Болезнь волчья пасть у людей. Подготовка к операции. Когда противопоказана уранопластика

Хейлосхизис и палатосхизис или заячья губа и волчья пасть являются врожденными дефектами развития челюстно-лицевого аппарата ребенка. Такие врожденные расщелины верхней губы и неба возникают по разным причинам. Лечение таких пороков, независимо от их площади и тяжести, только оперативное.

Хейлосхизис или заячья губа является врожденной аномалией лицевого отдела. Это незаращение верхней губы. Характеризуется разделением губы на две части. При этом нередко такое состояние комбинируется с иными дефектами. При этой аномалии ткани не срастаются при внутриутробном развитии ребенка.

Основными проявлениями являются внешний неэстетический вид, проблемы в кормлении и в становлении речевого аппарата. Хотя такое состояние выглядит некрасиво, при этом общее развитие малыша не нарушено.

Еще во время прохождения женщиной на последнем триместре гестации ультразвукового исследования этот порок виден. Лечение осуществляется только оперативным путем – проводится хейлопластика, а если пороки сочетаются – осуществляется ринохейлопластика.

Параллельно очень часто вместе с заячьей губой у новорождённых с челюстно-лицевыми пороками встречается врожденная расщелина неба -волчья пасть. Волчья пасть является врожденной деформацией, которая визуально выглядит, как расщепление тканей твердого и мягкого неба. При этом ротовая и носовая полость сообщаются между собой. Расщелина неба влияет на физическое развитие ребенка. У детей с таким пороком развития с самого рождения появляются сложности с приемом пищи и с дыханием. Они отстают в физическом развитии и в весе, часто болеют, а при становлении речевого аппарата появляются различные расстройства речи. Лечение выполняется только оперативным путем, проводится уранопластика или велофарингопластика. После проведения хирургического лечения дополнительно понадобится восстановление и помощь ортопеда, логопеда, физиотерапевта.

Статистика проблемы

Врожденные расщелины верхней губы и неба являются пороками развития челюстно-лицевой области. Это незаращение верхней губы и неба. Хейлосхизис встречается у каждого 4000-го младенца. Чаще всего это мальчики. Палатосхизис выявляется у одного из 750-800 малышей. Во время формирования челюстно-лицевой системы во время беременности заращение не происходит.

Подобные деформации в редких случаях являются изолированными патологиями. Чаще это только симптом одного из врожденных тяжелых заболеваний или генетических синдромов. Лечением таких отклонений в развитии занимаются челюстно-лицевые хирурги, стоматологи, логопеды и педиатры.

Причины возникновения патологии

Заячья губа или волчья пасть формируются на генном уровне. Происходит мутация ТВХ22 гена, который связан с лицевыми аномалиями. Спровоцировать такую мутацию могут: длительный и тяжело выраженный токсикоз, стрессы, длительное и неконтролируемое употребление антибактериальных препаратов, воздействие радиоактивных или химических веществ, прием наркотических веществ и алкогольных напитков, также курение во время беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Особенно негативно перечисленные факторы сказываются в первом триместре гестации. Иным фактором риска является поздняя беременность – после 40 лет. Немаловажную роль играет наследственность. Обнаружить такой дефект можно с помощью ультразвукового исследования в последнем триместре гестации. Если в семье уже есть дети с таким пороком развития челюсти, родители должны в будущем во время планирования других детей пройти генетическое обследование у специалистов.

Хейлосхизис и палатосхизис являются врожденными аномалиями развития. Во многих случаях врачам не удается установить точную причину их развития. Также, по мнению специалистов, такая патология может формироваться как под влиянием одного из провоцирующих факторов, так и нескольких.

Общие причины развития аномалии

К основным причинам формирования расщелин относят:

• влияние эндогенных факторов;
• воздействие неблагоприятных условий окружающей среды;
• радиоактивное влияние;
• попадание в организм беременной токсических или химических веществ;
• острый дефицит витаминных веществ в период закладки и формирования органов и систем;
• ведение неправильного образа жизни во время беременности;
• употребление определенных медикаментозных средств;
• тяжелые инфекционные заболевания;
• внешние условия;
• наследственный фактор;
• также такой порок может формироваться под влиянием курения, употребления алкогольных напитков, наркотических веществ.

Влияние эндогенных факторов

Эндогенные факторы влияют на развитие патологии изнутри. К эндогенным провоцирующим факторам относят: генетическую предрасположенность, возраст матери и отца, биологическую неполноценность половых клеток.

Неполноценность половых клеток – это их невозможность создать клеточные структуры, имеющие полноценный набор хромосом. Спровоцировать аномалии могут неполноценные половые клетки отца и матери одинаково. К основным причинам такой неполноценности можно отнести: перезревание яйцеклетки. У курящих родителей такое встречается чаще. Также влияет злоупотребление алкогольными напитками, наличие неблагоприятных экологических условий.

Отрицательное воздействие условий окружающей среды

Под влиянием экзогенных факторов эмбриональное развитие также нарушается. К отрицательным условиям относят: проживание в неблагоприятной экологической среде, электромагнитное и радиационное излучение. В категорию риска рождения детей с аномалиями развития относят женщин, которые проживают или работают в зонах экологического загрязнения. Подвергаться воздействию электромагнитного излучения можно на работе и в домашних условиях, постоянно контактируя с техникой и бытовыми приборами.

Одним из ключевых отрицательных факторов является ионизирующая радиация. Проникая в организм женщины, такие вещества способны накапливаться в нем, держаться длительный период времени.

Отравление химикатами

Некоторые неорганические химические соединения, проникая в организм, могут вызвать пороки в развитии детей. Такие соединения называют тератогенными ядами. Они содержатся в составе некоторых косметических средств, бытовой химии и средств, которые применяются в сельском хозяйстве. Среди всех веществ одним из наиболее распространенных и опасных является свинец. Он способен внедряться в организм вместе с пищей. Вызвать аномалию также может ртуть, кадмий и мышьяк.

К иным тератогенным ядам относят:

• яды, используемые в сельскохозяйственной промышленности (пестициды, фунгициды, гербициды);
• минеральные удобрения (нитраты);
• пищевые добавки (красители и консерванты);
• вещества в косметических средствах (ретиноеды, лаурилсульфат натрия);
• средства бытовой химии (хлор, аммиак, фосфаты).

Острый дефицит витаминных веществ

При нехватке витаминных веществ в организме возрастает риск рождения ребенка с аномалиями развития. Особенно важным является полноценное количество витаминов в первые месяцы беременности, когда ребенок начинает формироваться. Большую опасность представляет нехватка фолиевой кислоты, витаминов А, Е, С, В12.

Ведение неправильного образа жизни и инфекции

Многие специалисты связывают такие патологии с тем, что женщина в период гестации злоупотребляет алкогольными напитками и продолжает курить, употреблять наркотические вещества.

Если женщина во время беременности переносит какие-либо инфекции, возрастает опасность пороков у ребенка. При этом опасными являются и вирусные и бактериальные инфекции. К самым опасным заболеваниям, которые вызывают подобные последствия, относят: корь, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, вирус Коксаки, герпес, оспу.

Прием медикаментозных средств

После применения некоторых лекарственных препаратов организм тоже получает тератогенный эффект. Количество негативного воздействия напрямую обусловлено степенью проникновения активных веществ лекарств через плаценту. Препараты повышенного риска:

• психотропные;
• лекарства против эпилепсии;
• цитостатики;
• антибактериальные препараты;
• средства, предназначенные для борьбы с депрессией.

Экзогенные условия

Спровоцировать развитие патологий в лицевом отделе могут и такие факторы: новообразования в матке, попытки матери прервать беременность, аборты, удары в живот, неосторожные падения с высоты, тепловое воздействие, постоянный перегрев на солнце, частые посещения парилки.

Другой причиной может стать гипоксия плода, заболевания сердечно-сосудистой системы, заболевания системы кроветворения, интенсивно выраженный токсикоз. Все эти факторы негативно влияют на здоровье ребенка.

Виды дефекта

Расщелина губы имеет несколько видов:

1. Скрытая расщелина верхней губы.
2. Неполная расщелина верхней губы.
3. Односторонняя расщелина.
4. Двусторонняя.
5. Полная.

Волчья пасть также имеет классификацию: полная, неполная, раздвоение язычка, носовой перегородки.

Заячья губа и волчья пасть у ребенка лечатся только оперативным путем. В зависимости от тяжести аномалии определяется площадь вмешательства.

Проблемы, связанные с этими пороками развития

Заячья губа вызывает такие нарушения:

• трудности в сосании. Если расщепление губы и неба выражено, кормить ребенка естественным способом невозможно, только с применением носового зонда;
• аномальное развитие зубного ряда, нарушения нормальной речи;
• психологические трудности.

Врожденная полная расщелина твердого и мягкого неба также чревата различными трудностями в развитии. Большинство из них связано с потерей или нарушением слуха, потому как наблюдается отсутствие необходимого количества тканей для формирования полноценного слухового аппарата. Известны случаи, когда расщелина доходит до внутренней полости носоглотки, вызывая нарушения слуха у ребенка.

Диагностика проблемы

Поставить такой диагноз у плода можно при ультразвуковом исследовании. Диагностика позволяет определить такую патологию на третьем триместре беременности.

Основные принципы лечения

Незаращение верхней губы и нёба устраняется только с помощью оперативного вмешательства. Проводится операция под названием хейлопластика при расщелине губы. При расщелине нёба проводится операция уранопластика. Хирургическая стоматология занимается лечением детей с такими диагнозами. Врач, который занимается лечением – пластический хирург. После проведения оперативного вмешательства понадобится лазерная шлифовка шрама.

Варианты коррекции заячьей губы

Единственным методом устранения такого дефекта является проведение пластической операции. Обычно ее осуществляют в течение двух недель после рождения малыша либо через три месяца после рождения (в случае отсутствия осложнений). Противопоказаниями к проведению лечения являются: физиологическая желтуха, родовые травмы, тяжелые аномалии развития, инфекционные процессы в организме ребенка.

