладоней и подошв с образованием кератодермических очагов. Площадь разрушения поверхностного слоя эпидермальных тканей прямо пропорциональна тому, насколько именно выражен дефицит витамина А. После включения в свой рацион продуктов питания, содержащих данный витамин, либо употребления синтетических витаминных комплексов, кожный покров ладоней и рук начинает постепенно восстанавливаться, а эпителиальные клетки регенерируют с новой силой.

Аутоиммунные заболевания

Некоторые патологические состояния иммунной системы, характеризуются нетипичным поведением клеток, отвечающих за защитную функцию организма. В таких клинических ситуациях иммунитет начинает воспринимать кожу ладоней и подошв, как потенциальную угрозу для всего организма в целом и атакует эпителиальные клетки поверхностного слоя, пытаясь их уничтожить.

В связи с этой болезнетворной активностью клеток иммунной системы, процесс отмирания кожи преобладает на регенерацией и развивается кератодермия ладоней и подошв.

Болезни органов пищеварения

При наличии хронических заболеваний желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы, возникает местная дерматологическая реакция на ладонях и подошвенной части стопы, которая проявляется в форме кератодермии. Чаще всего патологии пищеварительной системы непосредственно связаны с недостатком ферментов, участвующих в расщеплении изначального состояния пищи на полезные компоненты, которые в дальнейшем должны стать энергетическим питанием для клеток и тканей всех жизненно важных органов человеческого организма.

Гормональный дисбаланс

Стабильный гормональный фон это залог того, что кожа на ладонях и подошве сохранит свое прежнее здоровье. Некоторые виды гормонов принимают непосредственное участие в обменных процессах, протекающих в клетках эпидермальных тканях. В случае их недостаточной выработки железами эндокринной системы, либо же наоборот, избыточного синтеза, развивается кератодермия ладоней и подошв. Своевременное восстановление гормонального баланса является критически важным фактором, чтобы не возникли еще более сложные дерматологические проблемы с кожной поверхностью ладоней и подошв.

Хроническая крапивница

В зависимости от индивидуальных особенностей организма человека, столкнувшегося с проявлением первых симптомов кератодермии, возможно наличие и других причинных факторов, влияющих на изменение эпителиальной структуры подошв стоп и ладоней рук.

Симптомы

Признаки кератодермии в указанных частях тела, отличаются по типу своего внешнего проявления в связи с тем, что делятся на очаговый и диффузный. Последний тип дерматологического заболевания равномерно распространяется по всей площади стопы или ладони, а очаговая форма характеризуется множественным скоплением ороговевших частичек эпителия только в одном месте. Кератодермия подошв и ладоней рук проявляется в виде следующих симптомов:

Наиболее тяжелой формой кератодермии считается диффузный тип данного заболевания, так как при его наличии у больного полностью поражается вся поверхность подошв и ладоней рук. Этот же тип недуга отличается более продолжительным и сложным терапевтическим процессом.

Лечение - как избавиться от кератодермии ладоней и подошвы стопы ног?

Терапия кератодермии ладоней и подошвы отличается от остальных дерматологических заболеваний тем, что сложно поддается терапевтическому воздействию, а процесс полного излечения слишком длительный. Для лечения данной патологии используют следующие лекарственные препараты наружного и внутреннего применения:

• прием витамина А, Е и группы В в форме маслянистой субстанции или в виде драже (они позволят более быстро выполнить восстановление клеток эпителия в местах кожного покрова ладони и подошвы, где произошло отмирание эпителиального слоя);
• наклеивание на больные участки кожи салицилового пластыря, чтобы происходило размягчение эпидермальных тканей, которые слой за слоем образовали постороннее огрубевшее формирование, внешне напоминающее мозоль;
• утром и вечером делают компресс с накладыванием на кожу ладоней и подошвы винилиновой мази (необходимо всего лишь нанести на марлевую ткань небольшое количество данного препарата и зафиксировать ее на пораженном болезнью участке кожи ладони или стопы);
• отпаривания кожи ладоней или подошвы в теплых ванночках, в которые предварительно перед этим добавили несколько капель хлорида натрия, чтобы огрубевшие фрагменты кожи становились мягкими и снимались слоями;
• обработка кожного покрова диахальной, мочевинной или салициловой-цинковой мазями;
• периодическое смазывание пересохшей эпителиальной поверхности вазилиновым маслом или обычным детским кремом с целью достаточного увлажнения кожи ладоней рук и подошвенной ее части;
• нанесение на огрубевшую часть кожи раствора йодида калия, либо же ланолина;
• внутренний прием лекарственных средств, относящихся к категории ретиноидов (применяются, если кожа, разрушенная кератодермией, воспаляется, отекает и вызывает болевые ощущения).

Для того, чтобы курс лечения был по настоящему успешным и закончился полным выздоровлением больного без риска развития рецидива дерматологического заболевания, следует в обязательном порядке установить причину, которая спровоцировала возникновение кератодермии кожи ладони или подошвы.

