Лечение рака большого дуоденального сосочка. Что такое рак бдс? Лечение рака фатерова сосочка

Обнаруживается у 0,1-1,7% умерших от злокачественных опухолей. В группе больных с опухолевым поражением органов папкреатодуоденальной зоны эта локализация не является редкостью и встречается в 12-20% случаев.

Патологическая анатомия

Новообразования большого дуоденального сосочка возникают из эпителия протоков (общего желчного, панкреатического, ампулы сосочка) или из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Опухоль обычно небольшая (от 0,5 до 2-2,5 см), имеет вид округлого или овоидного образования, выступающего в просвет двенадцатиперстной кишки. В большинстве случаев она экзофитная, растет медленно и долго не выходит за пределы сосочка. При инфильтративном раке в процесс довольно быстро вовлекаются окружающие ткани (двенадцатиперстная кишка, головка поджелудочной железы, общий желчный проток). Микроскопически опухоль чаще всего представляет собой аденокарциному.
Метастазы обнаруживаются относительно редко — у 25%. Метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы.

Клиника

Симптоматология сходна с таковой при раке головки поджелудочной железы, однако клиническое течение отличается особенностями, которые имеют диагностическое значение, а также оказывают влияние на прогноз и выбор метода лечения.
Локализация опухоли на уровне папиллы определяет относительно раннее появление желтухи. Дожелтушный период короче, чем при раке поджелудочной железы. Желтуха более чем у половины больных имеет волнообразный характер.
Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38-39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом.
Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от наличия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией.

Диагностика

Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1-3 мес, а иногда через 1-2 года. При онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологического и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.
Положительный симптом Курвуазье выявляется в 50-75% наблюдений. У остальных больных желчный пузырь не удается пальпировать вследствие значительного увеличения печени или изменений в желчном пузыре (холецистит, желчно-каменная болезнь). Сочетание рака большого дуоденального сосочка с желчно-каменной болезнью и холециститом было в 14% случаев. Симптом Курвуазье, как известно, указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен в равной степени для рака большого дуоденального сосочка, злокачественных опухолей головки поджелудочной железы и дистального отдела общего желчного протока.
Уточнению топического диагноза способствует метод дуоденографии и фибродуоденоскопии.

Лечение

При раке большого дуоденального сосочка производят панкреатодуоденальную резекцию.

Близкое расположение большого дуоденального сосочка к панкреатическому и желчному протокам делает его очень уязвимым в случае развития патологического процесса в большом панкреатическом и общем желчном протоках, а также в двенадцатиперстной кишке. Регулярная смена давления в данной зоне двенадцатиперстной кишки дополнительно оказывает на сосочек травматизирующее влияние.
По этой причине наблюдается относительно легкое развитие хронического и острого дуоденального папиллита. При хроническом папиллите и происходит возникновение доброкачественных, а в некоторых случаях, и злокачественных новообразований БДС. Понятие большого дуоденального сосочка включает в себя непосредственно сам сосочек, терминальный отдел общего желчного протока и ампулу сосочка.

Карцинома

Карцинома большого дуоденального сосочка представляет собой эпителиальные злокачественные опухоли, первоначально происходящие из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, которая покрывает сосочек и находящиеся рядом участки кишки, эпителия панкреатического протока, эпителия ампулы БДС и ацинарных клеток поджелудочной железы, которая прилегает к области большого дуоденального сосочка.
Зачастую определить место, в котором началось развитие опухоли очень сложно. В основном, карцинома имеет вид медуллярной опухоли или полипа. Карцинома ацинарного происхождения часто приобретает инфильтративный рост. Относительно строения, самыми распространенными являются аденокарциномы. Карцинома, которая исходит из эпителия ампулы большого дуоденального сосочка, отличается папиллярным строением и сравнительно небольшой злокачественностью. Ее размер, как правило, не превышает 3 сантиметров.

