Питание диета при синдроме альпорта. Наследственный нефрит (синдром Альпорта) у детей. Симптомы синдрома Альпорта

Синдром Альпорта – наследственное отклонение, которое проявляется ранним возникновением почечной недостаточности, снижением слуха и зрения.

Данный синдром является наследственной формой воспаления почек – нефрита . Это связано с мутацией в гене белка , именуемого коллагеном .

Расстройство наблюдается редко. Чаще оно возникает у сильного пола .

Женщины могут передать ген нарушения своим детям, даже если они не имеют проявлений.

К факторам риска относятся:

• Тяжелая стадия болезни почек у родственников мужского пола;
• Семейная история расстройства;
• Утрата слуха до 30.

Клиническая картина

Симптомы нарушения могут возникнуть уже в первый год жизни крохи, но наиболее часто проявляются в 3–5 лет .

У большинства детей располагающим условием является перенесенная инфекция . Из-за отсутствия проявления болезнь может выявиться случайно по итогам анализов мочи.

Этот вид нефрита у детей может проходить по типу гематурического гломерулонефрита или пиелонефрита.

Начальному этапу отклонения свойственно отсутствие жалоб . При нормальной работе почек выявляются лишь изменения в урине : появляются эритроциты, лейкоциты, белок.

Развитие расстройства сочетается с нефротическим синдромом и высоким давлением. Больные имеют следующие симптомы :

• слабость,
• боли в голове,
• ухудшение зрения, слуха,
• понижение давления,
• бледность кожи,
• вялость.

Отличием синдрома Альпорта у детей от иных форм нефрита является поражение слухового нерва.

Сложность в том, что выявить его можно только после аудиометрии , осуществляют которую после 7 лет. Только 20% детей имеет нарушения органов зрения, а тромбоцитопения наблюдается лишь в отдельных случаях.

Глухота чаще проявляется у мальчиков – у них же значительно быстрее возникает повышение давления и прогрессирующее снижение работы почек.

К 18 годам развитие болезни вызывает полный набор проявлений почечной недостаточности :

• бледность кожи,
• сухость во рту,
• тошноту,
• дрожание кистей и пальцев,
• уменьшение объема выделяемой урины или полное ее отсутствие,
• иногда возникает ломота в мышцах и суставах.

Без осуществления своевременной заместительной терапии или пересадки больной почки срок жизни человека не превысит 40 лет.

Формы синдрома:

Аутосомно-рецессивная

При этом типе наследования мутировавший ген проявляется только тогда, когда один рецессивный ген получен от отца, а второй – от матери.

Риск появления нездорового малыша равен 25%.

Больные мальчики и девочки рождаются одинаково часто.

Родители больных малышей могут быть с виду здоровы, но являются носителями нездорового гена .

Аутосомно-доминантная

Доминантное наследование, основанное на Х-хромосоме, состоит в том, что действие доминантного нездорового гена проявляется независимо от пола.

Более тяжело расстройство проходит у мальчиков.

Один из родителей ребенка непременно не здоров. Среди детей мужчины сыновья здоровы, а дочери больны. Женщины передают мутировавший ген 50% сыновей и дочерей.

Как диагностировать болезнь?

Предположить синдром можно на базе сведений родословной по наличию расстройства у других родственников. Для диагностики заболевания необходимо наличие трех из пяти показателей :

1. Гематурия или смертность от почечной недостаточности в семье;
2. Гематурия или протеинурия у родственников;
3. Выявление изменений при биопсии органа;
4. Тугоухость;
5. Врожденное нарушение зрения.

Диагностика нарушения осуществляется такими способами:

• Сбор и изучение анамнеза;
• Физикальный метод;
• Лабораторные анализы;
• УЗ-исследование,
• Компьютерная или магнитная томография;
• Сцинтиграфия;
• Биопсия.

Различительная диагностика расстройства состоит в разграничении нефрита и нефропатии .

Возможно ли лечение синдрома Альпорта?

Специфического лечения нет. Огромное значение придают контролю давления и ограничению белка в питании , когда начинает снижаться работа почек.

По мере развития XHH больным осуществляют лечение гемодиализом .

Людям с синдромом показана пересадка почек, хотя в некоторых ситуациях после пересадки может появиться синдром Гудпасчера.

Поэтому отбор доноров необходимо проводить крайне тщательно.

При отсутствии специального лечения, основной целью является замедление развития недостаточности почек.

Детям запрещены физические нагрузки, назначается сбалансированное питание.

