Венозный отток от головного мозга. Вены мозга. Топография вен головы. Вена Галена. Синусы твердой мозговой оболочки. Сагитальные синусы. Заболевания и методы лечения вены галена

Дата: 10.04.2019

– это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга. Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Аневризма вены Галена включает в себя различные нарушения кровеносной системы мозга, выраженные в виде переплетений аномальных сосудов и образовании из них клубочков разной формы и размера, а также выпячивание стенок вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Аномальные сосуды характеризуются истончением стенок разного диаметра. Их нельзя отнести ни к венам, ни к артериям, так как они имеют особенный состав слоев тканей. Стенки аномальных сосудов состоят из коллагеновых и гиалиновых волокон. Нарушения в развитии головного мозга носит название сосудистых мальформаций. Эти патологии врожденные, они возникают на разных этапах внутриутробного развития плода.

Сосудистые мальформации характеризуются отсутствием капилляров, в связи с чем, кровь напрямую поступает из артерий в венозную систему. Аномалия приводит к тому, что кровоснабжение тканей нарушается, так как немалое количество крови уходит в .

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма — наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Следствием патологии является нарушение процесса кровообращения и возможный летальный исход. Деформации сосудов при аневризме не менее опасны. Кровь наполняет новообразования, их размеры увеличиваются. Выпуклости давят на нервы и ткани органа.

Аневризма вены Галена является достаточно редким пороком. Среди общего числа случаев врожденных нарушений кровеносной системы у новорожденных треть относится к указанной аномалии. Она характеризуется высоким уровнем смертности у новорожденных детей. В 90% заболевание заканчивается летально. Высокий уровень смертности до 78% сохраняется и при проведении эмболизации. У мальчиков такая аномалия встречается в 2 раза чаще.

Причины патологии

Однозначной причины формирования аневризм у плода не определено. Выявлены факторы, которые влияют на их образование:

Последствия разрыва

Разрыв аневризмы вызывает субарахноидальное кровоизлияние в полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, или внутримозговую гематому.

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Это приводит к попаданию крови в ткани и желудочки мозга. Обязательно вызывается спазм, когда происходит многократное сужение просвета кровеносных сосудов. Скопление жидкости вызывает водянку головного мозга или гидроцефалию. Происходит омертвление тканей, и отдельные его участки прекращают функционировать.

У человека наступает частичный паралич, он испытывает тошноту и резкую головную боль, возможна рвота, судороги, опущение верхнего века, нарушения зрения.

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

в результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов;
нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается;
постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние;
дефекация и мочеиспускание вызывают трудности;
процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи, развивается обезвоживание организма;
наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости;
возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать;
возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

Своевременная помощь и лечение позволяют повысить шанс восстановления после аневризмы. Чаще всего, самым эффективным средством является оперативное вмешательство, которое снижает риск разрыва и предотвращает летальный исход. Он более вероятен в случаях гигантских аневризм и запущенных случаев, когда помощь вовремя не оказывалась.

Возможна смерть в связи с особенностями организма или усугубляющими состояние болезнями, которые не связаны с проведением операции.

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

После операций возможно возникновение осложнений. Их причиной обычно является гипоксия мозга и спазмы. Особенно велика их вероятность, если операция была проведена в период кровоизлияния. Во время оперативного вмешательства возможны повреждения стенок аневризмы.

Оперативное лечение проводят в сочетании с консервативным. Оно предполагает постоянный врачебный контроль. Задачей консервативного лечения является обеспечение доступа кровоснабжения к участкам мозга, пораженным вследствие аневризмы. Обычно используются следующие препараты:

обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
противосудорожные;
блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Оптимальным считают сочетание консервативного и оперативного способов лечения, так как при аневризме вены Галена необходимо именно хирургическая операция, она снижает риск разрыва и может предотвратить летальный исход.

Прогнозы

Высокую смертность в неонатальном периоде, и до достижения годовалого возраста при аневризме вены Галена, пытаются снизить проведением эмболизации, когда из кровотока исключается артериовенозная мальформация. Часть операций имеют успех, но они снижают долю летальных исходов у новорожденных лишь до 78%.

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют , которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Кардиомегалия возникает у плода из-за роста сердечного выброса при аневризме вены Галена. Водянка является следствием декомпенсации сердечной деятельности. Это происходит при артериовенозных мальформациях, когда регулярный кровоток в венозную систему вызывает поступление большого количества крови к сердцу и заставляет его усиленно работать. Сердце увеличивается в размерах, приспосабливается, наращивая мышечную массу. Вентрикуломегалия возникает в связи с расширением сосуда и сдавливанием мозга.

В настоящее время известно о 300 клинических случаях такой патологии плода, описанных в исследованиях. 50 из них смогли диагностировать в пренатальном периоде, в третьем триместре. Аневризму выявляют, выполняя ультразвуковое обследование плода по методике Цветового допплеровского картирования (ЦДК).

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков — артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Аневризма большой вены мозга является редкой сосудистой патологией центральной нервной системы, составляющей около 1% всех сосудистых мальформаций головного мозга.

В детском возрасте эта патология встречается гораздо чаще - около 30%.

Хирургическое лечение аневризм галеновой вены в недавнем прошлом было связано с большим риском, и в зависимости от возраста больных летальность варьировала от 30 до 90%.

С внедрением эндоваскулярного метода лечения летальность снизилась и в настоящее время колеблется от 4 до 40%.

Общие сведения

Аневризмы вены Галена подразделяются на истинные - первичные и ложные - вторичные. Об истинных аневризмах говорят в тех случаях, когда артериовенозное шунтирование происходит непосредственно в галенову вену. К вторичным относят аневризматическое расширение галеновой вены вследствие усиленного кровотока по ней, при этом артериовенозный шунт может располагаться на расстоянии от галеновой вены.

Согласно современным представлениям, различают два основных типа истинных аневризм галеновой вены:

1) хороидальный;
2) муральный.

Они, по сути дела, не являются аневризмами галеновой вены, а представляют расширение эмбриональной, так называемой срединной вены прозэнцефалона, расположенной в цистерне velum interpositum. При первом варианте - хороидальном - имеются множественные коммуникации между галеновой веной, ворсинчатыми артериями, а также глубинными перфорирующими и конечными ветвями передних мозговых артерий.

При втором варианте - муральном - источников кровоснабжения меньше, они могут быть единичными и даже односторонними. Хороидальный тип аневризмы галеновой вены встречается преимущественно у новорожденных и из-за большого сброса артериальной крови в венозное русло часто приводит к сердечной недостаточ ности.

Предложено два основных метода лечения аневризм галеновой вены:

1) прямое хирургическое удаление,
2) эндовазальное тромбирование.

Несмотря на то, что отдельными хирургами продемонстрирована возможность успешного иссечения аневризмы галеновой вены, в настоящее время основным методом лечения все же признается их эндоваскулярная окклюзия. После выключения основных источников кровоснабжения аневризмы галеновой вены наступает ее тромбирование с последующей ретракцией сгустка и уменьшением объема аневризмы.

Однако в ряде случаев хирургически вызванное или спонтанно наступившее тромбирование аневризмы галеновой вены приводит к окклюзии ликворных путей на уровне водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка, в связи с чем возникает необходимость шунтирующих операций или удаления аневризмы.

Эндовазальное тромбирование может осуществляться разными путями:

1) через артериальное русло путем катетеризации бедренной артерии. В этом случае производится окклюзия приводящих артерий аневризмы;

2) ретроградно по венозному руслу. Это может быть осуществлено посредством пункции синусного стока с подведением катетера к аневризме или путем катетеризации бедренной вены. Последняя методика с 1987 г стала основным методом эндовазального выключения аневризм галеновой вены.

Тромбирование аневризмы также может быть осуществлено непосредственно пункцией через родничок с введением тромбируюшего вещества в полость аневризмы.

Прямое хирургическое вмешательство при аневризме вены Галена в настоящее время применяется редко в связи с высоким риском. Как правило, удаление аневризмы большой вены мозга осуществляют после эндоваскулярного или спонтанного тромбирования аневризматического мешка. Следует отметить, что спонтанный тромбоз аневризмы большой вены мозга является редкостью. R.W.Hurst и соавторы описали два случая и обнаружили в литературе еще двадцать аналогичных наблюдений.

Причина спонтанного тромбирования аневризмы галеновой вены - слабый кровоток и затруднение венозного оттока.

В нашу серию вошли три наблюдения тромбированной аневризмы галеновой вены. У двоих осуществлено удаление мальформации.

Среди них в первом случае аневризма являлась истинной (рис. 189), а во втором - ложной (рис.190). Интересно отметить, что во втором случае аневризматическое расширение галеновой вены сочеталось с большой аневризмой одной из вен задней черепной ямки. В третьем случае - дифференцировать эти два вида мальформации не представлялось возможным.

Рис.189. При КТ (а) выявляется округлой формы, кальтифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области. Отмечается значительное расширения желудочковой системы. При МРТ в режимах Т1 (б) и Т2 (в) объемное образование имеет гетерогенное строение с достаточно четкими границами КТ после тотального иссечения аневризмы (г). Клипс наложен на ветвь задней мозговой артерии, кровоснабжавшей аневризму.

Рис.190. МРТ в трех проекциях демонстрирует аневримагически расширенные вены Галена и задней черепной ямки слева.

В режиме T1 объемное образование имеет высокий сигнал (а,б,в,г); в режиме T2 - гиперинтенсивная зона сигнала окружена гипоинтенсивной (д,е). Мальформаций четко визуализируется как изоинтенсивное образование в Т1 (а) и гипоинтенсивное в T2 режимах (д, стрелки). МР-ангиография с использованием время-пролетной методики в режимах артериографии (ж) и вепографии (з), а также фазоконтрастной методики (и) не обнаружила кровоток по патологическим сосудам, что указывало на их тромбоз.

