Температура при хроническом лимфолейкозе лечение. Заболевание лимфолейкоз: что это такое

Состоящая из лимфоцитов. Заболевание может протекать бессимптомно на первых стадиях, но грозит серьёзными осложнениями, если вовремя не приступить к его лечению.

Эпидемиология

Заболевание широко распространено среди всего населения, однако, чаще всего поражает европейцев.

Показывает, что ежегодно регистрирует 3 случая на 100000 человек, а также что:

1. болезнь поражает по большей части пожилых людей;
2. женский пол болеет им 2 раза реже;
3. заболевание может передаваться по наследству;

Классификация

В современной медицинской практике выделяют 9 форм хронического лимфолейкоза:

• Доброкачественную. Заболевание протекает крайне медленно, осложнения, если и развиваются, то к старости. С доброкачественной формой пациент может жить до 50 лет.
• Прогрессирующую. Количество лейкоцитов в крови и размер лимфоузлов, селезёнки быстро растёт. Это обуславливает раннее развитие осложнений и непродолжительный срок жизни (до 10 лет).
• Опухолевую. Характеризуется ростом размера лимфоузлов.
• Костномозговую. Характеризуется обширными поражениями костного мозга.
• Спленомегалитическую. Характеризуется быстрым увеличением размера селезёнки.
• Осложнённую цитолитическим син-мом. При этой форме опухолевые клетки гибнут под воздействием иммунной системы, что вызывает интоксикацию организма.
• Пролимфоцитарную. Особенностью данной формы служит быстрое ее развитие, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов. Иммунологический анализ показывает то В-клеточный хронический лимфолейкоз, то Т-клеточную природу лимфолейкоза, чаще всего первую.
• Осложнённую парапротеинемией. В этом случае опухолевые клетки выделяют белок, который в организме присутствовать не должен.
• . Названа так потому, что опухолевые клетки имеют отростки, по виду схожие с ворсинками.
• Т-форму. Болезнь быстро развивается, в большей степени поражая кожу.

От формы зависит не только прогноз, но и группы риска. Так, Т-форма чаще прочего поражает молодых японцев.

Причины

Доподлинно неизвестно, по какой причине возникает хронический лимфолейкоз. Существует несколько теорий, наиболее популярной из которых является вирусно-генетическая.

Данная теория гласит, что вирус, внедряющийся в организм человека, подрывает защитные способности организма благодаря определённым факторам. Из-за ослабленности иммунной системы вирус проникает в недозревшие клетки костного мозга и лимфоузлы, тем самым вызывает их неконтролируемое деление без стадии созревания. Сегодня известно 15 типов вирусов, которые способны на такой процесс.

К факторам, обуславливающим разрушительное воздействие вируса можно отнести:

1. воздействие ионизирующей радиации;
2. воздействие сильного рентгеновского излучения;
3. воздействие паров лаков и других химических веществ;
4. длительный приём солей золота и сильных антибиотиков;
5. сопутствующие вирусные заболевания;
6. наличие кишечных инфекций;
7. постоянное нахождение в стрессе;
8. перенесённые операции;

Определяющую роль имеет генетическая предрасположенность к заболеванию. У подавляющего большинства пациентов в семейном анамнезе обнаруживались случаи хронического лимфолейкоза.

Клинические симптомы

Симптоматику хронического лимфолейкоза можно объединить под несколькими синдромами, для которых характерна определённая совокупность признаков:

• Гиперпластический. В основе лежит рост опухолевых клеток, выражающийся увеличением лимфатических узлов, отёками шеи и лица. Из-за увеличения селезёнки пациент может чувствовать острую боль, локализующуюся вверху живота.
• Интоксикационный. Когда опухолевые клетки уничтожаются, продукты распада накапливаются в организме, вызывая его отравление. Это порождает общее состояние слабости, повышенную утомляемость и потоотделение, устойчиво повышенную температуру, снижение веса.
• Анемический. Связан с недостатком в организме определённых металлов и микроэлементов. Выражен слабостью, головокружениями, шумом в ушах, одышкой, болями в грудной области.
• Геморрагический. Если и проявляется, то слабо. Выражен подкожными и подслизистыми кровоизлияниями, а также кровотечениями из носа, дёсен, матки и других органов.

Также заболевание может сопровождаться иммунодефицитным синдромом, выраженным ослабленным иммунитетом. Дело в том, что при хроническом лимфолейкозе лейкоциты образовываются в малом количестве, потому организм не может противостоять инфекциям.

