Гемолитическая анемия: что это такое. Гемолитическая анемия у детей

В клинической практике принято выделять несколько форм гемолитических анемий, каждая из которых будет иметь специфические причины для формирования. Основным ведущим фактором врождённой анемии будет наследственность, иногда распад эритроцитов обусловлен генетическим дефектом оболочки самой клетки. Генетические дефекты могут касаться и нарушения структуры самого гемоглобина, в таком случае говорят о гемоглобинопатии.

Созревание эритроцитов происходит в красном костном мозге, и их преждевременное разрушение может происходить при различных негативных воздействиях на организм или при определённых патологиях.

Анемия может быть связана и с неправильной работой собственной иммунной защиты. Начинается выработка антител к собственным клеткам крови, которые разрушаются. Такой механизм формирования характерен при аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях крови и лимфоидной ткани.

Эритроциты могут разрушаться в больших количествах в селезёнке, при обширных двусторонних заболеваниях печени, при замене нормальной ткани на рубцовую. Полноценная жизнь эритроцита не может быть полноценной без достаточного количества витамина Е, и при его дефицитах прочность клетки в значительной степени снижается.

Симптомы

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера. Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

Появление таких симптомов, как бледность или желтушность кожи, глаз и слизистых оболочек заставляет обратиться за помощью к специалистам. Дети могут жаловаться на учащённое сердцебиение и одышку, незначительное повышение температуры тела, головокружения. При осмотре доктора диагностируется увеличенная печень и селезёнка.

Диагностика гемолитической анемии у детей

Постановка диагноза начинается с опроса ребёнка и родителей. Доктора будет интересовать начало появления симптомом, с чем они были связаны, какие меры были предприняты. Доктор расспросит о состоянии здоровья родителей, имеются ли какие-то заболевания, которые передаются по наследству. Систематизация этой информации поможет поставить предположительный диагноз и назначить дальнейшее исследование.

В обязательном порядке назначаются анализы:

• крови - низкий гемоглобин, и значительное снижение количества эритроцитов;
• прицельное изучение формы эритроцитов;
• определение концентрации билирубина - продукта распада эритроцитов (при повышенных его концентрациях меняется цвет кожи на жёлтый);
• проведение специальных проб для определения антител к эритроцитам, такие состояния характерны при резус-конфликтах или при переливании несовместимых групп крови.

В обязательном порядке проводят УЗИ органов брюшной полости с определением размера печени и селезёнки. Нередко проводят пункцию костного мозга, позволяющее оценить состояние кроветворной системы. В диагностировании заболевания и дальнейшем лечении могут участвовать несколько специалистов, в зависимости от первопричины - гематологи, иммунологи и др.

Осложнения

Последствия гемолитической анемии могут угрожать не только здоровью ребёнка, но и его жизни. Но при вовремя принятых мерах и квалифицированном лечении их удаётся свести к минимуму. Гемолитическая анемия может быть предрасполагающим фактором для развития сердечно-сосудистой и почечной недостаточности. Не исключено формирование ДВС-синдрома - внутрирососудистое свёртывание крови с последующим кровотечением. Часто формируется тяжёлая желтуха, которую удаётся купировать своевременно.

Лечение

Что можете сделать вы

Главная задача вовремя диагностировать заболевание, и обратиться за помощью к специалисту. Если вы знаете, что патология может носить наследственный характер необходимо особенно внимательно относиться к состоянию здоровья ребёнка.

Что делает врач

Лечение анемии не может быть полноценным без лекарственной терапии, конкретная схема лечения зависит от механизма формирования анемии. Обязательно назначаются противовоспалительные препараты. При аутоиммунной причине формирования назначаются препараты для подавления иммунных реакций.

Иногда, лечение может быть хирургическим - удаляют селезёнку при наследственной форме заболевания. Именно в этом органе происходит массовая гибель красных кровяных клеток.

Лечение анемии довольно серьёзное и длительное, подразумевающее использование специального оборудования, поэтому чаще проводится в стенах стационара. Ребёнку назначается плазмоферез, позволяющий удалить из плазмы токсические вещества и продукты обмена веществ. Вводят донорские эритроциты, предварительно они проходят особую обработку и полностью лишаются чужеродных белков. По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга.

Профилактика

Предотвратить заболевание удаётся, следуя принципам здорового образа жизни, что особенно важно у детей. Придерживайтесь принципов правильного питания. Рацион ребёнка должен быть максимально сбалансированным. Откажитесь от полуфабрикатов, жаренного, острого и консервированного. После консультации со специалистом, проходите сезонный курс поливитаминов всей семьёй.

Профилактика анемии начинается ещё в период беременности, своевременное выявление резус-конфликта и принятие необходимых мер и др.

Гемолитическая анемия у детей - это заболевание, которое характеризуется усиленным распадом эритроцитов и развитием ряда характерных признаков. Патология отличается циклическим характером - сменой периодов обострений и ремиссий. Наибольшую опасность заболевание несет для нервной системы, в особенности головного мозга.

Причины и основные механизмы заболевания:

Выделяют такие причины развития гемолитической анемии, в том числе у новорожденных и детей дошкольного и младшего школьного возраста.

1. Наследственность. Является одной из частых причин заболевания у новорожденных.
2. Переливание крови, которая несовместима с кровью ребенка.
3. Воздействие лекарственных препаратов, в том числе и тех, которые принимала женщина в период беременности. К таким средства относятся Ацетилсалициловая кислота, большие дозы витамина К, многие антибиотики и противомалярийные средства.
4. Отравление свинцом.
5. Аутоиммунные процессы, при которых происходит разрушение эритроцитов собственным организмом.
6. Попадание в организм ребенка змеиного яда при укусах.
7. Возбудители инфекционных заболеваний: клостридии, возбудители малярии и бартонеллеза, сифилиса.
8. Обширные ожоги.
9. Травмы, длительное сдавливание ребенка, в том числе в процессе травматичных родов.
10. Сильное переохлаждение.