Схематическое изображение (к) аневризматического расширения вены Галена (1) и задней черепной ямки (2). Сосудистая мальформаций задней черепной ямки справа (3) кровосиабжается правой задней нижней мозжечковой артерией (4). Мальформация дренируется в полость расширенной галеновой вены через боковые вены моста (5). Послеоперационные КТ (л,м) показывают полное удаление тромбированной аневризмы.

Клинический пример

У 9-летней девочки заболевание проявилось за 2 года до госпитализации, когда на фоне полного здоровья появилась слабость в левой руке и в мышцах плеча, девочка стала волочить левую ногу. Со слов матери в течение года до госпитализации у ребенка снизилась память, левая рука стала отставать в физическом развитии.

При поступлении в Институт состояние удовлетворительное, полностью ориентирована в месте и времени. Уровень психического развития соответствует возрасту, хотя в физическом развитии несколько отстает. В остальном соматический статус без видимых патологических отклонений. Клинические, биохимические анализы также в пределах нормы. ЭКГ без патологии.

Рентгенография грудной клетки не выявила патологии со стороны сердца и легких. В неврологическом статусе на фоне признаков застоя на глазном дне выявлена некоторая неловкость движений и снижение силы в левых конечностях. При ходьбе левая нога «косолапит». Пальценосовую пробу выполняла неуверенно левой рукой. Левосторонний спонтанный установочный нистагм. Симптомов поражения среднего мозга не выявлено.

При электроэнцефалограмме (ЭЭГ) на фоне выраженных общих изменений, обусловленных признаками дисфункции подкорково-диэнцефальных структур мозга, выявлялось замедление корковой ритмики елевой височной области при большой выраженности эпилептических знаков в правой височной области.

При компьютерной томограмме (КТ) определялось округлой формы, кальцифицированное объемное образование, расположенное в проекции задних отделов третьего желудочка и пинеальной области со значительным расширением желудочковой системы (рис. 189).

Вертебральная и каротидная ангиография не выявили патологической сосудистой сети. Большая вена мозга, также как внутренние и базальные вены, не контрастировали^. Прямой синус не визуализировался. Обнаруженное объемное образование было расценено как дермоидная киста пинеальной области. Предположение об аневризме галеновой вены, хотя и высказывалось, было отклонено, поскольку полностью отсутствовали признаки артерио-венозного шунтирования.

Больная прооперирована с использованием инфратенториального супрацеребеллярного доступа. Во время операции обнаружена и удалена тромбированная аневризма галеновой вены. Операция прошла без осложнений. При контрольном КТ исследовании установлено тотальное удаление аневризмы.

Во втором случае - у девочки 5лет заболевание проявилось вскоре после рождения. Со слов матери девочка поздно стала ходить (после 15 месяцев), походка была вычурной - на цыпочках. Была медлительная, осторожная, отличалась от других детей, не принимала участия в играх, но к 4-5 годам, все эти особенности сгладились, в детском саду от сверстников не отличалась.

За 3 месяца до госпитализации внезапно поднялась температура до 39,5° С с сильной головной болью. В течение месяца вынужденная поза: «на четвереньках», уткнувшись головой в подушку. С того же времени - фиксированное положение головы с наклоном вправо. Родители заметили разницу в ширине глазных щелей - слева больше.

При КТ обнаружено больших размеров объемное образование головного мозга, и ребенок был госпитализирован в Институт.

При поступлении состояние удовлетворительное, развитие ребенка соответствует возрасту. Соматический статус без особенности. При электрокардиографии (ЭКГ) только синусовая тахикардия - до 103. Артериальное давление (А/Д) - 100/60. Размеры головы в норме, менингеальных знаков нет, психическое развитие соответствует возрасту.

Левая глазная щель несколько шире правой, правое глазное яблоко не доводит до наружной спайки. Острота зрения по 0,5. Границы полей зрения в пределах нормы. На глазном дне застойные явления.

Координаторные пробы выполняет менее ловко левой рукой. В позе Ромберга покачивается. Походка с закрытыми глазами неуверенная - пошатывается влево. Множественный спонтанный нистагм, оптонистагм резко ослаблен влево. Нарушение статики, походки и координации в левой руке.

Для уточнения диагноза были проведены КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) в стандартном и ангиографическом режимах, которые выявили сосудистую мальформацию сложной конфигурации, расположенную в задней черепной ямке и охватывающей цистерне (рис.190). Суждения об истинном характере патологии были неоднозначными, и лишь сопоставление данных проведенных обследований с особенностями, обнаруженными во время операции, позволили составить более четкое представление о характере сосудистого уродства. Окончательно обнаруженное образование было расценено как тромбированная вторичная аневризма галеновой вены.

Артериальный приток осуществлялся из правой задней нижней мозжечковой артерии, которая соединялась с большой аневризматической полостью диаметром около 3 см. Эта аневризматическая полость, в свою очередь, соединялась довольно мощным протоком с гигантски расширенной галеновой веной (3,9x2,9x3,8). Последняя включала в себя конечные участки базаль-ных вен. Магнитно-резонансная ангиография не выявила кровотока в мальформации, что указывало на ее тромбирование.

Как КТ, так и МРТ выявили выраженную компрессию ствола мозга и умеренную гидроцефалию. Хотя до операции высказывалось предположение о тромбированной сосудистой мальформации системы галеновой вены, полной уверенности в этом диагнозе не было.

Косвенными признаками тромбированной аневризмы вены Галена явилось отсутствие контрастирования внутренних вен и вены Галена, а также избыточный рисунок конвекситальных вен при прямой ангиографии (рис.191).

Рис.191. Ангиография больной с тромбированной аневризмой вены Галена. Венозная фаза. Отсутствие контрастирования глубоких вен и чрезмерное развитие конвекситальных вен.

Путем расширенной трепанации задней черепной ямки были иссечены тромбированные сосудистые полости. Сначала было иссечено связанное с нижней мозжечковой артерией аневризматическое образование в базальных отделах задней черепной ямки, это позволило супрацеребеллярным подходом широко обнажить и иссечь сосудистое образование, расположенное в пинеальной области, оказавшееся резко увеличенной в объеме галеновой веной, заполненной плотными тромбами.

Морфологическое исследование показало, что стенки иссеченных аневризм были образованы грубоволокнистой соединительной тканью с участками лимфоцитарной инфильтрации. На поверехности базально расположенной аневризматической полости обнаружены конгломераты уродливо сформированных патологических сосудов - артериовенозная мальформация.

Контрольная КТ подтвердила эффективность проделанной операции. К моменту выписки, через две недели после удаления аневризмы, общее состояние ребенка удовлетворительное, практически без нарастания неврологической симптоматики.

Еще в одном из наших наблюдений была обнаружена тромбированная аневризма вены Галена. В связи с выраженной гидроцефалией была произведена шунтирующая операция. Через два месяца после операции аневризма существенно уменьшилась в объеме, в связи с чем отпала необходимость прямого вмешательства (рис.192).

Рис.192. Тромбиропанная аневризма вены Галена.

КТ (а,б,в) в пинеальной области выявляет кольцевидное образование с гиподенсивной центральной частью и выраженной окклюзионной гидроцефалией. При вертебральной (г,д) и каротидной ангиографии (е,ж) аневризма не контрастируете»!, но при вертебральной ангиографии визуализируется резко дилатированная правая задняя мозговая артерия. Глубокие вены мозга не контрастируются (ж), что указывает на резкую редукцию кровотока по ним.

КТ через 2 месяца (з,и) после обследования и установки шунта; выявляется значительное сокращение объема тромбированной аневризмы.

Муральные аневризмы галеновой вены чаще диагностируются в детском возрасте и протекают более благоприятно. К такому типу аневризм галеновой вены следует отнести первое из описанных нами наблюдений, поскольку был обнаружен всего лишь один источник кровоснабжения - одна из ворсинчатых артерий.

Сосудистое уродство, выявленное во втором наблюдении, скорее всего, может быть отнесено к вторичной аневризме вены Галена. В данном случае галенова вена расширилась до гигантских размеров вследствие сброса в нее крови из артериовенозного соустья, кровоснабжавшегося из задней нижней мозжечковой артерии. Косвенно на вторичное расширение галеновой вены указывает и распространение тромба из гигантски расширенной галеновой вены в устье базальных вен.

Диагностика

Диагностика тромбированных аневризм галеновой вены представляет определенные трудности. В описанных нами наблюдениях до операции высказывалось предположение о тромбированной аневризме галеновой вены, однако, окончательно диагноз и в том, и в другом случаях был поставлен лишь во время операции. Основная трудность распознавания тромбированной сосудистой мальформаций - полное отсутствие кровотока по ней.

По данным КТ, характерным для тромбированной аневризмы можно считать ее типичную локализацию, правильную круглую форму и кальцифицированную капсулу, как было обнаружено в первом наблюдении.

Однако во втором наблюдении, именно МР-характеристики образования позволили сделать предположение о тромбированной аневризме галеновой вены. Типичное изменение MP-сигнала - гиперинтенсивный с укороченным Т1, характерный для метгемоглобина в центральной части новообразования, и гипоинтенсивный сигнал в виде ободка по периферии, типичный при отложении гемосидерина. На наличие тромбированной аневризмы галеновой вены указывали также результаты MP-ангиографии с использованием время-пролетной и фазоконтрастной методик.

