Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Анкилозирующий спондилит позвоночника

Дата: 24.04.2019

Спондилез позвоночника – хроническое заболевание, при котором происходит дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночных дисках, сопровождающееся образованием наростов в виде остеофитов.
Как правило, это заболевание характерно для людей в преклонном возрасте. Оно развивается в результате дегенеративных нарушений нервных окончаний, сосудов, а также при деформации связок. Спондилез имеет хроническую форму и может поражать различные участки позвоночника:

шейный;
грудной;
пояснично-крестцовый.

Причины и симптомы спондилеза

Как правило, спондилез возникает и развивается по нескольким причинам, среди которых можно выделить следующие:

микротравмы и крупные травмы позвоночника;
несбалансированные нагрузки на позвоночник;
отсутствие подвижности и развитие гиподинамии;
нарушения обмена веществ;
преклонный возраст пациента.

Согласно исследованиям спондилез ежегодно поражает все более молодое поколение людей, однако в этом возрасте выявить симптомы заболевания представляется возможным лишь при тщательном и всестороннем обследовании, поскольку заболевание протекает бессимптомно.

Спондилез характеризуется следующими симптомами, которые являются характерными для многих болезней позвоночника. Среди них можно выделить:

напряжение в пораженной области позвоночного столба, сопровождающееся острыми болями;
ограничения движения при ходьбе;
появление покалывания, «мурашек» и чувства жжения в верхних конечностях;
ограничение движения при сгибании и приседании;
появление болей во время сидения.

Именно отсутствие симптомов на ранних стадиях заболевания характеризует спондилез как коварное и непредсказуемое. Нередко заболевший ощущает скованность движений, однако, никак не связывает его с развитием заболевания позвоночника, и уж тем более с разрастанием остеофитов на позвоночных дисках.
Обычно спондилез поражает какой-либо определенный участок позвоночника, реже затрагивается сразу несколько соседних областей. Боль, как первый признак развития спондилеза, проявляется постепенно и усиливается во второй половине дня, чаще вечером или ночью. Постепенно проявляются и другие вышеперечисленные симптомы. Спондилез имеет несколько видов, среди которых выделяют:

Анкилозирующий спондилез , который характеризуется искривлением позвоночника в результате возникновения воспалительного процесса. Другое название этого заболевания – болезнь Бехтерева. Оно поражает преимущественно мужскую часть населения.
Деформирующий спондилез , для которого характерно выпячивание тела позвоночных дисков (фиброзных колец), что приводит к уменьшению длины позвонков и изменению их формы. Этот вид поражает в основном пожилых людей в силу возрастных изменений, происходящих в организме.
Туберкулезный спондилез , который развивается под воздействием возбудителя туберкулеза, проникшего в определенные участки позвоночника. В результате этого процесса возникает воспаление костной ткани, в результате которого происходит ее некроз. Постепенно у пациента вырастает остроконечный горб.

Диагностика и лечение спондилеза

При появлении характерных симптомов, врач проводит полное обследование. На основании рентгеновского снимка, сделанного в двух различных проекциях, выявляется заболевание спондилез и степень его запущенности. Это определяется в зависимости от размеров остеофитов и их выпирания за границы позвоночного столба.
Данное заболевание классифицируется как хронический спондилез лечение которого основано на применении комплексных мер, неправленых на облегчение состояния больного и уменьшения его мучений. В комплекс мер входит медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, занятия ЛФК, массаж.
Среди медикаментов врач назначает.

Анкилозирующий спондилит - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественным поражением позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений. Оно известно как болезнь Бехтерева или болезнь Штрюмпелля-Мари. Заболевание развивается у 1-2% взрослых носителей HLA-В27 в возрасте от 20 до 40 лет. У родственников больного - носителей HLA-В27 - частота заболевания достигает 15-20%. Мужчины заболевают в 3 раза чаще женщин.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Существует мнение об участии в патогенезе заболевания как HLA-В27, так и других генов и факторов внешней среды. Ведущее значение в патогенезе болезни имеют аутоиммунные реакции, что подтверждается связью с HLA-В27, высоким содержанием IgA и белков острой фазы воспаления в сыворотке.

Анкилозирующий спондилит по клиническим проявлениям имеет сходство с реактивным артритом и артритом при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, а в крови больных обнаруживают антитела к некоторым кишечным бактериям, которые имеют общие черты с антигенной структурой HLA-В27.

Эти данные в определенной степени подтверждаются экспериментальными исследованиями на трансгенных крысах, экспрессирующих HLA-В27, у которых спонтанно возникают спондилит, колит и артрит периферических суставов. Однако убедительных доказательств аутоиммунной природы заболевания, обусловленной связью между инфекцией и носительством HLA-В27, не существует. Не получила в настоящее время подтверждения и теория "молекулярной мимикрии", по которой патогенез анкилозирующего спондилита объясняли взаимосвязью между инфекцией и носительством HLA-В27.