Отдельное внимание уделяется лечению инфекционных очагов .

Использование гормональных средств и цитостатиков не вызывает существенного улучшения состояния. Главным способом лечения остается пересадка органа .

Неположительный прогноз течения болезни , которому свойственно быстрое развитие терминальной почечной недостаточности, вероятен при наличии таких показателей:

• Мужской пол;
• Высокое содержание белка в урине;
• Раннее появление нарушений работы почек у родственников;
• Тугоухость.

При обнаружении гематурии без протеинурии и снижения слуха прогноз течения расстройства благоприятный, недостаточность не возникает.

Течение синдрома бывает прогрессирующим и не прогрессирующим , прогноз положительный у женщин без изменений слуха.

Каждому больному свойственна своя степень развития процесса в почках.

У 50% мальчиков последняя стадия недостаточности почек возникает к 30, а иногда даже к 20 годам. У остальных процесс развивается медленнее, но в итоге вызывает нарушение работы почек.

У девочек нарушение прогрессирует медленнее и не влияет на длительность жизни, даже с учетом стойкой микрогематурии.

Диализ и пересадка органа благоприятствуют более позитивному прогнозу.

Видео: Что нужно знать о наследственных заболеваниях

Полезная информация о наследственных заболеваниях, которая поможет избежать развитие многих болезней у будущего ребенка. Если вы учтете данные советы, то вероятность рождения ребенка с наследственными отклонениями существенно снизиться.

АЛЬПОРТА СИНДРОМ (А. С. Аlport, английский врач; синоним: семейный гломерулонефрит с глухотой, отоокулоренальный синдром, гематурическая форма наследствеиного нефрита, наследственный семейный геморрагический нефрит ) - наследственный нефрит, характеризующийся ранним развитием почечной недостаточности в сочетании с понижением остроты слуха и зрения. Клинически более тяжело протекает у мужчин.

Впервые описали Замельсон и Диккинсон (F. Samelsohn, W. Н. Dickinson) в 1873-1875 годы. Позднее Гатри (L. G. Guthrie, 1902) высказал предположение о существовании особой формы наследственной нефропатии, клинически сходной с хроническим нефритом. Альпорт проследил за судьбой членов нескольких семей, обследовал некоторых из них, наблюдавшихся ранее у Гатри, и у многих обнаружил глухоту. С 1961 года наследственный нефрит, сочетающийся с глухотой, назван А. с. [Уилльямсон (D. A. Williamson)].

Этиология

Альпорта синдром наследуется по доминантному типу (см. Доминантность), сцепленному с полом. Мутантный ген связан с X-хромосомой, что может определять более тяжелое течение заболевания у лиц мужского пола. Связана ли комбинация клинических синдромов поражения почек и органов слуха с мутацией одного или нескольких генов, пока не установлено.

Патологическая анатомия

Морфологическая картина почек при Альпорта синдроме зависит от возраста больного и периода болезни. Начальная стадия болезни, по данным пункционной биопсии, характеризуется отсутствием гистологических изменений ткани почки. Ранним патологоанатомическим признаком является обнаружение эритроцитов в просвете почечных канальцев. В дальнейшем появляется инфильтрация интерстициальной ткани (как следствие нарушения обмена и накопления в ткани почки метаболитов, в частности липоидных субстанций), гломерулярные повреждения в виде пролиферации эндотелия, утолщения базальной мембраны, интерстициального фиброза, гиалиноза сосудов.

В некоторых случаях находят так называемые пенистые клетки. В этот период Альпорта синдром трудно дифференцируется с приобретенным гломеруло- или пиелонефритом.

При гистологических исследованиях внутреннего уха выявляется атрофия ганглионарных клеток слухового аппарата.

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Наиболее ранним признаком Альпорта синдрома служит гематурия, часто отмечается незначительная протеинурия, реже лейкоцитурия. Гематурия может быть на первом году жизни ребенка, но чаще всего ее выявляют в возрасте 7-10 лет случайно, при Диспансерных осмотрах, на фоне интеркуррентных заболеваний. У мальчиков Альпорт синдром неуклонно прогрессирует вплоть до развития почечной недостаточности. Дети отстают в развитии. У девочек и женщин наследственный нефрит имеет относительно более доброкачественное течение, проявляется упорной гематурией, лишь во время беременности возможны явления почечной недостаточности.

