Герпетиформный дерматит Дюринга: незаметные причины и тяжёлые последствия. Лечение дерматита дюринга Болезнь дюринга

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
• исследование сыворотки крови методом ИФА:
  • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
  • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
• скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
  • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
  • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
  • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

• дапсон
• сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 мг
• лоратадин 10 мг
• мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

• клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
• триамцинолон 0,1% мазь
• бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Болезнь Дюринга или, иное название, герпетиформный дерматит представляет собой хронический рецидивирующий процесс поражения кожи, манифестирующий полиморфными, часто симметричными эффлоресценциями, сопровождающимися интенсивным зудом, чувством жжения или парестезиями.

Причины болезни Дюринга

Точно не установлены. Имеет значение повышенная чувствительность к глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи, и галоидам. Возможно возникновение гериетиформного дерматита на фоне эндокринных изменений (беременность, менопауза), лимфогранулематоза, токсемии, вакцинации, нервных и физических переутомлений. Учитывая повышенную чувствительность больных дерматитом Дюринга к йоду, высказывают мнение, что заболевание возникает как аллергическая реакция на разнообразные эндогенные раздражители; предполагается и вирусная этиология.

Симптомы болезни Дюринга

Заболевание возникает преимущественно в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко болезнь может начинаться как в первые месяцы жизни, так и в глубокой старости. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Заболевание характеризуется полиморфизмом кожных элементов, одновременно или с небольшим интервалом появляются пузырьки, пузыри, папулы, пустулы, ранее - волдыри, расположенные на ограниченных эритематозных участках. Затем возникают вторичные элементы - эрозии, чешуйки, корочки. Высыпания отличаются сгруппированным (герпетиформным), симметричным расположением, нередко хроническим и рецидивирующим течением, выраженными субъективными симптомами (зуд, жжение и болезненность).

Общее состояние больных сравнительно хорошее, несмотря на периодические повышения температуры.

На коже туловища и разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц появляются эритематозные, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, проявляющие наклонность к превращению в везикулы и пустулы. Могут образоваться и крупные пемфигусоподобные пузыри. Типичны бледно-желтые, просвечивающие везикулы диаметром 5-10 мм. Они могут сливаться в более крупные пузырьки, которые, вскрываясь и ссыхаясь, образуют корки. Содержимое везикул, пустул и пузырей иногда имеет геморрагический характер. Высыпания сопровождаются сильным зудом или чувством жжения и болезненности. Образующиеся вследствие зуда экскориации, а также эрозии, корочки, чешуйки, поверхностные рубцы на месте глубоких расчесов, пигментация усиливают явления полиморфизма. Слизистые оболочки полости рта поражаются значительно реже (10% случаев), чем при вульгарной пузырчатке, и никогда не служат первоначальными проявлениями болезни. Однако у детей слизистые оболочки поражаются нередко и дерматоз характеризуется преобладанием пузырных элементов, меньшей наклонностью к группировке, полиморфизму и образованием пигментации на месте бывших высыпаний, которая отмечается и у взрослых.

Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный. В крови отмечается эозинофилия. Значительное количество эозинофилов обнаруживается и в содержимом пузырей. Путем постановки прямого иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).

Различают круинопузырную разновидность дерматоза, при которой образуются напряженные прозрачные пузыри размером от вишни до грецкого ореха, расположенные на отечной гиперемированной коже, и мелкопузырную разновидность, когда сгруппированные на резко гиперемированной коже пузырьки и папуловезикулезные элементы имеют размеры от просяного зерна до горошины. В первом случае наиболее частая локализация дерматоза - туловище, разгибательные поверхности конечностей, во втором - преимущественно кожа лица, конечности, паховые и подмышечные складки. Имеют место расстройства водно-солевого обмена, уменьшение количества белка (альбуминов) в сыворотке крови с одновременным увеличением глобулиновой фракции, ацидозом, уменьшением экскреции 17-кетостероидов и 11-оксикортикостероидов (метаболитов кортизона) в моче.

Поскольку у больных герпетиформным дерматозом отмечается повышенная чувствительность к йоду, ее определяют путем приема внутрь 3-5% раствора калия или натрия йодида или нанесением на кожу 50% мази с калия йодидом (проба по Ядассону). При даче препарата внутрь отмечают обострение процесса; при наружном применении мази на месте ее наложения через 24-48 ч возникают новые высыпания. Однако йодистые пробы не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии.