Поражение осевого скелета при болезни Бехтерева преобладает над поражением периферических суставов, при этом поражаются преимущественно суставы «хрящевого» типа — крестцово-подвздошные сочленения, мелкие межпозвонковые суставы, грудинно-ключичные и реберно-грудинные сочленения. Воспалительный процесс в суставах обусловлен иммунологическими механизмами. Об этом свидетельствуют инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, быстрое развитие фиброзной рубцовой ткани. Грубых деструктивных изменений в суставах не наблюдается.

Патологическая анатомия

У большинства больных заболевание начинается симметричным воспалением крестцово-подвздошных сочленений, характеризующимся разрастанием субхондриальной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазматические и тучные клетки, макрофаги и хондроциты. Вначале появляются эрозии тонкого подвздошного хряща, а затем разрушается более толстый крестцовый хрящ. При прогрессировании заболевания развивается фиброхрящевая регенерация и оссификация в суставных поверхностях, приводящие к полной облитерации суставов.

У большинства больных одновременно развивается поражение позвоночника, проявляющееся воспалительной грануляционной тканью в местах соединения фиброзного кольца межпозвоночного диска и тела позвонка. Наружные волокна фиброзного кольца разрушаются и заменяются костной тканью, образующей костные перемычки между соседними позвонками - синдесмофиты. Процесс распространяется вверх, что постепенно приводит к появлению "бамбукообразного позвоночника", выявляемого при рентгенографии. В позвонках развиваются диффузный остеопороз, эрозия тел позвонков, воспаление и деструкция на границе между диском и костью. Позвонки приобретают квадратную форму.

Нередко развивается артрит апофизарных суставов, сопровождающийся разрушением хряща и образованием костного анкилоза. Характерны воспаление и кальцификация связок и сухожилий в местах их прикрепления к костям (энтезопатия) позвоночника, ухудшающие подвижность позвоночника. Возможно поражение межреберных связок, приводящее к нарушению экскурсии грудной клетки.

При тяжелом течении заболевания вовлекаются периферические суставы. Чаще поражаются тазобедренные и плечевые суставы, реже - дистальные. Характерно разрастание синовиальной оболочки, инфильтрированной лимфоцитами, субхондральные грануляции и эрозии хряща, расположенные в центре суставных поверхностей.

У 25% больных обнаруживают острый иридоциклит, имеющий рецидивирующий характер течения и на поздних стадиях заболевания приводящий к образованию спаек на радужке и отложению преципитата из макрофагов, нагруженных пигментом, на задней поверхности роговицы.

При длительном течении анкилозирующего спондилита развивается аортит, створки аортального клапана утолщаются, что может привести к формированию порока - недостаточности аортального клапана. При распространении воспаления и фиброза на межжелудочковую перегородку возникает атриовентрикулярная блокада. У некоторых больных выявляют фиброзирование верхних долей легких, воспаление в толстой кишке и илеоцекальном канале и нефропатию.

Симптомы

Начало заболевания обычно незаметное. Постепенно возникает в виде кризов тупая затяжная боль в пояснично-крестцовой области и ягодицах. Боль усиливается во второй половине ночи. Больному для уменьшения боли приходится вставать и двигаться. В дальнейшем боль становится продолжительной по несколько недель или месяцев. Характерно ощущение утренней скованности в поясничном отделе позвоночника, которая проходит в течение дня при физической нагрузке, но возобновляется в покое.

Иногда больные жалуются на интенсивные боли в реберно-грудинном сочленении, поперечных отростках позвонков, подвздошных гребнях, больших вертелах и бугристости бедренных костей и в пятках. При поражении грудного отдела боль появляется в спине и нижнегрудном отделе позвоночника. Как правило, при этом поражении развивается дорсальный кифоз.

Поражение реберно-позвоночных суставов приводит к уменьшению дыхательной подвижности грудной клетки. Но у больных одышка обычно отсутствует, что обусловлено компенсаторным усилением функции диафрагмы. Поражение шейного отдела приводит к болезненной тугоподвижности шеи, шейному радикулиту и у некоторых больных к вертебробазилярному синдрому (приступам головной боли и головокружениям).

Примерно у 30% больных развивается артрит периферических суставов. Артрит чаще локализуется в тазобедренных и плечевых суставах. У некоторых больных наблюдаются асимметричные периферические артриты или энтезиты (подошвенный фасциит, поражение ахиллова сухожилия) в любой стадии заболевания. Эти поражения выражены умеренно и носят транзиторный характер. Иногда больных беспокоят только общие симптомы - утомляемость, лихорадка, потеря аппетита, похудание, потливость по ночам.

У детей заболевание начинается с артрита периферических суставов и энтезопатии, которые развиваются задолго до поражения позвоночника. Но в юношеском возрасте вначале поражается позвоночник. Нередко у них развиваются тяжелый артроз тазобедренных суставов. У женщин заболевание протекает легче, чем у мужчин. Оно отличается медленным доброкачественным течением и отсутствием клинических признаков сакроилеита. Редко у женщин развивается полный анкилоз позвоночника, но чаще у них выявляются изолированный анкилоз шейного отдела позвоночника и поражение дистальных суставов конечностей.

