Острая демиелинизирующая полирадикулонейропа тия гийена -барре. Особенности лечения синдрома гийена-барре Сгб болезнь

Дата: 26.06.2019

Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в 1916 г. В МКХ-10 эта болезнь включена под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена-Барре. По современным представлениям термины «синдром Гийена Барре », «восходящий паралич Ландри», «синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия» по своей сущности определяют одни и те же заболевания.

Этиология. Вирусная теория заболевания не подтвердилась. В настоящее время ведущая роль в его развитии принадлежит аллергической реакции и клеточным аутоимунным сдвигам. Из великого множества факторов, которые могут предшествовать заболеванию, прежде всего, следует назвать различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные нарушения, охлаждение. Все это свидетельствует не столько об полиэтиологичности заболевания, сколько о множественности антигенных и решающих факторов В сыворотке крови больных определяют антитела к миелину периферических нервов. В острый период заболевания наблюдается активизация гуморального иммунитета, увеличивается концентрация иммуноглобулинов (IgM и IgA), циркулирующих иммунных комплексов. Важную роль в патогенезе болезни играют метаболические нарушения.

Патоморфология В первые дни заболевания выявляют утолщение спинномозговых корешков, периферических нервов, пропитывание их серозной жидкостью, которая указывает на наличие отека. Скопление иммунных комплексов в участке миелиновых оболочек корешков и периферических нервов приводит к распаду миелина. При тяжелых случаях болезни наряду с демиелинизацией может наблюдаться дегенерация аксона. В дальнейшем дегенеративный процесс сопровождается изменениями шванновской оболочки и явлениями регенерации. Степень этих изменений может быть разной в зависимости от интенсивности основного процесса.

Клиника. Заболевание начинается из общей слабости, незначительного повышения температуры тела. Вместе с тем возникают парестезии (онемение, покалывание) в пальцах кистей и стоп, боль в конечностях, по ходу периферических нервов. В дальнейшем развивается типичная картина заболевания: возникает слабость в нижних конечностях, которая потом распространяется на верхние конечности и прогрессирует от парезов к параличам. Двигательные расстройства охватывают не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов ног. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы развивается атрофия мышц. Нередко поражаются черепные нервы, прежде всего лицевой, значительно реже - нервы бульбарной группы и глазодвигательные. Расстройства чувствительности проявляются незначительной гипалгезией по типу перчаток и носков. Нервные стволы становятся чувствительными при надавливании, могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери, Бехтерева и др.). Возникают вегетативные нарушения: изменение окраски кожи, отечность, гипергидроз. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости, которая удерживается на протяжении 2-3 мес.

Различают четыре клинических формы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, муль-тифокальная моторная аксональная нейропатия с блоками проводимости, синдром М. Фишера. Чаще всего встречается острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (75-90 % всех случаев болезни). Кроме острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре, выделяют и хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Один из вариантов острой полирадикулонейропатии симптомокомплекс М. Фишера, который характеризуется триадой симптомов: тотальной офтальмоплегией, арефлексией, нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией).

Клиническое течение острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре разное. Заболевание прогрессирует на протяжении 2-4 недели, затем наступает относительно стационарный период, за которым начинается улучшение, регресс неврологического дефицита. Прежде всего восстанавливается чувствительность, позднее двигательные функции, еще позднее исчезают рефлекторные расстройства. При легкой форме полное выздоровление может наступить через 2-3 мес. Хотя большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восстановлением функций, у некоторых больных могут оставаться выраженные стойкие дефекты моторики. Известны случаи рецидивного течения синдрома Гийена-Барре: особенно неблагоприятное течение имеют клинические формы болезни, которые протекают по типу восходящего паралича Ландри с распространением вялых параличей на мышцы туловища, конечностей, бульбарную группу мышц. Даже в условиях применения современных реанимационных мероприятий самые тяжелые формы заболевания могут заканчиваться летально.