Заячья губа требует лечения у специалистов. Чаще всего это пластические хирурги. Традиционно оперативное лечение проводится у детей, у которых присутствует значительная глубина расщепления, а также протяженность, которая становится помехой для полноценного кормления ребенка. К преимуществам ранней коррекции относят: улучшения условий развития губ и носа, уменьшение психологического дискомфорта и напряжения у родителей. Данный вид лечения на ранних сроках имеет также и недостатки, которые нужно учитывать:

• чрезмерно маленький размер губы, на фоне этого затруднена работа пластического хирурга, результат не будет идеальным внешне, в дальнейшем понадобится дополнительная эстетическая коррекция;
• опасность кровопотерь и осложнений, поскольку многие системы слабо функционируют в первые дни жизни малыша.

Большинство специалистов предпочитают бороться с проблемой в более поздние сроки – когда ребенку исполнится 3-6 месяцев. Если такой дефект сочетается с волчьей пастью, понадобится не одно хирургическое вмешательство, поскольку на первый раз понадобится закрыть расщелину неба, чтобы обеспечить нормальное питание. Далее проводится череда операций, последние из которых проводятся в 14 лет.

Основными видами коррекции заячьей губы являются:

1. Хейлопластика. Показана при наличии расщелины в верхней губе.
2. Ринохейлопластика. Показана при необходимости провести коррекцию не только губы, но и исправить мышцы полости рта и хрящи носа.
3. Ринохейлогнатопластика. Показана при наличии тяжелых патологий лицевого скелета, при которых нарушено строение зубного ряда и челюстного аппарата.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

В настоящее время при аномалиях строения неба проводится успешная коррекция с помощью хирургического вмешательства. Традиционно такое лечение проводится поэтапно, количество операций колеблется от двух до семи. Лечение проводят не ранее, чем с 3 месяцев жизни ребенка (за исключением тяжелых случаев). Одним из видов оперативного исправления дефекта является уранопластика. Во время ее выполнения специалист восстанавливает правильную анатомическую структуру мягкого и твердого неба, средних отделов ротоглотки.

Традиционным вариантом уранопластики, который решает проблемы связаные с кормлением и дыханием, является операция по Лимбергу. Перед тем как провести лечение, врачом подбирает пластический материал для устранения дефекта. Благодаря современным техникам выполнения операции и квалифицированным специалистам, можно полностью восстановить структуру неба у более, чем 95% пациентов.

Результаты пластики

Заячья губа оставляет после себя несколько заметный рубец. В дальнейшем целью лечения является борьба с ним с помощью лазерной шлифовки. Послеоперационное восстановление обычно происходит быстро, кровообращение быстро восстанавливается, серьезные дефекты отсутствуют. Если расщепление верхней губы было массивным, нарушено глотание и сосание — на первых порах применяется кормление через зонд. На сегодняшний день хирурги очень эффективно справляются с этими проблемами. Дети живут полноценной жизнью.

Комплексная реабилитация пациентов

Дети с заячьей губой и волчьей пастью нуждаются в постельном режиме после хирургического вмешательства. Кормление проводится через зонд. Далее показано кормление протертой пищей либо молочной смесью. Необходимо обильное щелочное питье. Обязательным является орошение рта назначенными врачом антисептиками. Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса, доктором назначаются антибактериальные препараты, для борьбы с болевыми ощущениями показаны обезболивающие средства.

Очень важно тщательно придерживаться всех врачебных рекомендаций в постоперационном периоде. Продолжительность периода восстановления детей с расщелинами губы и неба напрямую обусловлена такими факторами.

Расщелина верхнего неба, в народе именуемая волчьей пастью – это врожденный дефект, при котором в срединной части неба имеется разрыв. Через этот разрыв полость рта сообщается с полостью носа. Таким образом, герметичность этих обеих полостей нарушается, вследствие чего нарушаются их функции.

Статистические данные

Волчья пасть представляет собой один из самых распространенных врожденных пороков развития. По данным разных авторов из общей доли всех врожденных пороков эта аномалия составляет от 12 до 30 процентов. Расщепленное небо занимает лидирующие позиции среди всех пороков развития лицевого скелета и встречается у 1 родившегося младенца на 1000, что составляет 0,1 процента. В некоторых европейских регионах (Дании, Чехии ) и Российской Федерации эти показатели на порядок выше, и с данным дефектом рождается 1 ребенок из 600 – 700 младенцев. Согласно данным статистики в мире ежедневно рождается примерно 100 детей с этой аномалией, большая часть из которых мальчики. Чаще всего волчья пасть бывает у младенцев, рожденных на территории Азии и Северной Америки, и почти не встречается среди жителей Африки. Из всех рожденных детей с этим дефектом у половины также присутствует порок заячья губа . Название «волчья пасть» уходит своими корнями в глубокую древность и связана с тем фактом, что расщелина неба внешним видом напоминает открытую пасть волка. В давние времена считалось, что причиной этой аномалии является встреча беременной женщины с волком.

Первым, кто описал в своих трудах расщелину неба, был древнегреческий целитель Гиппократ. Далее над изучением дефекта трудился римский хирург Гален Клавдий. В то время эту аномалию не рассматривали как врожденную, а относили ее к проявлениям такой болезни как сифилис.

Для разъединения ротовой и носовой полости у ребенка в разные времена использовались всевозможные методы. Вплоть до 19 века в народной медицине для этих целей применялись клубки льна или шерсти, отрезки кожи животных, шарики из хлеба. Один из врачей Греции пытался устранять данный дефект при помощи металлической пластинки. Другой греческий врачеватель в 1565 году, чтобы предупредить проникновение воды и пищи изо рта в нос, прикрывал отверстие комками воска и тонкими золотыми пластинами.
Французский хирург Амбруаз Паре во второй половине 16 века разработал два устройства для закрытия расщелины в небе. Конструкции были изготовлены из золота и обладали дополнительными крепежными механизмами. Первый вариант был разборным и состоял из двух элементов, один из которых устанавливался в ротовой полости, другой – в носовой полости. Скреплялись детали при помощи специальных щипцов. Второе приспособление состояло из золотой пластины и куска губки, которая крепилась на поверхность пластины. При установке в ротовую полость, губка проталкивалась в нос, где разбухая удерживала пластину на месте. Спустя некоторое время Амбруаз Паре назвал свои разработки обтураторами. Впоследствии другой французский хирург Пьер Фошар усовершенствовал приспособление с губкой, заменив ее подвижными крыльями, которые изготавливались из слоновой кости.

Минусом обтураторов того времени был тот факт, что их форма не соответствовала форме расщелины, что являлось причиной давления на небо. Это вызывало развитие пролежней и атрофии, что только усугубляло ситуацию. Более совершенное устройство было разработано в 1820 году. Оно состояло из мягкого каучука, металлической пластинки и шарнира. Особенности конструкции позволяли обтуратору подниматься и опускаться под воздействием мышц мягкого неба пациента.

При своевременном хирургическом вмешательстве и пластике дефекта эта аномалия не представляет опасность для жизни. Если же дефект вовремя не исправлен, то развиваются многочисленные осложнения.

Анатомия верхнего неба

Верхнее небо или же palatum представлено отростками и пластинками небных костей, которые соединяются между собой (левая и правая часть ) посредством шва. Эта часть лицевого черепа является анатомическим барьером, который отграничивает ротовую полость от носовой.

Форма верхнего неба может быть очень разнообразной, но, как правило, это куполообразная структура, которая формирует верхнюю стенку ротовой полости.
В небе выделяют две части - твердую, на долю которой приходится две трети неба, и мягкую, на которую приходится остальная одна треть.

Анатомия твердого неба

Твердое небо или же palatum durum представляет собой костное образование, которое отделяет полость носа от полости рта. В передней своей части оно образовано небными пластинками верхнечелюстных костей. С каждой стороны отходит по одной пластинке, которые сращиваются друг с другом еще в эмбриональном периоде и образуют единую кость. Задняя часть твердого неба образована аналогичными пластинками небных костей. Эти пластинки (с каждой стороны ) также сращиваются между собой, образуя единую кость, еще в эмбриональном периоде. Далее твердое небо переходит в мягкое.

Таким образом, твердое небо представляет собой куполообразную пластинку, которая образована двумя костями. Посредине этого купола проходит срединный шов - то место, где сращиваются пластинки от обеих сторон.

Сверху костные структуры покрыты жировой тканью и слизистой оболочкой. Но строение слизистой неодинаково по всей поверхности твердого неба. Выделяют 4 части, каждой из которой характерны свои ткани.

Зонами твердого неба являются:

• Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая ) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
• Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
• Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
• Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Кровоснабжение твердого неба происходит за счет малых и больших ветвей небной артерии. Иннервация формируется ветвями тройничного нерва.

Анатомия мягкого неба

Мягкое небо образовано мягкими тканями (за счет чего и получило свое название ), а именно мышцами и небным апоневрозом. В его строении выделяют две части - переднюю и заднюю. Передняя часть мягкого неба располагается горизонтально, являясь продолжением твердого неба. Задняя часть свободно свисает, образуя небную занавеску, посередине которой имеется небольшой отросточек – язычок (uvula ). В боковых отделах мягкого неба имеются небные дужки, где помещаются небные миндалины .

В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

• мышца язычка;
• небно-глоточная мышца;
• небно-язычная мышца;
• мышца, поднимающая небную занавеску;
• мышца, напрягающая небную занавеску.

Благодаря этим мышцам мягкое небо способно изменять свою форму. Так, небно-глоточная и небно-язычная мышцы опускают мягкое небо, таким образом, уменьшая отверстие зева. Мышца, поднимающая небную занавеску, поднимает небо и увеличивает отверстие зева. Способность мягкого неба изменять свою форму особенно важна в процессе пищеварения. Когда комок пищи проходит из полости рта в глотку, то мягкое небо поднимается и плотно изолирует ротоглотку от носоглотки. Вместе с мягким небом приподнимается и язычок. Помимо процесса пищеварения небо принимает участие в процессе дыхания и речи.

Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои неба (и мышцы и слизистую ), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда говорят о скрытой расщелине мягкого неба.

Внутриутробное развитие костей лицевого черепа

Формирование костей лица и их сращение происходит на седьмой - восьмой неделе внутриутробного развития . Нарушение этих процессов ведет к врожденным аномалиям лица, таким как волчья пасть и заячья губа. Развитие полости рта идет параллельно с формированием полости носа.