Из внесуставных проявлений наиболее частым (25-30% случаев) является острый односторонний иридоциклит, который может быть первым симптомом анкилозирующего спондилита. Иридоциклит проявляется болью в глазу, слезотечением и светобоязнью и имеет рецидивирующее течение.

Поражение сердечно-сосудистой системы выявляют у 20-22% больных. Оно проявляется аортитом и недостаточностью аортального клапана, прогрессирует медленно и иногда приводит к хронической сердечной недостаточности. У некоторых больных развивается АВ блокада II-III степени.

Примерно у 30% больных обнаруживают поражение почек, которое развивается главным образом при тяжелом прогрессирующем течении болезни с высокой активностью воспалительного процесса. Обычно в почках развивается амилоидоз, приводящий к почечной недостаточности.

Более половины больных имеют поражение кишечника (колит или илеит), которое протекает бессимптомно. Но у отдельных больных выявляют клинические признаки язвенного колита или болезни Крона.

Клиническое течение

Течение заболевания имеет различные варианты. У большинства больных оно протекает в виде обострений и ремиссий. У отдельных больных длительное время наблюдается только незначительная скованность движений без четких рентгенологических признаков сакроилеита.

У большинства больных заболевание медленно прогрессирует. Шейный отдел позвоночника вовлекается обычно через 10 лет от начала болезни, полный анкилоз позвоночника развивается через 20-25 лет, что сопровождается характерными изменением осанки. Шея вытягивается вперед, развивается сгибательная контрактура тазобедренных суставов, поясничный лордоз сглаживается, ягодичные мышцы атрофируются, грудной кифоз усиливается. Некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно и долго сохраняют работоспособность. Но у отдельных больных, имеющих частые обострения, развиваются похудание, уменьшение подвижности тазобедренных и плечевых суставов и позвоночника, атрофия мышц, анемия и снижается работоспособность.

Основным тяжелым осложнением анкилозирующего спондилита являются переломы позвоночника, возникающие при небольших травмах. Переломы шейного отдела позвоночника сопровождаются развитием тетрапареза.

Диагностика

Физикальное исследование больного

При физикальном исследовании на ранней стадии заболевания выявляют ограничение сгибания в поясничном отделе вперед и в сторону, зависящее в большей степени от напряжения мышц из-за боли и воспаления. Ограничение в поясничном отделе позвоночника определяют пробой Шобера. На позвоночнике больного, стоящего прямо (пятки вместе), отмечают первую точку на остистом отростке поясничного позвонка и вторую точку на 10 см выше. Затем больного просят наклониться как можно дальше вперед и вновь измеряют расстояние между отметками. В норме оно увеличивается как минимум на 5 см, а при ограничении подвижности позвоночника - на 4 см и менее.

Для определения подвижности шейного отдела позвоночника используют симптом "подбородок-грудина". Если здоровые могут плотно прижать подбородок к грудине, то у больных между ними остается пространство. Экскурсию грудной клетки оценивают по разности ее окружности (у мужчин на уровне IV межреберного промежутка, у женщин - под молочными железами) на высоте максимального вдоха и в конце максимального выдоха. Она должна быть не менее 5 см. В поздние стадии болезни развивается так называемая "поза просителя", обусловленная кифозом и шейным гиперлордозом.

При поражении тазобедренных и плечевых суставов отмечают болезненность при движении и ограничение подвижности. Обязательно проведение тщательного исследования периферических суставов и крестцово-подвздошных сочленений для выявления их поражения. При пальпации выявляют болезненность суставов и костей и спазм мышц главным образом вдоль позвоночника.

При клиническом обследовании обращают внимание на системные проявления: поражение глаз (острый ирит или иридоциклит), сердечно-сосудистой системы (аортит восходящего отдела аорты и недостаточность аортального клапана) и почек (амилоидоз и IgA-нефропатия). Реже выявляются поражение легких (прогрессирующий фиброз верхушек легких) и неврологические нарушения (синдром "конского хвоста", проявляющийся нарушением функции тазовых органов).

Лабораторные и инструментальные методы исследования

У большинства больных выявляют увеличенные СОЭ и С-реактивный белок. У 15% больных наблюдается умеренная нормохромная нормоцитарная анемия. У многих больных повышен уровень IgA в сыворотке. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют.

Примерно у 90% больных выявляют антиген HLA-B27, носительство которого коррелирует с тяжелым течением заболевания. Но один этот тест не является ни обязательным, ни достаточным для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита, так как среди носителей HLA-B27 многие больные имеют симптомы анкилозирующего спондилоартрита, но без рентгенологических признаков сакроилеита. В синовиальной жидкости из пораженных суставов выявляют изменения такие же, как при других артритах.