У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания.

Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. Известны отдельные случаи герпетиформного дерматита у новорожденных и грудных детей. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней, характеризуется преобладанием крупных эритематозно-отечных очагов с наличием везикулезно-буллезных элементов сопровождающихся резким зудом. У детей отмечаются меньшая наклонность к группировке и преобладание генерализованных диссеминированных эффлоресценций уртикарного, пятнисто-папулезного характера, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частую локализацию высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто.

Гистопатология. Обнаруживаются подэпидермальные полостные образования, формирующиеся в области верхушек сосочков дермы, содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой РИФ выявляются отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

Диагностика дерматита Дюринга

Диагностика дерматоза в типичных случаях затруднений не вызывает. Наблюдаются герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов, зуд, эозинофилия в крови и содержимом субэпидермальных пузырей, а также повышенная чувствительность к йоду у многих больных и отложение IgA в области базальной мембраны, выявляемое при иммунофлюоресцентной диагностике.

Иногда встречаются затруднения при дифференцировании дерматоза с многоформной экссудативной эритемой, для которой характерны продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах, локтях и др.) и возникновение после переохлаждения, простуды, катаральных явлений обычно весной или осенью. Характерные высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует. Вульгарную пузырчатку дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи, тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при прямой иммунофлюоресценции. У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно локализующиеся пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).

Лечение болезни Дюринга

Для предупреждения рецидивов важное значение имеет диета с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод.

В настоящее время наиболее эффективными препаратами для терапии дерматита Дюринга считаются препараты сульфонового ряда (дапсон, авлосульфон, диуцифон). Дапсон назначается в дозировке 100–150 мг/сут однократно турами по 5–6 дней с 2 или 3-дневным перерывом длительно с постепенным снижением дозировки вплоть до поддерживающей дозировки (25 мг в неделю). Кроме того, в терапии данного дерматоза применяются глюкокортикостероиды в дозировке 20–40 мг/сут с постепенной отменой. Наружно для лечения ГДД можно применять водный раствор анилиновых красителей и топические глюкокортикостероиды.

Прогноз

У большинства больных благоприятный. У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте.

Точную причину развития герпетиформного дерматита Дюринга пока установить не удалось. Считается, что полиморфная сыпь на теле появляется у людей, у которых наблюдается повышенная чувствительность к йоду или глютену. Высокое содержание последнего элемента можно встретить в таких злаковых культурах, как овес и ячмень.

Существует две теории, объясняющие причины появления полиморфных высыпаний:

Генетическая. Вероятность поражения кожи сыпью в виде пузырьков и эритематозных пятен выше у людей, у ближайших родственников которых ранее был диагностировать герпетиформный дерматит или непереносимость глютена.

Аутоиммунная. У пациентов с герпетиформным дерматитом Дюринга, у которых функции тонкого кишечника не нарушены, выявлено высокое содержание особых иммуноглобулинов, вызывающих полную либо частичную атрофию ворсинок, что устилают слизистые оболочки указанного органа.

Исследования показали, что чаще полиморфные высыпания возникают на фоне развития аутоиммунных заболеваний.

Провоцируют рецидив герпетиформного дерматита Дюринга следующие факторов:

• продукты, содержащие йод;
• мучные изделия с глютеном;
• аллергические реакции, возникающие на прием лекарственных препаратов или вакцины;
• тиреоидит (болезнь щитовидной железы);
• сахарный диабет 1 типа;
• новообразования злокачественного характера;
• патологии крови;
• воспалительные патологии органов ЖКТ;
• гормональный дисбаланс;
• вирусные инфекции (рецидив герпеса, ОРВИ), проникновение в организм глистов;
• острая интоксикация организма.

Симптомы и признаки (фото)

Основным признаком появления дерматита Дюринга является сыпь, которая поражает различные участки тела. Чаще новообразования возникают на:

• предплечьях;
• лице;
• локтях.

Реже проблемный участок кожи выявляется на:

• затылке;
• крестце (также поражаются ягодицы);
• коленях.

За несколько дней у больных до образования сыпи появляются зуд и жжение. Рецидив нередко сопровождается умеренным подъемом температуры тела и ухудшением общего состояния пациента. Иногда при обострении заболевания высыпания возникают на слизистой оболочке ротовой полости. В этом случае проблемная область быстро покрывается эрозиями.

