Пузырчатка новорожденных — как избавить малыша от инфекционного заболевания? Особенности заболевания эпидемическая пузырчатка новорожденных и методы его лечения

Дата: 06.04.2019

Пузырчатка новорожденных относится к группе кожных заболеваний бактериальной природы. Болезнь характеризуется появлением на коже ребенка пузырей с серозным содержимым . Возбудителем пузырчатки у новорожденных является золотистый стафилококк или стрептококк.

Интересно! В медицине данное заболевание называют эпидемической пузырчаткой новорожденных или пиококковым пемфигусом.

Описание

Пузырчатка у новорожденных детей обычно наблюдается в первую неделю жизни ребенка. Инкубационный период не превышает 3-5 дней . Инфекционное заболевание проходит в острой форме. Недуг быстро распространяется по здоровым участкам кожи и слизистым оболочкам.

Пузырчатка у новорожденного проявляется в виде небольших пузырьков, заполненных полупрозрачной сероватой жидкостью или гноем, на покрасневшей коже. Образования лопаются даже при небольшом касании, содержимое при контакте с кожей вызывает генерализацию процесса. Инфицирование кожных покровов способствует появлению новых пузырей. В местах лопнувших образований на коже появляются эрозийные участки. Если болезнь перешла на слизистые оболочки рта, то пораженные участки воспаляются, и на них образуются маленькие язвочки.

Важно! Пузырчатка новорожденного иногда осложняется развитием дисбактериоза кишечника, так как инфекционные агенты вместе с пищей попадают в желудочно-кишечный тракт. Нередко наблюдаются случаи нарушения водно-солевого баланса, часто болезнь сопровождается фурункулезом, пневмонией, энтероколитом, отитом, конъюнктивитом и другими гнойно-воспалительными заболеваниями.

Симптомы и формы заболевания

Пузырчатка новорожденных проявляется довольно ярко выраженными симптомами. У новорожденных с этим заболеванием чаще всего наблюдают:

покраснение кожных покровов;
появление скоплений пузырьков с гнойным содержимым;
образование язвочек и эрозий на месте лопнувших образований;
недомогание, слабость, беспокойство, отсутствие аппетита.

Важно! Чаще всего пузырьки обнаруживают на кожных покровах рук, ног, нижней части живота, области пупка и шеи. Иногда недуг переходит на слизистые оболочки рта.

Пузырчатка новорожденных бывает двух видов:

Доброкачественная . Болезнь протекает в острой форме, возможно небольшое повышение температуры тела. Пузыри на теле появляются в небольшом количестве, быстро лопаются и засыхают. Заболевание легко поддается терапии.
Злокачественная пузырчатка — тяжелая форма дерматита, которая может привести к развитию сепсиса. Кожа новорожденного практически полностью покрыта гнойными образованиями. Часто болезнь сопровождается высокой температурой, рвотой, тахикардией и др. Если младенцу не оказать срочную медицинскую помощь, он может погибнуть .

Причины

Пузырчатка новорожденных передается контактным путем. Переносчиками стафилококка могут быть люди, ухаживающие за малышом в первые дни его жизни — медицинский персонал, роженицы и др. Вероятность заражения новорожденного возрастает, если мама ребенка в период беременности болела гнойными заболеваниями кожи (гидраденит, фурункулез и др.) или перенесла гестоз на поздних сроках. Также источником стафилококковой инфекции в родильном доме может стать нестерильное постельное белье и пеленки.

Факт! В группе риска находятся недоношенные младенцы и дети, которые перенесли родовые травмы.

Диагностика и лечение

При первых симптомах пузырчатки новорожденных ребенка следует показать врачу. Доктор проводит осмотр кожных покровов и слизистых оболочек. После проведения бактериологического исследования путем изучения посева содержимого пузырьков и определения чувствительности к антибиотикам, клинического анализа крови и мочи, цитологического исследования поверхностных слоев кожи и др. врач устанавливает диагноз.

Лечение пузырчатки новорожденных включает в себя обработку пораженных участков кожи растворами йода, бриллиантового зеленого, кортикостероидными мазями и др. Рекомендуется особое внимание уделить гигиене, больному ребенку необходим хороший уход. Кожные покровы дополнительно обрабатывают отваром коры дуба, ромашки. Слизистую оболочку рта смазывают ранозаживляющими средствами.

Новорожденному назначают прием антибактериальных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики-пенициллины и др.), глюкозы, витаминов группы В и С, иммуномодуляторов, антигистаминных средств и др. При тяжелой форме пузырчатки ребенку может понадобиться переливание крови, внутривенное введение альбумина, антистафилококковый гамма-глобулин и др.

Совет! В помещении, где находится новорожденный с пемфигусом, нужно регулярно проводить влажную уборку, смену белья и кварцевание.

В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. При оказании своевременной медицинской помощи и соблюдении санитарно-гигиенических рекомендаций пузырчатку новорожденных удается вылечить за несколько недель.

Пузырчатка новорожденных — это бактериальное заболевание, которому присуще поражение кожи красными пятнами, пузырями и язвами. Обычно возникает пузырчатка у деток со сниженным иммунитетом. Местными симптомами заболевания будут гиперемия на отдельных участках кожи и болезненные пузырьки. Также возникают общие симптомы: лихорадка, слабость, беспокойство. Пузырчаткой заражаться могут дети до 15 дней после родов. Причиной болезни является заражение стафилококковой инфекцией. Существует несколько форм пузырчатки. В лечении должны принимать участие не только доктора, но и молодые родители.