Симптомы

Первым симптомом заболевания часто бывает обтурационная или подпеченочная желтуха, которая проявляется в результате сдавливания общего желчного протока. В основном, желтуха развивается постепенно, безболезненно и без внезапного нарушения общего состояния. Зачастую врач при первом приеме пациента ставит ошибочный диагноз - вирусный гепатит.
Подпеченочная желтуха, в особенности в начальном периоде, бывает неполной. Эта стадия характеризуется появлением стеркобилина в кале и уробилина в моче, а также небольшим кожным зудом, в сравнении с карциномой головки поджелудочной железы и холангиокарциномах.
Изредка могут наблюдаться на ранних стадиях, боли в верхней части половины живота. За 1-3 месяца до желтухи пациент начинает терять вес. Сильное похудение наблюдается уже с появлением желтухи. Дальнейшее прогрессирование болезни иногда сопровождается развитием гнойного холангита. Более частыми симптомами являются кровотечения из опухоли и сдавливание двенадцатиперстной кишки.
Кроме того, у повышение активности аминотрансфераз и существенное повышение активности ГГТП. У малой части больных отмечается повышение лейкоцитов и увеличение СОЭ.

Диагностика большого дуоденального сосочка

Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки больных помогает выявить картину, которая вызывает подозрение на опухоль Фатерова сосочка: соответствующая зона имеет дефект наполнения, или грубую и стойкую деформацию какой-либо стенки. Обычно всегда обнаруживают различные нарушения продвижения в области расположения соска контрастной массы.
Также ценные диагностические данные может дать эндоскопия двенадцатиперстной кишки. В процессе эндоскопии проводится биопсия участков, подозрительных на наличие опухоли. Если возникают какие-либо сомнения или специалист желает уточнить зону распространения опухоли может использоваться и ЭРПХГ. Однако, провести канюляцию сосочка не всегда удается.
В процессе проведения радионуклеидной сцинтиграфии, часто наблюдается задержка поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, КТ и УЗИ, которые проводятся впервые, зачастую не дают значительной диагностической информации. Самое агрессивное течение опухолевого процесса можно наблюдать при ационарном происхождении новообразования. К такому типу опухоли по темпу течения близок дуктальный тип. В меньшей степени агрессивен ампулярный тип. Кроме того, его быстрее всех можно обнаружить, поскольку при нем сравнительно раньше начинается желтуха. Самым медленно прогрессирующим типом считается дуоденальный.

Хирургическое лечение большого дуоденального сосочка

Если это возможно, то выполняют панкреодуоденальную резекцию. Достаточно широкое распространение получили паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов и билиарных протезов. В случае возникновения стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. Если это необходимо, то проводят химиотерапию.
Как и в случае с другими опухолями, судьба больного зависит от времени обнаружения новообразования.

Вам нужна помощь врача онколога в лечении рака? Обращайтесь в Онкологический центр имени Н. Блохина, Вам обязательно помогут. Для получения дополнительной информации обратитесь к разделу Консультация или по телефону в разделе Контакты

— это группа злокачественных опухолей, расположенных в месте соединения желчного и панкреатического протоков с двенадцатиперстной кишкой. Одно из наиболее распространенных новообразований в этой области.

Опухоль формируется из тканей Фатерового сосочка, дуоденального отрезка кишечника или протоков. Долгое время не агрессивна, поэтому есть вероятность выявить ее пока рак операбельный. Прорастание и метастазирование меняет динамику онкозаболевания, ухудшает прогноз.

Эпидемиология рака большого сосочка указывает на повышенный уровень заболеваемости в слоях населения с низким уровнем жизни, где повышена вероятность воздействия на слизистую дуоденального отрезка кишечника вредных факторов (алкоголизма, плохого питания). В России заболеваемость 0,2-1%, что составляет 40% от онкообразований гепатобилиарной зоны. Актуальность проблемы заключается в сроках обнаружения патологии и технической сложности проводимых хирургических вмешательств, что связано с анатомическими особенностями.

Виды рака большого дуоденального сосочка

Разновидности рака большого дуоденального сосочка классифицируются в зависимости от места его формирования. Встречаются образования из :

• . дуоденального сосочка;
• . кишечного эпителия;
• . протоков.