В описанных нами наблюдениях аневризмы галеновой вены клинически проявлялись как объемные образования с общемозговыми, локальными симптомами, наличием окклюзионной гидроцефалии, что и явилось показанием для их хирургического удаления.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Наиболее серьезное осложнение - разрыв аневризмы головного мозга, который приводит к церебральному кровоизлиянию, инвалидизации или смерти больного.

Особенности аневризмы

Головной мозг - важнейший орган человеческого организма, регулирующий работу всех внутренних органов и отвечающий за обеспечение нервной и психической деятельности. Кровоснабжение его осуществляется посредством множества мелких артериальных сосудов. Кровь в мозг поставляется двумя крупными сосудами - непарной базиллярной артерией, парной внутренней сонной артерией. В области ствола мозга артерии образуют Виллизиев круг, где они объединяются в одно формирование, от которого отходят церебральные артерии - передняя мозговая, средняя мозговая, задняя мозговая. Эти артерии разветвляются на обширную сеть, которая и снабжает кровью всю мозговую ткань.

Отток крови из головного мозга происходит по множественным глубоким и поверхностным венам, впадающим в коллекторы - синусы твердой мозговой оболочки. Все типы сосудов объединены между собой анастомозами - межсосудистыми объединениями. Именно они чаще всего и становятся «слабым местом» для формирования аневризм головного мозга, поскольку подвержены воздействию наиболее высокого давления крови. Согласно определению, аневризма - выпячивание стенок артерий (иногда - вен) на фоне их истончения или растяжения. Синонимами аневризмы сосудов головного мозга являются такие понятия, как интракраниальная аневризма и церебральная аневризма.

Внешне аневризма напоминает небольшое образование на сосуде, которое наполняется кровью и спадается по мере осуществления кровотока. Она со временем практически всегда увеличивается в размерах, поэтому сдавливает близлежащие ткани и нервные стволы, чем представляет большую опасность относительно нарушений работы органов и систем. Но самый большой риск у тех пациентов, у которых произошел разрыв аневризмы, вследствие чего развивается внутримозговое или субарахноидальное кровоизлияние, повреждающее мозговые ткани.

Церебральная аневризма может иметь разные размеры. Микроаневризма, имеющая всего несколько миллиметров в диаметре, обычно не приводит к разрыву, и человек может прожить долгую и полноценную жизнь. Расположение патологии также бывает разнообразным: теоретически, аневризмы способны возникать в любой зоне головного мозга. И все же, чаще всего они формируются в области отхождения веток от артерий между основанием черепа и нижней поверхностью мозга. Встречаемость патологии не высока - примерно 10 случаев на 100 тыс. населения в год, но возможно существование значительно большего числа не диагностированных случаев. До 50% всех аневризм обнаруживаются на вскрытии после смерти человека, которая произошла абсолютно по другим причинам. У женщин заболевание регистрируется в 1,5 раза чаще, чем у мужчин, а частота появления гигантских аневризм у представительниц прекрасного пола выше в 3 раза.

Структура аневризмы отличается от естественного трехслойного строения артерии. Нормальное строение сохраняется только в ее шейке, которая остается самым прочным участком. Стенка тела аневризмы гораздо более уязвима, поскольку в ней отсутствует мышечный слой. Самый тонкий участок образования - его купол, который представлен только интимой сосуда. Обычно разрыв аневризмы происходит как раз в этой зоне, в результате чего и наблюдается церебральное кровоизлияние.

Причины заболевания

Иногда аневризмы выявляются у новорожденных, следовательно, образуются уже в период внутриутробного развития. Врожденные аневризмы, как и другие дефекты сосудов, обусловлены генетическими аномалиями, при которых нарушена структура соединительной ткани или образованы аномальные анастомозы между венами и артериями. Генетические мутации и нарушения эмбриогенеза могут быть спровоцированы тератогенным воздействием, а также наследственной предрасположенностью к сосудистым патологиям.

Поскольку врожденные аневризмы нередко связаны с нарушениями синтеза коллагена, а также прочих составляющих соединительной ткани, это заболевание очень часто сочетается и с другими тяжелыми патологиями и синдромами:

врожденный поликистоз почек;
синдром Рандю-Ослера;
фиброзно-мышечная дисплазия;
синдром Марфана;
системная красная волчанка;
туберозный склероз;
серповидноклеточная анемия;
дефицит альфа-1-антитрипсина;
синдром Элерса-Данлоса;
нейрофиброматоз 1-го типа и т.д.

Если у ребенка имеется такой порок сердца, как коарктация аорты, или ее патологическое сужение в типичном месте, следует в обязательном порядке проводить обследование головного мозга. Дело в том, что церебральная аневризма и коарктация аорты часто вызваны одними и теми же генными «поломками», поэтому могут существовать совместно. Тем не менее, все указанные выше заболевания лишь увеличивают риск появления аневризмы, но не указывают наверняка на ее присутствие.

Приобретенные аневризмы могут появляться под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. У человека с возрастом способны возникать разнообразные заболевания. Особенно часто признаки аневризмы появляются при наличии атеросклероза церебральных сосудов и гипертонии. Они приводят к изменению структуры сосуда, в результате чего разрушается внутренний эластичный слой его стенки, меняется состав средней и внешней оболочки сосуда, что создает предпосылки для формирования аневризмы - участка выпячивания интимы. Прочими причинами, которые в течение жизни способны провоцировать развитие церебральных аневризм, могут быть:

перенесенные инфекционные заболевания головного мозга, особенно менингит;
бактериальный эндокардит (приводит к эмболии гнойных частиц в артерии мозга);
грибковые системные инфекции мозга;
закрытые ЧМТ (вызывают травму сосудов твердыми мозговыми оболочками);
ранение головы;
первичные, либо метастатические опухоли головы и шеи.

Считается, что повышают риск формирования аневризмы такие факторы, как употребление наркотиков, курение, прием оральных контрацептивов.

Группы риска по развитию патологии

Аневризма церебральных сосудов может образоваться в любом возрасте, но чаще выявляется у взрослых после 40 лет. Подвержены развитию патологии люди с наследственными и приобретенными болезнями соединительной ткани, которые были указаны выше. В группе риска по появлению приобретенных аневризм люди:

употребляющие наркотики;
перенесшие бактериальные патологии головного мозга;
имеющие травмы головы в анамнезе;
страдающие онкозаболеваниями и т.д.

Следует помнить, что патология порой развивается без видимых причин и без участия провоцирующих факторов, что позволяет сделать вывод об отсутствии исчерпывающего списка ее предпосылок и наличии необходимости дальнейшего изучения проблемы.

Виды аневризм

Классификация заболевания основана, прежде всего, на подразделении аневризм на три типа:

Артериальные. Представляют собой выпячивание сосуда наподобие мешочка, сферы, чаще всего формируются в области Виллизиева круга у основания черепа, там, где церебральные сосуды максимально разветвляются.
Артериовенозные. Являются расширением венозных сосудов, которые сплетаются с измененными артериями, либо располагаются на артериовенозных анастомозах.
Аневризма вены Галена. Встречается редко, преимущественно, у детей самого раннего возраста. Прогноз при данной патологии чрезвычайно неблагоприятен, тем не менее, симптомы со стороны головного мозга могут отсутствовать вплоть до летального исхода.

Аневризмы по количеству могут быть множественными и единичными. По размеру они подразделяются следующим образом:

По форме образование церебральных сосудов может быть таким:

Мешотчатая аневризма, или «ягодная» аневризма. Напоминает круглый мешочек, наполненный кровью, крепится к участку разветвления сосудов шейкой. Является самым распространенным видом церебральных аневризм, как правило, имеет размер до 1 см.
Веретенообразная аневризма. Появляется в любом месте сосуда в результате его расширения, по форме похожа на веретено.
Боковая аневризма. Это - образование на стенке сосуда, которое прикрепилось с одной его стороны.

Симптомы заболевания

Аневризматическая болезнь, или сочетание наличия образования на сосудах головного мозга и клинических проявлений, может присутствовать далеко не у каждого больного. Зачастую патология развивается бессимптомно, пока аневризма не достигнет крупных размеров и не начнет сдавливать окружающие ткани. Также аневризма способна впервые проявить себя признаками ее разрыва с последующим кровоизлиянием. Малые аневризмы могут вообще никак не выражать свое присутствие до конца жизни человека.

Чаще всего признаки заболевания появляются влет, либо в детском возрасте, если аневризма существовала с рождения. Растущие аневризмы рано или поздно подвергают компрессии окружающие мозговые ткани, что клинически проявляется так:

боли в глазнице;
ноющая головная боль с одной стороны;
онемение, слабость мышц с одной половины лица;
одностороннее падение слуха;
шум в ухе;
парез лицевого нерва;
помутнение зрения;
искажение картинки при обзоре;
диплопия - выпадение полей зрения;
расширение одного или двух зрачков;
опущение века - птоз;
слабость в ногах.

Более яркая клиническая картина наблюдается при разрыве аневризмы. В этом случае у человека появляется сильнейшая боль в голове, которой иногда предшествуют предупреждающие боли в течение нескольких дней. Локальная, приступообразная боль повторяется на одном и том же участке. Например, при разрыве аневризмы задней мозговой артерии болевой синдром характерен для зоны виска, затылка. Разрыв образования базиллярной артерии приводит к боли во всей половине головы. Поражение передних мозговых артерий вызывает сильную боль в лобно-орбитальной зоне. Прочие характерные симптомы при разрыве образования:

тошнота и рвота;
ригидность затылочных мышц;
тревожность, нарушение психического состояния;
высокая фоточувствительность;
слабость;
головокружение;
двоение в глазах, косоглазие;
резкий свист в ухе;
потеря сознания;
судороги;
кома.

Как видно из описания, симптомы разрыва аневризмы очень напоминают признаки инсульта. При любых подобных проявлениях следует обращаться к врачу незамедлительно, вызвав бригаду «скорой помощи».

