Аномалии положения женских половых органов. недержание мочи. Аномалии пол жпо

Массаж при заболеваниях женских половых органов Массаж применяют при нарушении менструального цикла, при болезненных менструациях, при аменорее и гипоменорее, после аднексита и эндометрита, при жалобах во время беременности и после родов, в климактерическом

Заболевания женских половых органов Задачи массажа Уменьшение болей, улучшение кровообращения в органах малого таза, уменьшение застойных явлений в кровеносной и лимфатической системах органов малого таза, повышение тонуса матки и ее сократительной функции,

Воспалительный процесс женских половых органов Измельченный в порошок прополис – 50 г, мед – 1 ст. ложка, сливочное масло (несоленое) – 100 г. Подогреть на кипящей водяной бане в течение 45 минут, процедить, смешать 2:1 по объему с измельченным в пудру активированным углем.

Продолжительность занятия - 6 час.

Цель занятия: изучить со студентами основные причины возникновения патологии расположения внутренних половых органов, классификацию, клинические формы заболевания; симптомы, методы диагностики, дифференциальную диагностику, лечение и меры профилактики.

Студент должен знать: нормальное положение женских половых органов; факторы, способствующие сохранению нормального положения внутренних половых органов в малом тазу (подвешивающий и поддерживающий аппарат матки), классификацию аномалий положения женских половых органов, клинические симптомы различных форм проявления этой патологии; диагностику, дифференциальную диагностику, методы лечения и профилактику.

Студент должен уметь: собрать анамнез, выяснить жалобы, обратить особое внимание на специальный анамнез и историю развития заболевания. Осмотреть больную, произвести влагалищное исследование, осмотр при помощи зеркал. Поставить диагноз, выработать план ведения и лечения больной, определить объем операции, знать предоперационную подготовку и тактику ведения послеоперационного периода, а также принципы операций, применяемых при этой патологии в зависимости от возраста больной, степени выраженности патологического процесса, сопутствующих экстрагенитальных заболеваний.

Место проведения занятия: учебная комната, гинекологическое отделение, операционная, послеоперационная палата.

Оснащение: таблицы, слайды, истории болезни, демонстрационные фильмы.

План организации занятия:

Организационные вопросы, обоснование темы - 10 мин.

Контроль знаний студентов - 35 мин.

Курация больных, клинический разбор историй болезни, осмотр больных в смотровом кабинете, присутствие на операции, решение ситуационных задач - 205 мин.

Подведение итогов занятия, оценка знаний студентов - 20 мин.

Опущения и выпадения внутренних половых органов женщины являются частой патологией; в структуре гинекологической заболеваемости на долю этой патологии приходится до 28%. Как правило, заболевание начинается в репродуктивном возрасте и носит всегда прогрессирующий характер. Опущения и выпадения внутренних половых органов относятся к аномалиям положения половых органов.

Аномалии положения внутренних половых органов женщин могут быть врожденными и приобретенными. То или иное положение внутренних половых органов всегда связано с положением матки, являющейся в анатомо-топографическом отношении центральным органом малого таза. Поэтому необходимо изучить различные положения матки в физиологических и патологических условиях.

Типичным принято называть такое положение матки, когда она при опорожненном мочевом пузыре и прямой кишке находится в середине малого таза, дно ее на уровне плоскости входа в малый таз, наружный зев шейки матки на уровне плоскости узкой части полости малого таза (интерспинальная линия). Угол, образованный шейкой и телом матки является тупым (примерно 100), открыт кпереди (anteflexiouteri). Если шейка матки обращена к крестцу, а дно матки к лону, такое положение обозначают терминомanteversiouteri. Таким образом, типичное (нормальное) положение матки в тазу обозначается терминомanteflexioversiouteri.

Факторы, способствующие сохранению нормального положения половых органов в малом тазу:

Собственный тонус половых органов, зависящий от правильного функционирования всех систем организма (состояние нервной системы, условия кровообращения и уровень половых гормонов в циркулирующей крови, понижение тонуса в связи с заболеваниями, старческой атрофией).

Взаимоотношения между внутренними органами, согласованная деятельность диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна.

Подвешивающий и поддерживающий аппарат матки:

а) к подвешивающему аппарату относятся: круглые связки матки, широкие связки, прямокишечно-маточные мышцы, собственные связки яичников, воронкотазовые связки;

б) поддерживающий аппарат составляют: основные связки, крестцово-маточные связки, мышцы и фасции тазового дна.

