Заячья губа и волчья пасть у ребенка. Как выглядят деформации. Наследственная передача врожденных дефектов

  • Дата: 24.04.2019

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

  • злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
  • пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
  • критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
  • определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
  • влиянии радиоактивных облучений;
  • генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

  • физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
  • химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
  • психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

  • скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
  • неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
  • полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
  • сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

  • нарушением дыхания;
  • затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
  • понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
  • расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
  • задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
  • постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

  • сильное ухудшение или полная потеря слуха;
  • неправильный прикус;
  • искривление зубов;
  • неполноценность речи;
  • заниженная самооценка;
  • неспособность адаптироваться к социальной жизни;
  • затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

  • полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
  • сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
  • отказаться от сильных физических нагрузок;
  • ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
  • много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
  • избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть и заячья губа встречаются менее чем у 1% новорожденных

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

  • видимые нарушения нёба;
  • нарушение дыхания, процесса кормления;
  • задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
  • с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

  • видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
  • нарушение функции сосания у грудничков;
  • с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
  • отставание в психическом и физическом развитии.

Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа с левой стороны средней линии

Виды:

  • односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
  • двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
  • полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
  • неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

  • скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
  • неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
  • полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
  • сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

Дефект формируется до 10 недели беременности

Причины:

  1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
  2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
  3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
  4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Необходимость и время операции определяет хирург

Учитываются такие особенности:

  • выраженность эффекта;
  • месторасположение;
  • возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Нередко диагностировать волчью губу можно только после рождения ребёнка

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

  • поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
  • проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства, пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

Используют 3 методики:

  1. Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
  2. Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
  3. Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

После операции ребёнок получает необходимый уход и лекарства

В послеоперационном периоде:

  • ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
  • швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
  • после приема пищи обязательно полоскание рта;
  • в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
  • со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
  • руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

  • ортодонт исправляет прикус;
  • логопед корректирует речь;
  • отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
  • детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.

Устранённый дефект не заметен после операции

Постепенный процесс устранения губы

До и после операции

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

  1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
  2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
  3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
  4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
  5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
  6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
  7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Из-за волчьей губы может сформироваться неправильный прикус, что чревато проблемами с ЖКТ

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

По статистике с волчьей пастью рождаются 0,1% детей во всем мире .

Дефект доставляет ребенку определенные проблемы, связанные с дыханием и поглощением пищи.

О причинах и методах лечения волчьей пасти у детей поговорим в статье.

Описание и характеристика

Волчья пасть у детей — фото:

Волчья пасть — что это такое и чем отличается от заячьей губы? Волчья пасть – это врожденная деформация становления челюстно-лицевых мышц, при котором происходит разделение мягкого и твердого неба .

Формируется это явление в ходе замедления сращивания верхней челюсти с костью лицевого отдела в первые два месяца вынашивания плода. Деформация приводит к нарушению процессов питания, дыхания и речи.

Заячья губа тоже является врожденным дефектом, при котором образуется несрастание верхней челюсти и носоглотки . Встречается в два-три раза реже, чем волчья пасть и характеризуется большей незаметностью – при одностороннем расщеплении заячья губа выглядит как небольшой недостаток.

Кроме того, волчья пасть является более серьезной проблемой для здоровья и жизнедеятельности, чем заячья губа.

Причины дефекта и факторы развития

Многие специалисты утверждают, что причиной возникновения дефекта становится не один фактор, а несколько. Существует определенные факторы, которые повышают риск развития у плода волчьей пасти :

Причины появления дефекта :

  • неправильное питание;
  • механическое повреждение плода (удары в живот, операции в нижней части живота);
  • психологические расстройства, стрессы;
  • отравление химическими веществами (краской для волос, пестицидами, мышьяком и так далее);
  • обострение инфекционных и вирусных заболеваний (корь, герпес, краснуха, малярия и другие);
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • попытка спровоцировать выкидыш;
  • миома матки;
  • воздействие излучения от рентгена или УЗИ;
  • недостаточная активность половых клеток одного или обоих родителей.