Для Альпорта синдрома характерно отсутствие острого начала заболевания и экстраренальных проявлений нефрита. Отечный и гипертензионный синдромы как следствие почечной недостаточности (но не активности процесса) появляются только в подростковом возрасте и у взрослых. Исследования белкового, липидного обмена, неспецифических показателей иммунного процесса не выявляют выраженных изменений. Функции коры надпочечников не меняются. Иммунологические сдвиги характеризуются повышением содержания в крови иммуноглобулинов G не только у пробанда, но и его родственников. Глухота развивается в более поздние сроки заболевания или может вообще отсутствовать. Она отмечается у 16% больных. Реже обнаруживаются поражения глаз (катаракта, сферофакия с вторичной миопией, пигментный ретинит), пороки развития мочевыводящих путей. Рентгенологически у большинства больных выявляется односторонняя или двусторонняя пиелоэктазия.

В связи с повышенной чувствительностью к инфекции заболевание часто осложняется пиелонефритом, возможны гнойные отиты.

Диагноз

Диагноз устанавливается при сопоставлении данных генеалогического анализа (см. Генеалогический метод), акушерского анамнеза и истории развития болезни. Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом и доброкачественной семейной гематурией (см. Гематурия , гематурия семейная у детей, Гломерулонефрит , у детей).

Прогноз у большинства мужчин неблагоприятный. Больные погибают в возрасте 16-35 лет при явлениях хронической почечной недостаточности.

Лечение и Профилактика

Лечение в основном симптоматическое. Обязательна санация хронических очагов инфекции. Глюкокортикоидные препараты считаются противопоказанными. Проведение прививок в спокойное от эпидемий время не показано. Развитие почечной недостаточности в 20-30 лет может быть показанием для трансплантации почек.

Профилактика - предупреждение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрита) и аутоиммунных наслоений, ускоряющих развитие почечной недостаточности.

Библиография: Демин В. Ф. и др. Наследственные нефропатии, Вопр. охр. мат. и дет., т. 13, № 2, с. 30, 1968, библиогр.; Наумова В. И. и др. Характеристика наследственного хронического нефрита, там же, т. 16, № 12, с. 3, 1971; Аlрort A. C. Hereditary familial congenital haemorrhagic nephritis, Brit. med. J., v. 1, p. 504, 1927; Schreier K. Konnatale Nephropathien, Pädiat. Grenzgeb., Bd 4, S. 419, 1965, Bibliogr.

В. П. Лебедев.

Альпорта синдром (нефрит наследственный) - наследственное заболевание, характеризующееся ранним развитием почечной недостаточности, невритом слухового нерва, снижением остроты зрения. Неполная форма характеризуется только развитием поражения почек.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Синдром Альпорта наследуется по аутосомно-доминантному типу, частично сцеплен с полом. Больные мужчины-гетерозиготы способны передавать дефектный ген только дочерям, больные женщины - большей части дочерей и сыновей.
Предполагается, что поражение почек связано с наследственно обусловленным дефектом мочеобразующей системы почек или с врожденным дефектом в почечных ферментных системах с последующим развитием нефрита и снижением почечных функций. На ранних стадиях болезни в образцах почечной ткани отсутствуют изменения клубочков.
В дальнейшем происходит параллельное повреждение почечных структур. При этом отложения иммунных комплексов не выявляются.
Помимо поражения слухового нерва при синдроме Альпорта описаны поражения глаз (пигментный ретинит, сферофакия и др.), аномалии развития костного скелета.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиника обнаруживается на первом или (чаще) 3-5-м годах жизни ребенка. В ряде случаев отмечается, что начало почечных проявлений связано с инфекцией (фактор провокации). Однако, как правило, заболевание выявляется случайно.

Течение наследственного нефрита может характеризоваться признаками гломерулонефрита гематурической формы, реже он протекает с нефротическим синдромом либо по пиелонефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены и заболевание проявляется только гематурией с небольшой протеинурией, иногда с лейкоцитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, последняя может встречаться изолированно. При выраженном мочевом синдроме возможно развитие гипертензии, иногда - нефротического синдрома, что свидетельствует о прогрессировании нефрита.
У отдельных больных отмечается расширение чашечно-лоханочной системы. Иногда выявляется аминоацидурия.
При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер. Чаще наблюдается у мальчиков и появляется в возрасте 8- 10 лет. Иногда глухота является первым признаком заболевания и нарастает при его прогрессировании. У отдельных членов семей с синдромом Альпорта может встречаться глухота без поражения почек.