Среди аномалий положения половых органов наиболее частой патологией являются опущения и выпадения, которые в структуре гинекологической заболеваемости составляют до 28%. Как правило, заболевание начинается в репродуктивном возрасте и носит всегда прогрессирующий характер. Опущения и выпадения внутренних половых органов относятся к аномалиям положения половых органов.

Аномалии положения внутренних половых органов женщин могут быть врожденными и приобретенными. То или иное положение внут- ренних половых органов всегда связано с положением матки, являющейся в анатомо-топографическом отношении центральным органом малого таза, поэтому необходимо изучить различные положения матки в физиологических и патологических условиях.

Что называется нормальным положением матки в малом тазу?

Нормальным (типичным) положением матки в малом тазу принято называть такое положение, когда матка при опорожненных мочевом пузыре и прямой кишке находится в середине малого таза, дно - не выше плоскости входа в малый таз, влагалищная часть шейки матки - на уровне плоскости узкой части малого таза. Дно матки обращено кверху и кпереди, влагалищная часть шейки матки - книзу и кзади (рис. 13.1). Угол, образован- ный шейкой и телом матки, тупой, открыт кпереди (anteflexio uteri). Угол, образованный осью матки и так называемой осью тазового входа (восстановленный в середи-

Рис. 13.1. Нормальное положение матки в малом тазу

не входа в малый таз перпендикуляр, который, будучи продолжен книзу, пересекает копчик, а продолженный кверху, пересекает пупок), - anteversio uteri, при этом шейка матки обращена к крестцу, а дно матки - к лону. Типичное положение матки в тазу обозначается термином «anteflexio - anteversio uteri».

Какие факторы способствуют нормальному положению матки в тазу?

Нормальному положению матки в тазу способствуют следующие факторы:

Собственный тонус половых органов, зависящий от правильного функционирования всех систем организма, в частности состояния нервной системы, условий кровообращения, уровня половых гормонов;

Взаимоотношения между внутренними органами, согласованная деятельность диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна;

Подвешивающий, фиксирующий и поддерживающий аппарат матки.

Какова классификация аномалий положения половых органов?

Различают смещения матки по горизонтальной и вертикальной плоскости, вокруг продольной оси.

Какие различают виды смещения матки по горизонтальной плоскости?

Смещения матки по горизонтальной плоскости могут быть следующими:

Вся матка смещена кпереди (antepositio uteri);

Вся матка смещена кзади (retropositio uteri);

Матка смещена вправо (dextropositio uteri);

Матка смещена влево (sinistropositio uteri).

Какие существуют формы смещения матки вокруг продольной оси?

Смещения матки вокруг продольной оси следующие:

Вращение матки (тела и шейки) вполоборота вокруг вертикальной оси - справа налево или, наоборот, поворот матки (rotatio uteri);

Перекрут матки (torsio uteri) - поворот тела матки по вертикальной оси более 180? в области перешейка при неподвижной шейке.

Какие различают виды смещения матки по вертикальной оси

(относительно плоскостей малого таза)?

Смещения матки по вертикальной оси следующие:

Матка смещена кверху (elevatio uteri);

Опущение матки (descensus uteri);

Выпадение матки (prolapsus s. procidentia uteri).

Каким бывает выпадение матки?

Выпадение матки (prolapsus uteri) бывает неполным (prolapsus uteri partialis) и полным (prolapsus uteri totalis). В случае неполного выпадения при натуживании больной из половой щели выходит только шейка матки (рис. 13.2), при полном выпадении шейка и тело матки выходят за пределы половой щели, что обычно сопровождается выворотом стенок влагалища; такую ситуацию называют гинекологической грыжей - hernia genitalis (рис. 13.3).

Рис. 13.2. Неполное выпадение матки

Рис. 13.3. Полное выпадение матки

Что такое выворот матки (inversio uteri)?

При этой аномалии серозная оболочка матки располагается внутри, слизистая - снаружи, тело матки находится во влагалище ниже шейки матки (матка вывернулась, как палец перчатки) (рис. 13.4). Такая ситуация возможна только в третьем периоде родов, когда пытаются выделить послед при неотделившейся плаценте.