Несмотря на большое количество возможных причин развития дефекта, в 20-30% случаев источник так и остается неизвестнен .

Согласно статистике около 20% случаев провоцируется отравлением химическими веществами, 8-10% — стрессом и психологическими расстройствами, 5-7% -механическим повреждением плода, 4-6% — обострение заболеваний, 2-3% — физическое воздействие на малыша.

Классификация форм патологии

Волчья пасть имеет несколько форм развития:

  • скрытая форма – расщепление мягкого неба, при котором слизистая поверхность остается целостной;
  • неполная форма – расщепление мягкого неба и частично твердого;
  • полная форма – расщепление мягкого и твердого неба до зубного резца;
  • сквозная форма – расщепление мягкого и твердого неба и наличие альвеолярного отростка. Эта форма имеет два подвида – двусторонний и односторонний.

Чем опасно?

Дети с волчьей пастью подвержены многим болезням. Из-за деформации неба воздух поступает в ротовую полость, которая недостаточно оснащена системой увлажнения и согревания .

Поэтому высока вероятность занесения инфекции и холодного воздуха в дыхательные пути и слуховые органы.

Волчья пасть также провоцирует нарушение речевой способности – из-за того, что вибрации, рождающие речь, попадают не только в ротовую, но и в носовую полость, речь становится немного гнусавой.

Часто пища попадает в слуховые органы, вызывая этим воспаление уха.

Из-за отита больной может полностью лишится слуха . Жидкость, которая попадает в носовую полость, приводит к развитию хронического гайморита.

Из-за неправильного формирования челюсти у ребенка появляются серьезные проблемы с процессом сосания и, позже, пережевывания пищи . Этот недостаток приводит к развитию патологий внутренних органов. Деформация зубов часто вызывает образования кариеса.

Не стоит также забывать, как волчья пасть влияет на социальную адаптацию ребенка . Из-за своего отличного внешнего вида дети, особенно девочки, испытывают смущение, гнев, тревогу и обладают сниженной самооценкой. Дети становятся агрессивными и замкнутыми, совершают много ошибок в общении со своими сверстниками.

Прогноз

Прогнозировать излечение можно спустя несколько недель после операции – тогда, когда сойдут отеки . На второй-третий месяц шрам на лице значительно уменьшиться.

Дети, которые перенесли операцию по коррекции волчьей пасти, могут в последствие вести активную социальную жизнь, учиться в обычной школе и заниматься спортом.

Полный курс восстановления может занять пару лет, но после этого срока от дефекта останется только легкий шрам, который можно устранить с помощью лазера.

Волчья пасть у ребенка – не самое страшное заболевание, хотя оно и шокирует. С этим дефектом можно и нужно бороться , чтобы дать ребенку шанс на нормальную жизнь наравне со сверстниками.

Смотрите программу о хирургическом исправлении дефекта:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

В подавляющем большинстве случаев причина появления на свет ребёнка с расщеплением нёба лежит в рамках наследственной предрасположенности. Значительным фактором, которые могут спровоцировать возникновение данного врождённого дефекта является наличие вредных привычек в процессе беременности (алкоголь, курение), иногда к такой патологии может привести поздняя беременность. Дефект возникает в первые два месяца процесса вынашивания малыша, это период развития челюстно-лицевых органов.

Итак, все причинные факторы, которые способствуют появлению подобной анатомической аномалии, можно классифицировать следующим образом.

  • Генетика. В настоящее время точного решения вопроса о нюансах образования анатомии челюсти и лица нет. Но по статистике можно сделать вывод, что в среднем у человека, появившегося на свет с данным диагнозом, возможность передать своему ребёнку этот врождённый дефект строения равняется примерно 7 процентам.
  • Дефект сопровождается наличием более серьёзной патологии. Некоторые комплексные недуги имеют зачастую в составе нюансов стандартной клинической картины варианты незаращения губы и/или нёба, к примеру: синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда.
  • Влияние среды в пренатальном периоде: развитие состояния недостатка кислорода в 1-ом триместре беременности (включая материнское курение, употребление алкогольных напитков, а также применения некоторых медикаментов от артериальной гипертензии). Также опасность возникновения данной патологии способна спровоцировать подверженность организма мамы влиянию, не полезное питание, противосудорожные лекарственные средства, соединения натрия, влияние свинца.

