Аплазия почки у ребенка с рождения. Врождённое отсутствие почки: фатально или нормально? Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

• повышенное кровяное давление;
• наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
• отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:

• протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
• гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
• почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

Диагноз аплазия почки ставится тем, у кого обнаружена анатомическая аномалия. То есть одна из почек представляет собой слаборазвитый зачаток с отсутствием нормальной структуры. При наличии патологии такого рода функцию недоразвитой выполняет парный орган, который, в свою очередь, переживает гипертрофию из-за того, что выполняет дополнительную компенсаторную функцию.

Медики классифицируют аплазию на две формы – малую и большую.

Первая характеризуется фиброкистозной массой и небольшим количеством нормально функционирующих нефронов. В таком случае, как правило, мочеточник является сильно истонченным, имеет устье, но слепо заканчивается, не доходя до паренхимы почки.

Вторая форма отличается тем, что орган выглядит как маленький комок фибролипоматозной ткани с такими же по размеру кистами. В отличие от малой формы не выявляется изолатеральный мочеточник и нефроны.

Аномально развитый орган имеет неправильно сформированную лоханку и ножку. Такое нарушение развития обнаруживается у одного из 700 новорожденных детей, при этом чаще мальчиков.

Что связано с развитием заболевания?

Патология возникает в том случае, когда канал метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть вполне нормальным, укороченным или вовсе отсутствовать.

В последней ситуации у особ мужского пола констатируется отсутствие семявыводящего канала, а также кисты на семенном пузырьке, может быть уменьшенным или отсутствовать яичко.

По результатам статистических и клинических данных выяснилось, что провокатором патологии могут быть следующие этиологические факторы:

• Сифилис и прочие венерические заболевания;
• Сахарный диабет;
• Бесконтрольное применение противозачаточных препаратов на основе гормонов;
• Ионизирующее облучение женщины в период вынашивания ребенка;
• Грипп или краснуха в первом триместре;
• Алкоголизм;
• Наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

У особ женского пола данное нарушение может сочетаться с неполноценным формированием влагалища, уменьшенным размером матки. В связи с аномалией практически во всех случаях наблюдается компенсаторное увеличение в размерах парного органа. При двусторонней аплазии недоразвитыми являются обе почки, поэтому такая патология несовместима с жизнью.

Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз. Она относится к так называемым хорошим аномалиям: при нормальном функционировании второго парного органа может не проявлять себя на протяжении всей жизни посредством клинических симптомов.

В подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют случайно, например, во время проведения комплексного обследования по поводу другого заболевания. Достаточно редко ее определяют по наличию устойчивой гипертензии, которая не реагирует на адекватное лечение.

Стоит отметить, что только треть больных стоят на учете у врача-нефролога. Редкое выявление данного нарушения объясняется неспецифической симптоматикой. Косвенно свидетельствовать об отклонении могут боли в области поясницы тянущего характера. Обычно болевой синдром вызван разрастанием зачаточной фиброзной ткани и как следствие – защемлением нервов.

Аплазия левой почки встречает тоже достаточно редко. Обычно патология сочетается с неполноценным развитием структур органов, расположенных поблизости, например, мочевого пузыря. Стоит отметить, что такой диагноз чаще ставят представителям мужского пола.

При этом может быть обнаружено недоразвитие половых органов, а также легких. Как упоминалось выше, у мужчин и мальчиков аплазию констатируют с недостаточным развитием яичка, семявыводящего канала и предстательной железы. А у женщин и девочек — с удвоением влагалища, уменьшением внутренних перегородок матки, недоразвитием придатков и мочеточника.

Аномально развитый орган не способен нормально функционировать, выделять мочу, так как отсутствует лоханка и ножка.

Аплазия среди медиков также именуется единой или солитарной. Это подразумевает наличие только одного органа из пары, который может полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженного напарника.

Стоит отметить, что аплазия с противоположной стороны тоже диагностируется совершенно случайно, так как ей не присущи выраженные клинические симптомы.

О нарушении может свидетельствовать изменение функционирования, боль в пораженном органе, поэтому назначают урологическое исследование.

При этом всю работу выполняет правая почка. Она увеличивается в размерах, может иметь кисты, но чаще характеризуется стандартным строением и структурой, полностью отвечает за гомеостаз.

Диагностика патологии

Нужно знать, как отличить аплазию почки от гипоплазии, агенезии и нефункционирующего органа. С помощью аортографии или ретроградной пиелографии специалисты могут отличить аплазированную почку от нефункционирующей из-за туберкулеза, пиелонефрита или других патологий.