Рис. 13.4. Выворот матки

Каков этиопатогенез аномалий положения женских половых органов?

В возникновении аномалий положения женских половых органов играют роль следующие факторы:

Врожденная несостоятельность связочного и поддерживающего аппарата матки и заболевания соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани, ДСТ);

Травмы промежности в родах;

Аномалии развития мюллеровых (парамезонефрических) протоков;

Большое число родов;

Спаечный процесс в малом тазу;

Опухоли и опухолевидные образования в малом тазу;

Хронические запоры;

Плоскостопие;

Курение (хронический бронхит);

Ожирение или, наоборот, резкое похудание;

Тяжелый физический труд, занятие профессиональным спортом;

Общая астения, старческий возраст.

Какие аномалии положения женских половых органов имеют наиболее важное клиническое значение?

К таким аномалиям относятся:

Патологическая антефлексия матки (рис. 13.5);

Ретродевиация матки;

Опущение и выпадение матки и стенок влагалища.

Рис. 13.5. Патологическая антефлексия матки

Какова характеристика патологической антефлексии матки?

Патологическая антефлексия матки (hyperanteflexio) - одно из проявлений полового инфантилизма. При этом выявляют острый угол между телом и шейкой матки, малые размеры матки и удлиненную коническую шейку матки. В основе этой патологии лежит недостаточное развитие внутренних половых органов в результате различных интоксикаций в детском возрасте (инфекции, глистные инвазии и др.).

Какова клиника патологической антефлексии матки?

Характерны болезненные менструации, бесплодие, снижение либидо, нарушение менструального цикла по типу гипоменструального син- дрома, позднее наступление менструации, частые позывы на мочеиспускание.

Что характерно для ретродевиации матки?

Ретродевиация матки развивается преимущественно в зрелом возрасте. Она может быть подвижной (retroversio - retroflexio mobile) или фиксированной (retroversio - retroflexio fixata) вследствие наличия прочных спаек, вызывающих сращение матки с задней стенкой таза.

Какие изменения матки наблюдаются при ее ретродевиации?

При ретродевиации матки нарушается ее кровообращение, матка становится отечной, может развиться хронический метрит, гиперпластический эндометрит, матка увеличивается в объеме, приобретает округлую форму, консистенция ее плотная - наблюдается гипертрофия матки вследствие развития соединительной ткани (рис. 13.6).

Рис. 13.6. Ретродевиация матки

Какова клиника ретродевиации матки?

Возможны тупые боли внизу живота, в области крестца с иррадиацией в бедра, расстройства менструального цикла по типу меноррагии, альгоменореи, бели, бесплодие, хотя нередко жалобы отсутствуют, поэтому существует альтернативная точка зрения, согласно которой ретродевиация - вариант нормы, встречающийся у 20% здоровых женщин. Но при этом следует дифференцировать ретродевиацию матки от синдрома Алена - Мастерса, аденомиозом.

Каковы факторы риска развития опущения и выпадения матки и стенок влагалища?

1. Несостоятельность связочного аппарата матки и тазового дна (к которой могут приводить врожденная дисплазия соединительной ткани, родовой травматизм, эстрогенная недостаточность, возрастные изменения мышечной и соединительной ткани, некоторые экстрагени-

тальные заболевания с обменными нарушениями, например сахарный диабет).

2. Повышенное внутрибрюшное давление, которое, в свою очередь, также может быть результатом нескольких причин (тяжелый физический труд, хронические заболевания легких, констипация и т.д.).

Каков механизм развития опущения

и выпадения матки и стенок влагалища?

Под действием постоянного или резкого повышения внутрибрюшного давления опускаются внутренние органы не только у женщин, уже имеющих несостоятельность мышц тазового дна и слабость связочного аппарата, но и у женщин с ненарушенными анатомо-функциональными структурами тазового дна.

Сила внутрибрюшного давления уравновешивается сопротивлением мягкотканых структур, которые заполняют пространство между тазовыми костями. В норме сопротивление, оказываемое мягкими тканями, достаточно, чтобы выдержать внутрибрюшное давление без возникновения разрывов и недостаточности тазового дна.

В настоящее время наибольшее признание и научное подтверждение получила теория, согласно которой основной анато- мической причиной пролапса является возникновение дефектов (разрывов) в лобково-шеечной (фасция Гальбана - рис. 13.7) и прямокишечно-вагалищной (фасция Денонвилье - рис. 13.8) фасциях, а также отрыва их от стенок таза.