На фото симптомов герпетиформного дерматита болезни Дюринга кожные новообразования, локализующиеся на ладонях имеют крупные размеры. Внутри сыпи при поражении верхних конечностях часто присутствуют сгустки крови.

Важной особенностью заболевания является то, что при рецидиве на теле одновременно возникают различные новообразования: папулы, везикулы. Из-за интенсивного зуда пациенты часто расчесывают проблемные зоны. Поэтому в месте поражения появляются рубцы.

Эритематозные пятна при данном заболевании имеют четкие контуры и округлую форму. При продолжительном течении болезни такие новообразования покрываются корочками и трансформируются в волдыри. Со временем возможно появление розово-красных папул в проблемной зоне. Период ремиссии при данной болезни длится несколько месяцев или лет.

Лечение

Проведение диагностики всегда предваряет лечение герпетиформного дерматита. Это объясняется тем, что заболевание протекает по типу других кожных заболеваний, но возникает под действием иных факторов. При подозрении на герпетиформный дерматит вне зависимости от его формы должна проводиться проба Ядассона.

Процедура предусматривает обработку здорового участка кожи мазью, в состав которой входит 50-процентный раствор йодида калия. Спустя сутки компресс снимается. Если в обработанной зоне возникают покраснения или кожные новообразования, диагностируется герпетиформный дерматит. Пробу Ядассона повторяют через двое суток на проблемных участках.

С целью дифференцировки патологии с другими заболеваниями, а также для определения причинного фактора, назначаются следующие процедуры:

1. кровь на анализ уровня эозинофилов;
2. цитологическое исследование содержимого новообразований;
3. гистологическое исследование тканей, собранных с проблемных участков;
4. реакция прямой иммунофлуоресценции, которая позволяет выявить наличие аутоиммунной болезни.

Пожилые пациенты проходят дополнительные обследования, позволяющие исключить злокачественные опухоли.

После диагностирования герпетиформного дерматита пациентам назначается прием безглютеновой диеты. В этом случае подлежат исключению гречка, бобовые, кукуруза.

Медикаменты

Лечение дерматита Дюринга проводится с использованием препаратов сульфоновой группы:

• «Сульфапиридин»;
• «Диуцифон»;
• «Дапсон» и другие.

Эти лекарства принимают внутрь на протяжении 5-6 дней, после чего необходимо сделать перерыв на 1-3 суток. На фоне применения препаратов сульфоновой группы нередко возникает анемия. Чтобы предотвратить развитие такой патологии, назначается прием витамина В12 и фолиевой кислоты.

1. При наличии повышенной чувствительности к препаратам йода необходимо отказаться от потребления последних.
2. В случае если медикаментозная терапия не дает положительных результатов, препараты сульфоновой группы заменяют на кортикостероиды.

При лечении кожной болезни необходимо участие дерматолога. Превышение допустимой дозировки препаратов или проведение неадекватной терапии ухудшают состояние пациента. Врач должен определять название и дозировку лекарства.

Справиться с симптомами болезни можно при помощи домашних методов лечения. В этом случае помогает прием ванн с добавлением марганцовки и обработка проблемных зон отварами из солодки, облепихи, омелы, аралии. Народные средства должны быть согласованы с лечащим врачом.

Лечение зуда проводится антигистаминными препаратами. При повышенной температуре применяются жаропонижающие средства.

Заниматься самолечением при обострении патологии нельзя. Рецидив заболевания часто происходит на фоне дисфункции щитовидной железы. Более того, продолжительное течение патологии может быть обусловлено образованием злокачественных опухолей в кишечнике. Поэтому любая информация, позволяющая диагностировать кожную болезнь, должна быть донесена до врача.

Народные методы

Перед применением методов народной медицины необходимо проконсультироваться с врачом. В лечении дерматита применяют настойку из лекарственных трав:

• спорыш;
• корень солодки;
• календула;
• можжевельник;
• ягоды облепихи;
• фиалка трехцветная;
• горец птичий.

Для приготовления лекарственного средства нужно взять по столовой ложке каждого растения. Далее сбор следует залить литром кипятка и дать настояться в течение двух часов. Средство рекомендуется принимать дважды в день по столовой ложке до еды.