Отдельно нужно упомянуть об агенезии. Эта аномалия отличаетсяабсолютным отсутствием закладки паренхимы почки.

Заболевания отличается и тем, что мочевой аппарат тоже не развивается с пораженной стороны, например, может отсутствовать мочеточник или же он представлен как фиброзный тяж со слепым концом. При таких обстоятельствах врачи назначают цистоскопию. Данное обследование позволяет определить наличие устья мочеточника, соответствующего пораженному органу.

От аплазии гипоплазию отличает то, что в органе имеется нормально функционирующая паренхима, но значительно меньшего размера, мочеточник с нормальной протяженностью. Такую патологию диагностируют при обследовании сосудистой ножки посредством аортографии.

Как лечится аплазия левой или правой почки у ребенка и взрослого

При патологии правого органа обычно не требуется какой-либо специальной терапии. Чтобы поддерживать здоровье в нормальном состоянии, потребуется соблюдать диету, предназначенную для уменьшения нагрузки на здоровую почку, которая находится под двойной нагрузкой.

Если имеет место стойкая гипертензия, назначают щадящие диуретики. Стоит отметить, что аплазия правой чаще всего не становится тяжелым заболеванием. Больные люди могут вести полноценную жизнь.

Специфическое лечение не требуется и при аплазии левой почки. Обязательными являются только профилактические меры. Они необходимы для уменьшения риска поражения какой-либо бактерицидной инфекцией.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

1. Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
2. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

• различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
• большое количество складочек на теле;
• объемный живот;
• низкое расположение ушных раковин;
• деформации нижних конечностей;
• смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

• Урография с применением контрастного вещества;
• Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия. Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку. Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки - аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки - достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

• агенезия почек двустороннего типа;
• агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
• агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности. Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови). Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья). У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Причины проблемы при беременности

Образ жизни женщины в период беременности напрямую влияет на здоровье плода. Закладка органов начинается с 5-й недель, поэтому все, что происходит с 5-й до 40-ю недели, может повлиять на плод. К возникновению патологии почек у плода могут привести:

• гормональные нарушения или употребление гормональных препаратов во время беременности, особенно в первые недели;
• болезни, что распространяются во время полового акта (особенно сифилис);
• проблемы с эндокринной системой (диабет);
• тяжелые вирусные инфекции во время беременности, особенно до 12-и недели;
• наследственная склонность;
• облучение рентгеном во время беременности;
• курение;
• употребление спиртных напитков в большом количестве;
• наркотическая зависимость.

Правосторонние пороки

Правосторонняя агенезия

Правосторонняя аномалия встречается чаще всех. Она более характерна женщинам, что, вероятней всего, обусловливается строением женского организма. Проблема часто проявляется у новорожденных детей. Ребенок часто срыгивает и писает, отчего может случиться обезвоживание. У малышей бывают гипертонические приступы, появляются симптомы развития инфекционного отравления организма, что свидетельствует о почечной недостаточности. Это происходит из-за того, что здоровый орган не способен компенсировать отсутствие другой его части. Возможен обратный заброс мочи в почку. В таком случае болезнь нужно немедленно лечить.

Наряду с внутренними симптомами, можно заметить, что внешность ребенка отличается от здорового: нос широкий и сплюснутый, лоб выпирает и нависает над глазками, ушные раковины ниже обычного, живот твердый и большой. Когда левая почка справляется с работой, симптомов заболевания нет, его диагностируют случайно. Если признаков патологии совсем нет и она не опасна для малыша, лечение не требуется.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки является ее недоразвитостью, что более безопасно, чем ее полное отсутствие. Обычно патология никак не проявляется всю жизнь. Редко левая доля не справляется с задачей. Болезнь диагностируют чаще случайно. Только треть больных страдает и проходит лечение при недоразвитости правой доли. Возможным симптомом является тянущая ноющая боль в пояснице и внизу живота, иногда возникают проблемы с выведением мочи. Если симптомов и угроз нет, проводится регулярный контроль состояния (анализы мочи, крови, УЗИ).