Диагностика. Диагноз полирадикулонейропатии Гийена-Барре в типичных случаях устанавливают на основании острого начала заболевания с развитием вялого тетрапареза как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей с вовлечением черепных нервов, особенно лицевых, относительно незначительных сенсорных расстройств и характерной белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости и данных электромиографии. Сопоставления всех приведенных данных дает возможность правильно установить клинический диагноз. В острой стадии заболевания, когда периферический тетрапарез является ведущим симптомом, полирадикулонейропатию необходимо дифференцировать с миелитом. Против острого миелита свидетельствуют отсутствие нарушений чувствительности по проводниковому типу, а также мочеиспускания (задержка или недержание мочи). Наличие в клинической картине периферического тетрапареза с преобладающим поражением дистальных и проксимальных отделов конечностей заставляет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против них свидетельствует белково-клеточная диссоциация, которая является типичной для полирадикулонейропатии Гийена-Барре.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полиомиозитом, полиомиелитом, спинной сухоткой. Клиническая картина полиомиозита имеет свои особенности. Прежде всего она не сопровождается чувствительными нарушениями, характерными для полинейропатии. Картину полинейропатии может симулировать также полиомиелит. Как правило, он характеризуется только двигательными расстройствами, нервные стволы интактны и во время пальпации не болезненны. Относительно спинной сухотки, то необходимо учитывать, что она сопровождается синдромом Аргайлла Робертсона. В случае табеса могут сначала исчезать коленные рефлексы, а затем ахилловые. При спинной сухотке может быть недержание мочи, чего не наблюдается при полирадикулонейропатии. При полирадикулонейропатии больные требуют тщательного клинического обследования для исключения соматических или гематологических заболеваний.

Лечение. Необходима срочная госпитализация больных в неврологическое отделение. Если поражены жизненно важные функции, госпитализируют в реанимационное отделение. При острой недостаточности дыхания проводят интубацию трахеи и переводят больного на ИВЛ. Основными специфическими методами лечения в настоящее время считают программный плазмаферез и внутривенную пульс-терапию иммуноглобулинами класса G (0,4 г/кг в день) ежедневно в течение 5 дней. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин, тавегил), витамины группы В, нейромидин - 1 мл 1,5% раствора, прозерин - 1 мл 0,05 % раствора подкожно. В восстановительный период назначают массаж, ЛФК. Как только уменьшается боль в конечностях, начинают пассивные движения. Рекомендуются четырехкамерные ванны, лечение грязями и парафином, электростимуляцию мышц, иглорефлексотерапию. Использование кортикостероидов в лечении полирадикулонейропатии Гийена-Барре неэффективно.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

Гестоз;
Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

Пассивное курение ребенка;
Гормональные сбои в организме;
Вакцинации;
Самолечение;
Нарушение обмена веществ;
Расстройства неврологического характера;
Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

Ломота в костях, суставах;
Гипертермия;
Сильная слабость;
Воспаление верхних дыхательных путей;
Онемение конечностей;
Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

Снижение иммунитета;
Дыхательная недостаточность;
Малоподвижность суставов;
Периферический паралич;
Проблемы адаптации в социуме;
Затруднение жизнедеятельности;
Инвалидизация;
Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимический анализ крови;
Серологические и вирусологические обследования;
Исследование спинномозговой жидкости;
Магнитно-резонансную томографию;
Электрокардиографию;
Регистрацию электрической активности мышц;
Рентген или УЗИ пораженной области;
Исследование внешнего дыхания;
Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

Реанимационном;
Симптоматическом;
Кровоочищающем;
Препаратном;
Мышечно-восстановительном;
Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

Больного подключают к системе искусственного дыхания;
Применяют катетер для выведения мочи;
Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

Электрофорез;
Растирание;
Ванны с радоном;
Массаж;
Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”

Синдром Гийена-Барре – это группа острых аутоиммунных быстропрогрессирующих заболеваний, при которых атака направлена на шванновские клетки и миелин, формирующие оболочку нервных волокон. Синдром проявляется вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Он развивается через 1–3 недели после инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей, поэтому считается, что аутоиммунную реакцию в некоторых случаях запускает перенесенная болезнь. Синдром вызывает тяжелые осложнения, ранее имевшие смертельный исход. Но благодаря современным методам интенсивной терапии летальность снизилась до 5%.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре не установлены, но есть несколько гипотез происхождения заболевания.