В лечении высыпаний можно использовать домашнюю мазь, полученную из двух частей предварительно растопленного нутряного свиного жира и 1 части травы красавки. Средство нужно потомить в течение нескольких минут в духовке при температуре 90 градусов. После процеживания мазь можно наносить на проблемные зоны.

Третье средство готовится из следующих трав:

• календула;
• можжевельник;
• пижма;
• крапива;
• тысячелистник.

Для приготовления лекарства потребуется по одной столовой ложке каждого растения. Полученную смесь следует залить 500 мл водки и дать настояться в течение 10 дней. Итоговым средством нужно обрабатывать проблемные участки кожи.

Диета и питание

При патологии следует отказаться от потребления продуктов, в состав которых входит глютен. Ежедневный рацион пациента может включать в себя:

• свежие фрукты и овощи;
• кисломолочные продукты;
• яйца;
• орехи;
• курицу;
• зеленый салат.

При обострении патологии и с целью профилактики рецидива следует отказаться от морепродуктов. Последние содержат йод в высокой концентрации.

Болезнь Дюринга поддается коррекции при условии своевременно начатого лечения. Терапия заболевания должна быть комплексной. Помимо применения медикаментозных препаратов пациентам необходимо уделять особое внимание характеру питания. Из рациона следует исключить йодосодержащие продукты и мучные изделия.

Герпетиформный дерматит — это хроническое заболевание кожи. Рецидив патологии наступает при потреблении продуктов, в состав которых входит глютен или йод. Дерматит Дюринга имеет несколько форм. Течение болезни сопровождается появлением высыпаний на поверхности кожи различных типов и размеров. В лечении дерматита применяются препараты сульфоновой группы.

Герпетиформный дерматит (дерматит Дюринга) – хроническое заболевание кожного покрова. Оно проявляется покраснением и припухлостью отдельных участков кожи, сыпью в виде пузырьков, волдырей и папул, сопровождается жжением и зудом. Дерматит Дюринга называется герпетическим потому, что сыпь группируется точно так, как и при герпесе. Для того, чтобы выявить заболевание, назначается гистологическое исследование и анализ содержимого пузырьков методом прямой иммунной флуоресценции. Для лечения используются препараты группы сульфонов и кортикостероидов.

Особенности дерматита Дюринга

Группа риска для этого заболевания не определена, герпетиформный дерматит встречается у пациентов любого возраста и пола. Но наиболее часто он диагностируется у мужчин средних лет. В некоторых случаях – это реакция кожи на злокачественную опухоль, то есть параонкологическая форма. Но чаще причиной болезни служат типичные для дерматологических болезней факторы. Как выглядят поражённые дерматитом Дюринга участки кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Этот вид дерматита отличается от большинства дерматологических заболеваний разнообразием высыпаний. На коже можно одновременно наблюдать волдыри и папулы, пузырьки и пятна.

Характерные признаки дерматита Дюринга:

• Пятна. Появляются в первую очередь, имеют четкие контуры и гладкую поверхность, на их месте образуются волдыри, папулы и пузырьки.
• Волдыри. Через 3-4 дня лопаются, через некоторое время покрываются корками.
• Папулы. Небольшие уплотнения причудливой формы с ярко-красными границами.
• Пузырьки. Наполнены прозрачной (иногда мутной) жидкостью, имеют диаметр от 2 до 20 мм.

Высыпания наблюдаются на плечах, локтях, пояснице, ягодицах и ногах, очень редко – на слизистой оболочке рта. Зоны поражения симметричны, кожа может не меняться внешне, а может стать отёчной или покрасневшей. Имеются у болезни и общие симптомы. Это слабость и лёгкое покалывание в местах высыпаний, сильный зуд и жжение, небольшое повышение температуры и жидкий стул, бессонница или сонливость, нарушения работы щитовидной железы и других органов.

Причины дерматита Дюринга

Причины появления дерматита Дюринга до сих пор не установлены, болезнь считается непредсказуемой. Основные факторы, провоцирующие заболевание, сходны с теми, которые вызывают другие дерматологические заболевания. Это:

• Генетическая предрасположенность.
• Слабая иммунная защита.
• Вирусные инфекции.
• Беременность.
• Нарушения гормонального фона.
• Стрессы, чрезмерные психические нагрузки.
• Непереносимость продуктов с содержанием глютена.
• Присутствие в организме раковых клеток.
• Нарушение работы ЖКТ.
• Глисты.

