Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки Большие дефекты межжелудочковой перегородки

Дата: 26.06.2020

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q21.0

Причины

Этиология. Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) . Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные. ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС. Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС. Как осложнение трансмурального ИМ — 1-3% . 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца. Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается. В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

. Жалобы:

. Объективно. Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона. Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

. Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

. ЭхоКГ.. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.. Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме.. Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) .. Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs .. Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

. Рентгенография органов грудной клетки.. При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина.. Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка.. При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

. Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

. Катетеризация камер сердца.. Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных.. Вычисляют Qp/Qs .. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

. Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3-5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания. При бессимптомном течении — если к 3-5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года. Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста. У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7-9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15-50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 . Q21.0 ДМЖП

Простые шунты представляют собой патологические сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева направо, так что возрастает кровоток через правые отделы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообщения высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегрузке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет y w от постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вызвать значительное увеличение легочного кровотока. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/QO можно рассчитать по значениям SO-2 (полученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Q P /O S = (С а о 2 – CvO 2 )/(CpvO 2 - СраО 2 ).

где C aO2 - содержание кислорода в артериальной крови; С VO2 - содержание кислорода в смешанной венозной крови; C pvO2 - содержание кислорода в крови легочных вен; C paO2 - содержание кислорода в крови легочной артерии.

Если Q P /Qs > 1, то направление сброса - слева направо, если Q P /Q S < 1,- справа налево. При Q P /Qs = 1 возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по величине потоков.

Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, снижения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдавливается главный левый бронх, а расширенные легочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает устойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагрузки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогрессирующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в правых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное - справа налево (синдром Эйзенменгера).

Когда патологическое сообщение между камерами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограниченный сброс). При большом размере дефекта (неограниченный сброс) величина шунтового кровотока зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток возрастает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунтовой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, единственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограниченного сброса; в данных ситуациях шунтовой кровоток двунаправленный и полностью зависит от соотношения ОПСС/ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом вне зависимости от направления сброса необходимо полностью исключить возможность попадания пузырьков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадоксальной эмболии мозговых или коронарных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими пороками сердца. У детей в большинстве случаев течение бессимптомное, иногда отмечаются рецидивирующие легочные инфекции. Застойная сердечная недостаточность и легочная гипертензия более характерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения ОПСС, ибо оно чревато увеличением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки - это наиболее распространенный врожденный порок сердца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При небольшом дефекте сброс слева направо ограничен (отношение Qp/Q s < 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно - от ЛСС. Если Qp/Qs > 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирующие легочные инфекции и застойная сердечная недостаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способствует повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезапное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо Открытый артериальный проток - наиболее распространенная причина сердечно-легочных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

Клиницисты, работающие в области врожденных заболеваний и болезней сердца у детей, нуждаются в единой номенклатуре, с помощью которой можно классифицировать болезни этой группы в любом возрасте у больных с врожденными заболеваниями сердца. Любая классификация со временем подвергается уточнению и доработке. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 1970 г. утвердила Международную классификацию врожденных заболеваний сердца, которая была использована в МКБ 10-го пересмотра. Однако группа ВПС в МКБ-10 была недостаточно детализирована и содержала немало повторяющихся состояний. Поэтому в 1990-х гг. Общество торакальных хирургов США (Society of Thoracic Surgeons - STS), Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery - EACTS) и Европейская ассоциация детских кардиологов (European Association for Pediatric Cardiology - AEPC) независимо друг от друга разработали номенклатуру ВПС.

