Синдром Маклеода (Односторонняя легочная эмфизема, Сверхпрозрачное легкое, Синдром Свайра-Джеймса, Синдром Януса). Синдром Маклеода (Односторонняя легочная эмфизема, Сверхпрозрачное легкое, Синдром Свайра-Джеймса, Синдром Януса) Лечение Синдрома Маклеода

(2 Голосов)

Особая форма эмфиземы, поражающей одно легкое.

Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Чаще поражается левое легкое. Болеют в основном мужчины.

Для небольшой части больных характерно длительное бессимптомное течение. У остальных ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым респираторным заболеваниям. В ряде случаев имеется тенденция к развитию и бронхиальной астмы. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика в большинстве случаев нетрудна. Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределения кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже - «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Функциональное исследование легочного дыхания показывает характерную для обструктивной эмфиземы перестройку структуры общей емкости легких и увеличение бронхиального сопротивления. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение консервативное, соответствует комплексу терапевтических мер, применяемых у больных диффузной эмфиземой или обструктивным бронхитом. В случаях полноценного второго легкого чаще возможна пневмонэктомия.

Прогноз заболевания неблагоприятный. максимальная вентиляция легких (мвл) -объем вентиляции за 1 мин при предельно интенсивном произвольном дыхании. Так как поддерживать такой режим дыхания в течение минуты трудно, МВЛ обычно определяется за 15 с с последующим пересчетом данных на 1 мин. МВЛ представляет собой последовательное выполнение форсированных дыхательных движений в объеме около 25-50 % ЖЕЛ. При этом наиболее информативная часть кривой форсированного выдоха - от 50 до 75 % ЖЕЛ - не участвует в исследовании, что существенно снижает его диагностическое значение. Исследование МВЛ поэтому уступает место одиночному форсированному выдоху в объеме ЖЕЛ с последующим анализом отношений потока и объема (см. Поток-объем отношения).

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.
При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления . Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии .
Жалобы . Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции. При осмотре отмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина . Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование . Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхография . Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография . Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует.
На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.
При исследовании функции внешнего дыхания определяется характерная для эмфиземы перестройка OEJI (ее увеличение, уменьшение ЖЕЛ), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение . Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при ДН, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления . Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии.

Жалобы. Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции. При осмотре отмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина . Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование . Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхографии . Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография. Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует.

На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.

Функция внешнего дыхания . Показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости лёгких (ее увеличение, уменьшение жизненной ёмкости лёгких), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение . Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

Определение синдрома Мак-Лауда . Клинико-рентгенологическая картина частичной односторонней закупорки бронхиол. Относится к прогрессирующей легочной дистрофии.

Симптоматология синдрома Мак-Лауда :
1. Без какого-либо предшествующего заболевания постепенно развивается прогрессирующая одышка и уменьшение дыхательной экскурсии легких.
2. Интермиттирующие со слизисто-гнойной мокротой.
3. Аускультативные данные: ослабление перкуторного звука над одним легким. Как правило, свистящие хрипы отсутствуют, лишь иногда прослушивают нежную крепитацию.
4. Рентгенологические данные: односторонняя резко повышенная прозрачность легочной ткани с ослаблением контуров различных тканей, сосудов и корней по типу S. Janus. Наряду с этим часто на стороне поражения выявляют легкое усиление тени среднего отдела легкого, а также ограничение подвижности диафрагмы.
5. Бронхографические данные: нормальное распределение контрастного вещества по большим бронхам; тем не менее в малых бронхах и в бронхиолах контрастное вещество отсутствует или его мало.
6. Бронхоскопическое исследование не выявляет патологических изменений (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез неизвестны. Дискутируют вопрос о возможности того, что синдром является поздним последствием перенесенного в детстве облитерирующего бронхиолита.

Дифференциальный диагноз синдрома Мак-Лауда . Односторонняя врожденная эмфизема легких. Врожденное кистозное легкое. Полный или частичный односторонний спонтанный пневмоторакс. Первичная односторонняя гипоплазия легочной артерии.