Течение и исход заболевания зависят от пола больных. У мальчиков рано (с 10-15 лет) развиваются гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Смерть наступает в возрасте 15-30 лет.
У девочек заболевание протекает чаще скрыто в виде гематурического синдрома. Иногда это сочетается с нарушением слуха. Сопутствующие заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни.

ДИАГНОСТИКА
В диагностике преобладают сведения семейного опроса: наличие прогрессирующего течения почечного заболевания у мужчин и более доброкачественное его течение у родственниц-женщин; наличие у членов семьи неврита слухового нерва, в основном у мужчин и некоторых женщин с заболеваниями почек.
Клинико-лабораторные данные позволяют установить наличие мочевого синдрома, преимущественно гематурии, которая иногда бывает преходящей.

Нефрит наследственного характера необходимо отличать от приобретенных форм гломерулонефрита и пиелонефрита, для которых не характерны семейные формы заболевания, глухота и поражение органа зрения; от врожденных болезней почек: синдрома Де Тони-Дебре-Фанкони, поликистоза почек, заканчивающихся ХПН; от доброкачественной семейной гематурии. Последняя клинически проявляется только микрогематурией и может рецидивировать или быть постоянной в течение многих лет. При этом почки функционируют нормально, изменения структуры ткани отсутствуют.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение синдрома Альпорта проводится в соответствии с проявляющимися симптомами.
При присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные и другие препараты, при развитии ХПН используют перитонеальный диализ и гемодиализ, проводят трансплантацию почек..