Рентгенологические исследования позволяют выявить ранние и поздние изменения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Ранние признаки сакроилеита - размытые контуры компактного вещества крестца и подвздошных костей в области суставных поверхностей. Позднее обнаруживают склерозирование хряща, эрозии и расширение суставной щели, связанные с разрушением хряща. Затем развивается ее облитерация как следствие фиброзного и костного анкилоза. С этого времени обнаруживают признаки восходящего поражения позвоночника с формированием рентгенологической картины синдрома "бамбуковой палки".

При исследовании внешнего дыхания выявляют снижение ЖЕЛ и повышение ФОЕ, обусловленные ограничением экскурсии грудной клетки. Однако величина ОФВ 1 остается нормальной.

Диагноз

На ранних стадиях диагностика анкилозирующего спондилита трудна. В настоящее время для диагностики используют модифицированные нью-йоркские диагностические критерии (1984):

Боль в поясничной области или спине, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении, длящаяся более 3 мес и сопровождающаяся утренней скованностью.
Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки с учетом возраста и пола.
Рентгенологически подтвержденный сакроилеит.

Диагноз считается достоверным, если у больного имеются рентгенологические признаки сакроилеита и хотя бы один из остальных трех симптомов. Тест на HLA-B27 используют только как дополнительный.

Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися болью в спине:

При грыже межпозвоночного диска патологический процесс локализуется только в позвоночнике, отсутствуют общие проявления (слабость, анорексия, потеря веса), все лабораторные показатели нормальные. Диагноз подтверждается с помощью КТ или МРТ.
Остеохондроз позвоночника, в отличие от анкилозирующего спондилита, проявляется болью, усиливающейся после физической нагрузки. Сгибание в сагитальной плоскости не ограничено. Сакроилеит не развивается. В крови отсутствуют воспалительные изменения.
Большие трудности в дифференциальной диагностике связаны с диффузным гиперостозом, которым страдают главным образом мужчины старше 50 лет и который может проявляться болями в спине, скованностью и постепенным ограничением подвижности позвоночника. При рентгенографии при гиперостозе выявляют обызвествления и оссификацию передней продольной связки позвоночника обычно в шейном и нижнегрудном отделах позвоночника. В отличие от анкилозирующего спондилита, при диффузном гиперостозе не изменены крестцово-подвздошные и межпозвоночные суставы.

Лечение

Главными целями терапии являются уменьшение боли и снятие воспаления на ранних стадиях заболевания и предотвращение деформации скелета и сохранение трудовой и социальной деятельности больных в длительной перспективе. Больным рекомендуют специальные упражнения, улучшающие подвижность позвоночника и способствующие поддержанию правильной осанки и глубокого дыхания. Больным советуют спать только на спине, на жесткой постели без подушки. При вождении автомобиля больным рекомендуют использовать поддерживающие воротники. Курение должно быть прекращено при первых же признаках нарушения экскурсии грудной клетки. Лекарственные средства позволяют подавить воспаление, уменьшить боль и спазм.

Наиболее эффективны НПВС. Основным препаратом при лечении заболевания является индометацин длительного действия, по 75 мг 1-2 раза в сутки. Менее эффективны напроксен, сулиндак, диклофенак. Но выбор препарата определяется переносимостью или возможным побочным действием, а не небольшими различиями в эффективности. По последним данным, эффективным является селективный ингибитор ЦОГ-2 мелоксикам в дозе 22,5 мг/сут.

По данным последних исследований, эффективным средством является фенилбутазон (бутадион) (200-400 мг/сут). Но он вызывает тяжелые побочные действия (НПВС-гастропатию, бронхоспазм, головокружение, агранулоцитоз и лейкопению, апластическую анемию, снижение зрения и др.).

При поражении периферических суставов эффективен сульфасалозин в дозе 0,5-1,0 г 4 раза в сутки, обладающий обезболивающим действием и нормализующий показатели крови. В редких случаях при неэффективности НПВС назначают цитостатический препарат метотрексат в дозе 7,5-15 мг/нед в/м или в/в. Больным с анкилозирующим спондилитом и высокой активностью, не снижающейся при лечении другими препаратами, применяют инфликсимаб в дозе 3 мг/кг в/в (повторные инъекции проводят через 2 нед, 6 нед, затем каждые 8 нед).

Препараты второго ряда (золота, пеницилламин, иммунодепрессанты) и глюкокортикоиды для системного лечения не применяют. Иногда проводят внутрисуставное введение кортикостероидов при поражении одного или двух суставов, воспаленных больше других и затрудняющих физическую активность больного. В настоящее время доказана эффективность введения глюкокортикоидов в крестцово-подвздошный сустав.

Некоторым больным проводят хирургическое лечение, показаниями для которого являются резкая деформация позвоночника и тяжелый артрит тазобедренного сустава. Исправление сгибательной деформации позвоночника или подвывиха атлантоосевого сустава и протезирование тазобедренного сустава улучшают их подвижность и значительно уменьшают боль.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Инвалидизация наступает у 20-25% больных через 20-30 лет от начала заболевания, главным образом при тяжелом поражении тазобедренных суставов. Но при постоянном диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении возможна задержка прогрессирования заболевания у 70% больных.