В результате Международная кардиохирургическая номенклатура ВПС была опубликована в 2000 г., и одновременно была опубликована Европейская педиатрическая классификация ВПС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для объединения этих номенклатур была создана Международная рабочая группа, известная как Nomenclature Working Group. В 2005 г. появилась объединенная номенклатура врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), созданная на основе двух предшествующих номенклатур. Согласно IPCCC каждый порок кодируется шестизначным цифровым кодом. Необходимость создания этой системы обусловлена потребностью в анализе мультицентровых диагностических и лечебных исследований и стратификации рисков, внедрением в медицинскую практику электронных технологий ведения медицинской документации на основании использования универсальных кодирующих обозначений, необходимостью долговременного наблюдения таких больных с рождения и в любом возрасте. В 2006 г. в Канаде учреждена Международная ассоциация по дальнейшей работе с номенклатурой врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей, состоящая из трех рабочих групп. Группа по разработке номенклатуры создает, распространяет, обновляет и поддерживает коды международной классификации. Она обеспечивает доступ к информации об этих кодах для педиатрических, кардиологических и кардиохирургических профессиональных ассоциаций, организаций системы здравоохранения, в том числе государственных органов управления здравоохранением. В составе ассоциации есть группа по разработке определений заболеваний и группа архивации видеоизображений для новой международной классификации. Эти фото- и видеоизображения представлены данными патоморфологических и инструментальных исследований (эхокардиография, ангиография, МСКТ и МРТ, интраоперационные фото- и видеозаписи). Международная ассоциация по разработке номенклатуры врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей работает в сотрудничестве со специалистами, ведущими разработку Международной классификации болезней 11-го пересмотра, под руководством ВОЗ, а также со специалистами Международной организации по разработке стандартов медицинской терминологии (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Перечень новой международной номенклатуры включает все известные виды ВПС с максимальной точностью и полнотой. В то же время этот сложный перечень охватывает более чем 10 000 кодов, разделенных на 7 основных групп, и поиск в нем кода конкретного порока связан с большими трудностями. В 2011 г. группой детских кардиологов из Франции на основании анализа большого количества собственных данных предложена удобная регруппировка перечня IPCCC с выделением 10 главных категорий и 23 субкатегорий, облегчающая практическое использование новой номенклатуры, для использования в практической работе, а также для эпидемиологических и исследовательских целей.

Кардиологи обычно используют в практике рабочую классификацию ВПС в зависимости от видов гемодинамических расстройств, согласно которой пороки сердца подразделяются на несколько основных групп. Наиболее грозными клиническими расстройствами при врожденных пороках сердца являются гипоксемия, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

К гипоксемии чаще всего приводит внутрисердечный право-левый сброс; при этом у больных возникает дистальный либо диффузный цианоз из-за повышенного содержания гемоглобина в капиллярном русле. Клинически цианоз виден, если концентрация восстановленного гемоглобина в артериальной крови составляет более 3-5 г/дл. Цианоз варьирует по интенсивности от голубоватой до фиолетовой окраски слизистых и кожных покровов. В зависимости от наличия или отсутствия этого признака выделяют бледные ВПС (без цианоза) и синие (с цианозом). К наиболее распространенным ВПС без цианоза относятся ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты, атрио-вентрикулярный канал, к более редким - прерванная аортальная дуга, митральный стеноз, недостаточность митрального клапана. Пороки сердца без цианоза, в свою очередь, подразделяются на две подгруппы в соответствии с видами патофизиологических расстройств: 1) ВПС с лево-правым шунтом (дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный канал, аортолегочное окно) и 2) ВПС с обструкцией левых отделов сердца (коарктация и стеноз аорты, прерванная аортальная дуга, митральный стеноз).

Самые частые ВПС с цианозом - это тетрада Фалло, серьезный стеноз либо атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, атрезия трикуспидального клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца, болезнь Эбштейна.

Среди ВПС с цианозом также можно выделить две подгруппы: 1) с обеднением легочного кровотока (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, болезнь Эбштейна) и 2) с увеличением объема легочного кровотока, т.е. легочная гипертензия (транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Такое подразделение ВПС является условным, поскольку при бледных ВПС с очень большим лево-правым шунтом гипоксемия может возникнуть из-за отека легких либо присоединения склеротического поражения легочных сосудов и вследствие этого направление внутри-сердечного шунта изменится на право-левый. В то же время легочная гипертензия свойственна как порокам без цианоза, так и ряду циано-тичных пороков.

Чаще всего легочная гипертензия встречается при пороках с лево-правым шунтом. В постнатальном периоде у здорового ребенка через большой и легочный круг кровообращения протекают одинаковые объемы крови, при этом сосудистое сопротивление в круге системной циркуляции приблизительно в 6 раз больше, чем в легочном. Это сопряжено с более высокими величинами системного артериального давления и систолического давления в левом желудочке. Ввиду разницы давлений при наличии патологического сообщения между отделами сердца кровь движется из левых отделов в правые. Направление и величина объема шунтируемой крови зависят от размеров дефекта и величин давления с обеих сторон. Точное определение объемов крови в большом и малом круге требует инвазивных методик анализа потребления кислорода, поэтому чаще пользуются вычислением соотношения этих объемов (Qp/Qs) с применением допплерэхокардиографического исследования либо магнитно-резонансной ангиографии. Отношение объема общего легочного кровотока к системному кровотоку, т.е. соотношение Qp/Qs может служить критерием интенсивности шунтирования крови через внутрисердечный дефект. В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1. Если есть сброс крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, можно рассчитать объем этого сброса по формулам:

Объем шунта слева направо = Qp - Qs;

Объем шунта справа налево = Qs - Qp.

