Online Тесты

• Предрасположены ли Вы к раку груди? (вопросов: 8)

  Для того, что бы самостоятельно принять решение, насколько для Вас актуально провести генетическое тестирование на определение мутаций в гене BRCA 1 и BRCA 2 ответьте, пожалуйста, на вопросы данного теста...

Лечение дерматомиозита

Причины возникновения дерматомиозита

Редко при дерматомиозите встречаются другие варианты кожной сыпи - папулы, пурпура, буллезные высыпания, фотодерматит. Независимо от разновидности поражения кожи у некоторых больных дерматит может сопровождаться зудом.

К типичным изменениям при дерматомиозите относятся также гиперемия и гипертрофия ногтевых валиков, микроинфаркт (дигитальный артрит) и телеангиэктазии по краю ногтевого ложа. Иногда возникают алопеция, полосатость и ломкость ногтей. В случае длительного течения дерматомиозита кожа становится атрофичной, с очагами депигментации и .

Поражение слизистых оболочек случается нечасто, проявляется , и не имеет специфических черт.

Суставной синдром не является ведущим в клинической картине дерматомиозита, его наблюдают менее чем у трети больных. Проявляется суставной синдром преимущественно полиартралгиями, вероятно развитие симметричного кистей, реже - локтевых, плечевых, коленных суставов. Артрит быстро исчезает после назначения глюкокортикоидов, не приводит к деструкции и деформации суставов. Ограничение функции бывает только за счет мышечных контрактур.

Лечение дерматомиозита в домашних условиях

Острое течение дерматомиозита характеризуется лихорадкой, генерализированным миозитом до полной неподвижности, эритемой, дисфагией, висцеропатией, при отсутствии лечения - летальный исход через 2-6 мес. В связи с этим больному показана госпитализация. При ранней адекватной терапии вероятный переход дерматомиозита в подострое или хроническое течение.

В случае подострого течения симптомы нарастают постепенно, типичной является цикличность течения, а развернутая клиническая картина возникает через 1-2 года от дебюта.

Хроническое течение более благоприятное, циклическое, оно характеризуется умеренной мышечной слабостью и миалгией, временами локальными. Поражение кожи или отсутствуют, или проявляются в виде гиперпигментации, гиперкератоза. Преобладают процессы атрофии и склероза мышц, висцеральные проявления наблюдают редко.

Течение дерматомиозита крайне неоднородно и зависит от варианта дебюта, иммунологического субтипа, своевременности диагностики и начала лечения. Чаще всего заболевание, особенно у лиц пожилого возраста, имеет тенденцию к прогрессированию, волнообразному течения. У лиц молодого возраста возможно достижение полной стойкой ремиссии.

В среднем пятилетняя выживаемость при идиопатическом дерматомиозите составляет 85%. Главными составляющими вторичной профилактики, направленной на недопущение генерализации процесса и последующих обострений, является как можно более ранняя диагностика, своевременное активное и длительное лечение, избежание действия провокационных факторов. Большое значение имеют адекватное лечение острой инфекции и санация очагов хронической инфекции.

Какими препаратами лечить дерматомиозит?

Глюкокортикоиды:

• - перорально 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки; в течение первых недель прием ведется трижды в день, а затем - однократно по утрам;
• - в рамках пульс-терапии по 1000 мг в течение трех суток подряд.

Цитостатики:

• - по 7,5-25 мг в неделю перорально или внутривенно;
• - по 100-200 мг в сутки;
• - по 150-500 мг в сутки;
• - по 200 мг в сутки.

По 2 г на 1 кг массы тела за один день или по 1 г на 1 кг массы тела в течение двух дней 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

Лечение дерматомиозита народными методами

Лечение дерматомиозита народными средствами не оказывает достаточного эффекта на развивающуюся симптоматику и комплекс дисфункций. В связи с этим применение народных средств уступает по распространенности применению медикаментозных средств. Самолечение дерматомиозита противопоказано, целесообразно обращение за профессиональной помощью и использование народных рецептов лишь по рекомендации специалиста, если таковая будет.

Лечение дерматомиозита во время беременности

Дерматомиозит относится к заболевание, лечение которых во многом определяется употреблением гормонсодержащих средств. Беременность у женщин с дерматомиозитом допускается лишь в тот период, когда была достигнута стойкая ремиссия заболевания, а доза глюкокортикоидов сведена к минимуму.

Медицинская практика показывает, что болезнь на фоне родов обостряется крайне редко, однако принимать решение о планировании таковой следует совместно со своим лечащим врачом, о диагнозе следует предупредить и врачей, ведущих беременность. Любые терапевтические мероприятия проводятся под руководством медиков.