Смертность составляет 3-4%. Причинами гибели больных являются переломы шейного отдела позвоночника, хроническая сердечная недостаточность, у больных с амилоидной нефропатией.

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) (болезнь Бехтерева) - хроническое воспалительное анкилозирующее заболе вание суставов осевого скелета (межпозвонковых, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных).

Классификация болезни Бехтерева (анкилозирующего спондилоартрита (В. И. Чепой, 1978)

Формы :

1. Центральная форма-поражение только позвоночника. 2. Ризомелическая форма - поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных). 3. Периферическая форма - поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.). 4. Скандинавская форма - поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника. 5. Висцеральная форма - наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Течение анкилозирующего спондилоартрита :

I. Медленно прогрессирующее. 2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения. 3. Быстро прогрессирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу).

Стадии анкилозирующего спондилоартрита :

I. Начальная, или ранняя.

Небольшое ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника или в пораженных суставах вследствие болевого синдрома. Рентгенологические изменения могут отсутствовать или могут определяться нечеткости или неровности поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение или сужение суставных щелей.

II. Стадия умеренных повреждений.

Умеренное ограничение движения в позвоночнике или в периферических суставах в результате развития воспаления, контрактур. Выявляется сужение крестцово-подвздошных суставных щелей или частичное анкилозирование указанных суставов, сужение межпозвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника.

III. Поздняя стадия.

Значительное ограничение движений в позвоночнике или в крупных суставах вследствие развития их анкилоза. Костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степени активности анкилозирующего спондилоартрита

I степень - минимальная.

Боли в позвоночнике и в суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРП - слабоположительная (+), ДФА до 0,22 ЕД.

II степень - умеренная.

Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20-40 мм/ч, СРП - положительная (+ +), ДФА - 0,23-0,26 ЕД.

III степень - выраженная.

Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного характера. При поражении периферических суставов могут быть субфебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40-50 мм/ч, СРП - резкоположительная (+ + +). ДФА более 0,26 ЕД, фибриноген больше 65 г/л.

Степень функциональной недостаточности

I - изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.
II - значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.
III - анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Этиология неизвестна. Установлена определенная связь заболевания с носительством клебсиелл в толстой кишке. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, маркером АС является антиген гистосовместимости HLA В27 (встречается почти у 90 % больных).

Патогенез . Развитие АС связано с генетически обусловленными изменениями иммунитета у лиц с HLA В27, предполагается роль иммунокомплексной патологии. Установлено усиление гуморального иммунного ответа и снижение - клеточного. Воспалительный процесс чаще начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные и реже - периферические суставы. Рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника.

Клинико-лабораторные данные

Симптомы ранней стадии анкилозирующего спондилоартрита (по В. Отто, 1979; Г. П. Матвейкову, 1983):

1) начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущественно у мужчин);
2) боли в пояснице и крестце постоянные, но усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром;
3) боли в ягодичной области с иррадиацией в ногу, возникающие то слева, то справа;
4) боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле и чихании;
5) тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника;
6) скованность и напряжение прямых мышц спины;
7) нарушение общего самочувствия (утомляемость, похудание, субфебрилитет, потливость);
8) клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита;
9) ирит, иридоциклит;
10) повышение СОЭ, появление в крови СРП;
11) наличие антигена HLA В27.

Симптомы поздней стадии анкилозирующего спондилоартрита (Г. П. Матвейков, 1983):

1) боли в различных отделах позвоночника;
2) нарушение осанки - «поза просителя» или выпрямление физиологических изгибов позвоночника - спина доскообразной формы;
3) атрофия прямых мышц спины;
4) ограничение подвижности в позвоночнике в 3-4 плоскостях;
5) ограничение подвижности грудной клетки на уровне четвертого межреберья до 1-2 см и нарушение вентиляционной функции легких;
6) анкилоз крестцово-под-вздошных и межпозвонковых соединений;
7) синдесмофиты (межпозвонковые скобки);
8) поражение «корневых» (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов;
9) поражение аорты (аортит), сердца (миокардит, недостаточность клапана аорты, перикардит), почек (амилоидоз, нефрит), глаз (ирит, иридоциклит, увеит, склерит, эписклерит).

Клинические варианты анкилозирующего спондилоартрита

Центральная форма - поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.

Ризомелическая форма - поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.

Периферическая форма - в одних случаях заболевание суставов конечностей предшествует поражению позвоночника, в других - наоборот, в третьих - одновременно поражаются суставы и позвоночник. Наиболее часто страдают коленные суставы.

Вариант, сходный с РА,- поражение суставов кистей и стоп, утренняя скованность, клинические признаки поражения позвоночника отсутствуют.