Главными причинами появления на свет малышей с расщелиной нёба являются внешние факторы, которые воздействуют на организм беременной в самом начале этого состояния. К ним можно отнести:

  • химическое воздействие (22,8 процента),
  • психическое и механическое влияние (9 процентов),
  • получение травм (6 процентов),
  • биологическое (5 процентов) и физическое (2 процента) воздействие.

Симптомы

Симптоматика такого заболевания тесно связана с его формой. В большинстве случаях признаки достаточно серьёзные и представляют настоящую проблему для малышей и их родителей. Незаращение нёба может проявляться следующим образом:

  • Не зарастает мягкое небо.
  • Не зарастает мягкое и частично твёрдое нёбо.
  • Полностью с одной стороны не зарастает мягкое и твёрдое нёбо.
  • Полностью не зарастает мягкое и твёрдое нёбо с двух сторон.

Общими симптомами при таком дефекте выступают

  • ребёнок не может совершать сосательные движения из-за незаращения нёба;
  • малыш отказывается от еды, поскольку молоко проникает в полость носа, чем вызывает неприятное чувство;
  • грудничок отстаёт в физическом развитии по причине недостаточного питания.

Диагностика расщепления нёба у новорожденных

Диагностировать данный дефект у ребёнка достаточно просто и делается это сразу после рождения.

  • Врач осматривает ротовую полость новорожденного, где заметно незаращение нёба.
  • Проводится анамнез жизни мамы такого ребёнка, врач изучает историю её беременности.
  • Берётся во внимание наследственный фактор, наличие подобного дефекта у кого-либо из родных младенца.
  • Факт расщепления нёба у ещё не появившегося на свет малыша возможно выявить посредством проведения УЗИ, однако лишь на позднем сроке вынашивания на 6-7 месяце беременности.
  • Может понадобиться профессиональная помощь детского хирурга, лора.

Осложнения

Основная проблема у детей с незаращением нёба касается способа их кормления и трудностей с носовым дыханием.

Со временем, если не решить эту проблему оперативным путём, у ребёнка возникнут:

  • нарушения речи,
  • воспалительные процессы околоносовых пазух,
  • воспаления евстахиевой трубы,
  • проблемы с адаптацией в коллективе.

Лечение

Что можете сделать вы

Если у вас родился малыш с этим дефектом, прежде всего, не отчаивайтесь. Сегодня так называемая заячья губа или волчья пасть успешно лечатся хирургическим путём, и со временем в большинстве случаев никто даже не догадается по ребёнку, что он появился на свет с таким дефектом. Другого способа лечения не существует.

Необходимо слушать рекомендации врача, касающиеся особенностей питания малыша, а также ждать и готовиться к оперативному вмешательству. Обычно требуется несколько операций, но они позволят малышу жить полноценной жизнью, не отличимой от жизни сверстников.

Главной сложностью мамы в дооперационный период является наладить оптимальный способ кормления ребёнка с данным диагнозом, существует ряд практик и рекомендаций, которые обязательно помогут адаптироваться к ситуации.

Что делает врач

Оперативное лечение - единственный способ, позволяющий устранить этот дефект у младенца.

Хирургическая терапия осуществляется в несколько этапов по определённой схеме, разработанной врачом. Желательно устранить эту проблему до достижения ребёнком трёх лет, что этот дефект не сказался на речи малыша и его самооценке.

После оперативного вмешательства могут понадобиться занятия с логопедом.

Профилактика

Поскольку данный врождённый дефект обусловлен наследственным фактором, то специальных профилактических мер не предусмотрено. Можно лишь посоветовать принимать поливитамины, вести здоровый образ жизни, избегать инфекционных заболеваний в период вынашивания малыша.