Несмотря на выделенные факторы, большинство врачей считает, что герпетиформный дерматит Дюринга относится к аутоиммунным патологиям (заболеваниям, связанным с нарушениями работы иммунной системы).

Дерматита Дюринга у детей

Чаще всего болезнь диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте от 15 до 60 лет, женщины болеют реже, дети – в исключительных случаях. Как правило, это зудящая сыпь, которая быстро распространяется по всему телу. Герпетиформный дерматит у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых, сопровождается теми же признаками, лечится теми же препаратами. Если у ребёнка появились симптомы дерматита, нужно как можно скорее обратиться к педиатру или дерматологу, который назначит необходимые для диагностики и лечения исследования.

Для того, чтобы подтвердить диагноз, внешнего осмотра недостаточно. Поэтому врач назначает ряд исследований:

• Клинический анализ крови.
• Исследование жидкости из пузырьков и волдырей.
• Гистология.
• Исследование кожи иммунофлуоресцентным методом.
• Биопсия.
• Обследование щитовидной железы.

Наиболее точным методом считается проба по Ядассону (на чувствительность к йоду). Проба по Ядассону названа в честь немецкого врача, разработавшего этот метод. Он заключается в следующем: на участок кожи накладывается компресс с мазью на основе йодистого калия. Если через сутки на месте компресса появляются высыпания или покраснения, можно утверждать, что у пациента герпетиформный дерматит.

Лечение дерматита Дюринга

Лечение дерматита Дюринга у взрослых представляет собой комплекс мер, объединяющий приём лекарств и безглютеновую диету. Больше всего глютена содержится в злаковых, поэтому из рациона исключаются хлебобулочные и макаронные изделия, каша на основе пшеницы, ржи, овса и ячменя, бобовые, капуста, квас, кофе, пиво, десерты. Если болезнь протекает без осложнений, врач назначает лекарства из группы сульфонов – Сульфапиридин, Диуцифон или Дапсон. Если течение болезни более тяжёлое, назначаются препараты кортикостероидной группы – Дексаметазон, Преднизалон или Метилпреднизалон. Для того, чтобы уменьшить зуд, принимают антигистаминные средства – Кларитин, Цитрин или Эриус, для укрепления организма – витаминные комплексы – Нейровитан, Супрадин или Витрум.

Помимо таблеток применяются средства местного действия – сыпь обрабатывают фукорцином или метиленовым синим, используют гормональные мази, суспензии, спреи. Чтобы снять воспаления, прикладывают компрессы с раствором марганцовки.

В качестве дополнительного лечения используют народные средства:

• Масло зверобоя. Измельчить 30 г листьев и цветов зверобоя, залить 200 мл растительного масла. Оставить настаиваться в течение 1,5-2 недель. Профильтровать, 2-3 раза в день смазывать поражённые участки кожи.
• Мазь на основе зверобоя. Сок зверобоя варить на водяной бане до загустения, дать остыть. Смешать со сливочным маслом в пропорции 1:4. Мазь смягчает кожу, заживляет раны, дезинфицирует и уничтожает микробы.
• Отвар из березовых почек. 1 стакан берёзовых почек залить 300 мл воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать на огне 15 минут, дать остыть, процедить. 3-5 раз вдень протирать места высыпаний. Отвар успокаивает, снимает зуд и воспаление.
• Чай с мелиссой. Заварить 1-2 ч. ложки мелиссы в 200 мл кипятка, дать остыть. Пить в любое время, 2-3 раза в день, можно после еды вместо чая. Средство обладает противовоспалительными и общеукрепляющими свойствами.

Подбирать схему лечения и назначать лекарства должен врач, самолечение может привести к заражению вторичной инфекцией и переходу дерматита в тяжёлую форму.

Осложнения при дерматите Дюринга

Для того, чтобы герпетиформный дерматит не вызвал осложнений, врач следит за ходом лечения и периодически назначает анализы. В некоторых случаях болезнь сопровождается тошнотой и рвотой, в тяжёлых – требуется стационарное лечение. Если этого не будет, дерматит перейдёт в более опасную для здоровья форму, в разы повысится риск заражения вторичной инфекцией. Острые периоды будут чередоваться с ремиссией, затягивающейся на несколько месяцев. Пациент будет страдать от зуда и жжения, а его кожа приобретёт отталкивающий вид. Человек будет переживать из-за своего внешнего вида, сократит до минимума общение, потеряет сон и аппетит. Как результат – нарушение психического здоровья и затяжная депрессия.