Лицевой череп формируется из 5 отростков - одиночного лобного и парных верхнечелюстных и нижнечелюстных. Изначально развивается так называемое первичное небо. Впоследствии из него образуется средняя часть лица, которая включает верхнюю губу и верхнюю челюсть. Формирование верхней челюсти, которая образуется двумя костями, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза (развития эмбриона ). Окончательно верхнее небо образуется к 2 месяцам внутриутробной жизни.

Верхнее небо образуется из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Эти выросты растут друг к другу навстречу и сливаются по срединной линии. Далее они соединяются с опускающейся сверху носовой перегородкой или же сошником. Если происходит задержка этого слияния, то происходит незаращение верхнего неба и формирование такого дефекта как волчья пасть. Задние небные отростки, не соединяющиеся сошником, образуют мягкое небо и язычок.

Верхняя губа, как и верхнее небо, формируется из верхнечелюстных отростков. Из них происходит образование нёбных отростков, которые срастаясь с носовой перегородкой, формируют верхнюю губу.

Между всеми отростками, которые принимают участие в формировании верхней губы и неба, имеются расщелины - срединная, поперечные и косые. Дефект формируется в том случае, если отростки не срастаются, оставляя отверстия зиять.

Причины формирования дефекта

На сегодняшний день точных причин формирования дефекта волчья пасть не установлено. Специалисты сходятся во мнении, что возникновение аномалии провоцирует не один, а несколько факторов.

Все обстоятельства, которые оказывают влияние на развитие этого порока, делятся на экзогенные (провоцируются факторами извне ) и эндогенные (развивающиеся по внутренним причинам ). Факторы, провоцирующие врожденные аномалии физического развития, называются тератогенными.

К экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:

• физические факторы;
• химические факторы;
• биологические факторы;
• психические факторы.

Физические факторы

К этой группе относятся различные воздействия физического типа, исходящие из внешней среды и воздействующие на плод через мать. В зависимости от характера влияния физические причины, вызывающие этот дефект, делятся на несколько категорий.

Физические факторы делятся на следующие группы;

• механические;
• термические;
• радиационные.

Механические факторы
Механическими факторами, которые могут привести к формированию дефекта, являются ранее сделанные аборты, опухолевые процессы в матке , чрезмерное давление на плод околоплодных вод. Различные травмы (падение, неудачные прыжки с высоты, удары в живот ) на ранних сроках беременности могут вызвать данную аномалию. Попытка прерывания беременности также относится к механическому фактору, который может повлечь за собой возникновение расщепленного неба.

Термические факторы
Под термическими факторами подразумевается гипертермия (перегревание ) плода, вызванная внешними обстоятельствами. Спровоцировать гипертермию могут условия, в которых работает или проживает беременная женщина. Инфекционные заболевания, вызывающие повышение температуры тела также могут стать причиной перегревания. Интенсивное увлечение различными процедурами, которые подразумевают воздействие тепла (солнечные ванны, солярий, баня, сауна ), тоже может повлиять на формирование волчьей пасти у ребенка.

Радиационные факторы
Воздействие радиации на плод является одним из ключевых факторов, который способствует развитию врожденных аномалий, в том числе и расщепленного неба. В группу повышенного риска входят женщины, проживающие вблизи промышленных предприятий и других источников радиации. Угрозу представляет собой некоторое медицинское оборудование, работающее на базе рентгеновских лучей, радиоизотопов, токов сверхвысокой частоты (СВЧ ) и ультравысокой частоты (УВЧ ). Длительная работа за компьютером без принятия мер безопасности также представляет собой фактор, который может спровоцировать формирование этого дефекта. Следует отметить, что аномалия, развивающаяся вследствие воздействия радиационных факторов, становится наследственной.

Химические факторы

Под химическими факторами подразумевается воздействие на плод различных вредных веществ. Также в эту группу входят причины, провоцирующие недостаток необходимых элементов для полноценного развития эмбриона.

К химическим факторам относятся:

• гипоксия (кислородное голодание плода );
• отсутствие сбалансированного питания;
• влияние вредных химических веществ.

Гипоксия
Отсутствие требуемого количества кислорода нарушает у плода обмен веществ и приостанавливает выработку важных для развития элементов, что приводит к нарушению процесса формирования тканей и различным аномалиям.
Вызвать гипоксию могут различные заболевания крови (чаще всего анемия ), хронические патологии сердечно-сосудистой системы, сильный токсикоз на начальных сроках беременности. Различные заболевания матки, угроза выкидыша или любой инфекционно-воспалительный процесс также могут стать причиной недостатка кислорода.

Несбалансированное питание
Неполноценное питание матери на ранних сроках беременности может стать причиной этой аномалии. Нарушения вызываются недостатком витаминов и микроэлементов , требуемых для правильного развития ребенка. Большую роль в формировании волчьей пасти играет недостаток фолиевой кислоты . Также эту аномалию может спровоцировать отсутствие требуемого количества кальция , фосфора, железа .

Следует отметить, что данный дефект может быть спровоцирован не только дефицитом, но и переизбытком витаминов и других элементов. Так, избыток в организме витамина А может привести к ряду врожденных патологий, в числе которых и волчья пасть. Дефект, приобретенный вследствие алиментарных факторов не передается по наследству.

Влияние вредных химических веществ
Химические вещества, которые воздействуя на организм беременной женщины могут вызвать у плода различные врожденные пороки, называются тератогенными ядами.

Средствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:

• бытовая химия;
• косметическая продукция;
• строительно-отделочные материалы;
• химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
• алкоголь, табачные изделия;
• ряд лекарственных препаратов.

Моющие и чистящие вещества, использующиеся в быту, могут содержать компоненты, которые оказывают неблагоприятное воздействие на развитие плода. Одним из наиболее используемых бытовых химических препаратов является хлорка. Проникая через кожу и дыхательные пути, молекулы хлора воздействуют на плод, вызывая различные врожденные дефекты. Другим вредным веществом, входящим в состав стиральных и моющих средств, пятновыводителей, косметической продукции по уходу за волосами, является алкилфенола этоксилат. Определенную опасность представляет собой средства для лечения акне , которые содержат аккутан. Это вещество входит в состав таких препаратов как роаккутан, аккутан, изотретиноин, амнестим, кларавис.

К тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:

• бензин;
• формальдегид;
• окись азота;
• пары ртути;
• гербициды;
• фунгициды;
• инсектициды;
• различные ядохимикаты.

Сильным тератогенным воздействием обладает алкоголь, который употребляется беременной женщиной. Помимо врожденных аномалий спиртные напитки могут стать причиной задержки физического и психического развития ребенка. Курение также относится к фактору, который способствует формированию волчьей пасти. В ходе проведенных исследований было доказано, что выкуриваемые матерью до 10 сигарет в день увеличивают вероятность развития этой аномалии на 30 – 40 процентов. Если беременная употребляет примерно пачку сигарет в день, риск формирования небной расщелины достигает 70 – 80 процентов.

Наркотики, употребляемые беременной женщиной, оказывают выраженный тератогенный эффект на плод. Героин, кокаин, ЛСД (полусинтетическое вещество, воздействующее на психику ) являются частой причиной развития у ребенка врожденных пороков развития.

Лекарственные препараты
Употребление ряда медицинских препаратов может стать причиной рождения ребенка с волчьей пастью. Так, на сегодняшний день, доказанным является тот факт, что прием во время беременности таких лекарств как талидомид (снотворное ) и диазепам (успокоительное ) увеличивает вероятность формирования этой аномалии. Спровоцировать расщелину неба может такое вещество как метотрексат, которое входит в состав многих препаратов для лечения артрита , псориаза , раковых опухолей .

Также тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:

• цитомегалия;

Наиболее опасно в этом отношении такое заболевание как коревая краснуха , при которой вероятность развития врожденной аномалии достигает 22 процентов. Повышенному риску родить ребенка с расщепленным небом подвержены женщины, страдающие острыми или хроническими инфекционными заболеваниями. Заболевания, передающиеся половым путем (сифилис , гонорея , хламидиоз ), тоже могут стать причиной формирования дефекта.

Психические факторы

Сильные и длительные переживания во время беременности могут стать причиной рождения ребенка с расщепленным небом. Во время стресса организм беременной женщины вырабатывает особые гормоны, которые проникая через плацентарный барьер оказывают воздействие на физиологическое развитие эмбриона. Кроме того, синтезируемые во время стресса вещества вызывают нарушения общего гормонального фона беременной женщины, что также усиливает вероятность формирования данного дефекта у ребенка. Причинами стресса может быть отсутствие отдыха, неблагоприятные отношения в семье, интенсивные физические нагрузки. Распространенным стрессовым фактором является неудачная предыдущая беременность. Часто женщин, ожидающих ребенка, сильно пугает увиденная врожденная аномалия у других детей.

Эндогенными причинами волчьей пасти являются:

• наследственность;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• возраст родителей.

Наследственность

Наследственность занимает особое место среди факторов, которые могут вызвать дефект в виде волчьей пасти. У родителей, один из которых обладает данным дефектом, вероятность рождения ребенка с расщепленным небом достигает 17 процентов. Передающиеся по наследству врожденные аномалии развития возникают по причине мутаций, которые могут происходить на уровне генов или хромосом . Причинами мутаций могут быть как внешние обстоятельства (радиация, воздействие химических или биологических факторов ), так и внутренние нарушения. Наиболее распространенными нарушениями на генетическом уровне, которые провоцируют дефект в виде волчьей пасти, являются патологические изменения структуры 13 – 15, 16 – 18 пар хромосом.

Неполноценность половых клеток родителей

Биологическая неполноценность половых клеток как матери, так и отца может стать причиной формирования этой аномалии развития. Под неполноценностью понимается неспособность клеток сформировать полноценную зиготу (клетку, содержащую в себе полный набор хромосом, образующуюся в результате слияния яйцеклетки и сперматозоида ).

Неполноценными половые клетки могут стать по причине неправильного образа жизни, вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем ), неблагоприятных экологических факторов. Одним из нарушений, которое вызывает неполноценность половых клеток, является их «перезревание». Доказано, что увеличение периода от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой ведет к увеличению риска рождения ребенка с дефектом в виде волчьей пасти.

Возраст отца и матери

Возраст родителей является одним из эндогенных факторов, который может спровоцировать формирование расщепленного неба у ребенка. На сегодняшний день установлена прямая зависимость между частотой рождения детей с этой аномалией и увеличением возраста отца. Также вероятность этого дефекта повышается, если ребенок был зачат , после того как женщине исполнилось 40 лет.