Основные механизмы, которые происходят при гемолитической анемии в детском возрасте:

Сокращение продолжительности жизни эритроцитов под влиянием определенных этиологических факторов;
нарушение баланса между синтезом и умиранием эритроцитов (погибает больше, чем образуется в костном мозге);
увеличение активности работы костного мозга по выработке эритроцитов. Проявляется важным диагностическим признаком - увеличением содержания в крови ретикулоцитов (незрелых эритроцитов)
ретикулоцитоз на фоне нормального или пониженного уровня гемоглобина.

По мере прогрессирования заболевания усиливается симптоматика или появляются новые признаки серьезных нарушений.

Симптомы заболевания:

Для гемолитической анемии характерна триада симптомов:

1. Спленомегалия - увеличение селезенки в размерах. Увеличение размеров печени отмечается нечасто.
2. Желтуха. Кожа окрашивается в желтый цвет, отмечается иктеричность склер (желтое окрашивание).
3. Анемия в сочетании с двумя предыдущими признаками.

Заболевание отличается ранним началом и постепенным нарастанием признаков. Цикличность течения - важная характеристика патологии. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться симптомы интоксикации:

Приступы тошноты, рвоты;
боли в животе;
повышение температуры;
тахикардия.

Периоды гемолитической анемии:

гемолитический криз - резкое возрастание процесса гемолиза, который сопровождается изменениями показателей других клеток крови. Начало гемолитического криза стимулирует воздействие причинного фактора;

Замедление скорости разрушения эритроцитов - ремиссия .

Желтуха при гемолитической анемии

Желтушность кожи и склер всегда выражена умеренно. Периодически цвет кожи нормализуется, остается только иктеричность склер. Никогда не отмечается интенсивное пожелтение кожи и склер, как при печеночных формах желтухи. Также отсутствует характерный зуд кожи и сыпь. Пульс у ребенка не замедляется. Моча сохраняет нормальный цвет, билирубин в ней отсутствует. Кал не обесцвечен, а приобретает насыщенную окраску. Показатели билирубина в крови повышены.
Особенности эритроцитов при гемолитической анемии
Характерным является качественное изменение эритроцитов. Основные изменения:
уменьшение размеров красных клеток крови - микроцитоз, что является важным признаком наследственной формы заболевания;
снижение устойчивости эритроцитов в крови;
увеличение количества незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов;
шарообразная форма эритроцитов4
снижение уровня гемоглобина. Этот показатель достигает 90-120 г/л.
Изменения селезенки при гемолитической анемии
Селезенка увеличивается всегда. Она уплотняется, становится практически твердой и болезненной при прощупывании. Редко незначительно увеличивается печень.

Формы заболевания:

В зависимости от причины выделяют две группы патологии:

Врожденная (наследственная);
приобретенная.

Врожденная гемолитическая анемия

В медицинской литературе можно встретить другое название такого заболевания - мембранопатия. Такая форма анемии вызвана хромосомными дефектами белков или липидов в оболочках эритроцитов, которые легко деформируются, что приводит к гибели красных клеток крови в селезенке, реже в печени. К врожденным гемолитическим анемиям относят и такие редкие патологии, как болезнь Кули, серповидноклеточная, овальноклеточная, макроцитарная анемия.

Приобретенная гемолитическая анемия

Развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, не связанных со строением эритроцитов. Наиболее точно диагноз можно поставить у детей старше 12 месяцев, поскольку к этому времени кровь ребенка приобретает более стабильные свойства и устраняются физиологические особенности крови детей первого года жизни. Некоторые врачи полностью отрицают существование приобретенной формы анемии.

Такая форма патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и более частыми случаями увеличения печени. Удаление селезенки является более эффективным методом лечения, чем при наследственной форме анемии.

Диагностика заболевания:

Как правило, постановка диагноза не составляет трудностей. Важную роль при обследовании ребенка является выявление таких особенностей:

Выявление наследственной предрасположенности;
определение стойкости эритроцитов. Проводится исследование Бекмана. Для этого селезенку облучают минимальными дозами рентгеновских лучей или массажем, после чего определяют осмотическую стойкость эритроцитов. При гемолитической анемии этот показатель будет сильно понижен;
определение билирубина в крови.

Обязательные методы диагностики:

Анализ крови. Важно рассчитать подробную формулу крови с определением количества ретикулоцитов;
изучение свойств эритроцитов: размеров, формы, степени зрелости;
анализ мочи, где выявляется уробилин;
исследование селезенки (УЗИ, прощупывание, определение границ и болезненности).

Важным этапом является выполнение дифференциальной диагностики. К патологиям, которые дают похожую клиническую картину, относятся следующие:

Спленомегалия Гоше;
амилоидоз печени и селезенки;
тромбофлебитическая селезенка;
цирроз печени;
болезнь Банти;
малярия;
лейшманиоз.

Следует исключить наличие указанных патологий, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение, осложнения и профилактика заболевания:

Лечение заболевания

К медикаментозным методам терапии относится применение таких групп лекарственных средств:

Препараты железа;
препараты печени;
инъекционное введение холестерина;
введение лецитина;
внутривенные инфузии для восстановления свойств крови;
цитостатические средства (по показаниям);
переливание крови (эритроцитарной массы) по показаниям;
введение адренокортикотропного гормона;
кортизон.

Немаловажную роль отводят соблюдению диеты, которая богата витаминами и минералами, необходимыми для нормализации состава крови. Устранение причины патологии - эффективный и обоснованный подход в терапии приобретенных форм.
Наиболее эффективным хирургическим методом лечения заболевания является спленэктомия - удаление селезенки. В особенности этот способ лечения оправдан, если доказано, что гемолиз локализован преимущественно в селезенке. Врожденные формы заболевания также лечатся хирургическим методом.

Осложнения патологии

Отсутствие своевременной терапии заболевания может привести к таким осложнениям:
нарушения сердечной деятельности;
недостаточность почек;
тяжелая гипоксия;
разрыв селезенки;
инфаркт селезенки;
тяжелая гипоксия внутренних органов;
гипоксия головного мозга;
смертельный исход (крайне редко).