Профилактика дерматита Дюринга

Дерматит Дюринга у взрослых – хроническое заболевание, полное выздоровление наблюдается в исключительных случаях. Если вы предрасположены к болезни, придерживайтесь простых правил:

• Соблюдайте безглютеновую диету.
• Избегайте продуктов с высоким содержанием йода.
• Принимайте йодсодержащие лекарства под наблюдением врача.
• Обеспечьте себе полноценный отдых и здоровый сон.
• Регулярно гуляйте на свежем воздухе.
• Избегайте стрессов, перегрева и переохлаждения.
• Ведите здоровый, активный образ жизни.

К сожалению, дерматит Дюринга часто сопровождается тяжёлыми рецидивами, особенно опасными для пожилых людей. Но прогнозировать течение болезни и ход лечения невозможно. Только своевременное обращение к дерматологу, комплексная терапия и соблюдение рекомендаций врача позволят избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Болезнь плохо поддаётся лечению, поэтому требует большого терпения и позитивного настроя.

Болезнь Дюринга относится к разновидности кожных заболеваний. На сегодняшний день врачам так и не удалось точно установить причину, которая провоцирует развитие данного заболевания.

Главной особенностью болезни Дюринга является то, что она имеет длительное течение, при котором на поверхности кожи появляется сыпь в виде пузырьков и волдырей, которые группируются в кольца либо гирлянды. Такая сыпь может оказаться довольно болезненной и будет вызывать неприятное чувство дискомфорта, сопровождающееся сильный зудом и жжением.

Чаще всего от болезни Дюринга страдают люди, находящиеся в возрасте от 15-ти и до 60-ти лет, при этом пик заболевания приходится именно в возрастной период от 30-ти и до 40-ка лет. В отличие от женщин, мужчины страдают значительно чаще

Симптомы

Чаще всего данное заболевание проявляется незначительным повышением температуры, появляется чувство слабости во всем организме. В области поражения чувствуется легкое покалывание кожи и развивается сильный зуд, сопровождающийся жжением. Буквально через несколько дней на поверхности кожи появляется сыпь, которая по внешним признакам сильно напоминает герпес.

Наиболее часто такая сыпь начинает проявляться на сгибательных частях тела – к примеру, на локте, плече, ногах, ягодицах либо пояснице. При этом сыпь никогда не будет проявляться на поверхности стопы или ладонях. Однако, на ладонях могут появиться подкожные кровоизлияния, которые называются петехии. В самых редких случаях сыпь образуется на слизистых оболочках рта, но исключать такую вероятность не стоит.

При наличии дерматита Дюринга может проявляться разнообразная (полиморфная) сыпь, которая образовывается в виде красных пятен, покрытых болезненной корочкой и вызывающих сильный зуд либо папул, также возможно образование прозрачных пузырьков.

Внутри пузырей находится прозрачное либо немного мутное содержимое, в котором может быть незначительная примесь крови. Буквально через 3-ри либо 4-ре дня пузырьки могут вскрыться, после чего на их месте начинает образовываться красная эрозия. После заживления на месте эрозии появляются рубцы либо гиперпигементрированные участки.

Довольно часто данное заболевание сопровождается таким неприятным симптомом, как обильный жирный стул, который может иметь неприятный сероватый оттенок. Именно поэтому, при ухудшении самочувствия либо появлении первых признаков болезни Дюринга, необходимо обратиться за помощью к опытному врачу, который после осмотра пациента, назначит лечение.

В будущем болезнь Дюринга будет протекать хронически, то есть постоянно сопровождаться рецидивирующими приступами, проявляющимися на протяжении всей жизни. Период ремиссии будет довольно коротким, во время которого дерматит может перейти в стадию торпидного течения. При этом происходит нарушение общего состояния больного – значительно снижается иммунитет, в результате чего есть риск развития и разнообразных вторичных заболеваний, которые значительно осложняют лечение.

Диагностика

В том случае, если есть подозрение на наличие герпетиформного дерматита Дюринга, врач может провести йодную пробу Ядассона. При проведении такого анализа на пораженный участок кожи накладывается специальный компресс, при котором используется мазь, включающая в свой состав 50% йода калия. Такой компресс надо носить в течение 24-х часов, после чего он снимается. Если на коже останется покраснение, значит, есть болезнь Дюринга.