Септический вариант - остро возникающая в начале заболевания лихорадка (до 38-39°), проливной пот, артралгии, миалгии, похудание.

По клиническому течению различают:

1) медленно прогрессирующее течение (легкая форма), которое характеризуется минимальным изменением позвоночника и отсутствием полиартрита; отмечается небольшой кифоз и некоторая ригидность позвоночника; трудоспособность боль
ных страдает мало;
2) медленно прогрессирующее течение с периодами обострения (форма средней тяжести), отличается периодическими обострениями и возможными длительными ремиссиями заболевания; полиартрит умеренно выражен, иногда отсутствует; болевой синдром умеренный; трудоспособность больных нерезко снижена;
3) быстро прогрессирующее течение (тяжелая форма),
за короткое время развиваются кифоз и анкилозы, сопровождается полиартритом, выраженным болевым синдромом и значительными сдвигами в лабораторных показателях активности процесса.

Диагностические критерии анкилозирующего спондилоартрита

Римские диагностические критерии (Международный конгресс ВОЗ, 1963, Рим):

1) боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 мес и не поддающаяся лечению покоем; 2) боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки; 3) ограничение движений поясничного отдела позвоночника; 4) ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника; 5) ирит и его осложнения; 6) рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита; 7) рентгеновские признаки синдесмофитоза.

Диагноз АС считается достоверным при наличии четырех из 5 диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим.

Лабораторные данные

1. OAK: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипо-хромной анемии и лейкоцитоз. 2. БАК: умеренное повышение содержания аг- и у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП. 3. Исследование крови на рф - отрицательный результат. 4. Определение антигена гисто-совместимости HLA В27- антиген обнаруживается у 81-97 % больных. 5. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений производится с помощью пирофосфата технеция, повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.

Инструментальные исследования

Рентгеновское исследование:

1) самый важный и ранний признак анкилозирующего спондилоартрита - рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита. Вначале может быть изменен один сустав, через несколько месяцев - в процесс вовлекается и второй. Первый признак сакроилеита-нечеткость костных краев, образующих сустав, суставная щель кажется более широкой. Позже возникают краевые эрозии, контуры суставных поверхностей «изъеденные», неровные, суживается суставная щель. Параллельно развивается периартику-лярный склероз, в дальнейшем - анкилоз и облитерация сустава;
2) образование костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков. Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется симптом «бамбуковой палки»;
3) передний спондилит - деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности на боковых рентгенограммах (квадратные, «обструганные» позвонки);
4) изменения на рентгенограммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметричны;
5) другие рентгенологические признаки: эрозии, склерозирование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, грудино-ключичных сочленений, периостальные костные разрастания (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.
2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП.
3. Исследование крови на РФ.
4. Рентгенография поясничного, крестцового и грудного отделов позвоночника.
5. Определение в крови антигена В27 системы гистосовместимости HLA.

Примеры формулировки диагноза

1.Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), центральная форма, медленно прогрессирующее течение, 1 стадия, I ст. активности, ФНI.

2.Болезнь Бехтерева, ризомелическая форма, медленно прогрессирующее течение, II стадия, III ст. активности, ФНII.

3.Болезнь Бехтерева, висцеральная форма, недостаточность аортального клапана, миокардиодистрофия Н0, иридоци-клит, II стадия, II ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ФНII.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

Что это такое анкилозирующий спондилит или, как его еще называют, болезнь Бехтерева? Это хроническое воспалительное заболевание, первично поражающее позвоночник.

Среди заболевших преобладают мужчины с соотношением от 4:1 до 10:1. Антиген гистосовместимости HLA-B 27 положителен у 96% больных. В три раза чаще анкилозирующий спондилит возникает среди негров, чем среди белых.

Болезнь Бехтерева: Симптомы

Клинически симптомы болезни Бехтерева начинаются со слабовыраженной боли в спине и скованности в возрасте 15-35 лет.

Характерно для анкилозирующего спондилита симметричное двустороннее поражение суставов и мест прикрепления связок с едва различимыми эрозиями и формированием новой костной ткани (остеит) с преимущественным вовлечением осевого скелета и крупных суставов. Эрозивные повреждения в позвоночнике в месте дископозвонкового соединения называют повреждениями Андерссона или, когда они располагаются по переднему краю, римскими повреждениями. Поражение кисти и запястья возникает у 30% пациентов, но редко бывает преобладающим признаком анкилозирующего спондилита. Рентгенологические признаки болезни Бехтерева при данной локализации сходны с псориатической артропатией.

Для анкилозирующего спондилоартрита характерно симметричное поражение мест прикрепления связок (сухожилий) и синовиальных и фиброзно-хрящевых суставов:

крестцово-подвздошный сустав;
поясничный отдел позвоночника;
грудной отдел позвоночника;
шейный отдел позвоночника (позднее);
места прикреплений сухожилий к костям таза («вискеризация»);
лобковый симфиз;
тазобедренные суставы;
плечевые суставы;
грудино-ключичные суставы.