Профилактические мероприятия

Отказ от приема токсичных препаратов во время беременности;
получение нормального количества витаминов и минералов, которые необходимы для обеспечения нормального состава крови;
исключение отравлений и интоксикаций;
своевременное лечение внутренних патологий, которые могут привести к нарушениям свойств эритроцитов;
прогулки на свежем воздухе;
рациональное применение лекарственных препаратов.

Прогноз заболевания удовлетворительный. Полное выздоровление не наступает никогда. Поэтому гемолитическая анемия относится к хроническим болезням крови. Своевременная диагностика и рациональное лечение позволят значительно улучшить качество жизни ребенка и предупредить опасные осложнения.

Является заболеванием системы крови, которая может иметь разнообразные формы. К наиболее опасным из них относят гемолитическую анемию. Причиной возникновения данного заболевания является короткий цикл жизни эритроцитов. Патологический процесс может иметь несколько видов, в соответствии с которым проводится подбор лечения.

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая форма заболевания возникает на фоне нарушения жизненного цикла эритроцитов. Частота возникновения данного заболевания у людей напрямую зависит от их возраста и континента, на котором они проживают. В соответствии с исследованиями можно сделать выводы, что патологический процесс развивается только у одного процента людей.

Заболевание может иметь наследственный или приобретенный характер. Первый тип заболевания встречается более часто. Появление первых признаков патологии наблюдается только при явном дисбалансе между гибелью и образованием новых кровяных клеток.

Разновидности заболевания

Заболевание может иметь наследственную и приобретенную формы. Обе группы могут разделяться на несколько разновидностей. Среди наследственных форм выделяют:

• Талассемию. Возникновение данного заболевания диагностируется при нарушении выработки гемоглобина.
• Несфероцитарную анемию. Деструкция эритроцитов возникает на фоне неполноценной активности ферментов, которые отвечают за их жизненный цикл.
• Микросфероцитарную анемию. Заболевание появляется из-за передачи мутированных генов, которые должны синтезировать белки молекул, формирующих стенки эритроцитов. В период протекания данной формы болезни наблюдается снижение активности и устойчивости к потере своей формы эритроцитами.
• . Заболевание появляется при мутации генов, которыми кодируется очередность аминокислот, отвечающих за выработку гемоглобина. В период протекания патологического состояния эритроциты деформируются по форме серпа. При поражении клеток наблюдается невозможность изменения ними своей формы, что приводит к их усиленной деструкции.

Приобретенная форма патологии также разделяется на несколько видов, к основным из которых относятся:

• Аутоиммунная анемия. При формировании и накапливании на мембранах эритроцитов антител наблюдается их гемолиз. В результате этого наблюдается маркирование красных кровяных телец и восприятие их макрофагами в виде чужеродных. В период протекания данного заболевания наблюдается самостоятельное разрушение эритроцитов иммунной системой.
• Травматическая анемия. Наиболее часто патологический процесс возникает при . Если у пациента изменяется структура капилляров, то это приводит к возникновению заболевания. Достаточно частой причиной патологии является установка сосудистых протезов.
• Резус-конфликтная анемия. В большинстве случаев патология диагностируется, если резус матери и плода не совпадает. В организме женщины наблюдается постепенная выработка антител к эритроцитам, которые характеризуются наличием резус-антигена. Это приводит к формированию иммунных комплексов и распаду клеток эритроцитов.
• Острая пароксимальная ночная гемоглобулинемия.
• Гемолиз эритроцитов. На появление данного заболевания могут влиять эндогенные и экзогенные факторы.

Гемолитическая анемия характеризуется наличием нескольких разновидностей. Перед назначением лечения пациенту необходимо в обязательном порядке определить тип заболевания, что обеспечит его высокую эффективность.

Причины возникновения заболевания

Существует масса причин появления гемолитической анемии. Наследственные формы заболевания достаточно часто возникают при наличии разнообразных генетических дефектов в мембранах эритроцитов. Если изменяется структура гемоглобина, то это может привести к возникновению патологического процесса. При наличии данных провоцирующих факторов достаточно часто наблюдается морфо-функциональная неполноценность эритроцитов. Именно поэтому они чрезмерно быстро разрушаются.

Приобретенная анемия может возникать при негативном воздействии факторов окружающей среди или во время протекания разнообразных заболеваний. Достаточно часто патологический процесс развивается после проведения профилактической вакцинации. Причиной заболевания может стать посттрансфузиональная реакция. При гемолитическом заболевании плода также развивается данное патологическое состояние.

Появление болезни диагностируется при длительном приеме медикаментозных препаратов, к которым относятся:

• анальгетики;
• сульфаниламиды;
• противомалярийные препараты;
• производные нитрофуранового ряда.

Развитие патологического процесса достаточно часто наблюдается на фоне аутоиммунных реакций, при которых образовываются антитела. Причинами протекания данного процесса могут выступать хронические лимфолейкозы, миеломные заболевания, острые формы лейкоза, лимфогранулематозы и т.д. Аутоиммунная патология, которая в большинстве случаев возникает на фоне неспецифического язвенного колита, может выступать причиной патологии. Инфекционные заболевания в виде токсоплазмозов, вирусных пневмоний, инфекционных монокулезов, сифилисов могут спровоцировать гемолитическую анемию.

Внутрисосудистый гемолиз может развиваться при отравлении такими веществами, как тяжелые металлы, мышьяковистые соединения, грибные яды, спиртные напитки, уксусная кислота и т.д. Причиной механического повреждения и повреждения телец достаточно часто являются чрезмерные физические нагрузки. Патология может развиваться в период протекания малярии. В группе риска находятся пациенты, у которых развивается злокачественная артериальная гипертензия. Сепсис и обширные ожоги достаточно часто приводят к появлению болезни.

Гемолитическая анемия является достаточно тяжелым патологическим процессом, который развивается при воздействии целого ряда факторов.

Симптомы, признаки заболевания у взрослых и детей

У новорожденных детей симптоматика гемолитической анемии наблюдается практически сразу же после их появления на свет. Это позволяет своевременно определить заболевание и назначить рациональное лечение.