Как выглядит волчья пасть?

То, как выглядит волчья пасть, зависит от формы этой врожденной аномалии. Существует несколько форм этого дефекта, которые различаются по степени незаращения верхнего неба.

Выделяют следующие виды волчьей пасти:

• расщелина мягкого неба;
• расщелина мягкого и части твердого неба;
• односторонняя расщелина верхнего неба;
• двустороннее незаращение верхнего неба

Расщелина мягкого неба

При этой форме имеется дефект только мягкого неба. Поскольку мягкое небо представлено мягкими тканями, то формируются аномалии прикрепления мышц, формирующих мягкое небо. При этом оно становится короче, а мышцы его слаборазвитыми и не фиксированными между собой. Из-за этого нарушаются функции мягкого неба, в первую очередь, его участие в пищеварении. С возрастом неполноценность мягкого неба увеличивается. Постепенно присоединяется дыхательная недостаточность . Происходит это вследствие попадания воздуха сразу в дыхательные пути, минуя полость носа. Дети привыкают к поверхностному дыханию, делая неглубокие вдохи и выдохи.

Расщелина мягкого неба может быть скрытой и открытой. Скрытая расщелина мягкого неба – это та, которая затрагивает не все слои мягкого неба, а только те, которые расположены за слизистой. Дефект затрагивает мышечную ткань, но не трогает слизистую. Таким образом, дефект снаружи становится прикрытым слизистой оболочкой, поэтому и носит название скрытого.

Также расщелина мягкого неба может быть полной и неполной. Полное незаращение мягкого неба доходит до границы с твердым. Такой вид аномалии часто сопровождается недоразвитием твердого неба. Неполная расщелина не доходит до края твердого неба и ограничивается лишь мышцами.

Расщелина мягкого и части твердого неба

Этот вид расщелины затрагивает и твердое, и мягкое небо. При этом по линии срединного шва визуализируется щель, которая тянется от края резцов до края мягкого неба, затрагивая и язычок. Расщелина также может быть скрытой и открытой. Визуально скрытый дефект выглядит небольшим, но нарушения речи и пищеварения, которые сопутствуют этому дефекту, выражены максимально. Этот вид аномалии может быть односторонним и двусторонним.

Односторонняя расщелина верхнего неба

Этот вид аномалии наблюдается при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. При нем герметичность ротовой полости полностью нарушается, так как имеется сквозное сообщение между полостью рта и носа.

Полная одностороння расщелина верхнего неба сопровождается тяжелыми нарушениями речи, дыхания и пищеварения. Очень часто она сочетается с расщелиной верхней губы - с так называемым дефектом заячьей губы. И заячья губа, и волчья пасть относятся к самым частым аномалиям лицевого черепа. При полной односторонней расщелине мышцы на стороне расщелины не прикреплены к костной основе неба. В то же время на здоровой стороне наблюдается сужение бокового отдела челюсти.

У детей с дефектом верхнего неба отмечаются нарушения речи. Они произносят слова невнятно и тихим голосом. Это происходит из-за неправильного звучания небных, небно-язычных и всех шипящих звуков (то есть тех звуков, в произношении которых участвует небо ). Речь приобретает выраженный носовой оттенок, «гнусавый голос».

Двустороннее незаращение верхнего неба

В своем развитии этот вариант дефекта следует из двусторонней расщелины верхней губы (заячьей губы ). Поэтому этот вид волчьей пасти всегда развивается с заячьей губой. При этом отверстие дефекта делит верхнюю губу и верхнее небо на 3 фрагмента - один центральный и два боковых - левый и правый. Основание верхнего неба располагается свободно, так как не связано с небными пластинками.

У таких детей резцовая кость сильно смещена вперед, а боковые отделы верхней челюсти смещены к средней линии. Процесс деформации затрагивает не только мышечный слой (как при расщелине мягкого неба ), но костно-хрящевую основу. Кожно-хрящевой отдел носа и другие окружающие дефект ткани при полной двусторонней расщелине недоразвиты. Таким образом, деформируется вся верхняя челюсть. Если не прооперировать этот дефект, то с возрастом деформация будет лишь усиливаться.


Кроме деформации челюсти при незаращении неба обнаруживается недоразвитие мышц среднего отдела глотки. Когда этот мышечный слой сокращается, то размеры расщелины увеличиваются. Это в итоге способствует еще большему забрасыванию пищи в полость носа. По мере того как ребенок растет, эта несостоятельность мускулатуры увеличивается.

Другие проявления волчьей пасти

Волчья пасть - это не только косметический дефект, но и серьезные нарушения жизненно важных функций.

Следствиями волчьей пасти являются:

• нарушения глотания и сосания;
• дыхательные расстройства;
• речевые расстройства;
• патологии среднего уха и постепенное снижение слуха;
• отставание в росте и развитии.

Нарушения глотания и сосания
Нарушения глотания и сосания проявляются с первых дней жизни. В момент самих родов может происходить попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути плода. Далее из-за нарушения герметичности ротовой полости и слабости мышечного аппарата нарушается рефлекс сосания. Поэтому ребенок, родившийся с волчьей пастью, не берет грудь матери. При искусственном вскармливании он быстро захлебывается, так как жидкая пища попадает в полость носа, а оттуда в дыхательные пути.
Расстройства глотания развиваются при обширных дефектах, когда имеется недоразвитие не только мышц неба, но и глотки.

Дыхательные расстройства
Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание новорожденного ребенка затруднено, из-за чего у него развивается кислородное голодание. С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к постепенной дыхательной недостаточности.

Речевые расстройства
Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через нос ) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи.

Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха
Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит ). Все это ведет к заметному снижению слуха.

Отставание в росте и развитии
Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой аномалией. Происходит это по многим причинам. Во-первых, из-за нарастающей дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к задержке развития всех структур организма. Во-вторых, задержка развития обусловлена трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка.

Хирургическое исправление дефекта

В каком возрасте лучше делать операцию?

Возраст, при котором рекомендуется делать операцию, определяется индивидуально для каждого конкретного случая. Анализируя стадию развития верхней челюсти, врач устанавливает наиболее благоприятный срок для проведения хирургического вмешательства. Также на выбор времени оказывает влияние характер патологии и тип планируемой операции. Щадящие операции по устранению дефекта могут осуществляться при достижении пациентом годовалого возраста. Так, при расщеплении только мягкого неба хирургическое лечение может быть реализовано в период от 1 до 2 лет. Операции по коррекции твердого неба проводятся в более позднем возрасте – от 2 до 4 лет.

Пациентам, которые имеют выраженные несквозные расщелины неба, хирургическая коррекция проводится в возрасте от 3 до 5 лет. Если дефект проявляется в виде сквозных односторонних расщелин, операция назначается на период с 5 до 6 лет. При аномалии двухстороннего типа операция проводится в два этапа с паузой в полгода.
В более раннем возрасте проводить сложное хирургическое вмешательство не рекомендуется, потому что это может привести к задержке развития верхней челюсти. Также не советуют проводить операции позже 6 лет, так как дефект может стать причиной плохой адаптации ребенка к начальной школе. Дополнительные косметические операции по улучшению внешности могут проводиться и в более позднем периоде.

Методика пластики дефекта

Пластика расщелины верхнего неба представляет собой комплекс хирургических вмешательств, характер которых определяет степень и тип дефекта.

Видами пластических операций при расщелине неба являются:

• велопластика – коррекция мягкого неба;
• уранопластика – исправление твердого неба.

Велопластика
Задачей велопластики является исправление патологий в структуре и функциях мягкого неба. Операция проводится при помощи стандартных хирургических инструментов. Исправление расщелины мягкого неба называется Z-пластика или пластика по Furlow. В ходе оперативного вмешательства расщепленное небо корректируется лоскутами треугольной формы, которые отделяются со слизистой оболочки ротовой и носовой полости.
Удачно проведенная операция позволяет восстановить глотательные функции ребенка и нормализовать дыхательный процесс. Коррекцию мягкого неба необходимо проводить до момента формирования речевых навыков у ребенка. Более поздние операции могут привести к развитию дефектов речи. Велопластика отличается небольшой травматичностью, поэтому дети переносят ее без серьезных осложнений. В большинстве случаев, на второй - третий день после операции пациент может возвращаться к нормальному режиму питания.

Уранопластика
На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах, затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в 92 – 98 процентах случаев.

Этапы проведения уранопластики по Лимбергу
При планировании операции учитывается степень поражения небно-глоточного затвора, и определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы мышечно-слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.

Этапами проведения уранопластики являются:

• Отделение пластического материала . С двух сторон от расщелины выполняются разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и твердом небе.
• Удлинение мягкого неба . На данном этапе проводится отсечение слизистой носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад.
• Сшивание дефекта . Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц.
• Уменьшение среднего отдела глотки . Мышечная ткань с боковых частей глотки расслаивается и передвигается к середине.
• Наложение швов . Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются необходимые участки на твердом небе.
• Обработка антисептиком . Небо тампонируется специальным раствором.
• Наложение пластинки на небо . Крепится при помощи повязки, которая фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного инфицирования.

Под какой анестезией производится операция?

Операция по коррекции дефекта в виде волчьей пасти предполагает общую анестезию, так как оперативное вмешательство требует полной обездвиженности пациента. Ситуацию затрудняет тот факт, что зона, на которой проводится операция, располагается вблизи дыхательных путей. В связи с этим возникают трудности, связанные с поддержанием и контролем дыхательного процесса. Поэтому обязательными сопутствующими анестезии медицинскими мероприятиями является миорелаксация (снижение тонуса мышц ) и интубация трахеи.

Этапами анестезии при операциях на небе являются:

• индукция в анестезию (вводный наркоз );
• интубация трахеи;
• поддержка анестезии;
• вывод из наркоза.

Индукция
Ввод в анестезию проводится препаратами, которые могут вводиться внутривенно, внутримышечно или ингаляционным методом. Выбор анестетика зависит от состояния и возраста пациента. Индукция инъекционным методом в большинстве случаев осуществляется на основе препарата кетамин. Для снижения нежелательных эффектов этого средства используются ряд дополнительных препаратов. Может применяться диазепам для профилактики кошмаров во время наркоза или другие аналогичные лекарства. Кетамин способен вызвать у пациента обильное слюноотделение, поэтому анестезиологи нередко используют специальные медикаменты (чаще всего атропин ) для предупреждения этого явления.
Если возраст пациента позволяет, индукция в наркоз проводится ингаляционным методом при помощи испарителей. В качестве анестетика применяются такие препараты как фторотан, пропофол, севофлюран.