Страница 30 из 60

Синдром Альпорта (нефрит наследственный семейный с глухотой, отоокулоренальный синдром)
Заболевание характеризуется прогрессирующей почечной недостаточностью разной степени (обычно тяжелее протекает у мужчин), сенсоневральной тугоухостью и аномалиями глаз. Оно распространено широко, им заболевают представители разных этнических и расовых групп; это наиболее распространенное наследственное заболевание почек.
Патология и патогенез . Изменения в клубочках и интерстициальной ткани развиваются одновременно. При световой микроскопии выявляемые в ранние сроки проявления могут быть минимальными и состоять из очаговых и сегментарных участков утолщения клубочковой базальной мембраны, увеличения количества мезангиального матрикса и числа клеток. Возможны спайки капсулы клубочков, пролиферация эпителиальных клеток, диффузное утолщение базальной мембраны с прогрессирующим склерозом клубочков. При иммунологическом исследовании отложения иммуноглобулина или комплемента не находят. Результаты электронно-микроскопического исследования хотя и не патогномоничны, но очень характерны: изменения диффузные, процесс распространяется на многочисленные базальные мембраны. Первоначально утолщаются отдельные участки мембран. В местах утолщения lamina densa может расщепляться или расслаиваться, и при электронно-микроскопическом исследовании выявляются разреженные области с круглыми плотными гранулами или частицами. Аналогичным образом может быть повреждена и канальцевая базальная мембрана.
В интерстициальной ткани происходит околоклубочковый фиброз, увеличивается масса фиброзной ткани, канальцы атрофируются, встречаются очаги инфильтрации одноядерными клетками. У каждого третьего больного видны пенистые клетки, главным образом в месте соединения коркового и мозгового слоев. Ранее это считали специфичным для болезни Альпорта, но они встречаются и при других болезнях почек.
По мере прогрессирования заболевания почки сморщиваются и гломерулонефрит переходит в конечную стадию.
Клинические проявления и течение . Средний возраст, в котором начинается болезнь, составляет 6 лет, но оно может развиться и в первые месяцы жизни. Основным и характерным признаком служит первоначально микро-, а периодически и макрогематурия, иногда связанная с физической нагрузкой или респираторными инфекциями. В моче определяются эритроцитарные зернистые цилиндры, белок может отсутствовать или выявляется в очень небольшом количестве, но со временем у 75% больных отмечают разную степень протеинурии. У 25% больных суточная экскреция белка превышает 1 г, что может быть связано с нефротическим синдромом. Вначале скорость клубочковой фильтрации обычно остается в пределах нормы, но по мере прогрессирования заболевания появляются азотемия, гипертензия и другие симптомы хронической почечной недостаточности. Нефротический синдром развивается редко, но возможен даже у детей младшего возраста. В большинстве случаев заболевание протекает тяжелее у мальчиков, чем у девочек; терминальная стадия уремии развивается в возрасте 20-30 лет. В некоторых семьях девочки болеют так же тяжело, как мальчики.
Около половины больных страдают сенсоневральной тугоухостью по отношению к высокочастотным звукам. Она обычно отмечается в первые 10 лет жизни и более выражена у мальчиков; степень тугоухости связана с выраженностью нефропатии, обычно прогрессирует и может быть асимметричной или односторонней. Тяжело протекающее заболевание почек может не сопровождаться тугоухостью, а последняя может наступить у ребенка, у которого почки в процесс не вовлекаются. Клинически тугоухость может не выражаться, поэтому необходимо произвести аудиометрию.
Почти у 10% больных выявляют аномалию глаз, чаще всего катаракту и миопию; могут развиться лентиконус, кератоконус, нистагм и микросферофакия. На сетчатке могут быть видны характерные симметричные перимакулярные гранулы, но зрение не нарушается. Чаще эти изменения выражены у мужчин и обычно связаны с передним лентиконусом.
Описаны варианты болезни Альпорта, когда наследственная тугоухость и прогрессирующий нефрит связаны с макротромбоцитопатией, тромбоцитопенией или тем и другим. У детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов и слизистых оболочек и склонность к кровоизлияниям в кожу; нарушение функции почек и тугоухость присоединяются позднее.
Генетические аспекты . Наиболее вероятен аутосомно-доминатный тип наследования с варьирующей пенетрантностью. Половина сыновей и половина дочерей больных родителей получают мутантный ген. Пенетрантность может быть неполная и менее вероятно, что мальчики, получившие ген от отца, заболеют. В противоположность этому пенетрантность полная для сыновей, родившихся от больной матери, у которой дети обоего пола имеют одинаковую степень риска наследования заболевания.
Данные лабораторного исследования. Первоначально появляется микрогематурия с эритроцитарными цилиндрами, у 75% больных выявляют протеинуршо и относительно редко - пиурию. Уровень комплемента в сыворотке остается в пределах нормы. По мере развития заболевания в ней повышается уровень креатинина и азота мочевины, становятся очевидными и другие признаки хронической почечной недостаточности.
Диагноз и дифференциальный диагноз. На основании прогрессирующего течения наследственного заболевания почек, сочетающегося с нарушением слуха, аномалией глаз, характерными изменениями в биоптате почек, можно предположить болезнь Альпорта. Наследование по аутосомно-доминантному типу, более тяжелое течение у мальчиков и глухота у членов семьи, не страдающих нефритом, косвенно подтверждают диагноз. У каждого члена семьи необходимо исследовать кровь, мочу и слух (аудиография). Следует учитывать и другие наследственные или семейные заболевания почек, сопровождающиеся микрогематурией, в частности доброкачественную семейную гематурию, при которой прогноз наиболее благоприятен. В этом случае слух не нарушается, а почечная недостаточность не прогрессирует. Следует исключить и рецидивирующую гематурию со скоплением в мезангии IgA или без него. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют результаты биопсии почки, особенно подкрепленные данными иммунологического и электронно-микроскопического исследования.
Профилактика . Генетическое консультирование взрослых больных может способствовать уменьшению числа больных детей.
Лечение . Специфического лечения не существует. Обычные терапевтические мероприятия проводят при почечной недостаточности и ее осложнениях. При их прогрессировании производят диализ и трансплантируют почку.
Прогноз . Для каждого больного характерна своя степень прогрессирования процесса в почках. В основном у 50% больных мальчиков терминальная стадия почечной недостаточности развивается к возрасту 30, а иногда даже к возрасту 20 лет. У остальных процесс идет медленнее, но в конечном счете приводит к нарушению функции почек. У большинства девочек заболевание прогрессирует медленнее и не влияет на продолжительность жизни, несмотря на стойкую микрогематурию. Диализ и трансплантация почки способствуют более благоприятному прогнозу.

Синдром Альпорта представляет собой генетическое заболевание почек, сопровождающееся снижением остроты слуха и зрения. По статистике диагностируют порядка 17 случаев на 100 тыс. человек. Чаще всего встречается у мужчин, но болеют также и женщины. Обычно первые симптомы появляются в возрасте 3–8 лет, но может протекать и без характерных признаков.

В официальной медицине выделяют несколько форм и стадий Синдрома Альпорта. Каждая из них отличается рядом характерных симптомов, а также тяжестью протекания заболевания. К основным формам синдрома относятся:

1. Наследственный нефрит у детей характеризуется наличием только почечной симптоматики. При этом снижение слуха и зрения у пациентов не наблюдается.
2. При исследовании тканей почек происходит изолированное истончение базальных мембран.
3. Заболевание сопровождается не только патологиями почек, но и проявляется в виде ухудшения слуха и зрения.