Но бывают случаи, когда полученный результат отрицательный, тогда может быть назначено проведение повторного анализа. В этом случае на область пигментации, которая осталась после высыпания, накладывается повторный компресс, но не ранее, чем через 48-мь часов. Стоит учитывать, что такой анализ в результате может привести к резкому обострению течения заболевания.

Во время проведения диагностики дерматита Дюринга должна учитывать вся клиническая картина течения заболевания – это подэпидермальные пузырьки, которые имеют отечное гиперемированное основание, могут сопровождаться довольно сильным зудом и неприятным чувством жжения. Не только в содержимом этих пузырей, но и в крови наблюдается ярко выраженная эозинофилия. У больного начинает проявляться повышенная чувствительность к йоду.

Для диагностики данного заболевания могут применяться и современные лабораторные методики. При наличии дерматита Дюринга проявляются подэпидермально расположенные пузырьки, которые в некоторых случаях могут находиться и внутриэпидермально. В том случае, если происходит накапливание во внутреннем содержимом пузырьков фибрина и наличие эозинофильных гранулоцитов, есть риск развития микроабсцессов.

Профилактика

Стоит помнить о том, что болезнь Дюринга относится к числу хронических заболеваний, которые могут сопровождаться рецидивами на протяжении всей жизни человека. Однако, не смотря на это, для большинства больных есть вполне благоприятный прогноз, если придерживаться нескольких довольно простых рекомендаций профилактики данного заболевания.

Чтобы предупредить возможное развитие рецидива, необходимо особое внимание уделять собственному рациону. Стоит полностью исключить из своего рациона продукты, приготовленные из пшеницы, ячменя, овса, ржи, и конечно, стоит отказаться от тех продуктов, которые включают в свой состав йод – к примеру, морская рыба, морская капуста и многое другое. Людям, страдающим от болезни Дюринга, строго запрещено применять любые лекарственные препараты, в состав которых входит йод.

Данное заболевание может протекать на протяжении нескольких лет, при этом периодически прерываясь на небольшие периоды устойчивых ремиссий, продолжительность которых может колебаться от нескольких недель и до месяцев. Бывают случаи, когда у детей, вступивших в период полового созревания, происходит полное выздоровление.

Как уже было написано выше, необходимо строго соблюдать простую диету, при которой полностью исключаются все продукты, содержащие йод.

Больные должны постоянно находиться у дерматолога на диспансерном наблюдении, при этом проходить периодические обследования, во время которых есть риск выявить наличие онкологических заболеваний.

Лечение

Стоит подготовиться к тому, что лечение болезни Дюринга займет довольно много времени. Прежде, чем врач назначит курс лечения, больной должен будет пройти обследование на наличие заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также онкологических патологий.

Самыми эффективными являются методики лечения, во время которых используются производные сульфонового ряда – это и диуцифон, и диафенильсульфон, а также другие. Применяться препараты должны циклами в 5 дней, при которых делаются непродолжительные перерывы в 1 либо 2 дня (это определяет только лечащий врач).

Во время лечения необходимо проводить четкий контроль анализов крови и мочи, так как есть риск появления побочных эффектов, к числу которых могут относиться чувство тошноты, сильная рвота, аранулоцитоз и другое. Комплексное лечение должно включать в себя и применение антиоксидантов, а также унитиола.

Обсуждение и отзывы (3)

Лариса

Когда моему сыну было 10 лет, у него проявилась болезнь Дюринга. Тогда мы жили в Крыму. К каким мы только врачам не обращались, никто не мог нам помочь. Даже врачи не могли поставить диагноз. Запустили до такой степени, что мы могли потерять ребенка. У него была высокая температура, пузырьки на ногах лопались. А нам все припысывали какую-то красную балтушку. И тогда брат мужа сказал нам что бы мы его срочно везли в Москву. Там его положили в клинику, сейчас не помню в какую. Поставили сразу диагноз, сделали какую-то белую мазь, намазали его с ног до головы, пробыли мы там месяц и дело пошло на выздоровление. Сейчас моему сыну 46 лет. После того случая этого больше не повторялось. Слава богу! И когда мы вернулись из Москвы наши врачи были удивлены. В провинциях врачи многого не знают.