Последствия патологии

Самое тяжелое осложнение существования аневризмы - ее разрыв. Когда образование разрывается в наиболее тонком месте, это приводит к кровоизлиянию субарахноидального типа, либо к появлению внутримозговой гематомы. Данное состояние провоцирует попадание крови в мозговые желудочки, пропитывание жидкостью мозговых тканей. Возникает сосудистый спазм, острая гидроцефалия мозга, отек мозга. Из-за ишемии появляются участки некроза, в итоге отдельные зоны мозга попросту прекращают свою работу. Вероятны повторные кровоизлияния, повышающие риск летального исхода.

Последствия будут зависеть от зоны нахождения аневризмы, возраста больного, состояния его здоровья до разрыва. Осложнениями могут стать:

постоянные головные боли, не снимаемые препаратами;
психологические нарушения - депрессия, бессонница, резкие смены настроения, тревога;
когнитивные проблемы - нарушения логики, ясности мышления, памяти;
расстройства поведения - агрессия, пугливость, неадекватные реакции;
нарушения мочеиспускания, дефекации;
слепота и снижение остроты зрения, падение слуха;
нарушения акта глотания вплоть до регулярного попадания пищи в трахею;
проблемы с речью;
парезы и параличи, нарушение координации, гемиплегия - отказ в работе конечностей с одной стороны тела.

В целом, только 1/3 часть людей, которые не погибли после разрыва аневризмы, могут себя обслуживать без посторонней помощи.

Проведение диагностики

Иногда патология выявляется случайно при профилактическом обследовании или диагностике других заболеваний. Часто больного привозят в отделение нейрохирургии уже после разрыва, который приходится диагностировать в срочном порядке. Обнаружить данное заболевание помогут такие методы диагностики:

МРТ или КТ-ангиография. Являются очень информативными методиками, позволяют полностью оценить картину внутримозгового кровоизлияния, либо присутствия неразорвавшейся аневризмы.
Ангиография (внутримозговая ангиограмма). Считается «золотым стандартом» диагностики, подразумевает рентгеновское исследование после инвазивного введения контрастного вещества.
УЗИ сосудов с допплерографией. Рекомендуется как первичный метод обследования при наличии характерной симптоматики.
Люмбальная пункция. Позволяет определить присутствие крови в ликворе, что отражает произошедший разрыв аневризмы.

Дифференцировать патологию следует с опухолевыми процессами в головном мозге, а также с метастазированием опухолей других локализаций.

Методы лечения

Лечить данную патологию можно консервативным путем, либо хирургическими методами. Выбор методики лечения будет зависеть от размера и типа аневризмы, от ее расположения. Медикаментозные приемы применяются только при малых размерах аневризмы и низком риске ее разрыва, а также при отсутствии прогрессировании в росте образования. Больному могут назначаться такие препараты:

блокаторы кальциевых канальцев для недопущения спазма сосудов и стабилизации давления;
противосудорожные препараты для замедления распространения аномальных нервных импульсов;
лекарства против артериальной гипертензии для уменьшения давления и снижения риска разрыва аневризмы;
обезболивающие препараты для снятия болевого синдрома;
антациды и противорвотные средства для уменьшения тошноты, предотвращения приступов рвоты.

Единственным радикальным способом удаления аневризмы является операция, которая позволит исключить образование из церебрального кровообращения. Есть несколько видов операций:

Эндоваскулярное лечение - стентирование (эндоваскулярная эмболизация, или окклюзия). В зону поражения внедряют металлический стент, который не позволит сосуду разорваться. Разновидностью данной методики является баллонная эмболизация, а также тампонирование полости аневризмы.
Клипирование аневризмы. После создания отверстия в черепе вводится специальная клипса, которая пережимает стенку питающего сосуда. В итоге происходит эмболизация аневризмы. Последствия после операции клипирования, как правило, включают различные нарушения со стороны ЦНС, а больному всегда дается та или иная группа инвалидности. Возможно повторное появление аневризмы.

Клипирование аневризмы применяется также и после разрыва этого образования. Дополнительно удаляют все визуально заметные сгустки крови, зоны гематом. Нередко требуется установка дренажа. Качество жизни человека после оперативного вмешательства во многом зависит от реабилитации в послеоперационный период. Она может идти по таким направлениям:

отказ от вредных привычек, особенно, от курения;
прохождение курсов ЛФК, лечение у мануального терапевта;
рефлексотерапия, лечение пиявками;
физиотерапия, массаж, посещение санаториев;
занятия у логопеда, психолога;
правильное питание с отказом от пищи, богатой холестерином, исключение кофе, крепкого чая, обогащение рациона растительными продуктами.

Следует помнить, что при беременности разрыв имеющейся аневризмы происходит очень часто, причем до 30% материнской смертности во время гестации связано именно с этой патологией. Не следует также надеяться на исцеление от аневризмы народными средствами, которые могут быть полезны только после успешно проведенной операции для ускорения восстановления жизненно важных функций. Особенно хорошо подходит больному прием отваров и настоем из ягод рябины, калины, семян укропа и т.д.

Профилактические меры

Мер по недопущению врожденных аневризм пока не разработано. Для того, чтобы в течение жизни данная патология не возникала у человека, можно применять такие рекомендации:

контроль артериального давления;
правильное питание;
отказ от алкоголя, курения;
нормализация уровня холестерина в крови;
умеренная физическая активность;
недопущение травм головы;
прием всех назначенных сосудистых лекарств;
ограничение приема оральных контрацептивов;
регулярные медицинские обследования при высоком риске развития болезни.

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена – группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена объединяет в себе множество сосудистых аномалий, связанных с нарушением эмбрионального развития большой мозговой вены. Патология встречается крайне редко, частота всех артериовенозных мальформаций головного мозга не превышает 1% среди населения всех возрастов. Патология в два раза чаще встречается у мальчиков. Актуальность проблемы в педиатрии связана с высоким уровнем смертности, который лишь незначительно снизился в последние годы (до 50-70%), несмотря на огромный прогресс сосудистой нейрохирургии. Кроме того, из-за редкой встречаемости аневризмы вены Галена большинство специалистов оказываются неподготовленными к подобным случаям. По этой причине все операции проводятся в крупных федеральных центрах.

Причины аневризмы вены Галена

Питание тканей головного мозга изначально осуществляется посредством эмбриональных сосудов, стенки которых по своей структуре отличаются от нормальной сосудистой стенки. В течение 4-8 недель внутриутробной жизни эти сосуды заменяются полноценными артериями и венами. Под воздействием различных повреждающих факторов данный процесс нарушается, эмбриональные сосуды персистируют. Таким образом, образование всех артериовенозных мальформаций, в том числе аневризмы вены Галена, происходит в первом триместре беременности. Высокой тропностью к нервной и сосудистой ткани обладают многие бактерии и вирусы. Патологии развития мозговых сосудов также могут сформироваться под влиянием лекарственных препаратов, радиации и других факторов.

Аневризма вены Галена может быть представлена собственно патологическим расширением сосуда, но чаще всего речь идет о наличии множественных артериовенозных шунтов эмбрионального строения. Шунтирование приводит к сбросу артериальной крови и, соответственно, анемизации тканей головного мозга. Кроме того, повышается нагрузка на венозное русло. Как уже было сказано, строение эмбриональных сосудов отличается от обычных. В частности, они не имеют привычного мышечного слоя, именно с этим связан высокий риск разрыва шунтов. Переполненность венозного русла приводит к растяжению, вследствие чего возможно механическое сдавление сильвиева водопровода с формированием гидроцефалии.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Артериовенозная мальформация располагается в передней черепной ямке, сверху и сзади от зрительных бугров, в так называемой цистерне вены Галена. Структурно выделяют три типа аневризмы вены Галена. Интрамуральная форма характеризуется открытием артериального ствола непосредственно в большую мозговую вену. При хориоидальной форме сосудистой аномалии артериовенозные шунты располагаются в хориоидальной щели и впадают либо в большую вену, либо в патологические эмбриональные вены. Паренхиматозная форма аневризмы вены Галена отличается расположением многочисленных шунтов в паренхиме головного мозга.

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность, развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких. В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм, очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза, косоглазия. Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Первичная диагностика становится возможной при плановом УЗИ-скрининге в III триместре беременности. Аневризма вены Галена визуализируется как анэхогенное образование в центре головы. Для подтверждения используется цветовое допплеровское картирование. Метод отличается высокой степенью достоверности. В отсутствие дородовой диагностики установить наличие сосудистой аномалии после родов бывает проблематично. Во-первых, заболевание встречается крайне редко, поэтому становится для педиатра исключением среди множества других причин сердечной недостаточности и гидроцефалии. Во-вторых, аневризма вены Галена не всегда клинически проявляется с момента рождения.

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии, которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование. Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности. Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Аневризма вены Галена - лечение в Москве

Cправочник болезней

Детские болезни

Причины и лечение аневризмы вены Галена

Вена Галена – это крупный сосуд, который проходит от зрительных бугров через полость, заполненную спинномозговой жидкостью, и расположенную между паутинной и мягкой оболочками головного и спинного мозга.Подпаутинное пространство назвали цистерной вены Галена.

Типы аневризм, которые могут возникнуть

Недостаточный приток крови к головному мозгу вызывает нарушения процессов обмена в тканях и возникновение патологии вены Галена.

Аневризма - наиболее опасный порок среди патологий головного мозга. Она вызывает изменение структуры ткани сосуда, из-за чего теряется его эластичность. Это ведет к возможному разрыву вены и кровоизлиянию в мозг.