Стадии болезни

Хронический лейкоз распределяется на 3 стадии:

• Начальную. Единственная стадия, не требующая лечения. Во время этой стадии количество лейкоцитов в крови незначительно повышается, а селезёнка немного увеличивается в размерах.
• Развёрнутую. Во время этой стадии начинают проявляться синдромы, описанные выше. Необходимо обратиться ко врачу, чтобы заболевание не перетекло в следующую стадию.
• Терминальную. Сопровождается осложнениями, возникновением вторичных опухолей.

При ранней диагностике заболевание можно купировать, потому при появлении любых сомнений стоит посетить врача.

Осложнения

Чаще всего пациенты умирают не от непосредственно лимфолейкоза, а от его осложнений. Самые распространённые - инфекционные, вызванные вирусами и бактериями. Также болезнь может осложняться:

• аллергической реакцией на укусы насекомых;
• анемией;
• повышенной кровоточивостью;
• появлением вторичной опухоли;
• нейролейкемией;
• почечной недостаточностью;

Возникновение осложнений зависит от формы и стадии опухоли. Иногда заболевание может протекать и вовсе без них.

Методы диагностики

Диагностирование хронического лимфолейкоза начинается со сбора анамнеза и анализа признаков. После этого пациенту назначают:

• и биохимический .
• Анализ мочи.
• Пункцию костного мозга. Вовремя процедуры прокалывают кость и извлекают её содержимое. Исследование позволяет выявить характер опухолевых клеток.
• Трепанобиопсию. Точное исследование, позволяющее дать оценку состоянию костного мозга.
• Пункцию или удаление лимфоузлов с целью их изучения.
• Цитохимические тесты, определяющие вид опухоли.
• Цитогенетические исследования костного мозга. Выявляют наследственные мутации.
• Люмбальную пункцию, определяющую поражения нервной системы.
• УЗИ и рентген для оценки состояния органов.
• МРТ для выявления распространённости процесса.
• ЭКГ для выявления нарушений сердечных ритмов.

Во время диагностики также может понадобиться дополнительная консультация врачей, например, терапевта, кардиолога и прочих.

Картина крови

При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживается повышенное количество лейкоцитов .

Значение во многом повышается из-за зрелых клеток. Среди них могут встречаться молодые формы, называемые про-лимфоцитами и лимфобластами. Количество последних может вырастать до 70% во время обострения заболевания.

Для хронического лейкоза характерно увеличенное число клеток лейколиза. На второй и третьей стадии анализ может выявлять анемию и тромбоцитопению.

Лечение хронического лимфолейкоза у детей и пожилых

Стоит отметить, что хронический лимфолейкоз не всегда требует лечения. Так, на ранней стадии показано наблюдение у врача.

Радикальным и эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга. Однако к ней прибегают крайне редко из-за сложности процедуры и большой вероятности отторжения материала.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза считается химиотерапия, которая может проводиться по таким сценариями:

• Монотерапия глюкокортикостероидами. Применяется при наличии аутоиммунных осложнений. Основной препарат - Преднизолон в дозировке 60-90 мг/сут.
• Терапия алкилирующими средствами , например, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом. Иногда может сочетаться с преднизолоном.
• Кладрибин + Преднизолон. Часто такая терапия позволяет добиться полных ремиссий.

Наряду с этим могу применяться гемостатические и дезинтоксикационные препараты.

Питание

При обнаружении хронического лейкоза показано соблюдение правильного питание. Необходимо ограничить потребление жиров до 40 граммов, заменив его на белок.

Важно делать упор на свежую растительную пищу, в которой содержится много витаминов. Также показана фитотерапия с высоким содержание железа и аскорбиновой кислоты.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогнозировать течение болезни возможно, только исходя из показателей её активности.

• Как показывает статистика, хронический лимфолейкоз имеет медленное течение только в 30% . В этом случае летальный исход наступает не из-за болезни, а по другим причинам.
• С другой стороны, резкое развитие наблюдается в 15% случаев , которые оканчиваются смертью через 2-3 года с того момента, как поставлен диагноз.
• В остальном, заболевание наблюдается в двух стадиях: в медленно прогрессирующей и терминальной, которые длятся до 10 лет, до момента смерти больного.