Болезнь Бехтерева: Диагностика

Симметричный двусторонний сакроилеит с эрозиями и сужением суставной полости, умеренным концентрическим (аксиальным) сужением обоих тазобедренных суставов и распространенной ворсинчатой энтезопатией вдоль седалищных костей.

Отличительные рентгенологические признаки болезни Бехтерева — это двустороннее и симметричное поражение крестцово-подвздошных суставов. При анкилозирующем спондилите поражаются обе части - синовиальная и связочная, но для поражения подвздошной кости типичен более тяжелый характер. Эрозивные изменения прогрессируют от утраты четкости границ сустава до поверхностных эрозий, изнашивания субхондральной кости и расширения сустава. Пролиферативные костные изменения прогрессируют от субхондральной кости до неравномерных костных мостиков и в конечном счете полного анкилоза. В позвоночнике синдесмофиты (тонкие вертикальные оссификаты наружных волокон фиброзного кольца) соединяют передний и боковой углы, приводя в конечном итоге к формированию бамбукового позвоночника и выпрямлению (придание квадратной формы) передних краев позвонков, что имеет диагностическое значение.

Фиксация поясничного отдела позвоночника тонкими вертикальными синдесмофитами обусловила формирование «бамбукового позвоночника». Двустороннее сращение крестцово-подвздошных суставов и оссификация обеих межостистых связок привели к появлению признака «кинжала», а подвздошно-поясничные связки (стрелки) видны в переднезадней проекции (а). На боковом снимке (б) позвоночника, пораженного анкилозирующим спондилитом, выпрямление передних краев позвонков, кальцификация центральных участков межпозвонковых дисков (наконечники стрелок) и либо баллонообразная деформация дисков, либо их сужение.

Другие диагностические рентгенологические признаки анкилозирующего спондилита:

усиленный склероз углов тел позвонков (признак «отполированного угла»),
баллонообразную форму межпозвонковых дисков (двояковыпуклая форма диска вторично к остеопорозу),
признак «кинжала» (оссификация межостистой связки, что приводит к появлению центрального линейного затемнения на снимке во фронтальной проекции),
признак «следа тележки» (три вертикальных линии на рентгенограмме во фронтальной проекции, соответствующие оссификациям межостистых связок и апофизарных суставов).

Генерализованная остеопения, сращение нижних поясничных позвонков и двустороннее сращение крестцово-подвздошных суставов, выраженное концентрическое (аксиальное) сужение суставной полости в обоих тазобедренных суставах со слабовыраженной протрузией вертлужной впадины справа, эрозия и «размытость» субхондральной кости с прилежащей эбурнеацией в лобковом симфизе и распространенной ворсинчатой энтезопатией вдоль седалищных костей и больших вертелов.

При анкилозирующем спондилите характерно двустороннее и симметричное поражение тазобедренного сустава с концентрическим сужением суставного пространства и формированием остеофитов. В плечевом суставе характерно диффузное сужение суставной полости и эрозивные изменения, преобладающие по верхнебоковой поверхности головки плечевой кости, которые могут прогрессировать до полного разрушения этой части (признак «топора»).

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

Классификация

Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивным артритом, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболения.

Клинические признаки и симптомы

Конституциональные симптомы — лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудайте (наблюдаются редко).

Постепенно нарастающая боль без чет кой локализации и скованность в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке яляется обычно первым симптомом. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, и уменьшение при физической нагрузке.

У некоторых пациентов боли в спине не наблюдаются, а преобладает скованность, миалгии и боли в местах прикрепления связок или "корешковые" боли без неврологических нарушений. характерных для радикулита. Иногда симптомы отсутствуют, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике.

Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моно-олигоартрита коленных суставов или с энтезита (ахиллоденита, подошвенного фасциита), проявляющегося характерными болями в пятках при ходьбе.

Иногда (чаще у детей) преобладает двух стороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудинно-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций. У 10% пациентов наблюдается поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднению жевания.

В дебюте заболевания часто развивается энтезопатия крестцово-подвздошных суставов, межпозвоночных дисков, грудинно-реберных сочленений, лобкового симфиза, области прикрепления связок к остистым отросткам, гребня подвздошной кости и вертела бедренной кости, надколенника и особенно пяточных костей. У детей развитие энтезита и/или периферического артрита может предшествовать поражению осевого скелета

Характерный, но поздний признак, позволяющий поставить диагноз при первом осмотре, — своеобразная осанка больного, напоминающая "позу просителя", которая связана с фиксированным сгибанием позвоночника, обусловленным шейно-грудным кифозом.

К системным проявлениям относятся:
■ Острый передний увеит (30%), обычно односторонний, рецидивирующий; проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, иногда предшествует артриту.
■ Поражение сердечно-сосудистой системы иногда наблюдается при тяжелом длительном анкилозирующем спондилите с периферическим артритом. Вовлечение в патологический процесс восходящего отдела аорты приводит к дилятации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита возможно развитие острого аортита и быстрое нарушение функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду.
■ Поражение легких наблюдается редка Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек легких (апикальный фиброз), иногда осложняющегося вторичной инфекцией. Поражение почек является редким системным проявлением (IgA-нефропатия и амилоидрз).