Интубация
Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется роторасширителем.

Поддержание анестезии
Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно-мышечной проводимости применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические анальгетики (обезболивающие ).
Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента. Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление , цвет ногтевых лож. Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими витальные показатели больного.

Вывод из наркоза
Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа использованного препарата.

Длительность реабилитации после операции

Длительность реабилитационного периода после операции во многом определяет характер дефекта, который был прооперирован, и возраст пациента. Следует отметить, что восстановление многих функций, особенно речевых навыков, во многом зависит качества реабилитационных мероприятий.

Реабилитация в стационаре
Реабилитация в стационаре занимает от 3 до 4 недель и предусматривает ряд мер, направленных на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия пациента.

Мерами, которые проводятся в реабилитационный период, являются:

• профилактика инфекций и обструкции (непроходимости ) верхних дыхательных путей;
• организация правильного питания
• перевязка;
• установление защитной пластины;
• выполнение специальных упражнений.

Профилактика инфекций и обструкций
Обструкция верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде может возникнуть по причине отека тканей и кровотечения. Чтобы предупредить непроходимость респираторного тракта, пациент должен лежать на боку без подушки. Такое положение позволит собираться слизи, слюне и крови за щекой и вытекать изо рта без вреда для больного.
Для профилактики инфекций пациенту назначаются антибиотики курсом на 5 – 7 дней. При сильных болевых ощущениях врач прописывает анальгетики, чаще всего в течение первых 2 – 3 дней после операции.

Организация правильного питания
В течение 2 – 3 суток после операции до перехода на специальное питание может быть назначена инфузионная терапия (введение в кровоток специальных препаратов ). Данная мера предназначена для того, чтобы восстановить потребность пациента в жидкости и восполнить потери от послеоперационной рвоты . К питательному раствору в некоторых случаях добавляется аскорбиновая кислота и дексаметазон, что помогает уменьшить отечность тканей в области операции. Далее пациента начинают кормить протертой пищей и обильно поить щелочным питьем. После каждого приема пищи ротовую полость следует орошать раствором перманганата калия (марганцовки ).

Перевязка
Первая перевязка проводится спустя 7 – 9 суток после операции. Каждая последующая перевязка осуществляется через 2 – 3 дня.

Установление защитной пластины
Сразу после проведения хирургического вмешательства на верхнюю челюсть больного устанавливается защитная пластинка. Она изготавливается по персональным параметрам в зуботехнической лаборатории. В случае если была проведена только пластика мягкого неба, целесообразность установления пластины определяется индивидуально. Спустя 2 недели вес пластины путем наслоения термопластической массы увеличивают. Это позволяет усилить давление на твердое и мягкое тело. По мере разглаживания рубцов вес пластины продолжают увеличивать. Носить данное приспособление необходимо в течение полутора месяцев, снимания во время еды, сна и занятий с логопедом.

Выполнение специальных упражнений
Для обеспечения оптимальных условий, пациенту на 2 – 3 дня после операции назначается постельный режим. Также больному в течение 10 дней стоит соблюдать молчание. Режим молчания заканчивается после первой перевязки, что позволяет начать проводить занятия с логопедом. Также в этот период пациенту рекомендовано надувать воздушные шары, по 4 – 5 штук в день. Помимо этого, для профилактики образования рубцов, назначается проведение массажа мягкого неба. Массирование осуществляется указательным пальцем, который предварительно следует обработать спиртом.

Правилами проведения массажа являются:

• подушечкой пальца необходимо проводить поглаживание и растирание слизистой в зоне границы твердого и мягкого неба;
• аналогичные движения проделываются в момент, когда пациент произносит звук «а»;
• далее осуществляются зигзагообразные движения в правом и левом направлении от места соединения мягкого и твердого неба;
• подушечкой пальца производится точечное и толчкообразное массирование зоны мягкого неба, расположенной вблизи от твердого неба.

Если возраст ребенка позволяет, он может проводить массаж самостоятельно. Для этого необходимо показать ему правила выполнения и предоставить зеркало. Массирование мягкого неба может спровоцировать рвотный рефлекс, поэтому проводить его необходимо за час до или после еды.

Выполнение упражнений и занятия с логопедом очень важны в данный период, потому что они обеспечивают анатомо-физиологическую базу для правильной речи. Задачей занятий является полноценное развитие небно-глоточного смыкания. Только в течение первых месяцев после операции можно развить требуемую подвижность неба. В дальнейшем процесс рубцевания приостанавливается, и выполнение упражнений становится менее эффективным.

Следует отметить, что многие дети избегают выполнять упражнения, так как отечность и болезненность мягкого неба приносит дискомфорт. Поэтому родители должны прилагать усилия, для того чтобы все занятия проводились правильно и регулярно.

Послеоперационный период
После выписки из стационара пациенту предстоит длительная работа по восстановлению всех функций, необходимых для полноценной жизнедеятельности. В процессе реабилитации принимают участие как родители больного, так и ряд врачей. Одним из специалистов, который наблюдает детей с дефектом в виде волчьей пасти, является логопед. Медик обучает ребенка различным методикам разработки речевого аппарата, проводит упражнения по восстановлению эластичности мягкого неба, консультирует родителей о способах проведения лечебных упражнений в домашних условиях.

Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции, являются:

• отоларинголог (ЛОР ) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого специалиста;
• ортодонт - контролирует процесс развития верхней челюсти после операции;
• стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью;
• терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента.

Работа над устранением речевых дефектов

Работа над устранением речевых дефектов должна проводиться не только на приеме у логопеда, но и дома под руководством взрослых. Задача выполняемых упражнений заключается в формировании правильного дыхания. Также в ходе занятий разрабатывается мягкое небо, которое под воздействием послеоперационных шрамов неактивно и может укорачиваться. Проводить занятия необходимо ежедневно, спустя полтора часа после приема пищи. Период, в течение которого следует выполнять упражнения, их последовательность и интенсивность определяется логопедом.

Техниками восстановления речевых навыков являются:

• правильное дыхание;
• дифференциация ротового и носового дыхания;
• разработка мягкого неба;
• артикуляция.

Правильное дыхание
Работа над коррекцией речи начинается с дыхательных упражнений. Эти занятия проводятся в форме игры, для того чтобы поддерживать интерес ребенка. Родителям следует контролировать состояние ребенка, чтобы он не переутомился и смог продолжать выполнение дальнейших упражнений. Длительность занятий по выработке правильного дыхания не должна превышать 5 минут. Для упражнений понадобится реквизит в виде ваты, устройства для выпускания мыльных пузырей, пластмассовых трубочек, свечей.
Обмотайте кусочки ваты нитками и привяжите к кончикам пальцев. Расположите руку с ватными шариками на расстоянии 20 – 30 сантиметров от лица ребенка и предложите ему подуть на них. Чем сильнее будут вращаться кусочки ваты, тем лучше.
Другими вариантами проведения дыхательных упражнений являются надувание мыльных пузырей, задувание горящего пламени свечи с расстояния 15 – 20 сантиметров, выдувание воздуха через пластмассовые трубочки в емкость с водой.

Дифференциация носового и ротового дыхания
Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот. Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5 раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.

Разработка мягкого неба
Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной занавески (мягкого неба ), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов.
Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа».
Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут.

Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:

• зевание с широко открытым ртом;
• глотание жидкости маленькими порциями;
• откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи;
• откашливание с высунутым наружу языком;
• полоскание горла при запрокинутой голове;
• попытки дотянуться языком до подбородка;
• произношение при закрытом рте букв «к» и «г».

Артикуляция
Упражнения по артикуляции необходимо проводить для активизации мышц языка, щек и губ. Из приведенных ниже техник для разового занятия необходимо выбирать 2 – 3 упражнения, сочетая их с дыхательными тренировками и упражнениями по растяжению мягкого неба.

Упражнениями для губ являются:

• смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного;
• сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное положение;
• круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку;
• удерживание губами различных предметов;
• резкое смыкание и разведение губ;
• движения верхней губой с обнажением зубов;
• втягивание губ внутрь;
• произношение звука «тпр»;
• попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку;
• имитация звериного оскала.

Упражнениями для щек являются:

• попеременное и одновременное надувание щек;
• выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ;
• поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу;
• попеременное и одновременное втягивание щек;
• растягивание пальцами уголков рта вверх-вниз, вправо-влево.

Упражнениями для языка являются:

• удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку;
• колебательные движения из стороны в сторону языком;
• круговые движения узким языком;
• надавливание языком изнутри на щеки;
• имитация облизывания;
• пощелкивание языком;
• прикусывание зубами языка.

Противопоказания и особенности операции по коррекции расщелины

К противопоказаниям для проведения велопластики или уранопластики относятся такие патологии как анемия, пневмония , врожденные пороки сердца . Препятствием для оперативного вмешательства также могут стать другие тяжелые пороки развития.
После проведения операции на лице пациента остается рубец и другие послеоперационные дефекты. Поэтому проводятся дополнительные косметические операции. Назначается пластика не ранее, чем через год, для того чтобы полностью восстановился кровоток в мягких и костных тканях.

Осложнения пластических операций на твердом и мягком небе

В результате технических погрешностей, допущенных хирургом во время операции, края раны на границе мягкого и твердого неба могут разойтись. В некоторых случаях, развивается некроз использованных для коррекции тканевых лоскутов. Также встречаются такие осложнения как формирование грубых рубцов, укорочение мягкого неба или его малоподвижность.

Если после операции на границе мягкого и твердого неба присутствует сквозной дефект, выполняется повторное оперативное вмешательство. При укороченности мягкого неба к повторным операциям прибегают в тех случаях, когда дефект мешает обретению нормальных речевых навыков. Если в передних отделах твердого неба присутствуют небольшие отверстия, размер которых не позволяет попадать жидкости в полость носа, повторная коррекция не проводится. Считается, что такие дефекты не нарушают направление воздуха и не препятствуют правильному произношению звуков.