Профилактика

Специфической профилактики против хронического лейкоза не существует. Основное профилактическое средство - своевременное лечение лейкоза с применением антибиотиков. Понизить риск перетекания в хроническую форму может и здоровый образ жизни, основные правила которого заключаются в:

1. соблюдении режима дня;
2. умеренной физической активности;
3. отказе от вредных привычек;

Желательно соблюдать диету с минимальным количеством жиров и повышенным клетчатки.

Что такое хронический лимфолейкоз, его симптомы и методы лечения в данном видео:

Лимфоциты – разновидность лейкоцитов (белых клеток крови) — ключевая структура и функциональный элемент иммунной системы. Здоровые В-лимфоциты, дифференцируясь в плазматическую клетку, секретируют иммуноглобулины — антитела, нейтрализующие инфекционные, болезнетворные, ядовитые, чужеродные организму клетки. Лейкозные лимфоциты лишены этой способности.

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ — Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.
Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.
Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

• Хронический лимфолейкоз — болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

— в детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю;
— в возрасте 30-45 лет ХЛЛ встречается крайне редко;
— в возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, к 60-70 годам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

• Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.

• При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет. Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Симптомы лимфолейкоза хронического
/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови — небольшой, постоянно нарастающий (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ
Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта — ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

Для выяснения окончательного диагноза:
— проводится исследование костно-мозгового пунктата: миелограмма.
Диагностический критерий ХЛЛ: количество лимфоцитов в костном мозге ≥30%.
— обязательно производится иммунологическое исследование — иммунофенотипирование: определение CD-маркеров лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥50-100-200 х10 9 /л появляются:

Увеличение шейных лимфоузлов при опухолевой форме ХЛЛ

• Слабость, утомляемость.
• Потливость.
• Немотивированный кожный зуд.
• Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
• Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
• Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза — иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже. Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей. Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

• Увеличение селезёнки –
  очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.
• Увеличение печени –
  может не наблюдаться.
• Снижение иммунитета, снижение иммуноглобулинов в крови.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

• Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
• Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
• Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

• При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли — рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического
Лечение/Прогноз

• Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.
Самочувствие пациента удовлетворительное.

Лечение:

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится.
Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета.
Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.
Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Прогноз:

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

• Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Лечение:

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.
При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Прогноз:

Благоприятный.

• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.
Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.
Лучевая терапия.

Прогноз:

Промежуточный.

• Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лечение:

Лучевая терапия.
При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).
Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Прогноз:

Благоприятный.

• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное.
В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов.
Анемия, кровоточивость.
В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Лечение:

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Прогноз:

Неблагоприятный.

• Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза.
Код по МКБ-10: С91.3
Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Лечение:

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др.
Лучевая терапия.
Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Прогноз:

Неблагоприятный.

• Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4
Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Лейкозный волосатоклеточный лимфоцит в мазке крови.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы:
— периферические лимфоузлы не увеличены;
— значительно увеличена селезёнка и печень;
— выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Лечение:

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки.
В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).
Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Прогноз:

Относительно благоприятный.

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз в 1-3-6 месяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.
Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

Сохрани статью себе!

ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладки

Данное заболевание поражает лимфатическую ткань , приводит к накоплению опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах. Не все пациенты представляют себе, что это такое – лимфолейкоз, а между тем, болезнь очень серьезная.

Лимфолейкоз представляет большую опасность для организма человека . Проявляется в разных формах. Для выявления опасной болезни разработано немало методик диагностирования.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз – это злокачественное поражение , возникающее в лимфатической ткани. Характеризуется патологическим изменением лимфоцитов.

Болезнь негативно воздействует не только на лейкоциты, но также на , периферическую кровь и лимфоидные органы. Состояние пациента стремительно ухудшается. Наибольшее распространение патология получила в государствах Западной Европы, в США и Канаде. Почти не встречается в странах Азии.

Благодаря непрерывному кровотоку, клетки злокачественного характера быстро распространяются по крови, органам иммунной системы.

Это приводит к массовому заражению всего организма .

Огромная опасность для человека состоит в том, что образованные раковые клетки начинают делиться . Происходит это бесконтрольно. Они вторгаются в здоровые соседние ткани, приводят к их заболеванию. Этим объясняется стремительное развитие болезни и резкое ухудшение здоровья человека.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах . На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению , остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет . Прежде всего, при этом страдают и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Человек ощущает слабость, вялость. У него понижена работоспособность. Возможна активизация хронической инфекции.