Пузырчатка новорожденных: причины

Возбудителем пузырчатки является золотистый стафилококк, который попадает в организм ребенка через микроповреждения. Инфекцией поражаются все слои кожи. Когда инфекция попадает в организм, то вырабатывает токсическое вещество — эксфолиатин, который имеет патологическое влияние на кожу и повреждает ее.

Кожа новорожденного является очень нежной, имеет слабый иммунитета и легко может повредиться. Попадает стафилококк на кожу при родах от матери к младенцу, где может незаметно травмироваться кожа ребенка. При этом может возникнуть — воспаление ранки пупка новорожденного, а в дальнейшем возникнуть и пузырчатка новорожденного. Золотистый стафилококк имеется у 40% женщин в мочеполовой системе. Кроме этого, мать может болеть на различные заболевания кожи (или в ее организме находится очаг гнойного воспаления).

Причины, повышающие риск возникновения пузырчатки у новорожденного — это сниженный иммунитет, родовые травмы, недоношенность или незрелость ребенка на момент родов. Также малыш может заразиться в больнице, 30% медицинского персонала могут иметь в организме возбудителя болезни. При плохой уборке помещений, обработке инструментов, кварцевании отдельных помещений, обработке бинтов и медицинских салфеток, рук медицинского персонала или несоблюдении правил гигиены, стафилококк может быть не уничтожен и попасть на травмированную кожу младенца. Также медицинские работники роддома могут болеть на воспалительные заболевания кожи и при уходе за новорожденными стать источником инфекции.

Пузырчатка новорожденных возникает при совпадении ряда случайных факторов и наличии сниженного иммунитета ребенка.

Пузырчатка новорожденных: симптомы

Пузырчатка новорожденных существует в двух формах: более легкой (доброкачественная) и тяжелой (злокачественная). Болезнь начинается у ребенка с образования гиперемированных высыпаний или шелушений. Кожа изменяет цвет сначала на лице (возле уголков рта) и животике (вокруг пупка), далее может распространятся по всем частям тела. На месте этих покраснений появляется отечность, припухлость и образуются пузыри. Позже пузырьки становятся более плоскими, кожа над ними истончается и прорывается, вытекает жидкость. На месте пузырей остается неглубокий дефект кожи — эрозия. При благоприятном течении, пузыри, а после эрозии, имеют незначительный размер до 0,5 см. При неблагоприятном течении пузырчатки новорожденных эрозии могут быть до 3 см. Высыпания появляются на лице, животике и могут распространяться по всему телу. Пузырьки могут появляться в ротовой полости и на гениталиях. После вскрытия пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые через пару дней покрываются корочкой. Так и проходит процесс заживления.

При пузырчатке новорожденные дети теряют аппетит, отказываются от грудного вскармливания, впоследствии может снижаться масса тела. Наблюдается слабость, поднятие температуры до высоких показателей, появляется беспокойство.

Можно выделить три стадии протекания пузырчатки новорожденных: эритематозная, эксфолиативная и регенеративная. с латыни переводиться как покраснение кожи. На этой стадии кожа меняется в цвете, возникает воспаление и появляются высыпания. Эксфолиация переводится как расслаивание, отслаивание. В высыпаниях образуется жидкость, нарушается поверхностный эпителий, происходит разрыв пузырей. В это время наблюдается позитивный симптом Никольского: при трении отслаивается поверхностный слой эпителия. Также отслаивается эпителий при потягивании за край пузыря. На регенеративной стадии происходит заживление эрозий. Образуются корочки, которые со временем отходят от кожи.

При доброкачественной пузырчатке новорожденных поражаются только отдельные части тела: ручки, ножки, животик, паховая область, шея, грудь, спина. Высыпания довольно редкие, единичные и небольшие по размеру. Температура тела поднимается не выше 38°C.Иногда общее состояние младенца вообще не нарушается. Ребенок полностью выздоравливает через 2-3 недели.

При злокачественной форме пузырчатки новорожденных может поражаться все тело младенца, высыпания множественные и могут достигать 3 см. После вскрытия пузырей образовываются большие и очень болезненные эрозии. Эпителий между пузырями нарушенный и после трения отслаивается. Также отслаивается кожа, если потянуть за край пузырька. Наблюдается высокая температура, выше 38°C. Эта форма болезни является очень тяжелой. Возникает интоксикация организма и ее симптомами являются температура, слабость, отказ от еды, тошнота, понос, рвота. У больного малыша могут возникать септикопиемия и . Выздоровление наступает через месяц.

Выделяют следующие формы злокачественной пузырчатки: сифилитическая пузырчатка новорожденных, стафилококковая и эпидемическая.

Стафилококковая пузырчатка новорожденных является самой распространенной. Возбудителем являются стафилококки. Эпидемическую форму болезни также вызывает стафилококк. Название происходит о того, что эта форма болезни может вызвать эпидемию — быстро распространяющую болезнь. Детей с этим заболеванием обязательно следует изолировать от других, т.к. болезнь является крайне заразной.