Результаты пластики

Пластические операции по коррекции волчьей пасти позволяют восстановить нормальное строение лица (в случае если дефект затрагивает лицо ) и устранить внешние дефекты. Также пластика решает комплекс задач по восстановлению внешнего вида и функциональности твердого и мягкого неба. Результатами пластической операции являются исправленные патологические соединения небно-глоточных мышц и восстановленная целостность мягкого и твердого неба. После оперативного вмешательства небо приобретает правильную форму, структуру и начинает выполнять все свои функции.

Как кормить новорожденного ребенка с волчьей пастью?

Кормление новорожденного с волчьей пастью обладает рядом особенностей. Расщелина в небе вызывает у ребенка трудности с сосанием, что не позволяет ему получать достаточное количество пищи. Кроме того, при кормлении молоко или питательная смесь может попасть в дыхательные пути, что может вызывать серьезные осложнения. Поэтому вскармливание ребенка с данной аномалией развития необходимо проводить, придерживаясь некоторых правил. Также кормящая женщина должна знать, что процесс вскармливания детей с такой патологией занимает на 15 – 30 минут больше времени в сравнении с кормлением малышей без данной аномалии.

Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пасть
Правила кормления грудью новорожденного с расщепленным небом зависят от месторасположения расщелины и размера отверстия. При небольших дефектах младенец в состоянии брать материнскую грудь, испытывая при этом незначительные трудности. Контролируя положение тела ребенка и направление молока во время кормления, мать в состоянии обеспечить полноценное грудное вскармливание .
Детей с расщелиной средних размеров можно кормить грудью, используя определенные правила. Суть методов такого кормления заключается в том, чтобы облегчить ребенку процесс сосания и предупредить проникновение пищи через расщелину в нос или другие органы.

Правилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:

• держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
• голова младенца должна находиться выше уровня соска;
• при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
• ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
• положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
• если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
• при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
• после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.

Для облегчения процесса сосания следует позаботиться о том, чтобы молоко лучше отделялось из груди. Для этого женщине перед кормлением необходимо помассировать грудь. Также можно сделать тепловой компресс, который нужно прикладывать к груди за 20 минут до кормления.

Младенцы с выраженным рассечением неба должны получать питание при помощи специальных устройств. Вне зависимости от характера врожденного порока мать должна проконсультироваться у специалиста, который предоставит рекомендации по правильному кормлению.

Приспособления для кормления
При грудном вскармливании женщина может использовать специальные накладки, которые надеваются на соски и прикрывают расщелину в небе. Если кормление грудью невозможно, новорожденного следует кормить при помощи специальной бутылочки и соски с несколькими отверстиями. Такая соска поможет направить струю молока или питательной смеси вниз. При искусственном вскармливании необходимо использовать мягкие бутылочки, которые нужно сдавливать через каждые два - три глотка, сделанных ребенком. Такие приспособления помогают регулировать поток молока и стимулировать у ребенка сосательный рефлекс. Необходимо четко уловить ритм малыша и после сжатия бутылочки прекращать давление. Вместе с бутылочкой может быть использована обычная соска, на поверхности которой следует сделать отверстие крестиком. Если процесс кормления происходит недостаточно эффективно, следует приобрести поильник Хабермана, который состоит из емкости для молока и наконечника-соски. Специальные сечения на наконечнике такого устройства позволют контролировать скорость подачи молока.

Другим приспособлением для кормления ребенка с дефектом волчья пасть является мягкая ложечка, которая оснащена небольшим контейнером. Ложка располагается на нижнюю губу ребенка, а поступление пищи контролируется при помощи специального клапана. В некоторых случаях используются небные обтураторы – конструкции, закрывающие щель в небе. Такие изделия изготавливаются по индивидуальным параметрам ребенка в специальных мастерских. Время, с которого можно начинать пользоваться таким устройством, определяет врач.

Какая соска необходима для кормления детей, родившихся с волчьей пастью?

Для кормления детей с дефектом волчья пасть необходимо выбирать специальные соски. Такие приспособления стимулируют у ребенка сосательный рефлекс и предупреждают проникновение пищи в нос или уши ребенка.

Видами сосок для кормления детей с расщепленным небом являются:

• соска ортодонтическая с разрезом;
• соска Хабермана;
• специальная соска для детей с волчьей пастью.

Соска ортодонтическая с разрезом
Ортодонтическая соска представляет собой приспособление со скошенной формой, что обеспечивает правильный захват устройства. Материалом, из которого изготовлена соска, может быть натуральный каучук или искусственный силикон. Выбор материала зависит от реакции ребенка на соску. Покупая соску, необходимо отдавать предпочтение мягким моделям. Впоследствии, когда сосательный рефлекс нормализуется, можно переходить к более твердым соскам. Длина соски должна быть средней. Длинная соска может вызывать рвоту, а короткая не контактировать с небом и языком ребенка. Чтобы регулировать процесс поступления молока или смеси, на конце соски следует сделать отверстие в форме креста. Такой разрез обеспечивает достаточное поступление молока в момент сдавливания соски. Сделать отверстие можно при помощи лезвия, которое следует предварительно стерилизовать. Располагаться разрез должен не на самой верхушке, а немного ближе к зоне, которая соприкасается с языком ребенка.

Соска Хабермана
Соска Хабермана представляет собой конструкцию, состоящую из мягкой бутылочки, куда набирается молоко или смесь для кормления и наконечника. Использование такого прибора позволяет уменьшить усилия ребенка, необходимые для сосания, так как подача пищи регулируется матерью. Перед началом кормления следует набрать жидкость (молоко или питательную смесь ) в бутылочку, после этого сжать нижнюю часть соски и выпустить воздух. Далее поильник опускается соской вниз, а сдавливание прекращается. После того как соска-наконечник заполнится жидкостью из бутылочки, можно приступать к кормлению. Интенсивность подачи пищи регулируется поворотом наконечника, на котором существуют специальные деления. Короткая линия обозначает минимальный поток, средняя – средний, и длинная линия подразумевает максимальный поток жидкости.

Специальная соска
Конструкция специальных сосок учитывает анатомические особенности детей с расщепленным небом. Сосок (часть соски, вставляющаяся в рот ребенка ) обладает особой формой. Выпуклая поверхность соска давит на небо при глотании, что обеспечивает герметизацию расщелины. В результате использования такой соски пища попадает под язык или за щеки ребенка. Наиболее распространенными марками специальных сосок являются nuk и medela. Производители предлагают различные модификации сосок в зависимости от характера дефекта, возраста ребенка и типа пищи.

Какие последствия вызывает волчья пасть у человека?

Последствия дефекта волчья пасть могут проявляться у человека на физическом и психическом уровне. Провоцируя расстройство многих физиологических процессов, данная аномалия развития может вызвать большое количество заболеваний. В большинстве случаев расщепленное небо является причиной инвалидности пациентов. Инвалидность продолжается до момента завершения всех операций, необходимых для ликвидации всех негативных последствий. Другим последствием этой аномалии является вероятность того, что у пациента родятся дети с аналогичным дефектом.

Соматические (телесные ) патологии при расщепленном небе
Дети, рожденные с дефектом волчья пасть, отличаются болезненностью, что обязывает родителей уделять внимание здоровью ребенка, своевременно выявлять и лечить возникающие заболевания. Последствия этого дефекта могут проявляться с момента рождения, так как существует вероятность аспирации (всасывания ) ребенком околоплодных вод.

Частыми осложнениями волчьей пасти являются:

• ушные инфекции;
• дисфункция слухового и речевого аппарата;
• стоматологические проблемы;
• нарушение пищеварения.

Ушные инфекции
Наличие расщелины в небе ведет к проникновению пищи в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к частым отитам и синуситам. Часто у детей с такой патологией возникает застой жидкости в среднем ухе, что провоцирует инфекционные процессы, которые могут стать причиной ухудшения или полной потери слуха. Проблемы со слухом может вызвать и патологическое расположение евстахиевых труб и наружных слуховых проходов. Периодически развивающиеся инфекции среднего уха могут привести к серьезным проблемам со слухом. В некоторых случаях пациентам с волчьей пастью устанавливается специальное устройство (слуховая трубка ), которое помогает предотвратить негативные последствия.

Простудные заболевания
Расщепленное небо вызывает нарушения дыхательного процесса, вследствие чего у таких пациентов часто развиваются простудные заболевания. Поэтому во время прогулок на свежем воздухе в холодное время года родители должны обеспечивать ребенку соответствующую защиту от холода.

Дисфункция слухового и речевого аппарата
Распространенной проблемой пациентов с этой аномалией является расстройство речи.
Проблемы обусловлены аномалией строения мягкого неба, которое обеспечивает правильное формирование звуков, и объединением ротовой и носовой полости. Нарушение правильного произношения звуков приводит к таким речевым дефектам как дислалия (нарушение произношения звуков ), ринолалия (дефект звукопроизношения ), гнусавость. При отсутствии адекватного лечения у пациента формируется невнятная речь, которая сопровождается слышимой утечкой воздуха при разговоре. Часто произношение звуков у таких пациентов происходит одновременно с сокращением мимической мускулатуры на лице и формированием гримас.

Стоматологические проблемы
Патология в анатомии неба вызывают деформацию строения зубов, неправильный прикус и другие проблемы стоматологического характера. У детей с волчьей пастью чаще развивается кариес , вырастают лишние зубы или наблюдаются зубы, растущие под неправильным углом.

Наличие дефекта вызывает сложности с нормальным питанием. Пища через расщелину может попадать в носовую полость и оттуда изливаться обратно в рот. Полость в небе не позволяет формироваться вакууму, который необходим для правильного сосания. Все это приводит к тому, что пациенты с данной проблемой не получают достаточного питания, что сказывается на их общем развитии. В более позднем возрасте расстройства пищеварения могут быть вызваны нарушением прикуса. Неправильный прикус вызывает проблемы с пережевыванием пищи, вследствие чего она плохо переваривается.

Психологические последствия дефекта волчья пасть
Внешний дефект, а также проблемы с речью, часто становятся причиной большого количества психологических проблем. Дети с расщелиной неба неадекватно воспринимаются окружением, их дразнят и причиняют различные моральные унижения. Все это вызывает сложности с социальной адаптацией, поэтому родители таких пациентов часто отказываются отдавать детей в детские сады, лагеря и другие аналогичные учреждения. Постепенно предвзятое отношение со стороны общества приводит к возникновению таких проблем как снижение самооценки, замкнутость, формирование различных комплексов.
Именно поэтому современные специалисты рекомендуют проводить операции по коррекции дефекта, до того как ребенок пойдет в школу.