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезия левой почки мало чем отличается от отсутствия правой доли, только является более опасной. Левая доля более работоспособна, тогда как правая - подвижная и менее функциональная. При этом чаще возникают проблемы с половой функцией и выведением мочи, так как обычно устье мочеточника отсутствует, мочевой пузырь плохо развит, диагностируют другие проблемы в органах, которые отвечают за выведение мочи. В период беременности патологию плода часто диагностируют по маловодию и компрессии (у плода широко расположены глаза, недоразвит подбородок, широкий нос). Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

• болезненные ощущения в паху;
• проблемы с эякуляцией;
• импотенция;
• боли в крестце;
• бесплодие.

Левосторонняя аплазия

Аплазия правой почки и аплазия левой почки диагностируются нечасто (только 5 случаев из 100 патологических состояний, что приводят к проблеме выведения мочи). Патология не развивается, как одиночная. Обычно параллельно развиваются пороки других органов системы выведения мочи, легких, органов половой системы. Заболевание чаще встречается у мужчин. Почки формируются так, что больная полностью неспособно выводить мочу и ее функции берет на себя правая доля. Симптомов заболевания обычно нет, возможны болезненные ощущения. Недоразвитость органа у ребенка и взрослого не требует лечения, проводится профилактика и наблюдение (анализы крови, УЗИ).

Диагностика

Диагностика патологии возможна, как во время беременности при скрининговом анализе и УЗИ плода (после формирования органов), так и после рождения у малыша и взрослого человека. Диагностировать аномалию у плода можно в период между 14-й и 17-й неделями беременности при помощи УЗИ и КТ, которые визуализируют смещение органов, деформации лица, увеличенное количество структурных элементов почек, маловодие. При двусторонней агенезии врач рекомендует прервать беременность на любой неделе.

Агенезия или аплазия почки у взрослого человека диагностируются после сбора анамнеза, визуального осмотра, пальпации. Патологию видно в анализах крови и мочи и из таких диагностических процедур:

• ультразвуковое исследование;
• цистоскопия;
• урография;
• рентгенологическое исследование;
• ангиография.

Лечение и прогнозы

Опасной для жизни является двусторонняя агенезия, односторонняя агенезия или аплазия почки может быть даже не диагностирована. Если пострадало 2 доли почек, но малыш родился живым, ему в первые часы после рождения проводят необходимые анализы и процедуры очищения крови, а также оперативное вмешательство. При односторонней аномалии, что сопровождается симптомами и осложнениями, пациенту показана специальная диета, назначают антибактериальные средства и другие препараты. Если патология никак не проявляется, больному показано щадящее питание и контрольные ежегодные исследования (кровь, моча, УЗИ). Прогнозы при проблемах с одной долей органа весьма благоприятны, инвалидность оформляется крайне редко.

Чтобы понимать, что такое аплазия почки, необходимо разобраться с понятием агенезия, поскольку это одна из ее форм.

Сама агенезия – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие почки или ее ножки, что относится к врожденному пороку.

Аплазия – сбой внутриутробного развития, с сохранением мочеточника, сосудов, но сама почка плохо развита, выглядит как зачаток, что не может нормально работать.

При патологии все функционирование ложиться на другую почку, за счет чего появляется повышенная нагрузка.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

1. Повышенное внутрипочечное давление.
2. Пиелонефрит разного вида и формы.
3. Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

1. Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
2. Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
3. Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
4. Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
5. Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
6. Любые виды венерических патологий у женщины.
7. Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
8. Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Виды нарушений

В медицине используется специальная классификация, которая дает возможность определить форму нарушения:

1. Двустороннее отклонение – отсутствие парного органа. Подобный порок самый опасный, диагностируется крайне редко и становится причиной смерти плода после рождения или в утробе матери.
2. Агенезия правой или левой почки – состояние, при котором у ребенка нет одной части парного органа с левой или правой стороны. В таком случае одна почка принимает основные функции и нагрузки на себя.
3. Аплазия правой или левой почки – характеризуется неполным формированием почки с одной из сторон. В таком случае часть будет выглядеть как зачаток, что не имеет основных структур, за счет этого не может работать.

Довольно часто диагностируется агенезия правой почки и страдает от аномалии преимущественно женский пол.

Доктора выдвигают гипотезу, что особенность заключается в большей подвижности правой почки, а также меньших размерах.

Порок часто можно определить в первые месяцы жизни детей. В таком случае развиваются следующие признаки:

1. Ребенок часто срыгивает.
2. Увеличенное образование мочи.
3. Сильное обезвоживание организма.
4. Появление повышенного давления и приступов гипертонии.
5. Быстрое развитие недостаточности парного органа.

Стоит отметить, что порок справа может быть незамечен, а в результате проведения диагностики и осмотра внутренних органов, аномалия определяется случайно.