Сифилитическая пузырчатка новорожденных является признаком сифилитической болезни, то есть сифилиса. Возбудителем является бледная трепонема. Заражение ребенка происходит еще во внутриутробном периоде от больной матери. Особенностью этого виды пузырчатки новорожденных является насыщенного цвета медно-красная кожа, пузыри также бывает с красным содержимым с содержанием возбудителя, локализация поражений на подошвах и ладонях. Могут появляться рубцы характерны только для сифилиса. Этот вид заболевания является самым тяжелым и опасным.

Пузырчатка новорожденного: диагностика

Эпидемическая пузырчатка новорожденных легко диагностируется, но трудно лечится. Для определения правильного диагноза учитываются все факторы заболевания. Учитывается время нарушения состояния новорожденного, время возникновение высыпаний, поведение. Устанавливается причина возникновения , возможность контакта ребенка с больным человеком. Необходимо уточнить, болела ли мать или медицинский персонал на какие-либо кожные заболевания. Далее проводят общий внешний осмотр малыша, определяют характер и внешний вид элементов поражения. Если заболевание перешло в эксфолиативную стадию, доктор проводит местный осмотр поражений, проверяет симптом Никольского (при трении видимо здоровых участков между пузырями кожа отслаивается). Если симптом позитивный — это дает основание поставить диагноз пузырчатка новорожденного.

Чтобы выявить возбудителя, правильно определить вид пузырчатки и подобрать лечение, проводят посев жидкости с элемента поражения. По результатам исследования подбирают антибиотик, чувствительный к данной микрофлоре. Для исключения сифилитической пузырчатки проводят микроскопию, ПЦР тест. При наличии бледной трепонемы ставится диагноз сифилитическая пузырчатка новорожденного. Также обязательно проводят клинический анализ крови, по которому определяют, насколько сильное воспаление в организме малыша (по количеству лейкоцитов и СОЭ). С помощью этого же анализа определяют, не возникло ли осложнение — сепсис.

Дифференциальную диагностику пузырчатки новорожденных проводят с такими болезнями как: , врожденный , врожденный эпидермолиз, десквамативная эритродермия Лейнера, ихтиозиформная , буллезный и другие формы дерматитов, а также с аллергическими реакциями. Обязательна консультация врача дерматовенеролога и инфекциониста. Рекомендовано проконсультироваться у неонатолога.

Пузырчатка новорожденного: лечение

Стафилококковая пузырчатка новорожденных лечится в больнице, обязательно изолируют больного ребенка от других детей. В уходе за новорожденным, больным на пузырчатку, очень строго придерживаются правил гигиены, используют только стерильное белье и инструменты, проводят кварцевание через каждые 4-5 часов. Купания малыша проводят с добавлением в воду антисептических растворов и отваров трав (чистотел, ромашка, кора дуба). Необходима ежедневная смена белья. Высыпания обрабатывают мазями и аэрозолями с антибиотиками. Также применяют антисептики — Йод, Бриллиантовый зеленый или Метиленовый синий. На стадии разрыва пузырей применяют детскую присыпку с Ксероформом для подсушивания элементов поражения. Непораженную кожу обрабатывают Салициловым спиртом для профилактики распространения инфекции.

Самой основной терапией для лечения пузырчатки новорожденных является применение антибиотиков пенициллинового или цефалоспоринового ряда ( , Цефазолин, Цефалексин, Цефокситин). Желательно отдать предпочтение антибиотикам 1 или 2 поколения, чтобы не выработать у малыша иммунитет на более сильные антибиотики. При выборе антибиотика обязательно учитывают тест на чувствительность к определенному лекарству.

При лечении пузырчатки новорожденных также вводят антистафилококковую плазму, антистафилококковый гамма-глобулин. После применения антибиотиков обязательно назначают прием пробиотиков для восстановления микрофлоры — Линекс, Бифиформ, Лактобактерин.

При злокачественной пузырчатке для детоксикации проводят инфузионную терапию — капельно вводят лекарства и растворы для пополнения объемов жидкости в организме. Применяют физиологический раствор, Гемодез, Полиглюкин, раствор глюкозы. Также проводят симптоматическое лечение. При температуре используют жаропонижающие средства. При злокачественной форме болезни с большими поражениями применяют обезболивающие препараты. При этой форме заболевания может возникнуть сепсис, септикопиемия. В таком случае увеличивают дозу антибиотика, проводят массивную инфузионную терапию, переливают плазму крови. Обязательно проводят лечение для повышения иммунитета новорожденного.

При злокачественной форме пузырчатки бывают осложнения: абсцесс, отит, фарингит, пиелонефрит, омфалит, сепсис. Для предупреждения пузырчатки у малыша, следует вовремя диагностировать болезнь и подобрать комплексное лечение. Прогноз благоприятный, зависит от иммунной защиты ребенка, распространенности процесса, лечения. Бывали смертельные случаи от стафилококковой пузырчатки новорожденных до появления антибиотиков.