Классический синдром Маклеода описывается как «одностороннее сверхпрозрачное легкое» либо как односторонняя дистрофия легкого. Тем не менее встречаются дети с облитерацией относи-тельно небольших участков обоих легких; в этих случаях прозрачность одного легкого относительно другого, естественно, не Повышена.
Синдром Маклеода считается относительно редким заболева- Вием; к 1976 г. было описано всего 110 наблюдений. Однако при Солее широком использовании сцинтиграфии в детской пульмонологической клинике эти больные встречаются нередко, Т. В. Спичак (1979) за 3 года собрала 20 наблюдений, и с тех пор это число возросло более чем вдвое.
У большинства больных процесс локализуется в левом легком; наряду с поражением всего легкого имеются случаи преимущественного поражения одной доли.
В анамнезе у всех больных отмечается тяжелое острое брон- холегочное заболевание, диагностированное как пневмония. Однако при ретроспективном рассмотрении клинических и рентгенологических данных обычно удается квалифицировать заболевание как тяжелый бронхиолит. Проспективные наблюдения за развитием синдрома Маклеода обычно говорят об аденовирусном брон- хиолите.
Клиническая картина. Наиболее характерными симптомами у детей с синдромом Маклеода являются дыхательная недостаточность (в тяжелых случаях с цианозом), более или менее выраженная бронхиальная обструкция (что нередко дает повод диагностировать бронхиальную астму) на фоне хронического, пре-имущественно одностороннего бронхита. Периодически, часто в связи с ОРВИ, возникают фебрильные эпизоды с нарастанием бронхитических явлений и усилением обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. У больных обычно наблюдается постоянный кашель с мокротой, количество которой, в отличие от больных хронической пневмонией, невелико.
Физикальные изменения обычно максимальны над пораженным легким или долей, хотя у многих больных выслушиваются свистящее дыхание и сухие хрипы с двух сторон. Дыхание пораженного легкого ослаблено, обычно прослушиваются мелкопузырчатые хрипы, нередко пучки звонких крепитирующих хрипов.
Рентгенологические изменения у детей с выраженной односторонней легочной дистрофией характеризуются уменьшением легкого при повышении (или сохранении) его воздушности. В детском возрасте различия в воздушности здорового и пораженного легкого на вдохе мало заметны, но на выдохе они резко усиливаются за счет «воздушной ловушки» - сохранения прежнего воз- духонаполнения нефункционирующего легкого. Уменьшение легкого ведет к некоторому смещению тени средостения в больную сторону, усиливающемуся на вдохе.
Бронхографическая картина: незаполнение периферических отделов бронхиального дерева (даже при введении контрастного вещества под давлением) и неравномерное расширение заполняемых контрастом проксимальных отделов. Сцинтиграфия выявляет резкое нарушение кровотока. Бронхоскопическая картина соответствует разлитому эндобронхиту, более выраженному в пораженном легком. Промывание бронхов иногда обусловливает от- хождение хлопьевидной слизи, говорящей об активности воспаления.
Функциональное исследование легких [Спичак Т. В., 19791 обычно выявляет вентиляционные нарушения обструктивного типа со снижением ЖЕЛ до 50 - 60% доляшой и увеличением 00 от 120 до 330%. Тест Тиффно обычно снижен, ОФВі составляет 30-70% должной величины. Нарушения распределения вдыхаемого газа наблюдаются постоянно с индексом эффективности в пределах 25 - 80%. Диффузионная способность легких не изменена. Часто наблюдается умеренная гипоксия (РаОг 65- 85 мм рт. ст.).
Течение процесса хроническое, но клинические и функциональные параметры с возрастом могут несколько улучшаться. Это несомпенно отражает частичную компенсацию, связанную с ростом ребенка.
Дифференциальная диагностика синдрома Маклеода и хронической пневмонии, при которой также снижен кровоток и есть признаки хронического бронхита и часто зона повышения прозрачности - компенсаторная эмфизема, базируется на рентгенологических и бронхографических данных.
Сходную картину дает врожденная агенезия или гипоплазия легочной артерии или ее одной крупной ветви; но у этих больных, в отличие от синдрома Маклеода, не наблюдается ярких клинических признаков и изменений на бронхограмме.
Лечение синдрома Маклеода предусматривает борьбу с брон- хоспазмом и подавление бактериального воспаления в бронхах. Регулярный дренаж, гимнастика, физиотерапия наряду с медикаментозной терапией благоприятно действуют на общее состояние больного. Наблюдаемое при этом улучшение функциональных показателей говорит о неправомерности пульмонэктомии в детском возрасте.

Еще по теме СИНДРОМ МАКЛЕОДА:

1. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС-СИНДРОМ, ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
2. Глава 3СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА ПРИ ГЕСТОЗЕ. ГИПЕРКОАГУЛЯЦИОННЫЙ СИНДРОМ. ДВС-СИНДРОМ
3. СИНДРОМ ПОЗВОНОЧНОГО НЕРВА 13АДНИЙ ШЕЙНЫЙ СИМПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
4. СИНДРОМ ШТЕЙНА-ЛЕВЕНТ АЛЯ (СИНДРОМ ОВАРИАЛЬНОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ НЕОПУХОЛЕВОГО ГЕНЕЗА)
5. СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В КОНУСЕ И ЭПИКОНУСЕ СПИННОГО МОЗГА (СИНДРОМ АРТЕРИИ ЭПИКОНУСА1
6. СИНДРОМ СЕГМЕНТАРНО-ДИССОЦИИРОВАННОГО РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ С АМИОТРОФИЕЙ ПЛЕЧА (СИРИНГОМИЕЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
7. Синдром амблиопии, болевой нейропатии и орогенитального дерматита (синдром 81гаскап) _