При цианотичных пороках с гиповолемией малого круга кровоток в легких снижается, и отношение Qp/Qs 2,0-2,5:1. При наличии у больного двустороннего (лево-правого и право-левого) сброса одинаковой магнитуды отношение Qp/Qs может быть равно 1:1.

Гипоксемия при ВПС чаще всего связана с поступлением венозной крови в левые отделы и системный кровоток, т.е. с право-левым сбросом. Сброс крови справа налево может происходить на разных уровнях.

Так, сброс на уровне вен большого круга кровообращения возникает вследствие их аномального впадения, например при дефекте коронарного синуса либо при впадении верхней полой вены в левое предсердие. Право-левый сброс на уровне предсердий возникает при обструкции или недостаточности трикуспидального клапана. Это встречается при атрезии трикуспидального клапана либо его стенозе и сопровождающей эти пороки гипоплазии правого желудочка, аномалии Эбштейна и иногда при перинатальной асфиксии с ишемическим повреждением сосочковых мышц трикуспидального клапана. В этих случаях возрастает давление в правом предсердии, и венозная кровь течет через него, через овальное окно, либо межпредсердный дефект справа налево. Право-левый сброс на уровне правого желудочка наблюдается при тетраде Фалло, двухкамерном правом желудочке, т.е. при пороках с обструкцией выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Сброс справа налево на уровне легочных артерий тоже встречается у отдельных больных - как в сочетании с тетрадой Фалло, так и изолированно (при синдроме Аладжила, синдроме Вильямса).

При пороках cердца с однонаправленным право-левым шунтом сердечный выброс в большой круг кровообращения не страдает, но легочный кровоток снижен в результате сброса крови справа налево. Осложнением право-левого шунтирования является гипоксемия и ее последствия. Поскольку при этом кровь в легочных венах нормально насыщена кислородом, ингаляции О2 не оказывают существенного эффекта ипо-зволяют лишь незначительно увеличить содержание кислорода в крови за счет его растворимой фракции. При длительно существующей гипок-семии компенсаторно увеличивается эритропоэз (число Эр > 5х1012/л) с одновременным ростом уровня гемоглобина (Hb > 160-180 г/л). В результате возрастают содержание оксигемоглобина в крови и гематокрит (Ht > 55%). Длительная тяжелая гипоксемия при пороках с цианозом сопровождается такими осложнениями, как вторичная мальабсорбция и задержка роста, а также гипоксическое повреждение головного мозга (пирамидная недостаточность, гипертензионно-гидроцефальный синдром, когнитивные расстройства и др.).

Иногда в связи с дефицитом железа наблюдается анемия, что проявляется нормальным либо низким уровнем гемоглобина и гематокрита при повышенном либо нормальном числе эритроцитов. Анемия чаще встречается у грудных младенцев, особенно в возрасте 2-3 мес, в связи с латентным либо явным дефицитом железа. Несмотря на повышенное либо нормальное количество эритроцитов, наблюдаются гипохромия, микроцитоз, снижение сывороточного железа. При анемии необходимо назначить лечение препаратами железа и обязательный контроль нутри-тивного статуса (кормление грудным молоком либо адаптированными молочными смесями). При длительной гипоксемии и эритроцитозе у детей старшего возраста могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания с последующими кровотечениями, в том числе после хирургических вмешательств. Как полицитемия, так и анемия и тромбо-цитопения угрожают развитием инсультов, особенно у маленьких детей.

Повышение вязкости крови угрожает тромбозом сосудов внутренних органов, в бассейнах в первую очередь церебральных, почечных, легочных и брыжеечных артерий. Риск тромбозов возрастает в ситуации обезвоживания (при лихорадке, в жаркую погоду, при диспептических расстройствах). Другим осложнением пороков сердца с цианозом являются абсцессы головного мозга. Они возникают из-за того, что бактерии, которые в норме обезвреживаются в сосудах легких, попадают при право-левом сбросе прямо в сосуды большого круга, в том числе в церебральные.

Сердечная недостаточность при пороках сердца в первую очередь возникает из-за перегрузки сердечных камер избыточным объемом крови (например, при лево-правых шунтах), повышения сосудистого сопротивления в малом либо большом круге кровобращения, снижения сердечного выброса вследствие обструкции выводного тракта левого желудочка. Эти ситуации рассматриваются ниже при обсуждении гемодинамических расстройств, возникающих вследствие каждого конкретного порока.

Типичным осложнением врожденных пороков сердца является вторичный бактериальный эндокардит, который присоединяется в первую очередь к порокам с цианозом, в связи с чем требуется обязательная профилактика этого осложнения при проведении медицинских манипуляций, связанных с потенциальной бактериемией.