Вызывает ли волчья пасть инвалидность?

Дефект волчья пасть вызывает дисфункцию жизненно важных систем, препятствуя нормальному питанию, развитию речевых способностей, адаптации к социальной жизни. Пациенты с таким дефектом для обеспечения своих потребностей нуждаются в помощи извне, что является базой для получения государственной помощи и присвоения им инвалидности. Детям с расщелиной в небе необходимо пройти регистрацию в местном органе социального обеспечения. Становление на учет позволит пользоваться государственными субсидиями.

Инвалидность вменяется до момента коррекции всех последствий этой врожденной аномалии развития, препятствующих нормальной жизни. Оставшиеся после операций рубцы и другие недостатки, проявляющиеся только на внешнем уровне, не могут стать основанием для продления инвалидности.

Для получения вердикта об инвалидности пациенту необходимо обратиться в такой государственный орган как бюро медико-социальной экспертизы. Направление на освидетельствование выдается представителем больницы или другого медико-оздоровительного учреждения, в котором наблюдается пациент. Для проведения экспертизы необходимо представить медицинские документы, которые аргументируют тот факт, что дефект ограничивает жизнедеятельность больного, и он нуждается в мерах социальной защиты.

В некоторых случаях между пациентами и представителями бюро возникают разногласия о целесообразности присуждения инвалидности. Для разрешения спорных ситуаций больной или его представители могут обратиться в Главное или Федеральное бюро медико-социальной экспертизы. Следует отметить, что каждый пациент обладает правом привлечь в состав медико-социальной комиссии любого специалиста со стороны. Услуги стороннего специалиста оплачиваются пациентом.

Как проявляется волчья пасть совместно с заячьей губой?

Дефект волчья пасть в большинстве случаев формируется совместно с таким пороком развития как заячья губа. Волчья пасть проявляется в виде расщелины в ротовой полости, которая может затрагивать поверхности мягкого и твердого неба или только мягкого неба. Существует несколько проявлений данной аномалии. Так, расщелина может отличаться размерами, месторасположением, глубиной. Заячья губа является патологией развития, при которой ребенок рождается с дефектом верхней губы. Как и в случае с волчьей пастью, аномалия может проявляться внешне различным образом и располагаться как с одной стороны, так и с двух сторон.

Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губы
При рождении ребенка с заячьей губой внешние проявления дефекта обнаруживаются сразу. Если расщепление губы одностороннее, порок выглядит в виде небольшого разреза верхней губы, который чаще всего располагается с левой стороны. При двухстороннем дефекте на лице новорожденного присутствует глубокая борозда, которая распарывает верхнюю губу до носа с правой и левой стороны от расположенной под носом линии. В расщелине может быть видна десна или просматриваться носовая полость.

Дефект волчья пасть в некоторых случаях может быть незаметен при визуальном осмотре. Так, при скрытой аномалии расщеплены мышцы мягкого неба, но при этом слизистая ротовой полости сохраняет свою целостность. При неполном расщеплении дефект проявляется как щель, затрагивающая частично твердое и мягкое небо. Полная расщелина рассекает ткани твердого и мягкого неба, достигая резцового отверстия (отверстия, расположенного в нижней стенке носовой полости ). Наиболее неприятно проявляется внешне сквозная расщелина. При таком поражении расщеплено не только мягкое и твердое небо, но и альвеолярный отросток (часть челюсти, на которой растут зубы ).

Физиологические проявления аномалии
Волчья пасть и заячья губа причисляются к самым распространенным врожденным аномалиям лица. Помимо косметического дефекта эти патологии проявляются в виде различных нарушений жизненно важных функций организма. Первые осложнения могут возникнуть в момент рождения, когда при родах в дыхательные пути новорожденного попадает околоплодная жидкость.

К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:

• Аномалии развития лица . При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
• Нарушение речи . Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
• Воспалительные заболевания . Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
• Нарушения развития зубного ряда . У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
• Стоматологические проблемы . Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
• Расстройства пищеварения . С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
• Проблемы со слухом . У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
• Отставание в физическом развитии . Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.

Психологические проявления дефектов развития лица
На психическом уровне волчья пасть и заячья губа проявляются в форме негативных переживаний, связанных с деформацией лица. Представления о собственной внешности начинают формироваться у ребенка после 3 лет. Достигая этого возраста, дети с данными патологиями нередко начинают испытывать чувство отвращения к своему телу, обиду на родителей, недовольство окружающим миром. Пациенты с врожденными пороками лица становятся обидчивыми, слишком чувствительными, подозрительными. Ситуацию усугубляет реакция сверстников, которые часто обзывают и травят таких детей. Все это приводит к социальной изоляции, которой иногда способствуют родители таких пациентов. Стремясь уберечь ребенка от неадекватной реакции, взрослые реже выходят с детьми на улицу, не отдают их в детские сады, не приглашают гостей в дом. По мере взросления, при отсутствии адекватного лечения, усложняются и эмоциональные проблемы пациентов. В подростковом возрасте у больных с расщепленным небом и губой развиваются стойкие навязчивые переживания о собственной внешности. Нередко подростки преувеличивают значение своих дефектов и негативно воспринимают перспективы своей взрослой жизни.

Что делать, если ребенок родился с волчьей пастью?

Если ребенок родился с волчьей пастью, первое что необходимо сделать родителям, это проконсультироваться у детского терапевта. Уход за ребенком с таким врожденным пороком подразумевает трату большого количества физических сил и терпения. Поэтому родители должны отвлечься от собственных переживаний и уделять максимальное количество времени ребенку.

Мерами, которые должны предпринять родители при рождении ребенка с волчьей пастью, являются:

• борьба с собственными эмоциональными переживаниями;
• организация правильного кормления;
• профилактика простудных заболеваний;
• обеспечение стоматологического ухода;
• предупреждение проблем со слухом;
• постановка речи;
• психотерапевтическая помощь;
• подготовка к операции;
• послеоперационная поддержка.

Борьба с эмоциональными переживаниями
Определенное беспокойство при рождении детей с аномалиями развития свойственно всем родителям. Члены семьи, где родился ребенок с волчьей пастью, могут испытывать такие чувства как страх, злость, подавленность. Нередко родители начинают чувствовать отвращение к самим себе по причине испытываемых ими чувств. Чтобы нормализовать эмоциональный фон, следует принимать к сведению тот факт, что в большинстве случаев данный дефект успешно корректируется при помощи пластической операции, после которой на лице ребенка остается малозаметный шрам. Также следует учитывать, что чувства, которые Вы испытываете, свойственны многим родителям детей с таким дефектом как волчья пасть.

Организация правильного кормления
Расщелина в небе объединяет ротовую и носовую полость ребенка, что провоцирует трудности во время кормления. Пища из ротовой полости может проникать в нос, не позволяя ребенку наедаться и причиняя ему дискомфорт. Поэтому во время кормления детей с дефектом волчья пасть следует придерживаться ряда правил.

Если женщина кормит маленького пациента грудью, ей необходимо использовать специальные накладки, которые крепятся к соскам и прикрывают расщелину. При невозможности грудного вскармливания ребенка кормят из мягких бутылочек или поильников, предназначенных для кормления детей с расщепленным небом. Такие приспособления позволяют регулировать скорость подачи и количество молока или питательной смеси, что не требует от ребенка больших усилий для сосания. При кормлении из таких устройств необходимо использовать соски для детей с расщелиной в небе. Эти соски отличаются большими размерами и особой формой, которая прикрывает дефект, что позволяет герметизировать ротовую полость и предотвратить засасывание пищи в дыхательные пути. По мере взросления малыша в некоторых случаях целесообразно использовать обтураторы, которые закрывают щель в небе.

Профилактика простудных заболеваний
Дети с дефектом волчья пасть чаще других страдают простудными заболеваниями. Воздух проникает в дыхательные пути через щель, не успевая согреться. Поэтому в холодное время года следует прикрывать рот ребенка трехслойной марлевой повязкой. Необходимо следить за тем, чтобы носовая полость малыша была всегда чистой и своевременно освобождать нос ребенка от остатков пищи. Ребенок с расщепленным небом должен наблюдаться у отоларинголога, чтобы своевременно выявлять и лечить заболевания ушей, горла и носа.

Обеспечение стоматологического ухода
Неправильный прикус, кариес, различные деформации зубного ряда – эти проблемы часто сопутствуют такой аномалии как волчья пасть. Поэтому по мере взросления ребенок должен периодически проходить полное обследование у стоматолога. С раннего возраста таких детей необходимо приучать пользоваться средствами для ухода за ротовой полостью.

Предупреждение проблем со слухом
Пациентам с расщепленным небом с трехмесячного возраста необходимо регулярно проводить проверку слуха. При нормальном развитии слуха, начиная с 4 месяцев, ребенок поворачивает голову в сторону звука, узнает и реагирует на материнский голос, улыбается при обращении к нему. В некоторых случаях детям с волчьей пастью может потребоваться вживление специальной слуховой трубки, которая обеспечивает нормальную работу среднего уха. Такое устройство позволяет предотвратить инфекции среднего уха, которые часто развиваются при расщелине в небе по причине застоя воды в среднем ухе.

Постановка речи
Дефект волчья пасть является препятствием для нормального развития речевых навыков у ребенка. Поэтому начиная с двухлетнего возраста родители должны организовывать логопедические занятия со специалистом. Логопед при помощи различных приемов обучает ребенка правильному дыханию и произношению звуков. Работа с дефектами речи также должна проводиться и в домашних условиях усилиями родителей. Используя различные методы, которые порекомендует логопед, можно обеспечить уменьшение речевых дефектов у ребенка.

Психотерапевтическая помощь
Визуальные дефекты внешности в сочетании с непонятной речью могут препятствовать общению со сверстниками, вызывать чувство неполноценности и затруднять психическое развитие ребенка. Поэтому пациентов с такими аномалиями должен наблюдать специалист, который поможет социально адаптироваться малышу и предупредить развитие комплексов. Немалую роль в обеспечении нормального эмоционального фона играет поддержка родителей. По мере того как ребенок начнет осознавать свой дефект, взрослые должны научить его правильно реагировать на вопросы и реакцию окружающих.