Пузырчатка новорожденных не имеет специфической профилактики, нужно принять все меры для предупреждения болезни. Это выявление и лечение болезней будущей матери, соблюдение правил личной гигиены, придерживание правильного ухода за малышом, требуется исключить контакт ребенка с предполагаемо больными людьми. Работникам больниц и роддомов нужно тщательно обрабатывать белье и инструменты, проводить кварцевание помещений по графику, проводить своевременную влажную уборку, изолировать больных детей, исключить источники инфекции среди медицинского персонала.

Всем нам приходится существовать по соседству с микробами и вирусами. Одни из них ведут себя дружелюбно, другие при определенных обстоятельствах становятся агрессивными, а третьи проявляют агрессию всегда и везде.

Только что родившемуся малышу еще предстоит познакомиться с многообразием мира бактерий, однако очень плохо, если патогенные микроорганизмы атакуют кроху сразу после рождения, тем более, если речь идет об ослабленных и недоношенных детках. Одним из таких опасных заболеваний является пузырчатка новорожденных. Что это такое?

Эпидемическая пузырчатка новорожденных - это заболевание, протекающее в острой форме с быстрой скоростью развития и чрезвычайной контагиозностью (заразностью). Кожа малыша краснеет, покрывается гнойными пузырями. Успех лечения зависит от многих факторов, в частности, от формы пузырчатки и применяемой терапии. Болезнь может привести к летальному исходу.

Причины возникновения и форма передачи

Главным возбудителем болезни является золотистый стафилококк. Изучим небольшое досье на нашего общего врага.

Staphyloccocus aureus - самый вредоносный из всех известных бактерий семейства стафилококка. Он относится к условно-патогенной флоре, так как опасным становится только при определенных условиях. В остальное время золотистый стафилококк спокойно живет колониями на коже и слизистой человека. До 35% медицинского персонала могут быть носителями бактерии.

Опасность стафилококка в том, что он вызывает тяжелейшие гнойные воспаления, вместе с тем приобретая резистентность к одному антибиотику за другим. По этой причине в принципе всегда сложно лечить.

Золотистый стафилококк представляет угрозу как для взрослых людей, так и для новорожденных малышей

Согласно другим исследованиям, пузырчатку у детей способны вызывать стрептококки или фильтрующиеся вирусы. Так что причины возникновения у болезни разные.

Факторы, способствующие распространению инфекции, практически всегда связаны с ослабленным иммунитетом (а у детей он только формируется):

недоношенность;
малый вес;
травма во время родов;
открытая пупочная ранка.

Эпидемиология

Почему же пузырчатку новорожденных называют эпидемической? Да потому что она настолько заразна, что способна вызвать эпидемию в роддомах. Источниками инфицирования становятся медсестры, санитарки или мамы новорожденных, у которых присутствуют гнойничковые поражения на коже (пиодермия) или недавно присутствовали. Инфицированная пуповина становится входными воротами для заразы. Даже бациллоносительство может спровоцировать развитие заболевания, которое разрастется до эпидемических масштабов.

Поэтому в случае обнаружения единичного проявления инфекции больного ребенка изолируют. Если пузырчатка у детей приобретает эпидемический характер, на дезинфекцию закрывают все детское отделение. Обрабатываются дезинфицирующими растворами не только помещения, но и белье больных.

Формы

Принято говорит о двух формах течения заболевания.

Доброкачественная

Хорошо поддается лечению, температура тела повышена умеренно, пузыри с гноем вялые, легко вскрываются и подсыхают, покрываясь корочкой. Исход благоприятный.

Злокачественная

Характеризуется тяжелейшим заболеванием - эксфолиативным дерматитом Риттера. Патология проходит три стадии:

эритематозную, когда появляются отечности и множество пузырей;
эксфолиативную - образуется подкожная жидкость, пузырьки лопаются и обнажаются эрозированные участки кожи, напоминающие по виду ожог II степени; выражены кишечные расстройства;
регенеративную - стадия восстановления, эрозии заживают, рвота и понос прекращаются.

Эксфолиативный дерматит Риттера - крайне опасная форма пузырчатки

Было замечено, что течение заболевания на первой неделе жизни проходит намного сложнее, чем на 2 или 3 неделе. Раньше такая форма пузырчатки в 50% приводила к смертельному исходу. Современное лечение позволяет во многих случаях избежать неблагоприятного развития событий, однако важно начинать его вовремя, дабы избежать осложнений в виде сепсиса, пневмонии или менингита.

Симптомы

Инкубационный период составляет от 3 до 7 дней, то есть основными пациентами данного инфекционного заболевания становятся дети 1-2 недели жизни. Все начинается с покраснения и появления мелких пузырьков размером с горошину. Они заполнены серозно-желтой жидкостью (признаки гноя), чаще всего сгруппированы в околопупочной области, в складках рук, ног, шеи и паховой зоны, на спине, груди и ягодицах. Иногда пузырьки обнаруживают на слизистой в ротовой полости, что, конечно, добавляет младенцу страданий.

Параллельно у ребенка поднимается температура от 38 до 39 °C, на фоне чего пропадает аппетит, малыш беспокоен, плохо спит. Анализы крови определяют повышение лейкоцитов, эозинофилов и СОЭ.

Со временем пузыри лопаются, открываются эрозированные участки кожи яркого красного цвета с остатками эпидермиса по краям, которые в скором времени покрываются корочкой. Сильнейший зуд ослабляется и наступает облегчение.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных лечится довольно долго. Так, неосложненная форма может длиться до 5 недель, где ремиссии сменяются рецидивами.