Классификация синдрома Альпорта делится по тяжести и скорости прогрессирования симптомов. Выделяют 3 типа:

1. Болезнь прогрессирует крайне быстро, и переходит в почечную недостаточность. При этом симптоматика ярко выражена.
2. Заболевание прогрессирует довольно быстро, но не влияет на слух и зрение.
3. Течение болезни относится к доброкачественным. Характерных симптомов, а также прогрессирования не наблюдается.

Причины развития

Единственной причиной возникновения у человека синдрома Альпорта является генетическая мутация. Повреждаются 3 гена, которые находятся во 2-й хромосоме. Именно в них хранится информация о цепочках коллагенов, которые влияют на работу почек.

Поврежденный ген чаще всего наследуется ребенком от его родителей по Х-хромосоме. В связи с этим патология может передаться детям любого пола от матери, а от отца – только девочке. Вероятность рождения с поражением почек выше, если в роду есть люди с наследственными болезнями мочевыделительной системы.

На каждый пятый случай рождения ребенка с синдромом Альпорта, приходится случайная мутация генов. При этом у родителей и близких родственников нет генетических нарушений и идеально здоровые почки.

Симптоматика

Клинические симптомы синдрома Альпорта ярко выражена. Начальная стадия сопровождается снижением слуха и наличием крови в моче.

Однако если заболевание прогрессирует, тогда симптомы более выражены. Происходит интоксикация организма, и развивается анемия. Связанно это с резким снижением уровня гемоглобина. В результате чего появляются дополнительные симптомы:

• перепады артериального давления;
• частая головная боль;
• учащенное поверхностное дыхание;
• шум в ушах;
• быстрая утомляемость.

Еще одним характерным признаком является нарушение биологического ритма. Сонливость днем и бессонница ночью чаще всего возникает у маленьких детей и пожилых людей. Общая симптоматика зависит от возраста, а также состояния здоровья больного.

Хроническая форма синдрома Альпорта сопровождается такими симптомами, как:

• частое мочеиспускание, не приносящее облегчение;
• недомогание;
• наличие крови в моче;
• судороги;
• общая слабость;
• тошнота, сопровождающая рвотой;
• отсутствие аппетита;
• боль в груди;
• кровоподтеки и зуд кожи.

В редких случаях пациент при хроническом синдроме Альпорта впадает в беспамятство или страдает из-за спутанного сознания. Однако у детей такие симптомы практически не возникают.

Методы лечения

Синдром Альпорта на данный момент считается неизлечимым заболеванием. Но существуют исследования по результатам которых (при прогрессировании почечной недостаточности), эффективно применять ингибиторы АПФ - препараты, применяющиеся для лечения и профилактики сердечных заболеваний. По вторым исследованиям эффективно использовать антагонисты АТII-рецепторов. Те и другие виды препаратов снижают внутриклубочковое давление, что позволяет значительно снизить протеинурию. Кроме того, ингибирование ангиотензина-II способно уменьшить склерозирование сосудов.

В самом начале находится исследование, задача которого доказать влияние циклоспорина на нормализацию почечной функции. Но этот препарат в некоторых случаях приводит к ускорению интерстициального фиброза.

Современные лаборатории занимаются изучением лечения болезни при помощи генной терапии, но говорить о каких-либо результатах преждевременно.

Ударное, комплексное лечение применимо только в случае, если существует явная угроза жизни. На начальной стадии болезнь не лечат.

Если появились почечные симптомы у ребенка, необходимо придерживаться особого режима и выполнять рекомендации врача, которые заключаются в следующих мерах:

1. Ребенок должен быть освобожден от серьезных физических нагрузок - не рекомендуется посещать уроки физкультуры и ходить на спортивные секции.
2. Рекомендуются частые прогулки на свежем воздухе.
3. При появлении крови в моче или других симптомов, можно применять фитотерапию. Эффективно пить сок черноплодной рябины, а также отвар или настой тысячелистника и крапивы.
4. Следует правильно питаться. В рационе должны отсутствовать копченые, соленые, жирные, пряные и острые блюда. Лучше избегать продуктов, в состав которых входят искусственные красители. Алкоголь при таком заболевании полностью запрещается, но при развитии анемии больному можно пить небольшое количество красного сухого вина.
5. Для улучшения обмена веществ необходимо пить комплекс витаминов: E, A и B6. Лучше принимать курсами по две недели.
6. Чтобы повысить обмен веществ также рекомендуется делать инъекции Кокарбоксилазы.