Цитологическая картина позволяет определить доброкачественный или злокачественный характер. По цитологии различают типы рака :

• . аденокарцинома (скиррозная, тубулярная, сосочковая);
• . солидный;
• . мелкоклеточный;
• . недифференцированный.

По форме роста определяют виды рака большого сосочка :

• . экзофитный, или полипозный — встречается чаще, скорость распространения низкая;
• . эндофитный, или инфильтративный — быстро прогрессирует, характеризуется стойкой желтухой.

Определение стадийности рака большого дуоденального или Фатерова сосочка проводится по TNM классификации после тщательного обследования, которое делают, чтобы получить описание рака, информацию о его локализации и распространении. Чтобы поставить диагноз и выдать заключение, используют снимки рентгена, фото УЗИ, цифровые фотографии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Рак большого дуоденального сосочка, симптомы и признаки с фото

Клиническое течение рака большого дуоденального сосочка подразделяют на дожелтушный и желтушный периоды. Начало носит бессимптомный характер. Поскольку образование долго развивается и растет медленно, на ранних этапах явная симптоматика отсутствует. Его самые первые симптомы обнаруживаются тогда, когда опухоль увеличивается в размере или изъязвляется, развивается воспаление, отечность большого дуоденального соска. Такой предвестник, как болевой синдром в области правого подреберья, возникает позже.

Начальным видимым проявлением становится изменение цвета кожных покровов, что связано со сдавливанием пузырного протока и видно при первичном внешнем осмотре. Признаки желтухи на всем теле (в том числе коже и слизистых) заставляют заподозрить другие похожие патологии: холангит, холецистит (часто бывает у женщин). Чтобы отличить их, нужно тщательно изучить историю болезни.

Если желтушность появилась вследствие воспалительного процесса и отечности большого дуоденального сосочка, начинает болеть в правом подреберье, появляется температура. В области желчного пузыря пальпируется шишка (симптом Курвуазье), моча темнеет, а кал становится светлым. Обычно противовоспалительная терапия снимает отек, желтушность постепенно пропадает.

Если перекрывается вирсунгов проток поджелудочной железы, симптоматика напоминает панкреатит —- с характерными ощущениями жжения и сильной опоясывающей болью. Печень увеличивается, что определяется пальце-пальцевой перкуссией, болезненна при пальпации. В каловых массах обнаруживаются пятна жира, а при язвенных изменениях появляются следы крови.

К поздним жалобам больного относятся: слабость без физической нагрузки, интоксикация, которая выражается частым пульсом, субфебрилитетом, нарушением дыхания (одышкой), снижением веса, кахексией. Распад раковой опухоли большого сосочка приводит к кровотечению, которое смертельно опасно.

Этиология рака большого дуоденального сосочка изучена недостаточно. Есть предположение, что высокая онкопатогенность этой области связана с ее функциональными особенностями. Желчь и панкреатические ферменты, вызывающие появление онкологии, тут наиболее агрессивны.

К основным причинам возникновения онкообразования относят :

• . Возраст — болеют пожилые люди, редко образуется у подростков.
• . Наследственность. Заболевания, которые передаются по наследству и провоцируют малигнизацию (семейный полипоз), а также мутации гена, препятствующего нарушениям ДНК или способного запускать онкопроцесс (например, гена K-ras).
• . Вредные привычки (курение, алкоголь). Чаще новообразование обнаруживается у мужчин, но женский алкоголизм тоже создает предрасположенность к формированию рака большого дуоденального сосочка.
• . Нарушение питания. Голодание, диеты, которыми увлекаются девушки, приводят к авитаминозу и снижают естественную защиту слизистых и иммунитет.
• . Гельминтозы (лямблиоз, шистосомоз). Гельминты травмируют клетки слизистой, что способствует малигнизации. Ими нельзя заразиться воздушно-капельным путем, но заразны испражнения человека, попадающие в сточные воды и на предметы быта, если заразившийся не соблюдает гигиену. При лямблиозе заражение происходит при купании в прудах, через животных. Лямблии, возбудители недуга, проникают в слизистый эпителий, выстилающий большой сосочек, холедох и желчный пузырь.
• . Психосоматика — эмоциональные переживания, стрессы, переутомление.
• . Облучение.
• . Работа на химических производствах (воздействие асбеста, лакокрасочных материалов).