Диагностика

Диагноз ставится на основе анамнеза и осмотров младенца. Обращают внимание на:

возраст малыша (пузырчатка у детей, как мы выяснили, появляется в первые недели их жизни);
характер высыпаний (приступообразное появление пузырей, в основании которых нет инфильтрата, эволюционируют с большой скоростью).

Примерно так выглядит врожденный сифилис

Окончательно диагноз подтверждается после бактериологического исследования содержимого пузырьков на предмет возбудителя. Сразу же определяется чувствительность микроорганизма к антибактериальным препаратам.

Следует убедиться, что диагноз правильный, поэтому проводится дифференциальная диагностика с врожденным эпидермолизом, сифилитической пузырчаткой и ветряной оспой. Несколько слов о каждой болезни:

Сифилитическая пузырчатка:

признаки видны сразу после родов;
в основании пузырей присутствует инфильтрат;
места поражения: подошвы, ладошки и ягодицы;
сопутствующие симптомы: сифилитическое уплотнение кожи в области рта и подбородка, кожа бледно-красного цвета, специфический сифилитический ринит, в пузырьках находят бледную трепонему, реакция Вассермана положительная.

возникает с момента рождения;
высыпания локализуются в местах трения и повышенной травматизации: колени, голени, локти, кисти, стопы;
кожный покров вокруг пузырьков не воспален, самих пузырей немного;
слизистые оболочки практически никогда не поражаются;
в тяжелых случаях происходят дистрофичные изменения ногтей, волос и зубов.

А так - врожденный эпидермолиз

Ветряная оспа:

возникает не сразу после рождения, так как инкубационный период составляет от 7 до 21 дней;
пузырьки мелкие, заполнены желтовато-прозрачной жидкостью, в большинстве случаев они подсыхают, при трении вскрываются;
высыпания распространяются по всему телу, сопровождаясь сильным зудом.

Ветрянка, пожалуй, самое знакомое заболевание, но не менее опасное в младенческом возрасте

Лечение

Наружно пузыри обрабатываются дезинфекционными растворами: бриллиантовой зеленью, салициловым или борным спиртом, разведенной марганцовкой. Лечение обязательно включает назначение антибиотиков пенициллинового, сульфаниламидного или цефалоспоринового ряда. Параллельно могут быть назначены витамины группы B, витамин C, иммуномодуляторы.

При неблагоприятных прогнозах лечение состоит из массированной инфузионной антибиотикотерапии, иногда с применением кортикостероидов, антистафилококкового гамма-глобулина и препаратов, основанных на крови.

Профилактические меры

Профилактика сводится к своевременному обнаружению очагов пиодермии у медицинского персонала, работающего в роддомах, и отстранения их от работы на время лечения. Матерям рассказывают о гигиенических требованиях по уходу за младенцем. В палатах регулярно меняется белье, делается влажная уборка, кварцевание. Весь медперсонал регулярно проходит медосмотр, где в том числе проверяется бациллоносительство стафилококка.

Итак, пузырчатка у детей встречается редко, но вместе с тем это крайне тяжелое заболевание. Оно долго лечится, особенно если присоединяется вторичная инфекция. Раньше, когда медицина не имела в своем арсенале такой набор антибиотиков, болезнь в 50% случаев заканчивалась летальным исходом. Однако сейчас порог смертности значительно снижен. Главное - начинать лечение вовремя и с рождения заботиться о крепком иммунитете малыша.

Есть такие болезни, о которых мало что могут рассказать даже опытные врачи, поскольку истинная природа их возникновения до конца не выяснена, ученым еще только предстоит понять, что же на самом деле происходит с ребенком. К таким недугам относится и пузырчатка. Безусловно, это очень тяжелая болезнь, но такой диагноз родители малыша не должны воспринимать как приговор. Не каждая пузырчатка грозит летальным исходом. Подробнее об этом недуге и способах борьбы с ним мы расскажем в этой статье.

Что это такое?

Пузырчатка - достаточно редкая и опасная болезнь. В ее основе лежат малоизученные механизмы аутоиммунной атаки на кожные покровы. Под воздействием неких, пока не очевидных для науки факторов, иммунитет начинает вырабатывать антитела к веществам, которые обеспечивают целостность кожных покровов. Они фактически «склеивают» клетки эпителия между собой. Если эти «клеящие» вещества разрушаются, на коже и слизистых оболочках появляются язвы, которые регулярно инфицируются бактериями наподобие стрептококка или золотистого стафилококка.

Более официальное название болезни - пемфигус. Вплоть до середины ХХ века пузырчаткой называли любое заболевание, при котором на коже появляются пузырьки или волдыри. Однако затем были сформулированы главные отличительные признаки пемфигуса - наличие в крови тех самых разрушительных антител. А болезни, связанные с возникновением пузырей, теперь разделяют на истинную пузырчатку - пемфигус и другие пузырчатки, за которыми такое название сохранилось в основном только в народе и по привычке.