Черепно-мозговые травмы. Физические повреждения приводят к отеку головного мозга и появлению в нем опухолей. Синдром может быть отдаленным последствием этого, поэтому при диагностике учитываются ЧМТ в анамнезе.
Инфекция. У многих пациентов за 1–3 недели до проявления симптомов синдрома отмечаются признаки инфекции дыхательных путей и ЖКТ. Поэтому есть вероятность, что перенесенная болезнь и запускает аутоиммунную реакцию. В этом аспекте патологическая роль отводится Campylobacter jejuni, вызывающей энтерит, герпес-вирусам, микоплазмам, гемофильной палочке, ВИЧ-инфекции. Подобную роль могут сыграть оперативные вмешательства, вакцинация, травмы периферических нервов.
Наследственная предрасположенность. В зону риска попадают пациенты, в семье которых есть случаи синдрома. При отягощенной наследственности пусковым фактором нередко служат и травма головы, и инфекционные заболевания.

Классификация

В зависимости от симптомов и области поражения синдром Гийена-Барре может принимать классическую, аксональную, атипичную форму или выражаться в виде синдрома Миллера – Фишера.

Классическая форма наблюдается в 80% случаев и представляет собой воспалительно-демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Аксональная форма встречается в 15% случаев, при ней наблюдается моторная или моторно-сенсорная невропатия с поражением аксонов нервных волокон, ответственных за движение и чувствительность мышц. При синдроме Миллера – Фишера, который наблюдается в 3% случаев, отмечается паралич мышц глаза, отсутствие одного или нескольких рефлексов, маловыраженные парезы и нарушения координации и моторики. При атипичной форме, которая встречается крайне редко, наблюдается сенсорная и вегетативная невропатия, а также краниальная полиневропатия.

По длительности периода нарастания симптомов синдром подразделяется на острую форму (7–14 суток), подострую (15–28 суток) и хроническую (до нескольких месяцев с периодами ремиссии и ухудшений). Последняя считается наиболее тяжелой, так как труднее поддается диагностике и снижает шансы на своевременное лечение.

Симптомы

Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.

От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.

Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.

Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома включает сбор анамнеза (большую роль играют текущие симптомы, недавно перенесенные травмы, ОРВИ, расстройства ЖКТ, вакцинация). Проводятся неврологическое обследование для выявления сенсорных и двигательных расстройств, а также лабораторные анализы (серология, общий и биохимический анализы крови и мочи).

При подозрении на синдром показано исследование спинномозговой жидкости методом люмбальной или окципитальной пункции. Если обнаруживается высокая концентрация белка (3–5 г/л), это подтверждает диагноз. При тяжелом течении заболевания проводится мониторинг работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Синдром может иметь признаки, схожие с порфирией, ботулизмом, ишемическим инсультом, миастенией, полиомиелитом, заболеваниями головного мозга, параличом, вызванным приемом антибиотиков. Диагноз «синдром Гийена-Барре» отвергается, если парезы асимметричны, расстройства носят только сенсорный характер, имеются стойкие или выраженные тазовые нарушения, если в анамнезе присутствует недавняя дифтерия, галлюцинации, бред или доказанное отравление солями тяжелых металлов.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Прогноз заболевания в целом положительный: 70% больных полностью выздоравливают, у 15% остаются парезы и параличи, при которых пациент признается нетрудоспособным. В 5% случаев заболевание может иметь летальный исход, риск повышен у детей и пожилых людей.

Примерно 2–5% случаев связаны с переходом острой формы заболевания в хроническую рецидивирующую. Поэтому важно не только соблюдать все рекомендации врача, но и прилагать усилия на этапе реабилитации. При синдроме Гийена-Барре она может занимать несколько месяцев или лет. Больные заново учатся ходить, пользоваться столовыми приборами, письменными принадлежностями. Восстановительные меры включают массаж, лечебную гимнастику, контрастный душ, ванны с родоном и сероводородом, озокеритотерапию, парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию, диету с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациент, перенесший синдром, должен регулярно проходить электронейромиографию для оценки динамики состояния. Также необходимы осмотры у невролога, которые позволят снизить риск рецидива. В течение 12 месяцев после начала заболевания запрещено проводить вакцинацию.