Наиболее часто признаки патологического процесса проявляются в виде синдрома желтухи . В данном случае кожа ребенка становится лимонно-желтого цвета. Также у малыша наблюдают потемнение мочи. При этом изменения цвета фекалий не наблюдается. Взрослые пациенты при появлении данного синдрома жалуются на зуд кожных покровов.

На фоне нарушения нормальной структуры слизистых оболочек наблюдается их побледнение не только у взрослых, но и у детей. Заболевание достаточно часто сопровождается синдромом кислородного голодания . Пациенты жалуются на появление общей слабости и отдышки. В период обследования больного наблюдается учащение сердцебиения. Мышечная сила у людей в период протекания патологического процесса значительно снижается. В период обследования пациентов наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени . На фоне этого наблюдается тяжесть в правом боку.

У маленьких пациентов достаточно часто в период протекания патологии внезапно повышается температура тела до 38 градусов. Это объясняется максимальным разрушением эритроцитов. Некоторые пациенты при гемолитической анемии жалуются на болезненность в области костей и живота. Если патология протекает у ребенка еще до рождения, то она сопровождается признаками нарушения во внутриутробном развитии. Боли в области почек и грудной клетки достаточно часто сопровождают патологию. Заболевание нередко сопровождается послаблением стула.

Гемолитическая анемия имеет целый ряд признаков, при появлении которых необходимо обращаться в медицинский центр для назначения адекватного лечения.

Диагностика заболевания

Для того чтобы определить гемолитическую анемию, необходимо провести целый ряд диагностических мероприятий. Наиболее часто для определения данного заболевания осуществляется проведение клинического анализа крови. Он дает информацию о качестве и количестве эритроцитов. С его помощью можно узнать о снижении концентрации гемоглобина, ускорении СОЭ, деформации эритроцитов.

Для подтверждения предварительного анализа пациентам могут назначить анализ мочи. В некоторых случаях проводят пункцию красного костного мозга. Также больным могут назначить биохимию крови.

Диагностика заболевания дает возможность назначения пациентам рациональной терапии, которая будет способствовать их выздоровлению. Подробнее об анализах при анемии и их расшифровке - .

Лечение гемолитической анемии

Заболевание является достаточно сложным в лечении и требует комплексного подхода. Наиболее часто терапия патологического процесса проводится с применением медикаментозных препаратов.

Пациентам в обязательном порядке необходимо принимать фолиевую кислоту. Также достаточно эффективным в лечении патологического процесса является витамин В12.

Больным делают назначение гемотрансфузий отмытых эритроцитов. Эта процедура проводится в том случае, если показатели красной крови снижаются до критического уровня.

Терапия патологии должна проводиться глюкокортикостероидными гормонами. Наиболее часто пациентам делают назначение:

• Дексаметазона
• Кортинефа
• Преднизолона
• Метилпреднизолона

Если у пациента протекает аутоиммунная форма заболевания, то ее терапия проводится цитостатиками. При неэффективности медикаментозного лечения осуществляется применение хирургического вмешательства. Наиболее часто оно заключается в удалении селезенки и характеризуется наличием положительных прогнозов.

Выбор метода лечения болезни напрямую зависит от ее вида, степени развития, а также индивидуальных особенностей больного. Именно поэтому данная процедура должна проводиться доктором на основе результатов диагностики.

Профилактика возникновения

Во избежание появления гемолитической анемии, необходимо своевременно проводить ее профилактику, которая может быть первичной и вторичной.

В случае первичной профилактики пациенту рекомендуется делать все возможное, чтобы исключить возможность влияния провоцирующих факторов. В данном случае рекомендуется избегать мест, в которых токсические вещества содержатся в чрезмерных количествах. В период протекания заболеваний инфекционного характера пациенту необходимо обеспечить качественное и своевременное лечение.

Во избежание развития гемолиза пациентам не рекомендуется прием сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов, антималярийных лекарств, жаропонижающих средств, антибактериальных и обезболивающих лекарств.

Проведение вторичной профилактики заболевания также рекомендуется пациентам. С этой целью необходимо своевременно лечить и предупреждать инфекционные процессы, на фоне которых может развиваться гемолитическая анемия. Также пациенту необходимо прохождение регулярных профилактических осмотров и сдача необходимых анализов.

Гемолитическая анемия является достаточно сложным заболеванием, которое может развиваться в нескольких формах. Существуют разнообразные провоцирующие факторы, на фоне которых может развиваться патология. При появлении первых симптомов болезни человеку необходимо пройти диагностику, что даст возможность назначить правильное лечение.

Гемолитическая анемия у детей составляет среди других заболеваний крови около 5,3 %, а среди анемических состояний - 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний.

Гемолитическая анемия - группа заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов , обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней; около 1 % эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным количеством новых клеток, поступающих из костного мозга. Этот процесс создает в нормальных условиях динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в периферической крови происходит интенсивнее, чем образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. В ответ на сокращение продолжительности жизни эритроцитов, активность костного мозга увеличивается в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Помимо указанных выше признаков, общих для всех гемолитических анемий, имеются симптомы, патогномоничные для конкретной формы заболевания. Каждая наследственная форма гемолитических анемий имеет свои дифференциально-диагностические признаки. Дифференциальный диагноз между различными формами гемолитических анемий следует проводить у детей в возрасте старше года, так как в это время исчезают анатомо-физиологические особенности, свойственные крови детей раннего возраста: физиологический макроцитоз, колебания количества ретикулоцитов, преобладание фетального гемоглобина, сравнительно низкая граница минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

Мембранопатии характеризуются наследственно обусловленным дефектом структуры белка мембраны или нарушением липидов мембраны эритроцитов. Наследуются аутосомно-доминантно или аугосомно-рецессивно.

Гемолиз локализуется, как правило, внутриклеточно, то есть деструкция эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, в меньшей степени - в печени.

Классификация гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов
   1. наследственный эллиптоцитоз;
   2. наследственный стоматоцитоз;
   3. наследственный пиропойкилоцитоз.
2. Нарушение липидов мембраны эритроцитов
   1. наследственный акантоцитоз;
   2. наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности лецитин-холестерин-ацил-трансферазы;
   3. наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, обусловленная увеличением в мембране эритроцитов фосфатидилхолина (лецитина);
   4. детский инфантильный пикноцитоз.

Нарушение структуры белка мембраны эритроцитов

Редкие формы наследственных анемий, обусловленных нарушением структуры белков мембраны эритроцитов

Гемолиз при данных формах анемий происходит внутриклеточно. Гемолитическая анемия имеет разную степень выраженности - от легкой до тяжелой, требующей гемотрансфузий. Отмечается бледность кожи и слизистых, желтуха, спленомегалия, возможно развитие желчнокаменной болезни.

Диагностика гемолитической анемии

Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается мазок периферической крови, определяются сывороточный билирубин, ЛДГ, АЛТ. Если эти исследования не дают результата, определяется гемосидерин, гемоглобин мочи, также сывороточный гаптоглобин.

При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.

Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии

Морфология
Сфероциты	Трансфузируемые эритроциты, гемолитическая анемия с тепловыми антителами, наследственный сфероцитоз
Шистоциты	Микроангиопатия, интраваскулярное протезирование
Мишеневидные	Гемоглобинопатии (Hb S, С, талассемии), патология печени
Серповидные	Серповидноклеточная анемия
Агглютинированные клетки	Болезнь холодовых агглютининов
Тельца Гейнца	Активация перекисного окисления, нестабильный Нb (например, дефицит Г6ФД)
	Большая бета-талассемия
Акантоциты	Анемия со шпоровидными эритроцитами

Хотя наличие гемолиза может быть установлено с помощью этих простых тестов, решающим критерием является определение срока жизни эритроцитов путем исследования с радиоактивной меткой, такой как 51 Сr. Определение срока жизни меченых эритроцитов может выявить наличие гемолиза и место их разрушения. Однако это исследование применяется редко.

При выявлении гемолиза необходимо установить спровоцировавшее его заболевание. Одним из путей ограничения дифференциального поиска при гемолитической анемии является анализ имеющихся у больного факторов риска (например, географическое положение страны, наследственность, имеющиеся заболевания), выявление спленомегалии, определение прямого антиглобулинового теста (Кумбса) и изучение мазка крови. Большинство гемолитических анемий имеют отклонения в одном из этих вариантов, что может направить дальнейший поиск. Другими лабораторными тестами, которые могут помочь в определении причины гемолиза, являются количественный электрофорез гемоглобина, исследование ферментов эритроцитов, флоуцитометрия, определение Холодовых агглютининов, осмотической резистентности эритроцитов, кислотный гемолиз, тест на глюкозу.

Haemophilus influenzae спленэктомию по возможности задерживают на 2 недели.

К их числу относят врожденные формы заболевания, связанные с появлением сфероцитов, которые подвергаются быстрому разрушению (снижена осмотическая стойкость эритроцитов). Эта же группа включает энзимопатические гемолитические анемии.

Анемии бывают аутоиммунными, связанными с появлением антител к клеткам крови.

Для всех гемолитических анемий характерно повышенное разрушение эритроцитов, вследствие чего в периферической крови повышается уровень непрямого билирубина.

При аутоиммунных гемолитических анемиях может выявляться увеличение селезенки, при лабораторном исследовании отмечается положительная проба Кумбса.

В 12 -фолиеводефицитные анемии связаны с недостатком витамина В 12 и фолиевой кислоты. Этот тип заболевания развивается из-за недостатка внутреннего фактора Кастла или в связи с глистной инвазией. В клинической картине превалирует выраженная макроцитарная анемия. Цветной показатель всегда повышен. По размерам эритроциты нормальные или увеличены в диаметре. Часто отмечаются симптомы фуникулярного миелоза (поражение боковых стволов спинного мозга), что проявляется парастезией нижних конечностей. Иногда этот симптом обнаруживается до развития анемии. При пункции костного мозга выявляется мегалоцитарный тип кроветворения.

Апластигеские анемии характеризуются угнетением (аплазией) всех ростков кроветворения - эритроидного, миеломного и тромбоцитарного. Поэтому такие больные склонны к инфекциям и геморрагиям. В пунктате костного мозга наблюдаются уменьшение клеточности и снижение всех ростков кроветворения.

Эпидемиология . В средиземноморском бассейне и в экваториальной Африке наследственные гемолитические анемии занимают второе место, на их долю приходится 20-40% анемий.

Причины гемолитической анемии

Гемолитическую, желтуху, или гемолитическую анемию, выделили от других типов желтух Минковcкий и Шоффар в 1900 г. Болезнь характеризуется длительной, периодически усиливающейся желтухой, связанной не с поражением печени, а с повышенным распадом менее стойких эритроцитов при наличии усиленной кроворазрушающей функции селезенки. Нередко болезнь наблюдается у нескольких членов семьи, в нескольких поколениях: характерны также изменения эритроцитов; последние уменьшены в диаметре и имеют форму шара (а не диска, как в норме), почему и болезнь предлагают называть «микросфероцитарной анемией» (Описаны редкие случаи серпоклеточных и овалоклеточных анемий, когда эритроциты также менее устойчивы и у части больных развивается гемолитическая желтуха.). В этих. особенностях эритроцитов склонны были видеть врожденную аномалию эритроцитов. Однако в последнее время такой же микросфероцитоз удалось получить под влиянием длительного воздействия малых доз гемолитических ядов. Отсюда можно сделать заключение, что и при семейной гемолитической желтухе дело идет о длительном действии какого-то яда, образующегося, возможно, в результате стойко нарушенного обмена веществ или поступающего в организм больных извне. Это позволяет поставить семейную гемолитическую желтуху в один ряд с гемолитическими анемиями определенного симптоматического происхождения. В силу изменений формы эритроциты при семейной гемолитической анемии менее устойчивы, в большей степени фагоцитируются активными элементами мезенхимы, особенно селезенки, и подвергаются полному распаду. Из гемоглобина распадающихся эритроцитов образуется билирубин, которого в крови селезеночной вены содержится значительно больше, чем в селезеночной артерии (в чем можно убедиться во время операции удаления селезенки). В развитии болезни имеет значение и нарушение высшей нервной деятельности, о чем говорит ухудшение болезни или первое ее выявление нередко вслед за эмоциональными моментами. Деятельность одного из активнейших органов кроворазрушения-селезенки, как и органов кроветворения, несомненно, постоянно подлежит регуляции со стороны нервной системы.

Гемолиз компенсируется усиленной работой костного мозга, выбрасывающего большое количество молодых эритроцитов (ретикулоцитов), что многие годы предупреждает развитие тяжелой анемии.

Условием нормальной продолжительности жизни эритроцитов служит деформируемость, способность противостоять осмотическому и механическому стрессу, нормальный восстановительный потенциал, а также адекватное образование энергии. Нарушение этих свойств укорачивает продолжительность жизни эритроцитов, в некоторых случаях вплоть до нескольких дней (корпускулярные гемолитические анемии). Общей характеристикой этих анемий является увеличение концентрации эритропоэтина, обеспечивающего в создавшихся условиях компенсаторную стимуляцию эритропоэза.

Причиной корпускулярной гемолитической анемии обычно служат генетические дефекты.

Одна их форм заболеваний, при которых повреждается мембрана - наследственный сфероцитоз (сфероцитарная анемия). Он вызван функциональной аномалией (дефектом анкирина) или дефицитом спектрина, который является важнейшей составной частью цитоскелета эритроцитов и в значительной степени определяет его стабильность. Объем сфероцитов нормальный, однако нарушение цитоскелета приводит к тому, что эритроциты принимают сферическую форму вместо нормальной легко деформируемой двояковогнутой. Осмотическая резистентность таких клеток снижена, т. е. в сохраняющихся гипотонических условиях они гемолизируются. Такие эритроциты преждевременно разрушаются в селезенке, поэтому при данной патологии эффективна спленэктомия.

Дефект ферментов метаболизма глюкозы в эритроцитах:

1. при дефекте пируваткиназы уменьшается образование АТФ, снижается активность Na + /К + -АТФазы, клетки набухают, что способствует их раннему гемолизу;
2. при дефекте глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы нарушается пентозофосфатный цикл, поэтому окисленный глутатион (GSSG), образующийся в результате окислительного стресса, не может адекватно регенерироваться в восстановленную форму (GSH). В результате свободные SH-группы ферментов и мембранных белков, а также фосфолипидов оказываются незащищенными от окисления, что приводит к преждевременному гемолизу. Употребление конских бобов (Viciafabamajor, вызывающих фавизм) или некоторых лекарственных средств (примахина или сульфаниламидов) увеличивает выраженность окислительного стресса, усугубляя тем самым ситуацию;
3. дефект гексокиназы приводит к дефициту и АТФ, и GSH.

Серповидноклеточная анемия и талассемии также имеют гемолитический компонент.

При (приобретенной) пароксизмальной ночной гемоглобинурии некоторые эритроциты (происходящие из стволовых клеток с соматическими мутациями) имеют повышенную чувствительность к действию системы комплемента. Это обусловлено дефектом мембранной части якоря (гликозилфосфатидилинозитол) белка, который защищает эритроциты от действия системы комплемента (особенно фактора, ускоряющего распад , CD55 или мембранного ингибитора реактивного лизиса ). Эти нарушения приводят к активации системы комплемента с последующей возможной перфорацией мембраны эритроцитов.

Экстракорпускулярную гемолитическую анемию могут вызывать следующие причины:

• механические, такие как повреждение эритроцитов при их ударах об искусственные клапаны сердца или сосудистые протезы, особенно при увеличении сердечного выброса;
• иммунные, например, при переливании крови, несовместимой по АВО, или при Rh-конфликте между матерью и плодом;
• влияние токсинов, например некоторых ядов змей.

При большинстве гемолитических анемий эритроциты, как и в нормальных условиях, фагоцитируются и перевариваются в костном мозге, селезенке и печени (внесосудистый гемолиз), а освободившееся железо утилизируется. Небольшие количества высвобождающегося в сосудистое русложелеза связываются с гаптоглобином. Однако при массивном остром внутрисосудистом гемолизе уровень гаптоглобина увеличивается и в виде свободного гемоглобина фильтруется почками. Это приводит не только к гемоглобинурии (появляется темная моча), но и из-за тубулярной окклюзии к острой почечной недостаточности. Помимо этого хроническая гемоглобинурия сопровождается развитием железодефицитной анемии, увеличением сердечного выброса и дальнейшим усилением механического гемолиза, приводя к порочному кругу. Наконец, фрагменты эритроцитов, образующиеся при внутрисосудистом гемолизе, способны вызывать формирование тромбов и эмболов с последующим развитием ишемии мозга, миокарда, почек и других органов.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Больные жалуются на слабость, понижение работоспособности, периодические приступы лихорадки с ознобом, болями в области селезенки и печени, усилением слабости и появлением явной желтухи. Годами, иногда с первых лет жизни, у них находят слабую желтушность кожи и склер, обычно также увеличенную селезенку и малокровие.

При осмотре покровы слабо лимонножелтого цвета; в противоположность печеночной желтухе отсутствуют расчесы и зуд; нередко можно обнаружить аномалии развития-башенный череп, седловидный нос, широко расставленные глазницы, высокое небо, иногда шестипалость.

Со стороны внутренних органов наиболее постоянный признак- увеличение селезенки, обычно умеренной степени, реже значительная спленомегалия; селезенка болезненна во время кризов, когда из-за мышечной защиты может быть затруднено ее ощупывание и ограничены дыхательные экскурсии грудной клетки слева. Печень чаще не увеличена, хотя при длительном течении болезни прохождение насыщенной билирубином желчи вызывает выпадение пигментных камней, резкие боли в области печени (пигментная колика) и увеличение самого органа.

Лабораторные данные. Моча цвета портвейна вследствие повышенного содержания уробилина, не содержит билирубина и желчных кислот. Испражнения окрашены сильнее обычного (гиперхолический стул), выделение уробилина (стеркобилина) достигает 0,5-1,0 за сутки вместо нормальных 0,1-0,3. Сыворотка крови золотистого цвета; содержание гемолитического (непрямого) билирубина повышено до 1-2-3 мг% (вместо 0,4 мг% в норме-по методу с диазореактивом), содержание холестерина несколько понижено.

Характерные гематологические изменения эритроцитов сводятся прежде всего к следующей триаде:

1. понижение осмотической устойчивости эритроцитов;
2. постоянный значительный ретикулоцитоз;
3. уменьшение диаметра эритроцитов.

Понижение осмотической резистентности эритроцитов . В то время как нормальные эритроциты сохраняются не только в физиологическом растворе соли (0,9%), но и в несколько менее концентрированных растворах и начинают гемолизироваться лишь с 0,5% раствора, при гемолитической желтухи гемолиз начинается уже в 0,7-0,8% растворе. Поэтому если, например, к точно приготовленному 0,6% раствору хлористого натрия прибавить каплю крови здорового, то после центрифугирования все эритроциты будут в осадке, а раствор останется бесцветным; при гемолитической же желтухе эритроциты в 0,6% растворе частью гемолизируются, и жидкость окрашивается в розовый цвет.

Чтобы точно установить границы гемолиза, берут ряд пробирок с растворами поваренной соли, например, 0,8-0,78-0,76-0,74% и т. п. до 0,26-0,24-0,22-0,2% и отмечают первую пробирку с началом гемолиза («минимальная резистентность») и ту пробирку, в которой все эритроциты гемолизировались, а если слить раствор, то останется лишь беловатый осадок из лейкоцитов и теней эритроцитов («максимальная резистентность»). Границы гемолиза в норме-приблизительно 0,5 и 0,3% хлористого натрия, при гемолитической желтухе обычно 0,8-0,6% (начало) и 0,4-0,3% (полный гемолиз).

Ретикулоцитов в норме не больше 0,5-1,0%, при гемолитической же желтухе- до 5-10% и более с колебаниями лишь в сравнительно незначительных пределах при повторных исследованиях в течение- ряда лет. Ретикулоциты подсчитывают в свежем нефиксированном мазке, сделанном на стекле с тонким слоем краски бриллианткрезилблау и на короткий срок помещаемом во влажную камеру.

Средний диаметр эритроцитов вместо нормальных 7,5 μ при гемолитической желтухе понижен до 6-6,5 μ; эритроциты в дативном препарате не дают, как в норме, феномена монетных столбиков, не обнаруживают втяжений при рассматривании в профиль.

Количество гемоглобина снижено чаще до 60-50%, эритроцитов- до 4 000 000-3 000 000; цветной показатель колеблется около 1,0. Однако цифры красной крови, вследствие усиленной регенерации, несмотря на повышенный распад крови, могут быть практически нормальными; число лейкоцитов нормально или слегка повышено.

Течение, осложнения и прогноз гемолитической анемии

Начало болезни обычно постепенное в годы полового созревания, иногда болезнь обнаруживается уже с первых дней жизни. Нередко болезнь выявляется впервые после случайной инфекции, перенапряжения, травмы или операции, волнения, которые и в дальнейшем часто служат толчком для ухудшения болезни, для гемолитического криза. Раз возникнув, болезнь длится всю жизнь. Правда, в благоприятных случаях могут быть длительные периоды слабо выраженного или скрытого течения болезни.

Криз сопровождается резкими болями в области селезенки, затем и печени, лихорадкой, нередко с ознобом (от распада крови), резким усилением желтухи, резкой слабостью, приковывающей больного к постели, падением гемоглобина до 30-20% и ниже и соответственно низкими цифрами эритроцитов.

При пигментной колике с закупоркой общего желчного протока камнем может присоединиться механическая желтуха с обесцвеченными испражнениями, зудом кожи, наличием в крови, кроме гемолитического, также и печеночного (прямого) билирубина, желтушной, содержащей билирубин мочой и т. д., что не исключает гемолитической желтухи как основной болезни. Тяжелого поражения печеночной паренхимы, в частности, цирроза печени, не развивается даже при многолетнем течении болезни, так же как не наступает и истощения костномозгового кроветворения.

В селезенке могут развиться инфаркты, перисплениты, долгое время составляющие главную жалобу больных или сочетающиеся с большой анемичностью и общей слабостью больных.
Иногда развиваются трофические язвы на голенях, упорно не поддающиеся местному лечению и связанные патогенетически с повышенным гемолизом, ибо эти язвы быстро заживают вслед за удалением селезенки и прекращением ненормально повышенного распада крови.

В легких случаях болезнь может иметь значение почти только косметического дефекта(как говорят, такие «пациенты скорее желтушны, чем больны»), в средних случаях болезнь ведет к потере трудоспособности, тем более что физическое переутомление, несомненно, у этих больных усиливает распад крови; в редких случаях гемолитическая желтуха является непосредственной причиной смерти-от тяжелого малокровия, последствий инфаркта селезенки, халемии при механической желтухе и т. д.

Диагноз и дифференциальный диагноз гемолитической анемии

Следует чаще думать о семейной гемолитической желтухе, так как многие случаи долгое время неправильно трактуются как упорная малярия, злокачественное малокровие и т. д.

При малярии повышенный распад крови сопутствует только периодам активной инфекции, когда легко обнаружить в крови плазмодии, имеется лейкопения с нейтропенией; ретикулоцитоз также наблюдается периодически, лишь вслед за лихорадочными пароксизмами, осмотическая резистентность, размер эритроцитов не понижены.

При злокачественном малокровии повышение билирубина крови в общем отстает от степени малокровия, увеличение селезенки менее постоянно, больные, как правило, пожилого возраста, налицо глоссит, ахилия, поносы, парестезии и другие признаки фуникулярного миэлоза.

Иногда же за гемолитическую желтуху принимают физиологическое отложение жира на конъюнктиве (pinguecula) или индивидуально желтоватый цвет кожи у здоровых лиц и т. д.

Лечение гемолитической анемии

Острый гемолитический криз - отмена «провоцирующего» медикамента; форсированный диурез; гемодиализ (при ОПН).

Терапия АИГА с тепловыми антителами проводится преднизолоном внутрь 10-14 дней с постепенной отменой за 3 месяца. Спленэктомия - при недостаточном эффекте терапии преднизолоном, рецидивах гемолиза. При неэффективности терапии преднизолоном и спленэктомии - цитостатическая терапия.

При лечении АИГА с Холодовыми антителами следует избегать переохлаждений, применяется иммуносупрессивная терапия.

Большое значение имеет щадящий режим с правильным чередованием труда и отдыха, пребывание в теплом климате, предотвращение случайных, даже легких инфекций. Лечение железом, печенкой оказывается мало эффективным. Переливание крови иногда ведет к тяжелым реакциям, однако при применении тщательно подобранной одногруппной свежей крови оно может быть с пользой применено больным со значительной анемией.

В случаях с прогрессирующим нарастанием анемии, значительной слабостью, частыми гемолитическими кризами, делающими больных нетрудоспособными, а часто и постельными больными, показана операция удаления селезенки, которая быстро приводит к исчезновению держащейся годами желтухи, улучшению состава крови, явному повышению работоспособности. Операция спленэктомии является, конечно, сама по себе серьезным вмешательством, поэтому показания к ней следует серьезно взвешивать. Усложняет операцию наличие большой селезенки, с обширными спайками с диафрагмой и другими органами.

Лишь в виде исключения после удаления селезенки опять может наступить усиленный распад крови, со стороны белой крови может наблюдаться лейкемоидная реакция. Пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, микросфероцитоз обычно остаются и у спленэктомированных больных.

Другие формы гемолитических анемий

Гемолитические анемии наблюдаются как симптом ряда заболеваний крови или инфекций (например, при злокачественном малокровии, малярии, о которых упомянуто выше в разделе дифференциального диагноза семейной гемолитической желтухи).

Серьезное клиническое значение имеет бурно наступающий гемолиз, приводящий к одинаковой клинической картине гемоглобинемии, гемоглобинурии и почечным осложнениям, при различных болезненных формах. Гемоглобинурия наблюдается в виде исключения периодически » и при классической семейной гемолитической желтухе, а также иногда при особой форме хронической гемолитической анемии с приступами ночной гемоглобинурии и при тяжелой атипической остро протекающей и сопровождающейся лихорадкой гемолитической анемии (так называемая острая гемолитическая анемия) без микроцитоза, с фиброзом селезенки и ретикулоцитозом до 90-95%.

Полагают, что вообще если быстро распадается не менее 1/50 всей крови, то ретикулоэндотелий не успевает полностью переработать гемоглобин и билирубин и наступает гемоглобинемии и гемоглобинурия, наряду с развивающейся одновременно гемолитической желтухой.

Острая гемолитическая анемия с гемоглобинурией и анурией после переливания несовместимой кропи (вследствие гемолиза эритроцитов донора) развивается следующим образом.
Уже в процессе переливания крови больной жалуется на боль в пояснице, в голове, с ощущением разбухания, «переполнения» головы, одышку, стеснение в груди. Наступает тошнота, рвота, потрясающий озноб с повышением температуры, лицо гиперемировано, с цианотичным оттенком, брадикардия, сменяющаяся частым, нитевидным пульсом с другими признаками сосудистого коллапса. Уже первые порции мочи цвета черного кофе (гемоглобинурия); вскоре наступает анурия; к копну суток развивается желтуха.

В ближайшие дни, до недели, наступает период латентный, или симптоматического улучшения: температура падает, возвращается аппетит, спокойный сон; желтуха исчезает в ближайшие дни. Однако мочи выделяется мало или продолжается полная анурия.

На второй неделе развивается смертельная уремия с высокими цифрами азотистых шлаков в крови, иногда даже при восстанавливающемся диурезе с неполноценной функцией почек.
Такие явления наблюдаются при переливании обычно 300-500 мл несовместимой крови; в наиболее тяжелых случаях смерть наступает уже в раннем шоковом периоде; при переливании менее 300 мл крови чаще наступает выздоровление.

Лечение . Повторное переливание 200-300 мл заведомо совместимой, лучше той же группы, свежей крови (устраняющее, как полагают, губительный спазм почечных артерий), введение щелочей и большого количества жидкости для предотвращения закупорки почечных канальцев гемоглобиновым детритом, новокаиновая блокада околопочечной клетчатки, диатермия почечной области, препараты печени, соли кальция, симптоматические средства, общее согревание тела.

Известны и другие формы гемоглобинурии, наступающей обычно отдельными пароксизмами (приступами):

• малярийная гемоглобинурийная лихорадка, наступающая у больных-малярией после приема хинина в редких случаях приобретенной повышенной чувствительности к нему;
• пароксизмальная гемоглобинурия, наступающая под влиянием охлаждения-от особых «Холодовых» аутогемолизинов; при этой болезни кровь, охлажденная в пробирке до 5° в течение 10 минут и опять нагретая до температуры тела, подвергается гемолизу, причем особенно легко при добавлении свежего комплемента от морской свинки; раньше болезнь связывали с сифилитической инфекцией, что для большей части случаев заболевания не является обоснованным;
• маршевая гемоглобинурия после длительных переходов;
• миогемоглобинурия за счет выхождения с мочой миогемо-глобина при травматическом размозжении мышц, например, конечностей;
• токсическая гемоглобинурия при отравлении бертолетовой солью, сульфонамидными и иными химиопрепаратами, сморчками, змеиным ядом и т. д.

В более легких случаях дело до гемоглобинурии не доходит, развивается только токсическая анемия и гемолитическая желтуха.

Лечение проводят по указанным выше принципам с учетом особенностей каждой болезненной формы и индивидуальных особенностей больного.