Пузырчатка может поразить человека любого возраста и пола. Наиболее опасна она для грудничка, у которого местный иммунитет практически не сформирован. Но и для детей более старшего возраста болезнь представляет реальную угрозу. Во-первых, пузырчатка склонна к прогрессированию. Во-вторых, ребенок при обширных поражениях кожи стремительно теряет жидкость и белки. В-третьих, риск инфицирования чрезвычайно велик, бактерии и грибки могут привести к возникновению сепсиса.

Педиатры пока не подсчитали, сколько детей заражаются пузырчаткой ежегодно, но у взрослых это число находится на уровне 2 новых случаев болезни на 1 миллион населения в год. Наиболее опасно протекает заболевание в странах и регионах с жарким климатом.

Виды

Истинная пузырчатка (пемфигус) может быть:

обыкновенной (вульгарной);
вегетирующей;
листовидной;
эритематозной;
себорейной.

Вульгарная форма заболевания является самой распространенной. На коже, которая визуально является целой, ненарушенной, появляются пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Они достаточно легко лопаются и быстро заживают. Наиболее часто первые волдыри появляются в области рта, на слизистой оболочке губ, в районе носогубного треугольника.

Эти пузыри, которые поначалу могут показаться безобидными, с течением времени появляются все чаще и обширнее , распространяясь по всему телу, после того, как они лопаются, остаются розовые экземы. Если в течение полугода - двух лет ребенок не начнет получать адекватное лечение, возможен летальный исход. Вегетирующая форма недуга начинается, как и обыкновенная - с появления разрозненных одиночных пузырей. Однако после того как они лопаются, на коже ребенка остаются не розовые экземы, а сероватые папилломы (вегетации), которые склонны к разрастанию.

Листовидная форма болезни названа так за внешний вид корочек, которые образуются после того, как характерные пузыри начнут лопаться. Особенность болезни заключается в том, что она развивается стремительно, ни о каких месяцах медленного прогресса, как в случае с обычной пузырчаткой, речи не идет. Корочки образуются крупные, и отслаиваются они большими кусками, как листья. К этой форме часто присоединяется эритематозная пузырчатка. По большому счету врачи не делают между ними большого различия, поскольку проявления и прогнозы схожи.

Себорейная форма заболевания начинается с волосистой части головы, с лица. Небольшие пузырьки быстро превращаются в желтоватую корочку (как при себорее, отсюда и название формы). Болезнь прогрессирует медленно, постепенно волдыри начинают появляться на спине, животе, конечностях. При снятии желтовато-коричневатой корочки обнажаются мокнущие экземы.

Есть и другие формы пузырчатки, более распространенные. Однако из общей классификации после уточнения диагностики пемфигуса они «выпали». Но до тех пор, пока их называют пузырчаткой, о них нельзя не сказать. Это:

вирусная инфекционная пузырчатка;
сифилитическая врожденная пузырчатка.

Вирусная пузырчатка, которую также называют инфекционной, вызывается определенными возбудителями - вирусом Коксаки (вполне определенного его подвида), а также энтеровирусами 71 подвида. Энтеровирусная болезнь может принимать грандиозные масштабы и становиться эпидемической. У детей вирусная форма заболевания проявляется в основном на стопах и ладонях, хотя не исключено появление пузырьков и на половых органах, на попе.

Сифилитическая пузырчатка - внешнее проявление внутриутробного заражения сифилисом. Дети со врожденным сифилисом могут покрыться волдырями с серозным содержимым через несколько дней после своего появления на свет. При этом волдыри будут довольно быстро вскрываться, оставляя розоватые мокнущие экземы. В отношении двух последних форм врачи часто используют понятие «симптом», поскольку оба состояния являются лишь симптомами иного, основного заболевания.

Это значительно облегчает задачу лечащему доктору, который сначала возьмется за терапию основной болезни. При истинной пузырчатке именно это и является затруднительным, ведь истинная причина зачастую остается неизвестной.

Наиболее яркой по клиническим признакам является параопухолевая пузырчатка, которая относится к истинной. В 60% случаев она сопровождает такие тяжелые заболевания, как лейкемия, лимфома. Иногда появление характерных кожных проявлений свидетельствует о начале злокачественного образования и предшествует ему.

Причины

Как уже говорилось, старт заболевания совпадает с процессом выработки аутоиммунных агрессивных антител к белкам-десмоглеинам. Именно эти белки и являются той самой «склеивающей» основой, которая обеспечивает соединение клеток эпидермиса между собой. Белки разрушаются, целостность кожи страдает. А бактерии, коих вокруг в избытке, попадая в расслоенную кожу, вызывают возникновение пузырьков.

Какие факторы могут запустить такой патологический процесс, медицине пока до конца неясно. Основной причиной пока считается генетический фактор, предрасположенность к возникновению такого аутоиммунного процесса. Также достаточно серьезно рассматриваются нарушения в центральной нервной системе как возможные факторы, провоцирующие появление пузырчатки. Инфекция, вирус или другой возбудитель также теоретически может спровоцировать начало заболевания, но какой это может быть вирус, наука пока не знает. Прослеживается некая связь между развитием пузырчатки и заражением эндогенными бактериями.

прием лекарств тиоловой группы (пеницилламин, каптоприл, антибиотики цефалоспориновой группы, иммуномодуляторов);
ожоги;
герпесвирусы 1,2 и 8 типа;
физический контакт с пестицидами;
сильный стресс, который пережил ребенок.