Записаться на прием к врачу

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны. Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей. Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека. При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов. При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается. Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе. Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

резкое повышение температуры тела;
катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

симптоматическом;
реанимационном;
препаратном;
кровоочищающем;
мышечно-восстановительном;
профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
применение катетера при проблемах вывода мочи;
установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

слабительных при запорах;
жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

массаж и растирание;
физиотерапия;
электрофорез;
прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
радоновые ванны;
аппликация пчелиным воском или парафином;
лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Синдром гийена-барре (G61.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

КодМКБ-10		Код МКБ-9
G61.0	Синдром Гийена — Барре	357.0	Синдром Гийена — Барре

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений :
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R . Hadden , D . Cornblath , R . Hughesetal ., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы :
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других - замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) - появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) - стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) - восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус : общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус :
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы :

0 стадия синдрома ГийенаБарре - норма;

1 стадия - минимальные двигательные нарушения;

II стадия - способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия - способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия - не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре - необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия - летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Клинические варианты ОВДП

Вариант	Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)	Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%)	Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)	Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%)	Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Лабораторные исследования:

· ОАК - для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);
· биохимические исследования крови - креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
· ПЦР крови на вирусы гепатита - для исключения полинейропатического синдрома при гепатите
· исследование крови на ВИЧ-инфекцию - для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;
· ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) - при подозрении на инфекционную этиологию СГБ.

Инструментальные исследования:
· Р-графия органов грудной клетки - для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
· ЭКГ - для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
· УЗИ органов брюшной полости - заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;
· МРТ-головного мозга *-необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* - для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 - Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

*NB ! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.

** NB ! ЭНМГ - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:
- при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
- при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед.

Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.
основанные на клинических и лабораторных данных:
· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;
· арефлексия или выраженная гипорефлексия;
· анализ ликвора - присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· асимметрия парезов;
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
· выраженные тазовые нарушения;
· недавно перенесенная дифтерия;
· присутствие психопатологических симптомов - галлюцинаций, бреда;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

* NB ! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.

· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии .
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

Примечание: ОВТ-острый вялый тетрапарез; ЭМГ-электромиография; ПНП-полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Перечень основных лабораторных исследований:
· кровь на иммуноглобулины - при планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови, низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
· исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие три показателя:
· наличие повышенного содержание белка,
· повышение фракции альбумина,
· отсутствие сопутствующего нарастания цитоза.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае:
· исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений;
· исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni;
· исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Полиомиелит (особенно у детей раннего возраста)	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · игольчатая ЭМГ; · консультация терапевта; · консультация инфекциониста.	· эпидемиологический анамнез; · наличие в дебюте заболевания лихорадки; · симптомы со стороны ЖКТ; · асимметричность поражения; · отсутствие объективных расстройств чувствительности; · высокийцитоз в ликворе; · диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
Другиеполинейропатии (воспалительные: хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Шегрена, болезнь Чарга-Стросса, криоглобулинемическийваскулит; Инфекционные:ассоциированные с ВИЧ, болезнь Лайма; Токсические: дифтерийная, порфирийная, лекарственная, острая алкогольная, при отравлении тяжёлыми металлами Дисметаболические: полиневропатия критических состояний, при почечной, печёночной недостаточности, острая гипергликемическая полиневропатия)	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · игольчатая ЭМГ; · конс.терапевта; · конс.нфекциониста; · биохимические исс.крови и мочи	· признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса; · в пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. · припорфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет
Поперечный миелит.Поражение на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 - Тh2) постинфекционный (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальный, вирусный (энтеровирусы, герпес), миелит, ассоциированный с ВИЧ, при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС, при системных заболеваниях (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, острый некротический васкулит)	Острые периферические парезы	· МРТ спинного и головного мозга; · ЭНМГ; · конс. терапевта; · конс.инфекциониста.	· сегментарная граница нарушения чувствительности; · стойкие тазовые расстройства; · отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.
Острое нарушение спинального кровообращения, в вертеберо-базилярном бассейне. (тромбоз сосудов спинного мозга,сосудистаямальформация, аневризма, компрессия, травма, новообразование спинного мозга)	Острые периферические парезы	· МРТ головного и спинного мозга; · ЭНМГ; · конс. терапевта; · конс. нейрохирурга.	· острое развитие (обычно в течение нескольких минут); · в большинстве случаев угнетение сознания (кома); · окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ головного/ спинного мозга.
Миастения	Острый периферический парез	· ЭНМГ.	· вариабельностью симптоматики; · отсутствием чувствительных расстройств; · характерными изменениями сухожильных рефлексов; · диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента); · положительная фармакологическая проба с прозерином.
Ботулизм	Острые периферические парезы	· ЭНМГ; · конс.инфекциониста.	· соответствующие эпидемиологические данные, · нисходящий тип распространения парезов, · сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, · отсутствие чувствительных расстройств, · отсутствие изменений в ли кворе.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.