Причины патологии

Врожденные дефекты в мышечной ткани церебральных артерий, обычно проявляющиеся в местах сильных изгибов артерий или в местах их соединений. Они сопровождаются недостатком коллагена, что способствует аномальным образованиям. Такие дефекты являются наследственными.

Последствия разрыва

Из-за разрыва и кровоизлияния сосудов, возникает омертвение тканей мозга

Разрыв приводит к следующим осложнениям.

В результате субарахноидального кровоизлияния развиваются пульсирующие боли, которые плохо поддаются действию обезболивающих препаратов.
Нарушаются память, мозговая деятельность, способность воспринимать информацию снижается.
Постоянным явлением становится раздражительность, чувство тревоги, депрессивное состояние.
Дефекация и мочеиспускание вызывают трудности.
Процесс глотания затруднен, в связи с чем, пища может попасть в трахею или в бронхи. Развивается обезвоживание организма.
Наблюдаются замедленная реакция и эмоциональная нестабильность – от агрессии до пугливости.
Возможно нарушение речи: человеку трудно говорить, он плохо понимает, не может читать и писать.
Возникают нарушения двигательной функции, возможен паралич, нарушается координация.

Методы лечения

При патологии проводятся следующие виды оперативного вмешательства.

Купирование. Это внутричерепная операция, в результате которой аневризму исключают из кровотока и сохраняют проходимость соседних и несущих сосудов. При операции из субарахноидального пространства удаляется кровь и выполняется отток кровяного сгустка (гематомы). В нейрохирургии купирование считается одной из самых сложных операций.
Укрепление стенок сосуда. Операция преследует цель получить формирование капсулы на участке разрыва из соединительной ткани, что вызывается оборачиванием проблемного участка хирургической марлей. Послеоперационный период характеризуется значительной вероятностью возникновения кровотечений.
Удаление артерии с аневризмой (треппинг). Операция состоит в накладывании клипс с двух сторон от разрыва и прекращения кровотока в нем. Такие действия возможны лишь при нормальном кровотоке в соседних сосудах и нормальном кровообеспечении головного мозга.
Эндоваскулярные операции. Суть операции состоит в прекращении проходимости аневризмы. Поврежденный участок вены блокируют с использованием микроспиралей. Метод обеспечивает минимальное вмешательство в организм и минимальное травмирование, вскрытие черепа не требуется. Его применение возможно при гарантии проходимости расположенных рядом сосудов.

обезболивающие средства и противорвотные препараты, которые помогают облегчить состояние;
стабилизирующие давление, повышение которого способствует разрыву тканей и кровоизлиянию;
противосудорожные;
блокаторы кальциевых каналов, которые снижают возможность церебрального спазма и поддерживают стабильность кровеносной системы.

Прогнозы

В связи с этим врачи настаивают на важности пренатальной диагностики. Во втором триместре беременности патология, как правило, не выявляется. В медицинской литературе отмечается, что аневризме сопутствуют кардиомегалия плода, которую исследователи фиксируют в 66,7% случаев, расширение сосудов шеи, что отмечается в 25,6% случаев, вентрикуломегалия, определяемая в 30,9% случаев, неиммунная водянка, сопровождающая патологию в 16,2% случаев.

Диагноз подтверждает турбулентный характер кровотоков - артериального и венозного, он наблюдается в срединном гипоэхогенном образовании. Окончательный диагноз устанавливают после родов, используя МРТ.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Аневризма сосудов мозга: причины, признаки, последствия, операция

Среди заболеваний сосудов головного мозга аневризму можно отнести к наиболее опасным. Вследствие изменения структуры сосуда, он теряет свою эластичность, в результате чего может произойти разрыв с кровоизлиянием в подпаутинную область или вещество мозга. Аневризма сосудов головного мозга приводит к серьёзным нарушениям кровообращения, летальному исходу. Новообразование в сосуде постепенно наполняется кровью, увеличивается в размерах. Кроме разрыва аневризмы опасность также представляет сам факт деформации сосуда. Выпуклый участок может давить на ткани мозга, нервы.

Аневризма имеет своеобразное строение, которое и определяет высокий риск её разрыва. Естественное трёхслойное строение артерии сохранено только в шейке образования, наиболее прочным является именно этот участок. В стенках тела образования эластическая мембрана уже нарушена, наблюдается отсутствие мышечного слоя. Наиболее истонченный участок аневризмы – купол, образуемый интимой сосуда. Здесь он разрывается, вызывая кровоизлияние.

Аневризма мозга: типы

Отличаются аневризмы головного мозга по форме, размеру, типу. Образования могут быть веретенообразными, мешотчатыми, боковыми, состоять из нескольких камер и одной. Веретенообразная аневризма образуется после расширения определённого участка стенки сосуда. Для боковой аневризмы характерно образование ее на стенке сосуда.

Гигантские образования обычно расположены в области бифуркации, в проходящей через пещеристый синус сонной артерии, достигают 25 мм. Маленькое образование имеет размер до 3 мм. Риск кровоизлияния резко возрастает с увеличением размера аневризмы.

Принято выделять два основных типа образований в сосудах мозга: артериальные и артериовенозные.

Артериальная аневризма

Когда стенки артериальных сосудов выпячены наподобие сферы или мешка – это артериальная аневризма. Чаще всего местом расположения этих образований становится виллизиев круг в области основании черепа. Именно там артерии максимально ветвятся. Выделяют множественные, единичные, гигантские, небольшие образования.

Артериовенозная аневризма

Когда венозные сосуды мозга расширены и формируют клубок, образование представляет собой артериовенозную аневризму. При сообщении венозных и артериальных сосудов может развиться данный тип аневризмы. В венах меньше давление крови по сравнению с данным показателем в артериях. Артериальная кровь выбрасывается под большим давлением в вены, из-за чего стенки расширяются, деформируются, возникают аневризмы. Сдавливанию подвергается нервная ткань, наблюдается нарушение кровоснабжения мозга.

Аневризма вены Галена

Редко встречается аневризма вены Галена. Однако треть артериовенозных мальформаций детей раннего возраста и новорожденных приходится именно на эту аномалию. В два раза чаще встречается это образование у мальчиков. Прогнозы при этом заболевании неблагоприятны – летальный исход бывает в 90% случаев в младенческом возрасте, неонатальном периоде. При эмболизации сохраняется высокая смертность – до 78%. Симптоматика отсутствует у половины заболевших детей. Могут появиться признаки сердечной недостаточности, развивается гидроцефалия.

Мешотчатая аневризма

Круглый мешочек с кровью визуально напоминает мешотчатая аневризма. Она прикреплена к участку ответвления кровеносных сосудов, основной артерии своей шейкой. Данный тип аневризмы наиболее широко распространён. Развивается чаще всего в основании головного мозга. Возникает обычно у взрослых. Типичное образование отличается небольшим размером, менее 1 см. Структурно в нём выделяют дно, тело и шейку.

Симптомы заболевания

Симптоматика аневризмы зависит во многом от участка сосуда, где она находится. Симптомы аневризмы:

Слабость;
Тошнота;
Ухудшение зрения;
Светобоязнь;
Головокружение;
Нарушение речи;
Проблемы со слухом;
Онемение одной стороны тела, лица;
Головные боли;
Двоение в глазах.

Проще выявить образование на стадии его разрыва, когда признаки более явные.

Приступообразная головная боль

Локальная боль в голове разной интенсивности, которая повторяется в одном участке, характерна для аневризмы сосудов головного мозга. При поражении базилярной артерии, боль возникает в одной половине головы, когда образование находится в задней мозговой артерии, боль появляется в виске, затылочной области. Для аневризм передне-соединительной и передне-мозговой артерий обычны сильные болевые ощущения на лобно-орбитальном участке.

Другие признаки аневризмы

Известны и другие признаки аневризмы мозга. Возможны следующие симптомы:

Резкий свистящий шум в ухе;
Наблюдается косоглазие;
Снижение слуха одностороннее;
Опускается верхнее веко (явление птоза);
Расширяется зрачок;
Появляется двоение в глазах;
Внезапная слабость в ногах;
Зрение нарушается: всё становится мутным, искажаются предметы;
Парез лицевого нерва периферического типа;
Поля зрения искажаются или выпадают.

В целом симптомы аневризмы могут напоминать признаки инсульта, нарушения кровообращения.

Внимание! Если наблюдаются даже отдельные симптомы аневризмы, необходимо безотлагательно обращаться к врачу. Когда состояние тяжёлое, важно незамедлительно вызвать скорую помощь. Своевременное лечение, оперативное вмешательство способны справиться с заболеванием.

Причины возникновения мозговых аневризм

На данный момент полная теория возникновения аневризм находится на стадии разработки. Однако достаточно подробно исследованы факторы, которые способствуют развитию образований.

Наиболее серьёзная причина развития аневризмы – врождённые дефекты, имеющиеся в мышечном слое церебральных артерий. Появляются они зачастую на участках сильных изгибов артерий, их соединения. Наблюдается дефицит коллагена, провоцирующий аномальные образования. Данный фактор – наследственный.

Вызывают развитие аневризм и гемодинамические нарушения: неравномерный кровоток, повышенное давление. С наибольшей силой это проявляется на участках, где артерии ветвятся. Кровоток нарушен, оказывает давление на уже деформированную стенку сосуда, что приводит к её утончению, разрыву.

Генетическое нарушение, вызывающее поражение сосудов, – патологическое явление, когда переплетаются вены и артерии головного мозга, нарушая кровообращение. Сопутствуют аневризмы и злокачественным новообразованиям, когда метастазируют опухоли шеи, головы. Следует отметить ещё некоторые причины возникновения аневризм:

Все эти факторы ставят под удар систему кровообращения, сосуды, способствуют развитию аневризм.