Формы и стадии болезни

Врачи выделяют три стадии болезни:

1. Начальная. Происходит незначительное возрастание лейкоцитов в крови. практически не изменились. За пациентом наблюдают врачи, но прием медикаментов не требуется. Обследование при этом проводится регулярно. Это необходимо для контроля состояния больного.
2. Развернутая. Основные признаки патологии присутствуют, лечение необходимо. Состояние неудовлетворительное. Симптомы все сильнее себя проявляют, причиняя болезненные ощущения пациенту и чувство дискомфорта.
3. Терминальная. Наблюдаются кровотечения, инфекционные осложнения. Состояние пациента тяжелое. За пациентом следят в стационаре. Оставлять пациента одного опасно, так как его состояние на этой стадии крайне тяжелое. Нужен уход и внимание врачей, а также серьезные препараты.

Существует две формы болезни:

В свою очередь хроническая форма делится на несколько разновидностей:

• Доброкачественная . Увеличение лимфоузлов и селезенки происходит медленно. Продолжительность жизни больных: 30-40 лет.
• Опухолевая . У пациентов сильно увеличиваются лимфоузлы. Другие симптомы менее выражены.
• Прогрессирующая . Болезнь развивается быстро, симптомы ярко выражены. Продолжительность жизни – не более 8 лет.
• Костномозговая . Происходит поражение костного мозга. Признаки проявляются еще на ранних стадиях болезни.
• Спленомегалическая . Увеличивается селезенка, в месте ее расположения ощущается чувство тяжести. Остальные симптомы менее выражены.
• Заболевание с осложненным цитолитическим синдромом . Массовая гибель опухолевых клеток, происходит отравление организма.
• Болезнь, протекающая с парапротеинемией . Клетки опухоли выделяют белок, который не соответствует норме.
• Т-форма . Патология развивается быстро, страдает кожный покров. Возможны зуд и покраснение. Со временем ухудшается состояние организма, проявляются остальные симптомы заболевания.
• Волосатоклеточный лейкоз . Клетки опухоли обладают особыми выростами, напоминающими ворсинки. На них обращают особое внимание врачи во время проведения диагностики.

Узнайте больше о хроническом лимфолейкозе из видео:

Причины появления

Причинами возникновения и развития болезни являются:

Вышеназванные факторы приводят к возникновению болезни. Происходит мутация клеток, когда они начинают бесконтрольно делиться. Заболевание может развиваться годами, но полного излечения добиться не получается.

Болезнь причиняет организму огромный вред, восстановиться полностью после которого не представляется возможным. Современная медицина может приостановить развитие заболевания и облегчить состояние пациента . Однако высока вероятность осложнений и обострения патологии.

Лечение пациентов осуществляется под строгим контролем врача. На поздних стадиях болезни пациента помещают в стационар для обследования и более серьезного контроля его самочувствия.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется в больнице. Для этого пациента осматривают. Однако для постановки диагноза этого недостаточно.

Применяются методы диагностики, среди которых огромное значение отводится лабораторным исследованиям крови. Как правило, именно исследования крови больного выявляют болезнь.

Среди современных методик диагностирования данного заболевания врачи выделяют:

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии , на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови , многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении . В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Спровоцировать столь быстрый летальный исход могут осложнения, которые возникают нередко вместе с самой болезнью. Это значительно осложняет лечение, приводит к состоянию, которое опасно для жизни пациента.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру . Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также . Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

• Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
• Исчезновение аппетита;
• Изменение (снижение) веса;
• Немотивированный рост температуры;
• Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
• Одышка, кашель (сухой);
• Боли в животе;
• Тошнота;
• Головная боль;
• Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
• Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
• Раздражительность;
• Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
• Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
• Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
• В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

• Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
• Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
• Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и , вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

• I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
• II – указание на увеличение в размерах селезенки;
• III – указание на наличие анемии;
• IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

• Общая слабость и недомогание (астения);
• Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
• Резкое снижение веса;
• Увеличение лимфоузлов;
• Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
• Чрезмерная потливость;
• Снижение аппетита;
• Увеличение печени (гепатомегалия);
• Увеличение селезенки (спленомегалия);
• Анемия;
• Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
• Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
• Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

• Доброкачественная форма;
• Классическая (прогрессирующая) форма;
• Опухолевая форма;
• Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
• Костномозговая форма;
• Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
• Пролимфоцитарная форма;
• Лейкоз волосатоклеточный;
• Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию . До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия , метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

– онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения . На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом . Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит , который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай , который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе .

В числе других возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия . Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга . У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.