Подготовка к операции
Расщелина в небе устраняется путем хирургического вмешательства, благоприятный период для которого определяется врачом. В зависимости от характера аномалии могут потребоваться не одна, а несколько операций. Задача родителей заключается в том, чтобы подготовить ребенка, оказав ему моральную поддержку. В зависимости от возраста дети по-разному реагируют на тот факт, что им предстоит операция. Более взрослые пациенты могут пребывать в напряженном ожидании положительных результатов по исправлению их дефектов. В таком случае родители должны подготовить ребенка не только к самой операции, но и к первому взгляду в зеркало после оперативного вмешательства. Чтобы предупредить разочарование и сильное потрясение от увиденного результата, следует объяснить принцип и последовательность лечения ребенку.

Послеоперационная поддержка
Лечение волчьей пасти не заканчивается после проведения операции. Восстановление многих жизненно важных функций зависит от того, насколько правильно и качественно будут проводиться послеоперационные мероприятия. Одним из ключевых моментов является разработка мягкого неба, которая позволяет откорректировать проблемы с речью. Для этого ребенку после хирургического вмешательства необходимо проводить специальный массаж, правила которого подскажет специалист. Также после операции пациент должен заниматься с логопедом и систематически выполнять дома различные упражнения по становлению речи.

Можно ли увидеть волчью пасть на УЗИ во время беременности?

Ультразвуковое исследование (УЗИ ) во время беременности в большинстве случаев (порядка 90 процентов ) позволяет выявить волчью пасть. Достоверность диагностики определяется такими параметрами как компетентность специалиста и технические характеристики устройства, при помощи которого проводится УЗИ.

Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового ) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги.
При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.

Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития ) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК ).

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

• злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
• пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
• критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
• определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
• влиянии радиоактивных облучений;
• генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

• физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
• химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
• психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

• скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
• неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
• полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
• сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

• нарушением дыхания;
• затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
• понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
• расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
• задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
• постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

• сильное ухудшение или полная потеря слуха;
• неправильный прикус;
• искривление зубов;
• неполноценность речи;
• заниженная самооценка;
• неспособность адаптироваться к социальной жизни;
• затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

• полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
• сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
• отказаться от сильных физических нагрузок;
• ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
• много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
• избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).

) - отверстие или расщелина в нёбе. Расщелина может быть твердого нёба и мягкого нёба. Частота патологии - 1 на 600-1000 новорожденных. Волчья пасть часто сочетается с другим и аномалиями развития челюсти, особенно с дефектом губы («заячья губа»).

У девочек эта патология встречается в 2 раза чаще.

Причины возникновения

Челюстно-лицевой аппарат у плода формируется в первые 8 недель беременности. Патологию вызывает влияние тератогенных факторов в этот период (экологические причины, вредные условия труда, вирусная инфекция, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности, курение, алкоголь).

Факторы, способствующие возникновению патологии:

• Употребление алкоголя, наркотиков, курение до и во время беременности ;
• Прием лекарственных средств с тератогенным действием в первом триместре беременности;
• Действие вредных веществ на производстве;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Возраст матери старше 35 лет;
• Тяжелый токсикоз;
• Наследственная предрасположенность;
• Механические травмы, сильные психические потрясения матери.

Симптомы

Клиника «волчьей пасти» видна сразу при осмотре ребенка. После рождения дыхание ребенка затруднено, воздух не согревается, не увлажняется достаточно, поэтому он предрасположен к болезням дыхательных путей. Ребенок не может сосать молоко, его приходится кормить с использованием специальных приспособлений.

Дальнейшие изменения в челюстно-лицевом скелете препятствуют правильному формированию речи , появляются проблемы со слухом. В среднем ухе накапливается жидкость, возникают отиты, которые могут спровоцировать потерю слуха.

У детей с волчьей пастью, как правило, кривые зубы, которые смещены, выпирают, заходят друг за друга, есть лишние зубы, нарушен прикус . По физическому и умственному развитию дети с волчьей пастью не отстают, но дети могут замыкаться в себе, переживая свое состояние.

Диагностика

Выявить признаки заболевания у плода можно с помощью ультразвукового исследования с 14-16 недель беременности. Однако если дефект небольшой, его выявляют только при визуальном осмотре новорожденного.

Виды заболевания

• Незаращение только мягкого нёба;
• Сочетанное незаращение мягкого нёба, части твердого;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с одной стороны;
• Полное незаращение твердого и мягкого нёба с двух сторон.

Действия пациента

До проведения оперативного вмешательства по пластике нёба для грудных детей применяют специальные обтураторы, облегчающие сосание и кормление.

Лечение

На сегодняшний день врожденные дефекты развития нёба устраняют с помощью хирургического вмешательства, в ходе которого восстанавливают целостность верхней губы, альвеолярного отростка, проводится пластика верхнего нёба.

В раннем детском возрасте выполнение пластики твердого нёба затруднительно ввиду малых размеров ротовой полости, поэтому проводят велопластику - сшивание мягкого нёба.

Операции по устранению челюстно-лицевых врожденных пороков обычно проводятся поэтапно.

На сегодняшний день основной методикой лечения врожденного дефекта нёба является уранопластика по Лимбергу. При сочетании патологии нёба с заячьей губой проводится хейлопластика - коррекция верхней губы.

Послеоперационный уход включает прием только протертой пищи, щелочное питье, соблюдение постельного режима. Тщательное внимание следует уделять уходу за ротовой полостью: орошения рта слабым раствором перманганата калия после приема пищи. Несколько раз в день выполняется дыхательная гимнастика (надувание воздушных шариков). С 14 суток проводят специальный комплекс упражнений и пальцевой массаж мягкого нёба. Для предотвращения послеоперационной инфекции применяют антибиотики, для купирования болевого синдрома - обезболивающие препараты.

Осложнения

Осложнения у детей с расщеплением нёба начинаются с рождения: во время родов возникает аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути . У новорожденного затруднено дыхание, сосание невозможно, что приводит к отставанию ребенка в весе и развитии. Нарушается нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей, развитие речи, слуха. В связи с нарушением процесса правильного формирования звуков изменена речь. Дефект нёба приводит к выходу через нос вдыхаемого воздуха, попаданию в нос пищи, жидкости. Через расщелину жидкость может попасть в евстахиевы трубы, пазухи носа, способствуя развитию отита, синуситов.

Отмечается наличие деформации прикуса, зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Профилактика

Отказ от вредных привычек до и во время беременности, рациональное питание, избегание стрессов, травм, вирусных инфекций.

Заячья губа (хейлосхизис)– порок развития верхнечелюстной системы, образуется в результате несрастания верхней челюсти и носовой полости. Уступает по распространенности только детской косолапости и в одном из 2500 случае новорожденных.

Верхняя губа разделена расщелиной, которая доходит практически до носа и приоткрывает передние зубы. При одностороннем хейлосхизисе разрыв приходится на левую сторону и выглядит как небольшой дефект. При двухсторонней заячьей губе дефект имеет вид глубокой борозды, которая разрывает слева и справа от серединной линии губу до носа и глубже.

Волчья пасть – врожденный дефект развития, представляющее собой незаращение верхней челюсти и твердого неба. В результате этого образуется расщелина между небом и основанием носа. Это более серьезная проблема в сравнении с «заячьей губой» и встречается приблизительно один раз на каждую тысячу новорожденных.

Когда-то в 1991 году ученые Британии нашли ген, отвечающий за развитие заболевания, называемого «волчья пасть». Исследования показали, что данный порок развития вызывается изменениями в гене ТВx22, который расположен на X–хромосоме. Сейчас найдено 3 гена, мутации в которых способствуют образованию данных аномалий.

О данных дефектах развития можно узнать с помощью ультразвукового исследования, правда, на более поздних сроках беременности, и очень редко – на сроке 12 недель во время прохождения первого УЗИ.

На первом месте среди причин, образующих развитие данного порока, являются наследственные факторы. Если уже имеется ребенок с таким дефектов, то риск рождения последующего увеличивается на 7%.

Вторая группа включает в себя токсико-химические предпосылки. Это курение, алкоголь во время беременности, прием медикаментозных препаратов без соглашения с врачом, наркомания, недостаток фолиевой кислоты. Немалую роль в появлении пороков развития играет неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания и трудовой деятельности.

По статистике, женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, рискует произвести на свет больного ребенка с вероятностью 30% из ста. Курящие более пачки в сутки рискуют с 70% вероятностью.

Непосредственной причиной возникновения у ребенка «заячьей губы» или «волчьей пасти» является воздействие на в течение первых трех месяцев беременности химических факторов (23%), механических травм (6%), биологических (5%) и физических (радиационных - 2%) воздействий.

Третью строчку занимают заболевания матери. Как правило, причина кроется в получении негативного воздействия на плод в период первых двух месяцев беременности. В это время происходит закладка челюстно-лицевых органов.

Сюда относятся: перенесенный матерью грипп или другие инфекционные заболевания на фоне высокой температуры, недолеченный токсикоз, регулярно испытываемые стрессы и депрессии, ожирение матери. Среди инфекционных заболеваний отталкивающим фактором развития патологий челюстно-лицевой системы служат токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, циталомегавирусная и другие передающиеся половым путем инфекции.

Для всех матерей больных детей характерно наличие у себя одно или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки и хронические заболевания внутренних органов. Среди предпосылок можно выделить и возраст родителей от 35 до 40 лет.

Все дети, рожденные с данным пороком развития, сталкиваются с проблемами приема пищи, затруднения дыхания, речи и психических проблем.

Лечение «заячьей губы» и «волчьей пасти» проходит в 3 этапа. На первом шаге производят пластику верхней губы и носа, так называемую хейлоринопластику. Эта операция делается в первые три месяца жизни.

Второй этап характеризуется уранопластикой – пластикой неба. Она направлена на устранение дефекта неба и утечки воздуха через данный дефект во время речи. Проводится 2 раза: в 6–8 и в 12–14 месяцев.

Третий этап (или костнопластическая операция) на верхней челюсти делается в 8–12 лет после окончательного прорезывания постоянных . Далее до 18 лет проводятся корригирующие косметические операции.

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любыми пороками развития является планирование беременности, своевременное обследования и УЗИ. Это поможет устранить большую часть факторов риска.