Разрыв аневризмы и его последствия

Разрыв аневризмы в наиболее тонком месте приводит к кровоизлиянию субарахноидального типа либо внутримозговой гематоме. Кровь может попасть в желудочки мозга, мозговые ткани. В 100% случаев развивается сосудистый спазм. Вероятна острая окклюзионная гидроцефалия мозга при закрытии ликворных путей скопившейся в желудочках кровью, отёк головного мозга. Мозговая ткань реагирует на продукты распада крови, характерен некроз, прекращение работы отдельных мозговых участков.

При разрыве аневризмы возникает частичный паралич, резкая тошнота, головная боль, рвота. Сознание путается, больной может впасть в коматозное состояние. Появляются судороги, характерен птоз и различные нарушения зрения.

Осложнения после разрыва аневризмы

Вследствие кровоизлияния, спровоцированного разрывом аневризмы, наблюдается ряд осложнений. Возникает церебральный ангиоспазм, вероятен повторный разрыв аневризмы. Возможно развитие ишемии головного мозга, которая приводит к летальному исходу в 17% случаев. Осложнения сходны с таковыми при ишемическом, геморрагическом инсульте. В отдельных случаях после разрыва образования развивается судорожный синдром. Вероятны следующие осложнения.

Болевой синдром. После инсульта могут развиться болевые приступы разной интенсивности и продолжительности. Пульсирующая и стреляющая боль, чувство жара с трудом снимается обезболивающими препаратами.
Когнитивные нарушения. Больные теряют способность перерабатывать внешнюю информацию, воспринимать её. Нарушается логика и ясность мышления, память, теряется способность планирования, обучения, принятия решений.
Психологические нарушения. Характерны депрессивные состояния, резкие смены настроения, повышение раздражительности, бессонница, ощущение тревоги.
Затруднение дефекации и мочеиспускания. Больные испытывают трудности с мочевым пузырём, кишечником, их опорожнением.
Нарушения зрения.Аневризма сонной артерии характеризуется снижением остроты зрения, выпадением участков полей зрения, двоением в глазах.
Затруднённое или нарушенное глотание. Данное осложнение может привести к попаданию пищи в трахею и бронхи, а не в пищевод. Вероятны обезвоживание организма и запоры.
Нарушения поведения. Характерны эмоциональная лабильность, замедление реакции, агрессия или пугливость.
Нарушения восприятия. Больной не в состоянии взять в руки предмет, не понимает, что он видит перед собой.
Проблемы с речью. Затруднено понимание и воспроизведение речи. Больные испытывают трудности при счёте, письме, чтении. Данное осложнение характерно при повреждении левого полушария головного мозга (у правшей).
Двигательные нарушения. Возникают паралич, слабость, больные двигаются и ходят с трудом, нарушена координация. Иногда наблюдается гемиплегия – нарушения движения одной стороны тела.

После разрыва аневризмы важно своевременно приступить к лечению, правильно организовать последующую реабилитацию больного.

Оперативное вмешательство

В большинстве случаев наиболее эффективным средством для лечения аневризмы считается операция. Производят клипирование, укрепляют стенки сосудов, нарушают проходимость сосудов на участке поражения специальными микроскопическими спиралями.

Клипирование

Клипирование проводится при прямом оперативном вмешательстве. Операция открытая, внутричерепная. Аневризма выключается из общего кровотока, при этом сохраняется проходимость несущего и окружающих сосудов. Обязательно осуществляется удаление крови во всём субарахноидальном пространстве или дренирование внутримозговой гематомы.

Данная операция признана в нейрохирургии одной из наиболее сложных. Шейка аневризмы должна быть блокирована одномоментно. Подбирается оптимальный хирургический доступ, используется современное микрохирургическое оборудование, операционный микроскоп.

Укрепление стенок сосуда

Иногда прибегают к методу укрепления стенок аневризмы. Поражённый участок оборачивается хирургической марлей, что провоцирует образование из соединительной ткани особой капсулы. Недостаток метода – высокая вероятность кровотечений в послеоперационный период.

Эндоваскулярные операции

Сейчас популярен метод целенаправленного нарушения проходимости аневризмы. Нужный участок сосуда искусственно блокируется с помощью специальных микроспиралей. Проходимость соседних сосудов тщательно исследуется, операция контролируется благодаря ангиографии. Данный метод малоинвазивный, широко применяется в Германии. Операция не требует вскрытия черепа, менее травматична.

Аневризма ДО и ПОСЛЕ эндовазальной операции

Послеоперационные осложнения

Нередко возникают послеоперационные осложнения. Обычно они связаны с развитием гипоксии мозга, спазма сосудов, особенно, когда вмешательство было осуществлено в остром периоде кровоизлияния в мозг. Также осложнения наблюдаются при повреждении стенок аневризм. В отдельных случаях микроспираль прокалывает стенку.

Кислородное голодание характерно для полной или частичной непроходимости сосуда, который несёт аневризму. Сейчас благодаря современным методикам пространство сосуда может быть расширено и укреплено искусственно, чтобы обеспечить необходимый кровоток на строго определённых участках.

Летальный исход вероятен, если аневризма относится к гигантским, находится на тяжёлой стадии развития. Важно вовремя начинать лечение, проводить оперативное вмешательство, не запуская болезнь. Смертность минимальна, если болезнь не успела перейти к стадии обострения, операция прямая. Отдельные летальные исходы вероятны из-за индивидуальных особенностей организма, не связанных напрямую с болезнью, операцией.

Безоперационные методы лечения

Несмотря на то, что основной и радикальный метод для борьбы с болезнью – оперативное вмешательство, проводится и консервативное лечение. В первую очередь, необходимо постоянно находиться под наблюдением врача. Каждый пациент нуждается в индивидуальном подходе, нужно учитывать его состояние в целом, все особенности организма. Важен такой подход и при выборе оперативного лечения. Используются различные препараты, чтобы не допускать разрыв аневризмы, улучшать общее состояние.

Противорвотные и обезболивающие препараты. Они необходимы для облегчения состояния больного.
Препараты для стабилизации кровяного давления. Важнее всего обеспечить определённый фиксированный порог, выше которого давление не поднимется. Рост кровяного давления может привести к разрыву аневризмы, кровоизлиянию.
Противосудорожные лекарства. Эти препараты тоже обычно назначаются, поскольку вероятно появление судорог.
Блокаторы кальциевых каналов. Препараты предотвращают церебральный спазм, стабилизируют кровеносные сосуды. Применять лекарства необходимо, чтобы не был прекращён доступ крови к тем участкам мозга, которые пострадали вследствие развития аневризмы.

Оптимально сочетать консервативное и оперативное лечение, поскольку аневризма головного мозга нуждается именно в хирургическом вмешательстве для снижения риска её разрыва, предотвращения летального исхода.

Профилактика аневризмы сосудов головного мозга

В первую очередь необходимо обратить внимание на фактор наследственной передачи заболевания, предрасположенности к нему. Профилактика аневризмы головного мозга базируется на своевременном диагностировании болезни, выявлении симптоматики, прохождении обследования, после которого немедленно назначается соответствующее лечение. Достаточно надёжные результаты даёт магнитно-резонансная томография, компьютерная томография мозга. Также проводят ангиографию.

Человеку, который уже подозревает наличие данного заболевания, следует поддерживать себя в особом состоянии не только физически, но и эмоционально. Важно не перенапрягаться, избегать переутомлений. Необходимо прилагать усилия, чтобы постоянно стабилизировать эмоциональный фон и не перевозбуждаться. Надо забыть о стрессах, переживаниях, напрасных обидах и сомнениях, нужно жить настоящим и наслаждаться каждым днём.

Важно свести риск повреждения сосудов, травм головы к минимуму. Необходимо постоянно осуществлять контроль кровяного давления. Большую роль играет своевременное обнаружение первичного предупреждающего кровотечения. Игнорировать симптомы аневризмы головного мозга нельзя – нужно незамедлительно обращаться к специалисту.

Видео: аневризма сосудов головного мозга в программе «Жить здорово!»

Здравствуйте! Аневризмы нередко протекают бессимптомно, в этом их коварство, поскольку дать о себе знать они могут только после разрыва и кровоизлияния в мозг. Если Вам предложили операцию, то неправильно было от нее отказываться, аневризма может разорваться когда угодно, и Вы можете просто не успеть ничего сделать. МРТ - один из самых достоверных способов диагностики сосудистой патологии мозга. Чтобы убедиться в ее достоверности, Вы можете повторить обследование, но почти наверняка результат будет таким же. Наш Вам совет - идти к врачу для обсуждения сроков и вариантов оперативного лечения.

Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, можно ли носить ортопедический воротник (воротник Шанца) при наличии аневризмы. У меня две аневризмы сегмента с6 левой ВСА и верхушки ОА, была еще аневризма правой ВСА, но ее эмболизировали. Сейчас меня просто замучил шейный остеохондроз слева и мне сказали, что ни массаж, ни физиолечение мне нельзя. Заранее спасибо.

Здравствуйте! Воротник носить можно, но надевать его нужно правильно, не пережимая слишком сильно шею, следуя инструкции и рекомендациям врача. Вы можете дополнительно уточнить у невролога продолжительность его ношения, которая будет безопасна в Вашем случае.

Здравствуйте! Наше мнение - проблема все-таки неврологическая, поэтому Вам нужно проконсультироваться у хорошего врача, который направит на обследования. Было бы целесообразно сделать хотя бы МРТ для исключения патологии мозга и выявления косвенных признаков повышенного внутричерепного давления.