Стадии рака большого дуоденального сосочка

Стадия протекания рака большого дуоденального сосочка характеризует его распространенность, метастазирование, показывает излечим он или нет. Все это необходимо врачу для выбора тактики ведения больного. Фазы развития:

• . 0 — карцинома in situ;
• . 1 — вовлечен только большой сосочек;
• . 2 — есть прорастание стенки двенадцатиперстной кишки, единичное поражение лимфатических узлов;
• . 3 — метастазами поражены соседние, окружающие ткани и лимфоузлы;
• . 4 — онкопроцесс метастазирует в отдаленные органы.

На ранних этапах, первом или втором, шанс выжить высокий, выживаемость — 80-90%. Если онкологию не лечить, рак переходит на третью ступень, но все равно есть смысл начинать бороться. Пятилетняя продолжительность жизни составляет 5-10%, а рецидивы после клинической ремиссии возникают у 40-50% пациентов.

Если обнаружена четвертая (и последняя) степень, смертность, к сожалению, 100%. Рак большого дуоденального сосочка уже неизлечим, запущенный, неоперабельный. Помощь заключается в паллиативном вмешательстве с целью помочь облегчить состояние пациента, прогноз неблагоприятный. Смерть наступает не от самого рака, а от его последствий, осложнений.

Диагностирование рака большого дуоденального сосочка только с помощью осмотра неэффективно, так как симптомы напоминают заболевания печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. То же касается и некоторых клинико-лабораторных исследований, поэтому обязательно назначают :

• . проверку кала и мочи;
• . анализ на биохимический состав крови, ферменты;
• . тест на онкомаркеры;
• . исследование дуоденального содержимого.

Проверить подозрение на опухоль большого дуоденального сосочка и выявить метастазы можно инструментальными методами обследования. Обычно проводят :

• . УЗИ;
• . контрастную рентгенографию — проявляет дефект заполнения дуоденальной зоны;
• . ретроградную холангиографию;
• . дуоденальную эндоскопию с биопсией большого сосочка, чтобы определить клеточный состав;
• . КТ;
• . МРТ;
• . ПЭТ-КТ.

Медицина пока не нашла эффективного средства против рака, но это не значит, что рак большого дуоденального сосочка нельзя победить. Хирургией уже разработан ряд действенных оперативных вмешательств: операция Уиппла, или частичная резекция желудка, дуоденальной и тощей кишки, головки панкреаса, холедоха, когда удаляются все пораженные лимфоузлы. Хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, позволяет избавиться от опухоли, остановить процесс. Лучевая и химиотерапия используются при подготовке к операции и после нее, поскольку они замедляют развитие опухоли.

Противопоказания к оперативному лечению, когда рак запущен или возник повторно, а состояние онкобольного тяжелое, вынуждают онколога изменить тактику. В подобных ситуациях действия доктора направлены на облегчение страданий и проведение обезболивания до наступления летального исхода. Обычно назначают принимать наркотические анальгетики, обезболивающие, седативные препараты.

Профилактика рака большого дуоденального сосочка

Избежать рака большого дуоденального сосочка не всегда возможно, но в любом случае настоятельно рекомендуется изменить образ жизни :

• . правильно питаться;
• . избегать стрессов;
• . исключить алкоголь, курение;
• . наладить сон и режим дня;
• . заниматься спортом;
• . вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.

Вам также могут полезны данные статьи

Лечение рака большого дуоденального сосочка в Израиле — это комплекс мер радикального характера для удаления злокачественного...

Лечение рака большого дуоденального сосочка — это комплекс хирургических манипуляций, направленных на удаление злокачественной...

Лучевая терапия при раке большого дуоденального сосочка чаще применяется в составе комбинированного лечения и подразумевает...

Химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка — фармакологическое воздействие на злокачественное новообразование в русле...

Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.

– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки — начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.

Функции:

Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.

Симптомы

Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.

Желудочно-кишечные проявления

Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.

Общие проявления

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:

Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.

Стадии злокачественного процесса

В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:

В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .

Лечение

Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.

Диета

Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.

В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.

Объем операции может быть различным.

Радикальная операция

Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.

Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.

Паллиативная операция

Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.

Другие методы лечения: нюансы

• Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
• Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
• Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:

• Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
• При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
• В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.

Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.

Лекарства назначают с осторожностью пациентам, подвергавшимся высоким дозам ионизирующего облучения на область малого таза или принимавшим ранее алкилирующие средства.

Противопоказания к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка:

• гиперчувствительность к компонентам препарата;
• крайняя степень истощенности;
• синдром недостаточности костного мозга;
• тяжелые системные инфекции или угроза их возникновения;
• почечная недостаточность;
• аномально низкий уровень белка в плазме крови;
• беременность и кормление грудью (отказ от кормления на период лечения);
• плохая свертываемость крови;
• прогрессирующее снижение количества тромбоцитов;
• нарушения слуха.

Медикаменты могут отменить при выраженной гипертензивной реакции на введение цитотоксинов (изменении частоты сердечных сокращений и повышении артериального давления).

Этиология и патогенез

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Подготовка

Подготовка, или премедикация, к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка проходит предварительно как самостоятельная диагностическая процедура. Больного обследуют на функционирование печени и почек, органов пищеварения и кроветворения. Выявляют его психосоматический статус и работу центральной нервной системы.

Тщательно исследуют общий и биохимический состав крови на билирубин, уровень ферментов амилазы, креатинин, глюкозу, общий белок. При выявлении рискованных предпосылок назначают комплексную медикаментозную поддержку с компенсаторным эффектом.

Для улучшения переносимости химиотерапии рака большого дуоденального сосочка может рекомендоваться диета с пониженным содержанием жиров и канцерогенов и повышенная гидратация.

Классификация и патоморфология

Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро.

В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС - тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза - 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1-2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12-23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита).

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки - довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка - опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
узловая;
узловато-диффузная;
диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.

Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.

Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.

Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.

Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты;

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.

Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Как делают (проводят) химиотерапию при раке большого дуоденального сосочка?

Медикаменты вводятся внутривенно болюсным или капельным методом. Дозировку подбирают индивидуально с учетом массы тела, максимальной суточной дозы и возраста пациента. Действующее вещество растворяют в стерилизованном физиологическом растворе.

Вливания проводят в курсовом режиме до появления первичных побочных эффектов (диарея, стоматит, падения уровня лейкоцитов и тромбоцитов), после чего лечение приостанавливают. После нормализации показателей цикл повторяют.

В ряде случае допустимо круглосуточное введение лекарственной формы в щадящей дозировке.

Химиотерапия аденомы большого дуоденального сосочка высокотоксична, системно влияет на работу всех жизнеобеспечительных функций и способна вызывать ряд негативных нарушений в работе органов:

• воспаление слизистой оболочки полости рта, пищевода, прямой кишки и мочевого пузыря;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови;
• расстройство моторики и нарушение координации движений;
• стенокардия;
• заболевания миокарда;
• гиперпигментация тела;
• спутанность сознания;
• дезориентация в пространстве;
• аллергические реакции анафилактического свойства.

Цитотоксики вызывают обратимую алопецию, снижение слуха и изменение вкусовых ощущений, могут приводить к ухудшению состояния кожи и потере ногтей.

Цены курса химиотерапии зависят от характера заболевания и стоимости методики (комбинированной или монотерапии) лечения в клиниках Москвы при раке большого дуоденального сосочка, состава препаратов, набора диагностических процедур и периода реабилитации.

При ценообразовании учитывается статус лечебного заведения, квалификация медицинского персонала, профиль больницы и уровень размещения.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора.

Диагностика

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС.

Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен.

Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет.

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение.

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии, чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования, фиброгастродуоденоскопии и других исследований.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы.

Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию, рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лечение оперативное, включая радикальные операции, несмотря на большой операционный риск.

Прогноз при несвоевременной операции неблагоприятный.

«Рак большого дуоденального сосочка, симптомы, диагноз, прогноз» — Болезни печени и желчевыводящих путей

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д.

Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию, дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию. Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.