признак Готтрона - пурпурно-красная, с шелушением, атрофическая или макулезная эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев кистей;

эритема кожи на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов;

критерии полимиозита:

• проксимальная мышечная слабость (верхних и нижних конечностей и туловища);
• повышение сывороточной КФК или альдолазы;
• мышечная боль спонтанная или при пальпации;
• миогенные изменения на электромиограмме;
• выявление анти-Jo-l-антител;
• недеструктивные артриты или артралгии;
• признаки системного воспаления;
• данные микроскопии биопсийного материала (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом миофибрилл, признаки активного фагоцитоза или активной регенерации).

Для диагноза дерматомиозита нужны минимум один из 3 кожных критериев и 4 из 8 критериев полимиозита. Для диагноза полимиозита нужны минимум 4 из 8 критериев полимиозита.

Лабораторные данные при дерматомиозите не показывают существенных изменений в общем анализе крови. У части больных возникают умеренная анемия, лейкоцитоз с незначительным сдвигом формулы влево, реже отмечают лейкопению, эозинофилию. Только у половины больных умеренно увеличивается СОЭ, у остальных она остается неизменной.

Важнейшими лабораторными изменениями является повышение концентрации в крови "мышечных" ферментов - креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланиновой и особенно аспарагиновой аминотрансфераз, а также миоглобина. Наиболее специфический и чувствительный маркер воспаления и повреждения мышечной ткани - КФК, активность которой у большинства больных возрастает в 10 раз и более. Уровень этого фермента является главным лабораторным ориентиром при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения.

Нередко отмечают гиперурикемию, креатинурию, миоглобинурию.

Иммунологические исследования выявляют у 20-40% больных ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор в невысоких титрах, снижение активности комплемента, иногда - Le-клетки. Важным аргументом в пользу дерматомиозита является наличие в крови высоких титров миозитспецифических антител. Примечательно, что отсутствие этих антител не может быть препятствием для установления диагноза, поскольку всего их обнаруживают только у 35-40% больных.

Больным с мышечной слабостью без кожной сыпи, особенно при нормальном уровне КФК, с целью дифференциальной диагностики с дисфункцией щитовидки и надпочечников показано определение Т 3 , Т 4 , ТТГ, кортизола, а также уровня электролитов.

Биопсию скелетных мышц, вовлеченных в патологический процесс, рекомендуют проводить для подтверждения диагноза всем больным. Учитывая очаговость воспаления, наиболее пораженную зону можно определить с помощью магнитно-резонансной томографии или сцинтиграфии.

Электромиография показана, прежде всего, в случае сомнительных результатов клинического и лабораторного обследования. Метод обладает высокой чувствительностью при диагностике воспалительной миопатии (более 90%), однако имеющиеся изменения не специфичны.

Всем больным нужно проводить рентгенографию легких или рентгеновскую компьютерную томографию, в том числе для выявления рака легких. Показана ЭКГ, при нестабильных нарушениях ритма и проводимости - суточное мониторирование ЭКГ. С целью поиска опухолевых процессов по показаниям назначают рентгенологическое и эндоскопическое обследование пищеварительного тракта, ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, маммографию и т.п.

Лечение других заболеваний на букву - д

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить. При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным. Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера». 30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Все они условно подразделены на несколько групп:

1. Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:

• пикорнавирусами
• парвовирусами
• гриппозными вирусами

1. Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:

• бактерии (например, стрептококк группы А)
• прививки
• гормональные препараты

1. Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:

• переохлаждение или перегревание
• облучение
• сильные травмы психологического и физического характера
• наследственность
• аллергия на лекарственные препараты

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

1. Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
2. Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
3. Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

1. I степень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:

• температура тела не повышается
• кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
• плохо разгибаются суставы
• мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
• меняется голос – он становится гнусавым
• может развиться миокардит, проблемы с сосудами

1. II степень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• субфебрильная температура тела
• поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
• ребенок теряет двигательную активность
• начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды

1. III степень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• фебрильная температура тела (очень высокая)
• очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
• анализы крови и мочи все время плохие
• внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Дерматомиозит: симптомы

Симптомы дерматомиозита отличаются в зависимости от степени активности развития недуга. Однако можно выделить несколько основных признаков, по которым чаще всего врачи диагностируют дерматомиозит:

1. Первые проявления дерматомиозита – кожные. Как мы уже упоминали, веки, область под глазами, места, где разгибаются суставы, становятся отечными, лиловыми. При этом кожные покровы сильно шелушатся, потому что дерма становится сухой.
2. На локтях, коленях, ягодицах и плечах возникает кальциноз – отложение солей на подкожной клетчатке.
3. Поражаются слизистые оболочки. Чаще всего рта, но у девочек может быть поражена и слизистая влагалища.
4. Сильно ослабевают все группы мышц. Ребенок может перестать ходить, ему тяжело дышать и глотать. Вследствие этого возникают и респираторные заболевания, как симптом дерматомиозита.
5. Развивается миокардит. Если сердце было и без того слабым, то может даже идти речь о миокардиодистрофии.
6. Сильно поражается и нервная система ребенка. Вследствие этого развивается энцефалит, менингоэнцефалит, которые сопровождаются судорогами и эпилептическими припадками.
7. Изменяется глазное дно и атрофируется глазной нерв.
8. Поражаются органы пищеварительного тракта и почек. На этих органах образуются язвы и, возможно, даже опухоли злокачественного характера. Все эти недуги сопровождаются сильными болями.