Кератодермия — это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермия ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, твердые и потресканные. По прошествии некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.

Помимо этого кератодермия ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно заостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметных бугорков. На развившемся ороговевшем утолщенном слое появляются достаточно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на достаточно сильную боль.

Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.

К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая диссеминированная кератодермия Фишера-Бушке.

К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Также данное состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуемая по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно данное состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, с выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что зачастую приводит к контрактурам и самопроизвольной ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный . Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу «часовых стекол». Нередко при данном состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысение и .

Кератодермия Папийона-Лефевра

Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название — ладонно-подошвенный гиперкератоз, который зачастую сочетается с . Чаще всего болезнь проявляется к третьему году жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, кариес, аномалии прорезывания зубов).

Кератодермия Меледа

Чаще всего данная форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет следующие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма кератодермии проявляется желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения отчетливо прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней отчетливых черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.

Кератодермия Унны-Тоста

Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается на протяжении первых двух лет жизни и имеет следующие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожных покровов подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, располагающуюся на границе со здоровым кожным покровом. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Достаточно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Помимо этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волос, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалиями развития скелета.

Все кератодермии характеризуются большим количеством отрицательных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожных покровов на подошвах и ладонях. Помимо этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Помимо этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко влечет их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как .

Кератодермия лечение

Диагностика данного заболевания основана на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать по определенной врачом схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.

В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата напрямую зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 миллиграмма на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А, в дозировке 100000-300000 мг в сутки.

Наружное лечение кератодермии заключается в наложении кремов и применении специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Многие врачи за основу лечения данной патологии берут препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неверно рассчитанной дозировки, или вследствие индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.

К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов, полного излечения данного недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермий.

Дерматозы ладонно-подошвенной локализации (ДЛПЛ) представляют собой хронические заболевания кожи воспалительного происхождения. Располагаются очаги соответственно на ладонях и подошвах.

Существуют дерматозы и неинфекционной природы, которые являются следствием развития псориаза, экземы, кератодермии врождённого и приобретённого характера. Врождённые кератодермии считаются редкими заболеваниями и возникают в раннем детском возрасте, причём они чаще всего сочетаются с патологией внутренних органов, опорно-двигательной системы, с другими поражениями кожи.

Эпидемиология

Болеют ДЛПЛ в основном взрослые люди от 30 до 40 лет, что объясняется активным образом жизни и пиком трудоспособности. Чаще патология поражает женщин. Соотношение болеющих мужчин и женщин можно выразить как 1:3 соответственно.

Последствия и отголоски ДЛПЛ

Для описываемого заболевания характерной особенностью является хроническое течение с частыми или редкими периодами обострений. Во время обострений симптоматика может быть выраженной или умеренной. Основные клинические проявления это воспаление кожи, зуд, болезненность и жжение кожных покровов.

Такое течение патологии обусловлено постоянной механической травматизацией ладоней и подошв. Этот факт снижает работоспособность пациента. Кроме работоспособности психологическое состояние человека также значительно страдает, потому что очаги поражения часто находятся на видимых участках кожи. У женщин развиваются психоэмоциональные нарушения, а это в свою очередь приводит к разладам в семейных отношениях, к снижению самооценки. Не стоит долго говорить о том, что для таких людей достаточно сложной задачей становится поиск работы, выбор профессии, выполнение бытовых обязанностей и, естественно, снижается качество жизни.

Виды ДЛПЛ

У взрослых пациентов самой распространённой формой болезни являются экземы - дисгидротическая и тилотическая. На их долю приходится около 50% всех случаев ДЛПЛ.

Экземы

Экзема ладоней и подошв заболевание с хроническим течением. Причин и способствующих факторов огромное количество. Из основных причин стоит выделить аллергическйий компонент, который встречается в 25% всех случаев экзем. Аллергенами могут служить:

• никель;
• химические компоненты косметических средств;
• лекарственные препараты;
• материалы и красители, из которых произведена обувь.

Сопутствующие факторы:

• щёлочи и детергенты;
• растворители и дезинфектанты;
• трение, низкая влажность, холод;
• длительный контакт с водой.

Болезнь может возникать как проявление грибковой или микробной инфекции кожи.

Дисгидротическая экзема

Проявляется патология остро. Сначала возникает гиперемия, затем на ней появляются пузыри с горошину, расположенные на подошвах или ладонях. Иногда пузыри могут быть и больше, иметь много камер. Когда пузыри вскрываются, обнажается мокнущая поверхность, которая беззащитна и может инфицироваться бактериальными агентами, что приводит к нагноению и осложнению заболевания. После затихания симптомов начинается шелушение, появляются трещины, которые могут быть разной глубины и размеров. При этом возможны болезненность, зуд и жжение поражённых участков кожи. Хронизация процесса усугубляет состояние кожи и трещины могут быть постоянными, а кожа грубеет, утолщается, развивается лихенификация. В статье приведены фото дерматоза в различных проявлениях.

Роговая экзема

Заболевание достаточно редкое. Кожа при данной патологии не воспаляется, не отекает, на ней не возникают везикулярные высыпания и не появляется зуд (зудящие дерматозы ). Чаще всего образуются очаги гиперкератоза в центре ладоней и подошв, трещины. Больные жалуются только на шершавую кожу и боль в области трещин.

Экзема кончиков пальцев

Этот вид хронической экземы имеет свои отличительные особенности. Кожа на самых кончиках пальцев ярко-розового цвета, шелушится, определяется сухость, трещины. Пузырьки не появляются, а зуд почти не чувствуется, а в большинстве случаев отсутствует. В местах поражения кожи жжение и болезненность. Патологический процесс не распространяется на проксимальные фаланги и локализуется только на дистальных одного или нескольких пальцев.

Считается, что предрасполагать к развитию экземы кончиков пальцев могут химические соединения в виде моющих средств, атопические проявления в анамнезе, аллергены в виде клея, растений, пищевых продуктов, медикаментов.

Чаще всего болезнь проявляется у стоматологов, офисных работников, цветоводов, парикмахеров. Патологический процесс протекает в основном длительно и имеет тенденцию к затяжному.

У некоторых больных экзема кончиков пальцев захватывает все пальцы и переходит на ладонь, что ознаменовывается трансформацией экземы в эксфолиативный кератолиз.

Эксфолиативный кератолиз

Данный хронический дерматоз проявляется симметричным шелушением ладонных поверхностей кистей. Шелушение возникает отдельными очагами по 2-3 мм, которые имеют округлые формы. Спустя некоторое время происходит слияние таких очагов, так как имеет место периферический рост. В центре такие сливные бляшки гиперемированы и болезненны.

Климактерическая ладонно-подошвенная кератодермия

Это поражение кожи занимает пятую часть всех случаев в группе ДЛПЛ. Болезнь возникает у женщин от 40 лет. Мужчин заболевание поражает на 10-20 лет позже. Развивается патология в связи со снижением эстрогенов в организме женщины, а также при снижении функционирования щитовидной железы. При этом у пациентов нередко присутствуют сопутствующие заболевания:

• ожирение;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• гипертоническая болезнь;
• деформирующий артрит.

Кератодермия проявляется ороговением подошв и ладоней, начиная с центральной зоны. Площадь ороговевшей кожи постепенно увеличивается. Образуются трещины, а за ними приходит болезненность и незначительный зуд. Выраженность гиперкератоза больше в местах постоянного механического воздействия.

Псориаз

В 10% случаев ДЛПЛ сочетается с псориазом, который манифестирует в возрасте от 30 до 50 лет, однако может развиться в более раннем и более позднем возрасте.

Из предрасполагающих факторов стоит отметить хроническую травматизацию ладоней и подошв, что связано с тяжёлым физическим трудом.

Бляшки при псориазе ярко выражены, инфильтрированы, имеют чёткие границы и возвышаются над кожей. С течением времени маленькие бляшки сливаются друг с другом, образуя огромные очаги - на всю поверхность подошв и ладоней.

Вид бляшек чаще серебристо-белый из-за цвета покрывающих их чешуек. Иногда могут быть серо-жёлтые корки, при отшелушивании которых открывается ярко-красная поверхность. При частой травматизации образуются трещины и открывается кровотечение.

Рассмотренные дерматозы имеют различия в этиопатогенетическом плане, однако их симптомы во многом схожи друг с другом. Это можно объяснить особенностью строения кожных покровов подошв и ладоней.

Лечение дерматоза ЛПЛ

Местная терапия данных дерматозов находится на первом месте в комплексном лечении. Терапевтический эффект предопределён строением кожи подошв и ладоней. Известно, что впитываемость лекарственных препаратов характеризуется структурой того участка кожи, где препарат будет применён.

Проводились исследования впитываемости одного лекарственного препарата на разных участках кожи. Было выяснено, что в области предплечья показатель оказался равным 1, на волосистой части головы 3,5, на ладонях 0,83, а на подошвах всего 0,14. Из этого следует, что даже здоровая кожа на подошвах может впитать незначительную часть лекарственного вещества. При воспалительных же изменениях в условиях нарастания рогового слоя эти цифры снижаются в несколько раз.

В связи с такой ситуацией местное лечение подошв и ладоней является трудной задачей для дерматологов.

Виды местных лекарственных средств

Лекарственные средства местного использования разделяют на несколько групп.

Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,

Симптомы подошвенного кератоза

Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.

Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза

Диффузная кератодермия Тоста-Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно-фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.

Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.

Кератодермия подошв и ладоней Папийона-Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.

Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов - с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы - углубления с плотными ороговевшими стенками.

Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке-Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато-бурых и твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.

Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.

Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

Подошвенный кератоз. Лечение

Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.

Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.

Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.

Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.