Неврологические нарушения также редки Синдром "конского хвоста", развивающийся в результате поражения твердой оболочки спинного мозга, приводит к нарушению функции тазовых органов; атлантоосевой подвывих — к компрессии спинного мозга.

Увеличение СОЭ и СРБ наблюдается более чем в 2/з случаев и коррелирует с активностью заболевания. Уровень СРБ — более чувствительный и специфичный маркер активности, чем СОЭ. При высокой активности заболевания нередко увеличивается концентрация IgA. Иногда наблюдается умеренная нормоцитарная, нормохромная анемия. АНФ и РФ не обнаруживается

Определение HLA-B27 имеет значение для ранней диагностики анкилозирующего спондилита у молодых мужчин с типичными клиническими, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита. Поскольку носительство HLA-B27 ассоциируется с более тяжелым течением заболевания, его определение полезно для прогнозирования исхода болезни.

Особенно важно для диагностики рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений (ранние изменения) и позвоночника (поздние изменения).

■ Рентгенограмму костей таза следует проводить в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25—30° в головном направлении), в которой крестец не перекрывает подвздошную кость. На ранней стадии в крестцово-подвздошньгх сочленениях наблюдается размытость контуров и "псевдорасширения" суставной щели, связанные с субхондральньш остеопорозом. Позднее могут выявляться субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз) суставной щели.

■ Рентгеноскопия позвоночника помогает выявлять следующие изменения: эрозии б области верхних и нижних передних углов тел позвонков, исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификацию передней продольной связки, заполняющей нормальную вогнутость позвонков ("симптом квадратизации позвонков"); на более поздних стадиях оссификацию связок позвоночника, начинающуюся между XII грудным и I поясничным позвонками. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), формирующие характерные изменения по типу "бамбуковой палки".

■ Рентгенография периферических суставов выявляет признаки энтезопатиии виде очагов деструкции в местах при крепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренной костя надколеннику, ключице и особенно пяточным костям (ахиллоденит и подошвенный фасциит).

Модифицированные Нью-йоркские критерии для диагностики анкилозирующего спондилита

Клинические:
1. Хронические боли и скованность в пояс ничной области, наблюдаемые более месяцев без улучшения в покое.
2. Ограничение движений поясничного от дела позвоночника в боковой и фрон тальной плоскости.
3. Ограничение экскурсии грудной клетки (не менее 2,5 см на уровне IV межре берья с поправкой на возраст и пол).

Рентгенологические:
1. Двухсторонний сакроилеит, стадия 2—1
2. Односторонний сакроилеит, стадия 3—4.

Стадии сакроилеита:
■ 1—я стадия — минимальные признаки сакроилеита — небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели;
■ 2-я стадия — признаки 1 стадии, но в сочетании с сужением суставной шели;
■ 3-я стадия — определенные признаки сакроилеита: умеренный или выраженный сакроилеит, проявляющийся эрозиями, выраженным склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставных щелей;
■ 4-я стадия — полный анкилоз. Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического в сочетании с любым клиническим критерием с чувствительностью 83,4% и специфичностью 97,8%.

Дифференциальный диагноз

Анкилозирующий спондилит следует исключать у всех лиц моложе 40 лет, которых беспокоит боль и скованность воспалительного характера в спине.

Для анкилозирующего спондилита характерна симметричность сакроилеита, распространение патологического процесса на все отделы позвоночника. Его необходимо дифференцировать с другими спондилоартропатиями:
■ Гиперостозом Форестье (оссификация сввязок позвоночника у пожилых лиц), который отличается отсутствием воспалительной активности, сакроилеита и изменения высоты межпозвонковых дисков.

Остеохондрозом позвоночника, при котором боли усиливаются после физических нагрузок, не ограничивается сгибание в сагиттальной плоскости, отсутствуют воспалительные изменения в крови и признаки сакроилеита.

Наряду с фармакотерапией (см. выше) при анкилозирующем спондилите особое значение имеет профилактика деформации позвоночника и других осложнений. Пациентам следует отказаться от курения, поскольку это приводит к уменьшению объема дыхательных движений, рекомендуется сохранять правильную позу в вертикальном состоянии, использовать жесткие матрасы, спать на спине или на животе, ежедневно заниматься физическими и дыхательными упражнениями; показан массаж для укрепления мышц, гидротерапия, плавание.

Прогноз

Прогноз при анкилозирующем спондилите сомнительный. Тяжелая инвалидизация развивается через 20—40 лет от начала болезни у 20% больных, чаще при раннем поражении тазобедренных суставов. Смертность составляет 5% и обычно связана с патологией шейного отдела позвоночника, сердца, развитием амилоидной нефропатии.