Заячья губа (хейлосхизис)– порок развития верхнечелюстной системы, образуется в результате несрастания верхней челюсти и носовой полости. Уступает по распространенности только детской косолапости и в одном из 2500 случае новорожденных.

Верхняя губа разделена расщелиной, которая доходит практически до носа и приоткрывает передние зубы. При одностороннем хейлосхизисе разрыв приходится на левую сторону и выглядит как небольшой дефект. При двухсторонней заячьей губе дефект имеет вид глубокой борозды, которая разрывает слева и справа от серединной линии губу до носа и глубже.

Волчья пасть – врожденный дефект развития, представляющее собой незаращение верхней челюсти и твердого неба. В результате этого образуется расщелина между небом и основанием носа. Это более серьезная проблема в сравнении с «заячьей губой» и встречается приблизительно один раз на каждую тысячу новорожденных.

Когда-то в 1991 году ученые Британии нашли ген, отвечающий за развитие заболевания, называемого «волчья пасть». Исследования показали, что данный порок развития вызывается изменениями в гене ТВx22, который расположен на X–хромосоме. Сейчас найдено 3 гена, мутации в которых способствуют образованию данных аномалий.

О данных дефектах развития можно узнать с помощью ультразвукового исследования, правда, на более поздних сроках беременности, и очень редко – на сроке 12 недель во время прохождения первого УЗИ.

На первом месте среди причин, образующих развитие данного порока, являются наследственные факторы. Если уже имеется ребенок с таким дефектов, то риск рождения последующего увеличивается на 7%.

Вторая группа включает в себя токсико-химические предпосылки. Это курение, алкоголь во время беременности, прием медикаментозных препаратов без соглашения с врачом, наркомания, недостаток фолиевой кислоты. Немалую роль в появлении пороков развития играет неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания и трудовой деятельности.

По статистике, женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, рискует произвести на свет больного ребенка с вероятностью 30% из ста. Курящие более пачки в сутки рискуют с 70% вероятностью.

Непосредственной причиной возникновения у ребенка «заячьей губы» или «волчьей пасти» является воздействие на в течение первых трех месяцев беременности химических факторов (23%), механических травм (6%), биологических (5%) и физических (радиационных - 2%) воздействий.

Третью строчку занимают заболевания матери. Как правило, причина кроется в получении негативного воздействия на плод в период первых двух месяцев беременности. В это время происходит закладка челюстно-лицевых органов.

Сюда относятся: перенесенный матерью грипп или другие инфекционные заболевания на фоне высокой температуры, недолеченный токсикоз, регулярно испытываемые стрессы и депрессии, ожирение матери. Среди инфекционных заболеваний отталкивающим фактором развития патологий челюстно-лицевой системы служат токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, циталомегавирусная и другие передающиеся половым путем инфекции.

Для всех матерей больных детей характерно наличие у себя одно или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки и хронические заболевания внутренних органов. Среди предпосылок можно выделить и возраст родителей от 35 до 40 лет.

Все дети, рожденные с данным пороком развития, сталкиваются с проблемами приема пищи, затруднения дыхания, речи и психических проблем.

Лечение «заячьей губы» и «волчьей пасти» проходит в 3 этапа. На первом шаге производят пластику верхней губы и носа, так называемую хейлоринопластику. Эта операция делается в первые три месяца жизни.

Второй этап характеризуется уранопластикой – пластикой неба. Она направлена на устранение дефекта неба и утечки воздуха через данный дефект во время речи. Проводится 2 раза: в 6–8 и в 12–14 месяцев.

Третий этап (или костнопластическая операция) на верхней челюсти делается в 8–12 лет после окончательного прорезывания постоянных . Далее до 18 лет проводятся корригирующие косметические операции.

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любыми пороками развития является планирование беременности, своевременное обследования и УЗИ. Это поможет устранить большую часть факторов риска.