Здравствуйте. Мне 36 лет. Головные боли меня беспокоят уже 1,5 года. Последнее время в височной области особенно остро только слева, ощущение заложенности левого уха, как будто что-то давит изнутри, со зрением все в порядке, тошноты, рвоты и головокружения нет. При шевелении челюстью чувствую боль в левой височной области, также при наклоне головы, при касании к височной области. Невролог назначил кучу обследований. Все прошла, осталось только МСКТ вен головного мозга с контрастированием через неделю. Насколько опасно медлить в этой ситуации?

Здравствуйте! Нельзя сказать однозначно, ведь мы не знаем, какие результаты уже пройденных обследований и можно ли уже говорить о причине Ваших жалоб. Сходите к неврологу с имеющимися обследованиями, он даст более точную информацию.

Мне 34 года, планирую делать ЭКО, повышен пролактин, при норме 1-30, у меня 67.54, отправили на МРТ гипофиза. Могли бы вы прокомментировать протокол исследования? Насколько это опасно (головных болей нет, и никаких описанных симптомов аневризмы не наблюдается)?

Здравствуйте! В заключении все указано: есть подозрение на наличие аневризмы. Вам нужно пройти рекомендованную ангиографию, чтобы точно определить, есть аневризма или нет. К тому же, не всегда такие сосудистые изменения сопровождаются какими-либо симптомами и могут быть обнаружены случайно. Если диагноз подтвердится, то Вам предложат лечение, после которого Вы спокойно сможете планировать беременность. Здоровья Вам!

Здравствуйте! Это может быть следствием перенесенной операции. Поскольку Ваш отец находится под наблюдением специалистов, то Вам нужно ждать положительной динамики и уточнять состояние отца у лечащего врача.

Моему отцу сделали операцию по поводу аневризмы 16.11.15. Операция прошла успешно, по словами докторов, но его не переместили в палату, а оставили в реанимации. 20.11.15 сделали повторную операцию, так как у него был какой-то отек. После операции он пока не пришел в сознание. Скажите, пожалуйста, какие риски и какие шансы на выживание. Отцу 53 года.

Здравствуйте! Скорее всего, у Вашего отца развился отек мозга, такое бывает после подобных операций. Дальнейший ход событий зависит от скорости ликвидации отека, а предугадать заранее или сделать прогнозы пока нельзя. Ждите и надейтесь на благополучный исход!

Здравствуйте! Скорее, наоборот - мигрень возникает по причине уже имеющейся аневризмы, ведь аневризма - явление чаще всего врожденное. Не волнуйтесь, очень маловероятно, чтобы она у Вас образовалась, ведь на МРТ ее не было обнаружено. Обострение мигрени перед месячными может быть связано с задержкой жидкости в организме и колебанием уровня гормонов, поэтому не нагружайте себя лишним питьем и больше отдыхайте.

Здравствуйте! Конечно, не зная точно, из чего сделана клипса, лучше избегать проведения МРТ, но можно сделать КТ или ангиографию с контрастированием. Попытайтесь узнать у врача, оперировавшего Вашего мужа, из какого материала все-таки была сделана клипса, ведь в будущем может возникнуть необходимость и в МРТ.

Здравствуйте! Если гемостазиолог не рекомендует продолжать прием препарата, то стоит прислушаться, потому что риск кровотечений может быть высоким, а для оставшихся аневризм это неблагоприятный фактор. Когда появится возможность, обязательно проконсультируйтесь у нейрохирурга.

Здравствуйте! Хотелось бы узнать у Вас как у специалистов. Я еще не проходил никаких обследований. У меня к Вам вот какой вопрос. Мне 46 лет и у меня в любое время суток появляется мерцающий кружок перед глазами, который потом расплывается дугой либо влево либо вправо неприятное ощущение. Где находится это мерцание за ним ничего не видно одно лишь мерцание, а после как это мерцания уходит приходит головная боль. Головная боль сопровождается вялостью и недомоганием, но ни тошноты ни головокружения нет. Онемений конечностей тоже не ощущаю. Скажите, пожалуйста, что это может быть? Я думаю что это связано с сосудами мозга.

Здравствуйте! Во-первых, Вам нужно сходить к офтальмологу, чтобы исключить глаукому (повышение внутриглазного давления). Во-вторых, если головная боль интенсивная, то описанные симптомы могут быть признаком начинающейся мигрени (аура), поэтому нужна консультация невролога. Начните с этого, а врачи направят на нужные обследования.

Здравствуйте! Мы не даем информации касательно стоимости лечения и обследований, но примерную стоимость Вы можете узнать в том стационаре, где предположительно будете оперироваться.

Здравствуйте, 17 июня мне клипировали аневризму в правой височной части. Есть давящие ощущения в голове, как будто что-то тяжелое на голову положили. В следствии страх, что снова что то случится (был разрыв аневризмы) К тому же предстоит через две недели еще одна операция но только по гинекологии, можно ли так скоро снова делать наркоз? Могут ли быть какие то последствия?

Здравствуйте! Перед следующей операцией Вам стоит проконсультироваться у сосудистого хирурга, а также оповестить о Вашей проблеме анестезиолога. Если сосудистый хирург не найдет патологии, то следующая операция не противопоказана.

Здравствуйте. Ответьте пожалуйста, в течении какого времени человек может находиться в состоянии оглушения после разрыва аневризмы сонной артерии

Здравствуйте! Точно сказать невозможно, это зависит от динамики развития заболевания, оглушение может перейти в кому либо состояние пациента улучшится и сознание восстановится, но временные рамки индивидуальны.

Здравствуйте. Маме 60 лет? 4 суток назад у нее произошел разрыв аневризмы. У нее отек, ангиоспазм, оглушение, 3 очага. Состояние стабильно тяжелое все дни, нет никакой динамики. Кокой может быть прогноз?

Здравствуйте! Прогноз нельзя назвать благоприятным, учитывая нарушение сознания и отек мозга. Сейчас нужно только ждать дальнейшей динамики заболевания, нормализации мозговой функции, тогда будет идти речь о дальнейшем восстановлении.

Здравствуйте! Подскажите мне пожалуйста, у меня недавно умер муж, возраст 22 года, причина смерти - базальное субарахноидальное кровоизлияние, было заболевание аневризма сосудов головного мозга, о заболевании он не знал, узнали только после вскрытия. У нас есть дочка, ей 2 года, скажите какова вероятность того, что это заболевание передастся ей по наследству? И можно ли нам уже сейчас сделать ей МРТ головного мозга? Заранее спасибо.

Здравствуйте! Аневризма не передается по наследству, поэтому не стоит заранее переживать по поводу ее вероятности у дочери. Делать МРТ нет необходимости, а для исследования сосудов нужно контрастирование, поэтому такое исследование может быть попросту противопоказано маленькому ребенку. Не волнуйтесь, Ваша дочь скорее всего здорова.

У моей мамы (65 лет) - ситуация аналогичная. Разрыв аневризмы внутренней сонной артерии произошел 2 июля - сразу же отвезли в больницу. Врачи НЕ оперировали, а только выписали кучу лекарств. Мы потратили кучу денег на лекарства. В итоге в понедельник 6 июля нам сказали, что ситуация безысходная и маму отправили домой… Сколько она еще протянет в бессознательном состоянии?

Здравствуйте! Определенно сказать ничего невозможно. В таком состоянии высок риск пневмонии, отека мозга и других осложнений, поэтому нужно обеспечить Вашей маме адекватный уход и наблюдение дома.

Вена Галена (пороки и аномалии).

Вена Галена представляет собой крупный мозговой сосуд, проходящий сверху и сзади от зрительных бугров в субарахноидапьном пространстве, известном под названием цистерны вены Гапена. Оно соединяется с нижним сагиттальным синусом, проходящим вдоль нижнего края серпа мозга, вместе с которым они образуют прямой синус. Под термином «аневризма вены Гапена» подразумеваются различные сосудистые мальформации от множественных коммуникаций между системой большой мозговой вены и мозговыми сосудами системы сонных и вертебробазилярных артерий до собственно аневризмы вены Гапена.

Сосудистые мальформации головного мозга -это группа врожденных заболеваний, связанных с нарушением развития сосудов мозга на различных этапах их эмбриогенеза. Артериовенозные мальформации представляют собой различной формы и величины «клубки», образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. Эти сосуды имеют разный диаметр, стенки их истончены и по своему строению отличны и от артерий, и от вен; лишены характерных для артерий и вен слоев, представлены гиалиновыми и коллагеновыми волокнами. Наиболее часто артериовенозные мальформации располагаются супратенториально (полушария головного мозга, область большой мозговой вены), реже - в задней черепной ямке.

Афферентными сосудами являются ветви магистральных сосудов мозга , они могут быть значительно расширены и извиты. Дренирующие вены также расширены и удлинены из-за развития патологических петель. Характерной особенностью строения сосудистых мальформации является отсутствие в них капиллярной сети, что ведет к прямому шунтированию крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. В связи с этим часть крови устремляется по пути наименьшего сопротивления, т.е. через артериовенозные мальформации и не принимаетучастия в кровоснабжении мозговой ткани. Артериовенозные мальформации отвлекают на себя значительную часть крови, поступающей в полушарие, что приводит к его анемизации и нарушению тканевого обмена.

Несмотря на то, что аневризма вены Галена встречается очень редко, на эту аномалию приходится 1/3 всех случаев артериовенозных мальформации периода новорожденности и раннего детства. У мальчиков она встречается в 2 раза чаще.

При рождении у половины детей клиническая симптоматика отсутствует. У остальных 50% новорожденных имеются признаки сердечной недостаточности, которая является неблагоприятным прогностическим признаком. Гидроцефалия при рождении диагностируется редко, но в некоторых случаях она развивается спустя некоторое время. В более позднем возрасте могут возникнуть внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, приводящие к ишемии.