Довольно необычно звучит и официальное заявление Минздрава о том, что вызвать пузырчатку могут и некоторые продукты питания, которые богаты танином (лук-порей, манго, малина, розмарин, ванилин, вишня, имбирь, чай и даже самый обычный чеснок).

Выявить настоящую причину заболевания удается далеко не всегда. Факт наличия в организме агрессивных антител лабораторно подтверждается, но установить причину их появления удается очень редко.

Симптомы

Пузырчатка на ранних стадиях может не вызвать никаких опасений. Ребенок чувствует себя хорошо и кроме нескольких небольших пузырьков на коже никаких изменений нет. Ухудшение состояния развивается неизменно и постепенно, по мере увеличения площади пораженной кожи.

Пузырьки характеризуются так называемой вялостью, они достаточно легко вскрываются, кожа над жидким содержимым как будто немного провисает. Первые высыпания при пузырчатке чаще всего локализуются именно в районе полости рта - на слизистых или вокруг губ. Волдыри довольно болезненны.

После того как пузыри вскрываются, на их месте образуются плотные корки или долго не заживающие мокрые экземы. Площадь поражения нарастает, при присоединении бактериальных инфекций появляются локальные загноения, воспалительные очаги, после которых остаются эрозии и экземы еще большего размера. Для этого недуга характерно отсутствие эпителизации тканей после прорыва пузыря. Постепенно эрозии расширяются, сливаются друг с другом.

Признаки всех без исключения форм заболевания проявляются волнообразно. И если вовремя не обратить на них внимания, к симптомам добавятся интоксикация, головные боли, тошнота. Пузырчатка может вызвать смерть пациента.

Диагностика

Поскольку заболевание встречается достаточно редко, врачи-педиатры порой обоснованно затрудняются с постановкой диагноза. Чтобы ничего не напутать, сначала рекомендуется найти отличия от других дерматологических болезней, которые тоже сопровождаются появлением пузырей и волдырей.

Для этого используется метод, который получил название пробы Никольского. Врач слегка трет кожу ребенка около пузыря и в отдалении от него, а также легко подушечкой пальца нажимает на волдырь. Проба считается положительной, если появляются признаки, говорящие о расслоении кожи:

при нажатии серозная жидкость растекается в соседние слои кожи;
если легко потянуть кож над волдырем, она легко отслаивается в форме ленты, как после солнечного ожога;
при трении на здоровом участке кожи заметно смешение верхнего слоя эпидермиса.

Всегда назначается анализ крови на содержание антител к белкам-десмоглеинам. Их наличие говорит о развитии пузырчатки. В некоторых случаях доктор может взять образцы серозной жидкости из пузырей, со дна эрозии, а также назначить дополнительные цитологические и общие исследования (мочи, крови).

Иногда есть необходимость сделать рентгеновский снимок грудного отдела, а также назначить консультации со смежными специалистами - кардиологом, нефрологом, инфекционистом.

Лечение

В лечении пузырчатки самое главное - не допустить возникновения новых пузырей и эрозий, добиться заживления имеющихся пораженных участков кожи. Главными препаратами в терапии пузырчатки считаются глюкокортикостероиды. Как только диагноз подтверждается лабораторно, независимо от возраста малыша, ему назначается курс системных глюкокортикостероидных препаратов.

Препараты вводят в повышенных дозировках. Это позволяет снизить интенсивность образования новых пузырей и начать процесс восстановления существующих эрозий. На это обычно уходит около двух недель, после чего ребенка достаточно долгое время держат на поддерживающей гормональной терапии, вводя тот же препарат, но только в небольших дозах.

Наиболее эффективно показал себя препарат «Преднизолон » . При вульгарной пузырчатке его вводят в больших дозах, чем при листовидной. Затем количество лекарства планомерно уменьшают, пока не приходят к поддерживающей дозе. К сожалению, для подавляющего большинства пациентов такое лечение останется на всю жизнь, «Преднизолон » нужно будет колоть каждый день.

Одновременно с гормонами врач назначает ребенку препараты кальция, витамин D. Для повышения эффективности лечения назначаются с первых дней иммунносупрессивные препараты, которые искусственно угнетают активность иммунитета. К таким средствам в педиатрической практике относятся:

«А затиоприн»;
«Миелосан»;
«Циклофосфан»;
«Циклофосфамид».

На самых ранних этапах лечения ребенку могут быть назначены процедуры, которые позволяют хотя бы на время «очистить» кровь от большого количества агрессивных антител. К таким процедурам относятся гемодиализ и плазмаферез. Чтобы снизить риск присоединения инфекции, ребенку назначают обработку кожных покровов (пораженных участков) мазями с кортикостероидами, антисептиками.

Родителям стоит четко понимать, что лечение при пузырчатке, скорее всего, будет пожизненным. В редких случаях - с небольшими перерывами от рецидива к рецидиву.

Уход за ребенком

Дети с диагнозом «пузырчатка» требуют особого отношения и более внимательного каждодневного ухода. От того, как родители организуют жизнь малыша, зависит, сколько такой ребенок сможет прожить. Важно следить за тем, чтобы после выписки из больницы, где проходит начальная стадия лечения, дома малыш продолжал принимать все назначенные врачом препараты.