Рис.13.7. Фасция Гальбана

Рис.13.8. Фасция Денонвилье

Пролапс гениталий как следствие разрывов фасций можно сравнивать с прогнившими досками пола в избушке (рис. 13.9).

Чем обусловлен дефект тазового дна?

Дефект тазового дна может быть обусловлен двумя причинами: превышением действующей силы прочности неизмененных струк- тур тазового дна и наличием слабых мест, которые не выдержали даже обычную силу воздействия. Эти причины - чрезмерная нагрузка и анатомическая слабость - часто сочетаются. От расположения дефекта (дефектов) зависит то, какие органы будут пролабировать.

Рис. 13.9. Модель пролапса гениталий

Рис. 13.10. Опущение стенок влагалища. Умеренные цисто- и ректоцеле

Что такое цистоцеле?

Это выпадение передней стенки влагалища вместе с мочевым пузырем, причем изменяются ход уретры и изгиб ее верхнего отдела книзу (рис. 13.10)

Что такое уретероцеле?

Это опущение проксимальных отделов уретры, которое чаще встречается в сочетании с цистоцеле.

Что такое ректоцеле?

Это выпадение задней стенки влагалища с передней стенкой прямой кишки.

Что такое энтероцеле?

Это опущение и выворот заднего свода влагалища, а затем и задней его стенки или купола влагалища после гистерэктомии с образованием грыжевого мешка, содержащего петли тонкого кишечника.

Какова клиника опущения и выпадения матки?

При этой патологии наблюдаются следующие симптомы: тянущие боли внизу живота и в пояснице, которые усиливаются при физической нагрузке, дизурия, хронические запоры. При полном выпадении больные ощущают инородное тело в области наружных половых органов, мешающее ходьбе, затрудненное мочеиспускание, которое иногда невозможно, если не заправить выпавшую матку, кровяные выделения из изъязвленных участков шейки матки (декубитальная язва). С наступлением менопаузы в результате эстрогенной депривации, снижения общего тонуса организма и изменения трофики тканей заболевание начинает быстро прогрессировать.

Какие изменения в половых органах наблюдаются при их опущении и выпадении?

Выпавшие стенки влагалища становятся сухими, грубыми, омозолелыми, отечными, складки влагалища сглаживаются, слизистая приобретает белесоватый цвет. На слизистой влагалища и шейки матки образуются трофические язвы с резко очерченными краями и гноевидным налетом на дне. Отмечают затруднение оттока венозной крови, ее застой, что приводит к отеку и увеличению объема влагалищной части шейки матки. При неполном выпадении матки нередко происходит удлинение шейки матки (elongatio colli uteri), в результате чего ее длина по зонду достигает 10- 15 см при обычной длине ее тела

(рис. 13.11).

Каковы методы диагностики этой патологии?

Диагностика опущений и выпадений внутренних половых органов не представляет трудностей. Диагноз ставят на основании анамнеза, характерных жалоб, гинекологического осмотра при потуживании больной, данных бимануального исследования и пальпации выпавших половых органов.

Рис. 13.11. Гипертрофия и удлинение шейки матки

Какие существуют методы терапии?

1. Консервативное лечение - общеукрепляющая терапия, полноценное питание, водные процедуры, лечебная гимнастика (Кегель), изменение условий труда, массаж матки.

2. Ортопедические методы. В настоящее время лечение пессариями, распространенное ранее, применяют редко из-за угрозы пролежней, восходящей инфекции, необходимого систематического врачебного контроля. Применяют различного рода пояса, бандажи, однако все эти методы имеют строго ограниченное применение - только при невозможности выполнения хирургической операции, например тяжелой соматической патологией или старческим возрастом. Все консервативные методы являются паллиативными.

3. Хирургические методы.

Что является показанием к хирургическому методу лечения этой патологии?

1. Степень опущения внутренних половых органов.

2. Анатомо-функциональные изменения органов половой системы (наличие и характер сопутствующей гинекологической патологии).

3. Возможность и необходимость сохранения или восстановления детородной, менструальной функций.

4. Особенности нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки.

5. Возраст больных, половая функция.

6. Сопутствующая экстрагенитальная патология и степень риска хирургического вмешательства и анестезиологического пособия.