Дерматомиозит: диагностика

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

• общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
• биохимический анализ крови;
• Рентген;
• Электомиография;
• Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Дерматомиозит: лечение

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

• Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
• «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
• Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
• «Делагила»
• Салицилатов
• «Пиридоксальфосфата»
• «Кокарбоксилазы»
• Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения. После выписки ребенка из больницы, желательно отправить его в санаторий, где ему будут продолжать делать физиопроцедуры. Кроме того, с ребенком будут заниматься педагоги и психологи.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами. В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Дерматомиозит: прогноз и профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

• следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
• не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
• следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
• все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить. Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

Видео: «Дерматомиозит у детей»

Дерматомиозит (dermatomyositis ; греч. derma, dermat кожа + mys, myos мышца + -itis; син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа ) - заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Острая форма Дерматомиозита описана Вагнером (Е. Wagner, 1863), Унферрихтом (H. Unverricht, 1887) и Хеппом (P. Hepp, 1887), хроническая форма - Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat, 1906). Как диффузное системное заболевание соединительной ткани Дерматомиозит изучается лишь с 40-х гг. 20 в.

Дерматомиозит встречается в любом возрасте; преобладает у женщин. Заболеваемость 1: 200 000 - 1: 280 000 [Роуз и Уолтон (A. Bose, J. Walton), 1966; Медсгер, Досон, Мази (Т. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Патологическая анатомия

При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Общепринятой классификации Дерматомиозита не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.

Вторичный дерматомиозит по клинической картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 - 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хроническим рецидивирующим дерматитом (см.).

Поражение кожи при Дерматомиозите полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)- симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров - к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологические ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны - склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10- 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов - креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозите, является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Диагноз

Диагноз основывается на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Дерматомиозита большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация- так наз. псевдотуморозные изменения.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозите следует проводить с инфекционными и неврологическими заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение

При остром, подостром и обострении хронического Дерматомиозита назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Д., т. к. может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80-100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30-40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2- 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30- 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20-10 мг; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2-6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.- с момента установления диагноза.

В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства - салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.

В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na 2 ЭДТА).

При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем - постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

Прогноз

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Дерматомиозите - практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Дерматомиозит у детей

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1-3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозитом с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с. 209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михеев В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В. Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Sсhropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Cellmediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff М. С., Goldber g L. S. a. Pearson С. M. Treatment of corticosteroid-resistant polymyositis with methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Дерматомиозит у детей - Исаева Л. А. и Жвания М. А. Принципы лечения дерматомиозита у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 15, № 12, с. 3, 1970, библиогр.; Мозолевский Ю. В. Дифференциальная диагностика дерматомиозита у детей, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № К); с. 1472, 1974, библиогр.; Banker В. Q. а. Viсtоr М. Dermatomyositis (systemic angiopathy) of childhood, Medicine (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l’enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognosis in childhood dermatomyositis, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972,

H. Г. Гусева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жвания, Л. А. Исаева (пед.).

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев). Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, ).
2. , 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
4. Дерматомиозит в сочетании с .
5. Дерматомиозит в сочетании с .

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

• Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бО льшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или на фоне поражения сердца.
• Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
• Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

1. Боли в мышцах при движении и в покое.
2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
3. Телеангиоэктазии.
4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
5. Гиперпигментация.
6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, . Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются . Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются , боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование .
2. Присоединение инфекций.

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Кожные проявления дерматомиозита

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

• некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
• злокачественные новообразования;
• переохлаждение;
• гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
• стресс;
• аллергические реакции;
• гипертермия;
• беременность;
• лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

• идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
• вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
• детский (ювенильный);
• сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

• расстройства речевой функции;
• дисфагия;
• нарушения вентиляции легких;
• рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

• эритематозно-пятнистая сыпь;
• периорбитальный отек;
• симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
• чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

• гиперемии и отечности стенок глотки;
• стоматита;
• конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

• суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
• сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
• легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
• органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
• нервной системы – полиневрит;
• почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
• эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

• общее недомогание;
• повышение температуры тела;
• миалгии;
• снижение мышечной силы;
• артралгии;
• общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

• клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
• характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
• электромиографические изменения;
• повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

• кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
• кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

• общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
• биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
• иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
• гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
• электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

• артериальную гипертензию;
• ожирение;
• остеопороз;
• сахарный диабет.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

• санирование очагов хронической инфекции;
• ограничение физических нагрузок;
• избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
• соблюдение режима дня;
• диспансерный контроль ревматолога;
• тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи: