Антитела у ребенка при рождении. Клинические формы гемолитической анемии у новорожденного ребенка. Как происходит гемолиз

Одной из тяжелейших детских патологий является гемолитическая болезнь новорожденных, происходящая при конфликте иммунных систем мамы и ребенка, которая сопровождается массовым разрушением красных кровяных телец. Поэтому, данная болезнь плода и новорожденного еще известна как эристобластоз – это печальный итог категоричных различий крови мамы и малыша по системе резус либо АВО.

Главная причина эритробластоза младенца – противоположное различие крови мамы и малыша, чаще по резус-фактору. Более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Причиной столкновения иммунитетов по системе АВО является несовпадение по группам крови: О(1)-группе крови у матери и А(2) или B(3) у плода.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники. Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком). Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Если речь идет об иммунной несовместимости по системе АВО, не важно, какая у женщины по счету беременность, поскольку мы ежедневно сталкиваемся с сенсибилизацией к антигенам – при приеме пищи, с прививками, во время некоторых инфекций.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе. При нарушении барьера как такового, легче происходит обмен антител и антигенов в кровотоках мамы и малыша.

В пренатальный период, вместе с эритроцитами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша. Итогом такого обмена являются объединения антигенов и антител, вызывающих патологическое разрушение красных кровяных телец.

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Если развилась , то в итоге разрушения эритроцитов образуются новые кровяные тельца – эритробласты. Поэтому данная болезнь также называется эритробластоз.

Формы

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

• Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
• Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
• Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

• Отечная;
• Желтушная;
• Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

• Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
• Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5–11 часов после рождения младенца проявляется (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), в 1й час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
• Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.

Симптомы

Клинические симптомы различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода, является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

• Начало развития – внутриутробное;
• Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
• Реже – более поздняя гибель плода или рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
• Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
• Резкое усиление мышц, рефлекторное угнетение;
• Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
• Обширные отеки тканей.

Анемическая

Анемическая форма – самая легкая из возможных. Ее симптомы:

• Можно распознать в ближайшее время (до четырех-пяти суток) после рождения ребенка;
• Поступательно развивается малокровие, кожные и слизистые покровы бледнеют, увеличивается живот;
• В целом не сильно влияет на самочувствие ребенка.

Желтушная

Желтушная форма – наиболее распространенная. Ее симптомы:

• Ткани приобретают ярко выраженный желтый оттенок из-за гипернакопления в кровотоке пигмента билирубина и его производных;
• Дефицит красящего пигмента и красных телец в единице объема крови;
• Значительное увеличение селезенки и печени в размерах.

Развитие желтухи происходит вскоре после рождения младенца, иногда – через 24 часа. Со временем прогрессирует.

Кожные покровы и слизистые ребенка становятся желтыми, даже оранжевыми. Тяжесть течения болезни зависит от того, насколько рано она проявилась. Чем больше накапливается билирубин в крови, тем у ребенка сильнее проявляется вялость и сонливость. Наблюдается угнетение рефлексов и снижение мышечного тонуса.

На 3–4 сутки концентрация токсичного билирубина становится критической – более 300 микромоль на литр.

Желтуха приобретает ядерную форму, когда поражаются подкорковые ядра мозга. Это можно понять по ригидности затылочных мышц и опистотонусу, симптому «заходящего солнца», пронзительному мозговому крику. К концу недели кожа становится зеленоватого оттенка, кал – бесцветным, растет показатель прямого билирубина.

Диагностика

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

• Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
• Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
• Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
• Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни. Назначается консультация детского гематолога, который будет курировать лечение в случае, если патология выявлена.

Лечение

При тяжелых формах недуга лечение происходит следующим образом:

• Проводят переливание крови с заменой (выпускают «плохую» кровь и проводят переливание донорской);
• Проводят гемосорбцию – кровь пропускают через или смолы, способные к поглощению токсических веществ;
• Забирают некоторое количество крови и удаляют из нее плазму, содержащую токсические компоненты.

Переливание с заменой помогает избавиться от непрямого билирубина и губительных антител из крови младенца и повысить количество красных кровяных телец.

• Обязательно почитайте:

Чтобы провести такое переливание, применяют кровь с отрицательным резусом и той же АВО-группой, как у младенца. Сейчас стараются не переливать цельную кровь, чтобы не снизить опасность передать ВИЧ или гепатита, а использовать массу эритроцитов с отрицательным резусом или плазму, в зависимости от группы системы АВО.

В случае, если заболевание имеет легкую форму или проводилось оперативное лечение, делают следующее:

• Вливают внутривенно глюкозу и препараты на основе белка;
• Назначают индукторы микросомальных ферментов печени;
• Витамины С, Е, группы В, кокарбоксилазу, улучшающие функционирование печени и нормализующие процессы метаболизма.

Если наблюдается синдромное сгущение желчи, назначаются внутрь желчегонные. Если выражена анемия, делают эритроцитарное переливание. Параллельно назначается фототерапия, то есть тело ребенка облучается флуоресцентной лампой белого либо синего света. Непрямой билирубин, находящийся в коже, окисляется, из него образуются водорастворимые компоненты, которые выводятся естественным образом.

Осложнения и последствия

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

• Плод может погибнуть во время беременности или в первую неделю после рождения;
• Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
• Может полностью утратить слух или ослепнуть;
• Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
• Может развиться из-за застоя желчи;
• Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

• Гемолиз (распад эритроцитов);
• Крайне опасную желтуху.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую:

• При неспецифической профилактике проводят переливание с учетом группы и резус-фактора и сохраняют беременности;
• При специфической профилактике вводят иммуноглобулин анти-Д в первые-вторые сутки сразу после родов (если есть резус конфликт мамы и ребенка) или аборта.

В том случае, если во время беременности увеличивается концентрация антител в крови, применяют.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, и др.).

Симптоматика

Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

• Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой , нарушению , снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно и селезенки, выражены явления легочно- . Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

• Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

Для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

Для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

Для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

• Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

• За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
• При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
• УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

• клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
• лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

Находясь в матке, плод защищается иммунной системой матери и не подвергается прямому воздействию большинства болезнетворных микроорганизмов. В течение нескольких недель до появления младенца на свет, антитела матери передаются ему, защищая новорожденного в первые месяцы жизни. Но некоторые инфекции матери, например, такие как , все же способны поражать плод, нанося тем самым разрушительные последствия для развития младенца.

Антитела к инфекциям плода определяются уже на 6-ой неделе после зачатия, однако они не начинают созревать, пока не подвергнутся воздействию чужеродных организмов или белков. Антитела - это компоненты иммунной системы, инициирующие ответ против инфекций. Они передаются плоду от матери через плаценту, а новорожденному через грудное молоко. Антитела к инфекциям у новорожденного определяются приблизительно до 9-ти месячного возраста. Если мама имеет иммунитет к некоторым инфекциям, таким как корь или ветрянка, то новорожденный будет защищен от них в течение нескольких первых месяцев жизни.

Если антитела матери не способны предохранить плод, к примеру, от стрептококков группы В, которые иногда могут находиться на коже женщины или в родовом канале, у новорожденного к инфекциям нет защиты, поэтому могут развиться тяжелые инфекции. У некоторых женщин не вырабатываются антитела против инфекций, которые могли бы защитить новорожденного, будучи переданными плоду. Стрептококки могут стать причиной возникновения опасной для жизни инфекции, приводящей к тяжелой пневмонии, менингиту, а также заражению крови.

В течение 1-го года жизни у новорожденного уровень полученных от матери защитных антител падает. Но при грудном вскармливании антитела матери передаются ему с молоком. Это основной путь, по которому антитела против инфекций попадают к младенцу. Образование собственных защитных антител у новорожденного происходит внезапно. Начинается выработка белковых антител крови, иммуноглобулинов. Известно несколько типов белковых антител крови, включающих IgM (первой линии гуморальной защиты) и IgA (антитела, защищающие слизистые оболочки). Необходимо много лет, для того чтобы количество антител к инфекциям достигло взрослого уровня. Вследствие этого, у новорожденных низкий уровень защиты против многих антигенов.

Различие защитных антител взрослых и новорожденных означает, что младенцы более чувствительны к таким микроорганизмам, как Haemophilus influenzae типа В (Hib-инфекция). Данный тип бактерий обычно встречается в респираторном тракте.

Белковые антитела крови типа IgG 2 (относительно дефицитные у младенцев) являются основными антителами, борющимися с этой инфекцией. Hib-инфекция вызывает тяжелые заболевания, такие как периорбитальный целлюлит, эпиглотит (воспаление надгортанника) и менингит.

Продолжительное воздействие чужеродных белков и организмов способствует развитию у новорожденных клеток иммунной памяти. У младенцев вырабатывается 2 типа лимфоцитов (лимфоциты - клетки белой крови, борющиеся с инфекцией): В-клетки, которые продуцируют циркулирующие антитела, а также Т-клетки, которые обеспечивают иммунный ответ инфицированным клеткам организма.

Предрасположенность к таким инфекциям, как Mycobacterium tuberculosis (туберкулез) и Candida albicans (молочница), характерна для большинства новорожденных.

Гемолитическая болезнь - это такое заболевание, которое вызвано несовместимостью крови матери и будущего младенца по различным антигенам. Бывает несовместимость и по резус-фактору. Это часто случается, когда у матери и плода разный резус-фактор (например, у матери - положительный, у плода - отрицательный или наоборот). При групповой несовместимости у матери и плода могут быть разные группы крови (например, у матери группа 0(1), а у плода любая другая). Гемолитическая болезнь новорождённых может развиваться и при несовместимости других антигенов крови, но такое случается крайне редко.

В чём причины?

Гемолитическая болезнь у женщин с встречается достаточно часто. Это очень серьёзное и опасное заболевание. Процесс возникновения резус-конфликта прост: от плода к матери через плаценту поступают антигены. В ответ на это организм женщины вырабатывает собственные резус-отрицательные антитела для уничтожения противоположных резус-положительных эритроцитов будущего младенца, тем самым губительно действуя на его печень, селезёнку, костный мозг и органы кроветворения. Таким образом, разрушенные эритроциты приводят к накоплению в тканях плода билирубина, который обладает токсичным воздействием на мозг младенца. Резус-фактор определяется в крови ребёнка уже на третьем месяце внутриутробного развития. Именно с этого времени и начинаются его «конфликты» с матерью.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Симптомы

На сегодняшний день изучено три формы этого коварного заболевания: отёчная, желтушная и анемическая. Наиболее тяжёлой считается отёчная форма, при ней дети рождаются недоношенными или умирают сразу же после рождения. При этом внешний вид новорождённого имеет характерную внешность: лунообразное лицо, восковая бледность, иногда цианоз или желтушность, подкожная клетчатка отёчная. Имеется свободная жидкость в плевральной, брюшной, перикардиальной полостях, иногда кровоподтёки, петехии. Печень и селезёнка младенца увеличены. В крови наблюдается снижение эритроцитов и гемоглобина, а также лейкоцитоз, эритробластоз, ретикулоцитоз.

Гемолитическая бывает лёгкой, средней и тяжёлой степени. Для неё характерно появление желтухи сразу же после рождения плода или несколько часов спустя. При этом даже околоплодные воды могут быть окрашены в жёлтый цвет. Гемолитическая желтуха у младенца очень быстро нарастает, увеличивается печень и селезёнка, наблюдается склонность к кровотечениям. Такие детки рождаются вялыми, плохо сосут грудь, все физиологические рефлексы у них могут быть снижены. В крови нарастает уровень билирубина и на третий-пятый день достигает своего максимума. Если в этот момент ребёнка не лечить, развивается Появляется тонические судороги, тремор конечностей. Характерным для этого вида заболевания считается тонус разгибательных мышц рук, в то время как нарастает общая гипотония.

Анемическая форма - это самое лёгкое проявление данного заболевания. При нём наблюдается увеличение печени и селезёнки, в крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Лечение

Самое главное в лечебных мероприятиях - это скорейшая дезинтоксикация организма новорожденного, удаление продуктов распада эритроцитов, антител и билирубина. Всё это делается для того, чтобы после рождения остановить гемолиз малыша. В этот период ребёнку показано обильное питьё, витамины, энтеросрбенты, дезинтоксикационные растворы. Сильная анемия является показанием для проведения обменного переливания крови.

С целью профилактики гемолитической болезни современная медицина проводит переливание крови и её компонентов строго по экстренным показаниям для того, чтобы не допустить иммунизации женщины чужеродными антигенами. В случае, когда у беременной выявляется резус-конфликт, её госпитализируют и делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье и жизнь малыша.

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

• отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
• анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
• желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

• монотонный сдавленный плач новорожденного;
• тонические судороги;
• застывший взгляд;
• тремор рук и ног;
• ригидность затылочных мышц.

Диагностика гемолитической желтухи новорожденного

Существует два вида диагностики болезни:

• перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
• постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

• анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
• анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
• анализ на концентрацию резус-антител.

Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

• нарушением слуха;
• задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
• задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

• олигофрения;
• вторичная умственная задержка;
• патологии желудочно-кишечного тракта;
• задержка речевого развития;
• дистрофия.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Переливание крови

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

• очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
• анемия;
• очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

• регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
• регулярный контроль уровня антител в крови;
• исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.