Какие операции наиболее часто выполняют при этой патологии?

Наиболее рациональной в систематизации операций, применяемых при пролапсах гениталий, является их классификация, предложенная В.И. Краснопольским и соавт. (1997), которая объединяет их в 7 групп. В качестве главного признака деления на группы автор использует ана- томическое образование, применяемое для укрепления и коррекции положения внутренних половых органов.

Группа I - операции, направленные на укрепление мышц тазового дна, - кольпоперинеолеваторопластика, а также передняя кольпоррафия.

Группа II - операции с применением различных модификаций укорочения и укрепления круглых связок матки, а также операции фиксации матки с использованием круглых связок. Наиболее типичными и часто используемыми вмешательствами являются укорочение круглых маточных связок с их фиксацией к передней стенке матки, укорочение круглых связок матки с их фиксацией к задней стенке матки (по Вебстеру - Бальди - Дартигу), укорочение круглых связок через паховые каналы (по Александеру - Адамсу), вентросуспензия матки (по Долери - Джильямсу) и вентрофиксация матки (по Кохеру).

Группа III - операции, направленные на укрепление фиксирующего аппарата матки и переводу положения тела матки в состояние hyperanteflexio за счет сшивания кардинальных или крестцово-маточных связок между собой и транспозиции их к передней стенке шейки матки нерассасывающимся швом Фозерджилла. К этой группе относятся манчестерская операция и ее более сложная модификация - цервикопексия по Широдкару. Сохранение опущенной матки особенно показано молодым женщинам, которые хотят сохранить способность к деторождению.

Группа IV - операции с жесткой фиксацией внутренних половых органов (обычно свода влагалища) к стенкам таза - лонным костям, крестцовой кости, крестцово-остистой связке и т.д. (сакровагинопексия, фиксация купола влагалища к крестцово-остистой связке).

Группа V - операции с использованием аллопластических материа- лов для укрепления связочного аппарата матки и ее фиксации.

Группа VI - операции, направленные на практически полную или частичную облитерацию влагалища (срединная кольпоррафия Нейгебауэра - Лефора, влагалищно-промежностный кольпоклейзис - операция Лабгардта).

Группа VII - радикальные (органоуносящие) операции, выполненные различными хирургическими доступами (абдоминальным, лапароскопическим, влагалищным).

В отдельную группу можно выделить оперативное лечение, направленное на восстановление дефектов тазового дна. К таким видам опе-

раций относится трансвагинальная установка сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? для реконструкции тазового дна - передний, задний, тотальный (рис. 13.12, 13.13).

Рис.13.12. Схема фиксации сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

Рис.13.13. Схема расположения сетчатого имплантата системы ПРОЛИФТ? в малом тазу

В чем заключается современная концепция хирургического лечения пролапса гениталий?

Современная концепция хирургического лечения генитального пролапса должна состоять из «замены» старой разорванной (разрушенной) тазовой фасции на новую с фиксацией ее к анатомически прочным структурам малого таза (например, крестцово-остистой связке, сухожильной дуге).

Тазовое дно в образном представлении подобно полам, которые со временем нуждаются не в косметическом (латании отдельных дыр), а в капитальном ремонте. Необходимо заменить весь пол целиком и сразу. Именно этой концепции отвечает быстро вошедшая в хирургическую практику технология TVM (трансвагинальное проведение сетки) с использованием системы ПРОЛИФТ для реконструкции переднего и заднего отделов тазового дна.

Представленная операция (рис. 13.12, 13.13) является патогенетически обоснованной именно за счет создания неофасции взамен разрушенной: ликвидируют имеющиеся множественные ее дефекты (центральные, дистальные, поперечные, паравагинальные и др.) и выполняют надежную фиксацию ее к прочным структурам малого таза, которые препятствуют последующему выпячиванию стенок влагалища при повышении внутрибрюшного давления.

Отсутствие натяжения слизистой влагалища при использовании полипропиленовой сетки (Gynemesh TM, Gynecare ?, Ethicon ?) сводит к минимуму риск развития его дистрофических нарушений. Соответственно снижается количество послеоперационных гнойно-воспалительных процессов, эрозий, стенозов влагалища, а также риск послеоперационного отторжения сетки.

В чем заключается профилактика этой патологии?