Маме или папе придется научиться делать уколы, ведь каждый день пользоваться платными медицинскими услугами на дому - разорительно для семейного бюджета.

Каждый день ребенку нужно будет обрабатывать экземы и волдыри на коже. Для этого рекомендуется использовать анилиновые красители (фукорцид, зеленка), поскольку они обладают достаточно высокой эффективностью против различных микробов, и в особенности - против стафилококка. На эрозии и корки, образовавшиеся на коже, рекомендуется наносить мазь с кортикостероидами. Обычно назначают «Целестодерм» вкупе с «Гарамицином» или «Гиоксизон » . Часто используется и дерматоловая мазь с концентрацией действующего вещества 5%.

Если появляются признаки инфекции - гной, воспаление, отечность, обязательно нужно использовать при обработке мази с антибиотиками («Банеоцин », «Левомеколь »). Если пораженные места обширные, то лучше всего защитить их от возможного дополнительного травмирования стерильной повязкой. Перевязки следует делать не менее двух раз в день. В повязках есть смысл и при небольших поражениях, если ребенок очень активный и подвижный.

При жалобах на боль разрешено иногда давать ребенку противовоспалительные препараты «Ибупрофен» или «Парацетамол» , от приема «Анальгина» и лучше отказаться. Если обезболивания достичь не удается, обязательно нужна консультация врача, который даст рецепт на препараты-анальгетики, разрешенные для применения в детском возрасте. Если новые элементы пузырчатки и последующие за ними эрозии появляются во рту, следует следить, чтобы ребенок несколько раз в день полоскал рот антисептическими растворами.

Малышу пойдут на пользу ванны, в которые родители добавят растворы антисептических средств, например, хлоргексидина. Желательно, чтобы ребенок принимал витаминно-минеральные комплексы, которые имеют в своем составе фолиевую кислоту, витамин Е, кальций и магний. Внести изменения придется в рацион питания ребенка. Кушать малыш должен небольшими порциями и дробно (до 6 раз в сутки). Это особенно важно, если пузырчатка поразила слизистые оболочки во рту, в пищеводе. Если малышу не давать супы-пюре и каши-размазни, которые относительно легко кушать, то он может вообще отказаться от пищи из-за болевых ощущений, и тогда придется кормить его через зонд. Диета ребенка с пузырчаткой должна быть основана на отказе от соленого, следует полностью исключить соль из рецептом всех блюд, однако, малышу потребуется большое количество белковой пищи.

Ребенок должен будет стоять на диспансерном учете у дерматолога в поликлинике по месту жительства. Показываться этому специалисту потребуется раз в полгода, а при наступлении рецидива и ухудшении состояний - внепланово. Как правило, диспансерный учет является пожизненным, как и терапия.

Многие прививки ребенку, который принимает препараты для подавления активности иммунитета, противопоказаны. Но родители при желании смогут сделать малышу прививку от гриппа и пневмококка. Малышу с пузырчаткой нужно с осторожностью загорать, купаться. Делать это можно только в состоянии ремиссии - когда на коже нет свежих экзем и пузырей. В большинстве случаев, дети с тяжелыми формами заболевания находятся на домашнем обучении, в некоторых случаях они получают статус ребенка-инвалида.

На умственное и интеллектуальное развитие ребенка пузырчатка не влияет , чадо вполне может заниматься любым видом умственной работы. Категорически следует ограничить контакт ребенка с любыми аллергенами и токсичными веществами , бытовой химией, не допускать травмирующих ситуаций, при которых малыш сможет получить ожог или рану. Также следует избегать острых респираторных вирусных инфекций.

В периоды массового подъема заболеваемости ОРВИ ребенку с пузырчаткой лучше всего не посещать мест массового скопления людей, не ходить в магазины и поликлиники.

Прогнозы

Прогноз при пемфигусе считается условно-неблагоприятным. Даже если лечение было начато вовремя, грамотно и правильно назначены препараты, вероятность летального исхода это, к сожалению, не отменяет. Заболевание всегда при любой форме считается хроническим. До того как в лечении недуга начали использовать гормональные средства, в частности, глюкокортикостероиды, вероятность летального исхода при пузырчатке приближалась к 65%. Сейчас риск наступления таких неблагоприятных событий оценивается специалистами в 6,5-7%.

Без постоянной поддерживающей терапии примерно у 9% пациентов с таким диагнозом наступает стойкая ремиссия, то есть отсутствуют все признаки болезни. У остальных 91% больных без лечения наступает обострение, которое приводит к значительному ухудшению состояния, а следственно, увеличивает вероятность летального исхода.

Профилактика

Поскольку причины болезни до конца не изучены, то и специфической профилактики пузырчатки не существует. Единственное, что могут и должны сделать родители - максимальное внимание уделить формированию здорового и сильного иммунитета. Заниматься этим нужно с самого рождения малыша, практикуя закаливание, прогулки, правильное питание, а также отказ от частого и необоснованного применения различных лекарственных средств.

При первых подозрениях на это опасное заболевание нужно незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу.

Не стоит пытаться вылечить пузырчатку в домашних условиях, это невозможно. Чтобы не проглядеть признаки болезни, важно все кожные проблемы тщательно обследовать у специалиста.