Если говорить о правосторонней аплазии почки, то признаки почти незаметны. Такое состояние имеет более благоприятные прогнозы для жизни ребенка.

При условии, что здоровая почка может всецело компенсировать недостаток парного органа. В редких ситуациях при правосторонней аплазии у детей появляется нефропатия, повышенное давление и другие болезни.

Агенезия левой части проходит с более тяжелыми признаками и последствиями, поскольку основная нагрузка приходится на правую сторону.

Физиологически правая почка отличается по размерам и подвижности от левой. При подобной аномалии у пациентов развиваются такие виды осложнений:

1. Частые боли в районе паха.
2. Проблемы с эякуляцией во взрослом возрасте.
3. Сбои в половых функциях.
4. Бесплодие.
5. Импотенция.

Аплазия левой почки в медицине определяется очень редко, только в 7% случаев из всех.

Довольно часто подобная проблема дополняется плохим развитием других внутренних органов.

Левосторонняя аплазия характерна для мужчин и мальчиков, дополняется отсутствием семявыводящих каналов, а также нарушенным развитием мочевого пузыря.

Если порок появляется у девочек или диагностируется у женщин, то дополнительно будет неполная развитость маточных придатков, мочеточников, а также перегородок матки.

В здоровом органе при аномалии нередко появляется киста, но структура тканей не поражается сильно, поэтому находится в пределах нормы.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
2. Частые позывы к мочеиспусканию.
3. Приступы рвоты.
4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
5. Появление складок на теле.
6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

1. Одутловатость лица.
2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
3. Низкое расположение ушей.
4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
5. Появление складок на коже.
6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

1. Ангиография.
2. УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Лечение

Лечение порока может проводиться только при определенных показаниях и состоянии человека:

1. Есть частые и сильные болевые ощущения в спине, пояснице, в области почек.
2. Появляется нефрогенная гипертензия.
3. Происходит рефлюкс в мочевыводящий канал, что развит в неполной мере.

Зачастую при правосторонней аплазии специального проведения терапии не требуется. Больным необходимо просто использовать правильное питание, что позволяет сократить нагрузку со здоровой части парного органа.

Диета заключается в отказе от:

1. Жареного.
2. Острого.
3. Жирного.
4. Копченого.
5. Соленого.

Больным нельзя использовать соусы, особенно острые, пряности и специи, а также кислые соки, фрукты.

Строго запрещается применение газировок, спиртного, кофе и чая. При выраженных признаках аномалии могут назначаться медикаменты, среди которых:

1. Обезболивающие.
2. Мочегонные средства.
3. Лекарства для устранения отечности тканей.

Левосторонняя аплазия также не подразумевает специального лечения, терапия назначается в редких случаях.

Для поддержки здоровья и нормальной работы здоровой почки требуется использовать правила профилактики, что не дают возможности развиваться инфекционным болезням.

За счет повышения и контроля состояния иммунной системы, при одной работающей почке, люди способны нормально жить.

Особое внимание должно уделяться детям, у которых есть двусторонняя аплазия или агенезия.

Еще несколько лет назад при подобном состоянии ребенок просто умирал, на сегодняшний день медицина имеет возможность сохранить жизнь, при помощи пересадки почек новорожденным.

Процедура тяжелая, требует быстрой реакции по подбору донора. За счет операции есть возможность восстановить и сохранить нормальную жизнь.

В самых тяжелых случаях специальная комиссия присваивает инвалидность. Оперативное лечение может проводиться при очень интенсивной боли с аномальной стороны, а также развитии осложнений. В таком случае патологическая почка удаляется с мочеточником.

Профилактика

Чтобы ребенок родился без аномалий, любой женщине надо готовиться к беременности, использовать правила профилактики до зачатия и во время вынашивания плода. Основные правила таковы:

1. Полностью отказаться от спиртного и курения.
2. Планировать беременность.
3. Проводить своевременное лечение всех болезней, особенно с инфекционной природой.
4. Использовать медикаменты только по назначению доктора.
5. Контролировать питание, использовать только правильный, сбалансированный рацион.
6. Нормально реагировать на стрессовые ситуации.

Если у ребенка сразу не диагностировали порок, то в будущем, при его выявлении потребуется сразу менять образ жизни, придерживаясь здоровых принципов, корректировать рацион.

Если развивается боль и другие признаки аномалии, то самостоятельная терапия исключается. Надо обратиться к доктору, что укажет основные рекомендации.

Полезное видео