Неблагоприятный - более чем в 90% случаев наступает смерть в неонатальном периоде и младенческом возрасте. Большие надежды возлагаются на эмболизацию артериовенозной мальформации (окклюзия как артериальной, так и венозной части). Несмотря на отдельные успешные клинические случаи оперативного лечения, преимущественно путем эмболизации, смертность остается высокой и составляет 78%, поэтому пренатальная диагностика аневризмы вены Галена имеет важное практическое значение.

С 1937 г., когда впервые Jr. Jaeger и соавт. описали аневризму вены Галена , опубликовано более 300 описаний клинических наблюдений этой патологии, из них только около 50 случаев было диагностировано в пренатальном периоде, как правило в середине III триместра. При ультразвуковом исследовании плода аневризма вены Галена визуализируется в виде срединного гипоэ-хогенного образования, расположенного над мозжечковым наметом. ЦДК значительно упрощает пренатальную диагностику аневризмы вены Гале-на.

Основным диагностическим критерием аневризмы является турбулентный артериальный и венозный характер кровотока, обнаруживаемый в срединном гипоэхогенном образовании Для уточнения диагноза после родов следует применять МРТ, которая дает возможность уточнить структуру сосудистого русла и выявить венозные дренажи. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со срединной арахноидальной кистой, порэнцефалией и межполушарной кистой, которая может образоваться при агенезии мозолистого тела.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике аневризмы вены Галена в 1983 г. сообщили J. Hirsch и соавт. и К. Мао, J. Adams. A. Reiter и соавт. первыми в 1986 г. для дифференциальной диагностики аневризмы использовали допплер-эхографию, а Т. Hata и соавт. - ЦДК в 1988 г.

В таблице суммирован международный опыт пренатальной диагностики и перинатальных исходов 42 случаев аневризмы вены Галена . При этом отбирались только те наблюдения, в которых обязательно использовалась допплерэхография и были представлены полные клинические сведения.

Как видно из данных таблицы, в большинстве наблюдений пренатальный диагноз аневризмы вены Галена был установлен только в III триместре беременности. Во многих из представленных наблюдений при исследовании структур головного мозга плода во II триместре беременности аневризма не была обнаружена.

Согласно суммарным данным литературы, среди сочетанных изменений, выявляемых у плодов с аневризмой вены Галена , кардиомегалия отмечена в 28 (66,7%) случаях, расширение сосудов шеи - в 11 (25,6%), вентрикуломегалия - в 13 (30,9%), неиммунная водянка - в 7 (16,2%) наблюдениях.

Часто возникающая кардиомегалия у плодов с аневризмой вены Галена является следствием увеличения сердечного выброса, а в случаях декомпенсации сердечной деятельности развивается водянка. При артериовенозных мальформациях имеет место постоянный сброс артериальной крови в венозную систему (феномен шунта), большая часть крови поступает по направлению к сердцу, вследствие чего сердцу приходится работать с повышенной нагрузкой. В сердечной мышце происходят процессы приспособления, выражающиеся в увеличении его мышечной массы. Вместе с тем отмечается увеличение всех отделов сердца. Постепенно развивается сердечная недостаточность. Быстрота и степень развития сердечной декомпенсации зависят в первую очередь от объема артериовенозного сброса крови.

Важное значение имеет калибр измененных сосудов и длительность существования аневризмы . Кроме того, постепенно формируются гемодинами-ческие нарушения, связанные с затрудненным оттоком венозной крови дистальнее соустья и повышением венозного давления в районе пораженных сосудов. Они приводят к расширению вен, недостаточности венозных клапанов, застойно-трофическим нарушениям. Происхождение вентрикуломегалии связывают со сдавлением водопровода мозга расширенным сосудом или с повышением внутричерепного венозного давления.

Прогноз при аневризме вены Галена в большинстве случаев неблагоприятный, особенно в случаях сочетания с кардиомегалией, вентрикуломегалией и неиммунной водянкой. В исследованиях, проведенных Н. Hoffman и соавт. в конце 70-х-начале 80-х гг., смерть новорожденных с аневризмой вены Галена в детской больнице Торонто была зарегистрирована в 8 из 9 случаев. У выжившего ребенка отмечались выраженные неврологические нарушения. Согласно данным I. Johnston и соавт., полученным в середине 80-х гг. при анализе 80 историй болезни новорожденных с аневризмой вены Галена, летальные исходы были зафиксированы в 91,4% случаев. В последние годы в связи с проведением своевременной эмболизации перинатальные потери снизились. Проведенный нами суммарный анализ 42 опубликованных случаев пренатальной диагностики этой аномалии показал, что перинатальные потери или смерть в младенческом возрасте была отмечена в 29 (69%) наблюдениях. Современное развитие ультразвуковой техники позволяет врачу точно, хотя и не всегда своевременно, поставить пренатальный диагноз аневризмы вены Галена.

– группа аномалий развития большой мозговой вены, образующихся в результате персистенции эмбриональных сосудов с формированием артериовенозного шунтирования. Проявляются сердечной недостаточностью, гидроцефалией, отставанием в физическом и умственном развитии. Характерна неврологическая симптоматика, возможен разрыв аневризмы с внутричерепным кровоизлиянием. Диагностика аневризмы вены Галена проводится во время пренатального УЗИ-скрининга с допплерографией. У новорожденных диагноз подтверждается при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение оперативное, осуществляется эмболизация сосудов, питающих вену.

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Патология проявляется с рождения у 50% пациентов. Ведущим симптомом является сердечная недостаточность , развивающаяся в результате высокого венозного возврата крови от головного мозга и, соответственно, возрастающей нагрузки на левые отделы сердца. Поскольку аневризма вены Галена формируется еще внутриутробно, уже к рождению сердечная недостаточность отличается высоким риском декомпенсации. Клинически это выражается в усталости при кормлении, генерализованных отеках, одышке вследствие интерстициального отека легких . В дальнейшем сердечная недостаточность становится одной из причин отставания в физическом развитии.

Гидроцефалия является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об окклюзии сильвиева водопровода или значительном объеме сброса крови в венозное русло. Голова ребенка увеличена с рождения, на ее поверхности заметны расширенные вены. Может отмечаться рвота, экзофтальм , очаговая неврологическая симптоматика в виде птоза , косоглазия . Повышение внутричерепного давления иногда сопровождается судорогами. В дальнейшем характерно отставание в умственном развитии, связанное также с недостаточным питанием тканей мозга. Реже аневризма вены Галена проявляется симптомами внутричерепного кровоизлияния: потерей сознания, судорогами и т. д.

Диагностика аневризмы вены Галена

Компьютерная томография и МРТ также широко используются в диагностических целях. На снимках можно визуализировать патологические клубки эмбриональных сосудов. Для дальнейшего планирования тактики лечения необходимо проведение ангиографии , которая позволяет установить топографические отношения с нормальными сосудами и обнаружить другие возможные сосудистые аномалии. Заподозрить тромбоз можно по результатам ангиографии, поэтому контрастное рентгенологическое исследование сосудов остается основным в диагностике аневризмы вены Галена. Именно данный метод позволяет сосудистым хирургам планировать тактику оперативного вмешательства.

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Основным методом терапии в настоящее время остается эндоваскулярная эмболизация сосудов, питающих аневризму. Рекомендованный возраст ребенка для проведения операции – 2-6 месяцев. На этапе предоперационной подготовки используются антикоагулянты для профилактики тромбоза сосудов, а также кардиотоники с целью компенсации сердечной недостаточности. При наличии признаков выраженной гидроцефалии показано наложение шунта для нормализации внутричерепного давления. Обычно проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование . Открытые хирургические операции в лечении аневризмы вены Галена практически не применяются.

Прогноз заболевания чаще неблагоприятный. Развитие современных методов нейрохирургии позволило снизить смертность до 50-70%. Тем не менее, выжившие после операции дети отстают в умственном развитии, сохраняется неврологическая симптоматика. Первичная профилактика проводится пренатально. При обнаружении аневризмы вены Галена на УЗИ врачи и родители определяют тактику дальнейшего ведения беременности . Большинство специалистов рекомендуют оперативное родоразрешение путем кесарева сечения с последующей терапией, описанной выше. В настоящее время смертность в таких случаях достигает 80%.

Причины патологии

Последствия разрыва

Методы лечения

Прогнозы

Общие сведения

Клинический пример

Диагностика

Особенности аневризмы

Причины заболевания

Группы риска по развитию патологии

Виды аневризм

Симптомы заболевания

Последствия патологии

Проведение диагностики

Методы лечения

Профилактические меры

Аневризма вены Галена

Аневризма вены Галена

Причины аневризмы вены Галена

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Диагностика аневризмы вены Галена

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена

Аневризма вены Галена - лечение в Москве

Cправочник болезней

Детские болезни

Последние новости

Причины и лечение аневризмы вены Галена

Причины патологии

Последствия разрыва

Методы лечения

Прогнозы

Аневризма сосудов мозга: причины, признаки, последствия, операция

Аневризма мозга: типы

Артериальная аневризма

Артериовенозная аневризма

Аневризма вены Галена

Мешотчатая аневризма

Симптомы заболевания

Приступообразная головная боль

Другие признаки аневризмы

Причины возникновения мозговых аневризм

Разрыв аневризмы и его последствия

Осложнения после разрыва аневризмы

Оперативное вмешательство

Клипирование

Укрепление стенок сосуда

Эндоваскулярные операции

Послеоперационные осложнения

Безоперационные методы лечения

Профилактика аневризмы сосудов головного мозга

Видео: аневризма сосудов головного мозга в программе «Жить здорово!»

Классификация и симптомы аневризмы вены Галена

Диагностика аневризмы вены Галена

Лечение, прогноз и профилактика аневризмы вены Галена