Большое значение имеют предупреждение заболеваний в детском возрасте и в период полового созревания, правильное питание, выработка правильной осанки (наклонение таза), танцы, спорт (коньки, ролики, плавание, художественная гимнастика), не подлежит сомнению роль физических упражнений во время беременности и после родов, способствующих укреплению мышц тазового дна (упражнения Кегеля). Необходимо бережно вести роды, проводить профилактические мероприятия по борьбе с родовым травматизмом. Важна своевременная хирургическая коррекция при опущениях стенок влагалища и матки с целью профилактики выпадения матки.

Единственный эффективный метод лечения - хирургический - должен быть применен в молодом возрасте после завершения дето- родной функции, а при снижении качества жизни - на любом отрезке жизненного пути женщины без ограничения нижней и верхней возрастной границы.

Причины аномального развития половых органов: Заболевания матери (инфекционные, эндокринные) Заболевания матери (инфекционные, эндокринные) Интоксикации (алкоголь, наркотики, химические вещества, курение) Интоксикации (алкоголь, наркотики, химические вещества, курение) Алиментарные факторы (нерациональное питание, дефицит витаминов) Алиментарные факторы (нерациональное питание, дефицит витаминов) Осложнения беременности (токсикоз, гипоксия, анемия) Осложнения беременности (токсикоз, гипоксия, анемия) Наследственные факторы Наследственные факторы

КЛАССИФИКАЦИЯ аномалий по степени тяжести Легкие – не влияющие на функциональное состояние половых органов; Легкие – не влияющие на функциональное состояние половых органов; Средние – нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; Средние – нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; Тяжелые – исключающие возможность выполнения детородной функции. Тяжелые – исключающие возможность выполнения детородной функции.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННОЕ ВРОЖДЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ФЕРМЕНТНОЙ СИСТЕМЫ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННОЕ ВРОЖДЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ФЕРМЕНТНОЙ СИСТЕМЫ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Хромосомный набор 46 ХХ Хромосомный набор 46 ХХ

Врожденный АГС Внутриутробная вирилизация половых органов (затруднения в выборе пола) Внутриутробная вирилизация половых органов (затруднения в выборе пола) Измененное телосложение (широкие плечи, узкий таз, короткие конечности) Измененное телосложение (широкие плечи, узкий таз, короткие конечности) Раннее половое созревание по гетеросексуальному типу (половое оволосение, увеличение клитора, понижение тембра голоса, рост волос на лице; молочные железы и менструальная функция отсутствуют) Раннее половое созревание по гетеросексуальному типу (половое оволосение, увеличение клитора, понижение тембра голоса, рост волос на лице; молочные железы и менструальная функция отсутствуют) Яичники и матка развиты правильно Яичники и матка развиты правильно

АГС в препубертатном периоде Преждевременное половое созревание; Преждевременное половое созревание; Признаки вирилизации (оволосение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия клитора); Признаки вирилизации (оволосение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия клитора); Измененное телосложение, рост см Измененное телосложение, рост см Менструации отсутствуют, молочные железы неразвиты. Менструации отсутствуют, молочные железы неразвиты.

Постпубертатная форма АГС Проявляется в период полового созревания (12-15 лет) Проявляется в период полового созревания (12-15 лет) Менструации своевременно, но по гипоменструальному синдрому. Возможна аменорея. Менструации своевременно, но по гипоменструальному синдрому. Возможна аменорея. Андрогенный тип телосложения Андрогенный тип телосложения Недоразвитие молочных желез, гипоплазия матки. Недоразвитие молочных желез, гипоплазия матки.

ДИАГНОСТИКА РЕНТГЕНОГРАФИЯ ИЛИ ТОМОГРАФИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ РЕНТГЕНОГРАФИЯ ИЛИ ТОМОГРАФИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КРОВИ 17-КС, АНДРОСТЕРОНА, ТЕСТОСТЕРОНА ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КРОВИ 17-КС, АНДРОСТЕРОНА, ТЕСТОСТЕРОНА УЗИ ГЕНИТАЛИЙ УЗИ ГЕНИТАЛИЙ

ЛЕЧЕНИЕ Гормональное лечение с заместительной целью (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон, метипред) пожизненно; Гормональное лечение с заместительной целью (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон, метипред) пожизненно; Оперативное вмешательство (хирургические пластические операции) Оперативное вмешательство (хирургические пластические операции) Беременность и роды на фоне приема дексаметазона. Беременность и роды на фоне приема дексаметазона.

ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

Чистая форма ДГГ Выраженный половой инфантилизм Выраженный половой инфантилизм Нормальный или высокий рост Нормальный или высокий рост Женский фенотип телосложения Женский фенотип телосложения Отсутствие соматических аномалий Отсутствие соматических аномалий

Типичная форма ДГГ Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно- тканных тяжей) Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно- тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея аменорея Рост не более см Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Смешанная форма Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий Наличие соматических аномалий

Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

СИНДРОМ СКЛЕРОКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ ВСЛЕДСТВИЕ НЕПОЛНОЦЕННОСТИ ЭНЗИМНЫХ СИСТЕМ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ ВСЛЕДСТВИЕ НЕПОЛНОЦЕННОСТИ ЭНЗИМНЫХ СИСТЕМ СОСТАВЛЯЕТ ОТ 1,4 ДО 2,8% ВСЕХ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОСТАВЛЯЕТ ОТ 1,4 ДО 2,8% ВСЕХ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Проявления СПКЯ Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Фенотип женский Гинекологическое исследование: НПО развиты правильно, увеличенные в размерах яичники, нормальная или уменьшенная матка Гинекологическое исследование: НПО развиты правильно, увеличенные в размерах яичники, нормальная или уменьшенная матка

Диагностика УЗИ УЗИ Лапароскопия Лапароскопия Томография Томография Гормоногшрамма Гормоногшрамма Измерение ректальной температуры (монофазная с ановуляторным циклом) Измерение ректальной температуры (монофазная с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности

Лечение СПКЯ Корригирующая медикаментозная терапия Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение Хирургическое лечение Последовательность лечебных мероприятий зависит от предъявляемых жалоб, клинических проявлений заболевания и возраста пациентки.

Гормональная терапия Нормализация менструального цикла (гестагены во 2 фазе цикла на 3-4 месяца или КОК – «Жанин», «Диане», «Ярина» на 9 месяцев) Нормализация менструального цикла (гестагены во 2 фазе цикла на 3-4 месяца или КОК – «Жанин», «Диане», «Ярина» на 9 месяцев) Стимуляция овуляции – препараты «кломифен», «гонал» с 5 по 9 день цикла, 3 курса Стимуляция овуляции – препараты «кломифен», «гонал» с 5 по 9 день цикла, 3 курса

Медикаментозная терапия Нормализация массы тела (диетотерапия, массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия) Нормализация массы тела (диетотерапия, массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия) Улучшение кровообращения головного мозга (кавинтон, стугерон, ноотропил) Улучшение кровообращения головного мозга (кавинтон, стугерон, ноотропил) Физиопроцедуры (шейно-лицевая гальванизация, эндоназальный э/форез с вит.В, бальнеолечение) Физиопроцедуры (шейно-лицевая гальванизация, эндоназальный э/форез с вит.В, бальнеолечение)

Хирургическое лечение Основано на нормализации гонадотропной секреции в результате уменьшения объема андрогенсекретирующих тканей поликистозных яичников. Основано на нормализации гонадотропной секреции в результате уменьшения объема андрогенсекретирующих тканей поликистозных яичников.

Аномалии положения матки Смещения матки по вертикали (elevatio, descensus, prolapsus) Смещения матки по вертикали (elevatio, descensus, prolapsus) Смещение матки по горизонтали (изменение позиции, патологические наклонения, перегибы) Смещение матки по горизонтали (изменение позиции, патологические наклонения, перегибы) Смещение вокруг продольной оси (поворот, перекручивание) Смещение вокруг продольной оси (поворот, перекручивание)

Клинические проявления Неприятные ощущения и боль внизу живота и пояснице Неприятные ощущения и боль внизу живота и пояснице Затруднения при ходьбе Затруднения при ходьбе Снижение трудоспособности Снижение трудоспособности Недержание мочи и газов Недержание мочи и газов Частое мочеиспускание Частое мочеиспускание

Консервативное лечение опущений и выпадений ПО Использование влагалищных пессариев (Смена пессария каждые 10 дней. Производится индивидуальный подбор) Использование влагалищных пессариев (Смена пессария каждые 10 дней. Производится индивидуальный подбор)

– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии .

Классификация аномалий женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

• Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
• Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Варианты аномалий женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением