Увеличение лоханки почки у ребенка: причины, стадии, лечение. Чем опасны болезни почек у новорожденных

В современной педиатрии довольно часто встречаются различные патологии выделительной системы. И иногда во время профилактической проверки врачи отмечают, что у новорожденного. Естественно, подобный диагноз заставляет родителей паниковать и искать больше информации о данной патологии. Так насколько опасной она является? Можно ли заметить симптомы пиелоэктазии самостоятельно? Какое лечение потребуется малышу? С какими осложнениями сопряжена болезнь? Ответы на эти вопросы будут полезны многим родителям.

Лоханка почки: что это такое? Краткий экскурс в анатомию

Ни для кого не секрет, что почки являются важным выделительным органом. И для того чтобы понять, что такое пиелоэктазия, нужно кратко ознакомиться с анатомическими особенностями организма человека.

Почки — парные органы, расположенные за пристеночным листком брюшины в поясничном отделе. Каждая почка покрыта плотной фиброзной капсулой, непосредственно под которой расположена паренхима, состоящая из коркового и мозгового вещества — это и есть внутренняя часть органа, в толще которого расположена система накопления и выведения мочи.

Самыми мелкими элементами системы являются почечные чашечки, которые сливаются между собой, образуют более крупные чашки. В свою очередь, из комплекса чашек образуется так называемая лоханка почки. Что это такое? Это структура, в которой моча собирается и подается в мочеточник. Правый и левые мочеточники несут её непосредственно в мочевой пузырь.

Когда можно говорить о том, что расширена лоханка почки? Норма и патология

Естественно, для того, чтобы определить, имеется ли у ребенка патология, необходимо сравнить параметры с допустимыми значениями. Так какие размеры должна иметь лоханка в норме? Здесь многое зависит от возраста ребенка:

• для плода до 32 недели беременности норма составляет 4-5 мм;
• у плода 32-36 недели эти показатели должны быть равны 7-8 мм;
• размер лоханки новорожденного ребенка не должен превышать 7 мм.

Так что такое пиелоэктазия? Это патология, которая характеризуется расширением почечной лоханки. Стоит сразу же отметить, что это не самостоятельное заболевание — оно появляется в результате уже имеющихся аномалий мочевыделительной системы. К слову, патология эта может проявляться как до, так и после рождения малыша.

Классификация патологии

Классифицировать болезнь можно несколькими способами. Например, пиелоэктазия у ребенка может быть правосторонней, левосторонней и двухсторонней. Кроме того, во внимание берут причины и момент расширения лоханки, разделяя недуг на:

• врожденное органическое расширение (является результатом аномального внутриутробного развития органов мочевыделительной системы);
• врожденное динамическое расширение - связано с нарушениями оттока мочи, как правило, диагностируется у новорожденных;
• приобретенная пиелоэктазия почки у ребенка - развивается уже после рождения в результате травмы органов мочеиспускания или воспалительного процесса в выделительной системе;
• приобретенное динамическое расширение - регистрируется при мочекаменной болезни или наличии опухолей.

Основные причины развития патологии

Если во время осмотра было обнаружено, что лоханка почки расширена у новорожденного, то важно определить причину. Как правило, изменение размеров связано с нарушением оттока мочи — жидкость накапливается в чашечно-лоханочной системе почки, вызывая ее расширение. В свою очередь, нарушение оттока жидкости может быть связано с разными патологиями.

К причинам относят или его перегиб. Иногда по тем или иным причинам клапанный аппарат лоханочно-мочеточникового соединения формируется неправильно, в результате чего моча начинает накапливаться в почке. может быть связана со слабостью мышц — это наблюдается среди недоношенных детей.

Иногда мочеточники сдавливаются сосудами или другими близлежащими органами, особенно если имеют место различные аномалии развития плода. К факторам риска относят наличие опухолей (включая и доброкачественные), а также мочекаменной болезни, поскольку органические или минеральные образования могут закупоривать просвет мочеточников, нарушая нормальный отток жидкости.

Доказано, что имеет место и некая генетическая предрасположенность. К факторам риска относят тяжелое течение беременности (наличие преэклампсии, эклампсии), а также острые воспалительные поражения почек матери во время вынашивания плода.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Пиелоэктазия у ребенка, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Иногда можно отметить некоторые неспецифические признаки — малыш часто плачет, время от времени теряет аппетит, становится беспокойным.

Дети старшего возраста иногда жалуются на дискомфорт внизу живота и в области поясницы. Болезненный синдром и затруднение мочеиспускания также возможны, но они, как правило, связаны с осложнениями пиелоэктазии, включая образование камней в почках или развитие воспалительных заболеваний.

Чем опасна пиелоэктазия? Возможные последствия

В большинстве случаев пиелоэктазия почки у ребенка протекает доброкачественно. Тем не менее, существует вероятность развития осложнений, поэтому с их перечнем стоит ознакомиться:

• Из-за повышенного давления в мочевом пузыре возможно стремительное увеличение мочеточников (мегауретер) с последующим их стенозированием.
• У мальчиков иногда наблюдается поражение клапанов задней части уретры.
• К осложнениям относят пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при котором наблюдается обратный ток мочи в почечные структуры.
• Вздутие мочеточников (уретроцеле), результатом которого является нарушение нормального мочеиспускания.
• Если увеличена лоханка почки, то это создает условия для развития мочекаменной болезни у ребенка.
• Гидронефроз — патология, при которой наблюдается резкое расширение лоханки, при этом мочеточник сохраняет нормальные размеры.
• Мочеточник может впадать в уретру или влагалище (эктопия).
• Нарушение нормального оттока мочи может привести к развитию пиелонефритов и склерозу почечной ткани.

Методы диагностики патологии

Как узнать, что лоханка почки расширена у новорожденного? Это можно сделать с помощью ультразвукового обследования почек и брюшной полости. К слову, согласно статистике, правая почка поражается чаще, чем левая. Есть и еще одна закономерность — из-за физиологических особенностей больше склонны к пиелоэктазии мальчики. С другой стороны, у них, как правило, диагностируется легкая степень патологии, которая быстро проходит сама по себе.

Дополнительно проводятся рентгенологические исследования, включая цисто- и урографию. В норме размер лоханки после мочеиспускания не должен изменяться — это еще один признак патологии, который удается обнаружить во время тестов.

Данное нарушение можно заметить еще до рождения ребенка. Начиная с 17 недели беременности во время ультразвукового осмотра опытный врач может заметить изменения в размерах почечных лоханок.

Существуют ли эффективные методы лечения?

Внутриутробное лечение плода не проводится. Довольно часто по мере роста и внутриутробного развития проблема исчезает сама по себе еще до родов. Если лоханка почки расширена у новорожденного, то врач после проведения исследований может составить эффективную схему лечения.

Естественно, уменьшить размер лоханок с помощью лекарств невозможно. А потому медикаментозная терапия сводится к приему препаратов, которые облегчают отток мочи. Лечение зависит от наличия осложнений. При воспалении назначаются противовоспалительные лекарства, при мочекаменной болезни — средства, способные растворять мелкие минеральные образования и ускорять их выведение.

Каждые три месяца необходимо проходить ультразвуковую диагностику. Так у врача есть возможность отслеживать динамику развития заболевания. Согласно статистике, в большинстве случаев пиелоэктазия проходит сама по себе, размеры лоханки приходят в норму по мере роста ребенка.

В наиболее тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство. Операция показана в тех случаях, если патология продолжает прогрессировать, в связи с чем нарушается функционирование почек. Показанием является и наличие осложнений, включая пузырно-мочеточниковый рефлюкс, эктопию, мочекаменную болезнь. Как правило, используются эндоскопические хирургические методы, которые позволяют избежать полостной операции и длительного периода реабилитации.

Профилактика осложнений

К сожалению, каких-то специфических профилактических мер не существует. Естественно, беременной матери рекомендуется тщательно следить за состояние здоровья, немедля проходить лечение тех или иных воспалительных заболеваний и не забывать о плановых ультразвуковых исследованиях плода. Если патология будет диагностирована в период внутриутробного развития, врач тщательнее будет следить за состоянием новорожденного, что поможет избежать развития осложнений.

Этих же правил нужно придерживаться и после рождения малыша — каждые 3-6 месяцев необходимо делать УЗИ мочеполовой системы.

На сегодняшний день патологии почек у новорожденных – не редкость. У младенцев первого месяца жизни врачи часто диагностируют увеличение лоханки почки, что в медицине имеет название пиелоэктазия. Данное заболевание может быть врожденным или приобретенным. Как правило, риск пиелоэктазии почек у новорожденных мальчиков в 3-5 раз выше, чем у девочек.

По мнению специалистов, развитию пиелоэктазии способствует как наследственная предрасположенность, так и вредные воздействия на организм женщины во время беременности.

Пиелоэктазия возникает в результате нарушения отхождения мочи в организме ребенка. Эта болезнь опасна тем, что может повлечь за собой такое тяжелое заболевание как гидронефроз почки у новорожденного, при котором имеет место повышение уровня содержание жидкости в почке малыша при нарушении нормального оттока мочи. Это достаточно серьезная патология, так как при отсутствии должной терапии пораженная почка может утратить свои функции и вызвать состояние, угрожающее жизни ребенка. Предлагаем поговорить о врожденных болезнях почек у новорожденных, а также об их лечении.

Виды и причины гидронефроза почки у новорожденного

Как утверждают врачи, наиболее частые причины гидронефроза у новорожденных – это врожденные аномалии строения почек и их сосудов. Гидронефроз бывает односторонним (поражает только одну почку) или двусторонним (поражает обе почки). Как правило, гидронефроз у деток носит односторонний характер. В том случае, когда увеличение почки у новорожденного сопряжено с расширением мочеточника, говорят о таком заболевании как уретерогидронефроз.

Различают такие степени гидронефроза:

1. Пиелоэктазия – (растягивание почечной лоханки вследствие высокого давления мочи). На данном этапе функция почки не нарушена, но она уже несколько увеличена в размере.
2. Гидрокаликоз (большее расширение почечной лоханки и почечных чашечек). Жидкость, которая содержится в канальцах, сдавливает паренхиму почки, что приводит к значительному нарушению ее функции.
3. Нарастание атрофии почечной ткани, которая принимает необратимый характер. В данном случае функция почки постепенно утрачивается, что приводит к ее гибели. Почка, которая утратила свою функцию, несет серьезнейшую угрозу для здоровья ребенка.

Диагностика гидронефроза

Выраженность проявлений гидронефроза будет зависеть от степени болезни. Гидронефроз у новорожденных, как правило, себя никак не проявляет вплоть до третьей степени заболевания. Единственное, что в данном случае может привлечь родительское внимание – это повышенное беспокойство младенца, а также появление в его моче примеси крови (в редких случаях).

На сегодняшний день пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявлять данную болезнь еще во время внутриутробного развития малыша – начиная с 15-ой недели беременности, когда уже можно определить собирательную систему почки ребенка. Основным признаком наличия болезни будет увеличенная почка у новорожденного. В этом случае специалисты должны вести наблюдение за течением беременности, а после рождения малыша осуществить повторное обследование ребенка. Если симптомы заболевания у новорожденного сохраняются, ему назначают дополнительное обследование, которое включает:

• УЗИ почек и мочевого пузыря до и после мочеиспускания;
• микционную цистоуретрографию;
• внутривенную урографию;
• нефроскинтиграфию — радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.

В качестве дополнения могут применяться такие методы как ЦДК (цветное допплеровское картирование), радиоизотопная ренография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Кроме того, для изучения функции почек специалистом могут быть назначены функциональные пробы мочи (проба по Нечипоренко, проба по Зимницкому).

По итогам данных исследований детский уролог ставит диагноз и определяет стратегию дальнейшего лечения. Следует отметить, что при гидронефрозе у новорожденных точный диагноз врач может поставить только спустя месяц после рождения ребенка.

Лечение гидронефроза у новорожденных

Гидронефроз лечат только хирургическим способом, тогда как консервативная терапия целесообразна лишь для устранения воспалительного процесса или облегчения симптомомов заболевания до проведения операции.

Операция по лечению данной патологии у новорожденных состоит в устранении препятствий, которые нарушают нормальный отток мочи. Как утверждают специалисты, каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, поэтому хирургический метод терапии гидронефроза должен выбираться непосредственно тем врачом, который будет оперировать ребенка.

На сегодняшний день лечение данного заболевания чаще всего осуществляется эндоскопическим способом. Эндоскоп вводят в брюшную полость через два маленьких прокола, а все манипуляции проводятся тонким хирургическим инструментом. При этом сама операция контролируется при помощи монитора. Данный способ лечения гидронефроза дает возможность существенно снизить травматичность операции, а также практически устранить угрозу развития послеоперационных осложнений.

Напоследок хотелось бы отметить, что пиелоэктазия почек у новорожденных не требует врачебного вмешательства. В данных ситуациях рекомендуется динамическое наблюдение с помощью УЗИ два — четыре раза в год. Что касается гидронефроза первой и второй степени, то иногда на протяжении первого года жизни ребенка он проходит самостоятельно без хирургического вмешательства. Но заболевание третьей степени, а также нарастание его проявлений, требует проведения неотложной операции, поскольку запущенные формы гидронефроза почек у новорожденных могут повлечь за собой такие тяжелые патологии как хронический пиелонефрит, перерождение и отмирание тканей почек. Поэтому родители должны быть крайне внимательны к своим детям, и в случае возникновения различных изменений в их состоянии и поведении срочно обращаться к лечащему педиатру!

1. некоторые симптомы (отеки, нарушение диуреза, азотемия, изменения мочи) могут быть проявлениями пограничных состояний, при которых специальной коррекции не требуется;
2. симптомы болезней почек у новорожденных могут быть обусловлены экстраренальными причинами (например, отеки при склередеме, склереме);
3. в связи с АФО почек у новорожденных большинство лабораторных показателей, считающихся патологическими в другом возрасте, в раннем периоде новорожденности таковыми не являются.

Заболевания почек можно диагностировать, если прогрессирует отечный синдром, пальпаторно определяются увеличенные почки, в анализах мочи стойкая протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, нарушен диурез.
Отеки при заболеваниях почек у новорожденных обычно мягкие, локализуются на лице, стене, конечностях, их локализация меняется в зависимости от положения ребенка.
Нарушение характера мочеиспускания и изменение диуреза могут быть выявлены только при наблюдении за новорожденными. Отсутствие мочеиспускания в течение первых 72 часов жизни заставляет предположить врожденную грубую аномалию или другую патологию почек. Задержка мочи может быть также признаком заболевания нервной системы.

Олигурия - стойкое снижение диуреза до 1/3 нормы. Олигурия возможна при пороке почек, может быть связана с обезвоживанием при диарее, при наличии у матери сахарного диабета, на фоне СДР.

Полиурия - появляется при наличии дефекта концентрационной способности почек. Она может быть выявлена к концу первого месяца жизни. Количество мочи в этих случаях в 1,5-2 раза превышает возрастную норму, относительная плотность мочи низкая (1,001 - 1,004) и не нарастает даже при обезвоживании.

Протеинурия - у новорожденных считается отклонением от нормы при увеличении содержания белка в моче более 0,33 г/л, так как может отмечаться физиологическая протеинурия. В процессе адаптации к внеутробной жизни белок в моче исчезает. Стойкая протеинурия отмечается при врожденной патологии почек, при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек.

Гематурия - у здорового новорожденного не превышает 100 эритроцитов в 1 мин. Эритроциты в моче появляются при врожденной патологии почек, при тромбозе почечной вены, при ДВС-синдроме.

Лейкоцитурия, бактериурия в периоде новорожденности редко позволяют определить уровень поражения мочевыделительной системы. У здоровых новорожденных могут быть в моче единичные гиалиновые цилиндры, но цилиндры, содержащие клеточные элементы, так называемые зернистые цилиндры (эритроциты, лейкоциты, эпителиальные клетки), встречаются только при повреждении почек.
Исследование функции почек у новорожденных практически невозможно в связи с трудностью учета диуреза.
Широко используется ультразвуковое исследование почек.

Заболевания почек у новорожденных делят на 2 группы:

1. Врожденные и наследственные заболевания.
2. Приобретенные заболевания (тромбоз почечных сосудов, интерстициальный нефрит, инфекция мочевыводящих путей).

В первый месяц жизни чаще клинически проявляется врожденный нефротический синдром и псевдогипоальдостеронизм.

Врожденный нефротический синдром (гломерулонефрит новорожденных с нефротическим синдромом) - наследственное заболевание, характеризуется клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома. Дети рождаются с массой менее
3 кг с признаками внутриутробной гипоксии, имеется большая плацента. В первые же дни жизни появляется отечный синдром, характерен большой живот вследствие имеющихся метеоризма и асцита. Ребенок отстает в развитии, отмечаются гипотрофия, анемия. С мочой выделяется большое количество белка в крови. Повышается уровень мочевины, остаточного азота, креатинина в крови.
Заболевание неизлечимо, прогноз неблагоприятный.

Псевдогипоальдостеронизм (почечный солевой диабет) - наследственное заболевание, при котором почки выводят из организма натрия хлорид, клинически проявляется в первые недели жизни - полиурия, артериальная гипотония, адинамия, в тяжелых случаях коллаптоидное состояние, даже на фоне обезвоживания остается достаточный диурез, ребенок отстает в физическом развитии. В крови отмечается гипонатриемия, в моче концентрация натрия высокая.
Лечение. Введение натрия хлорида внутривенно. При отсутствии лечения наступает смерть от обезвоживания, коллапса или гиперкалиемии.
Больные с врожденными пороками почек и мочевыводящих путей наблюдаются у хирурга, в случае необходимости проводится оперативное лечение. К ним относятся: удвоение почек, различные аномалии формы почек - рогообразные, подковообразные, гидронефроз, поликистоз и др.

Интерстициальный нефрит. Это острое небактериальное неспецифическое воспаление ткани почек. Заболевание у новорожденных развивается как реакция почек на гипоксическое и токсическое воздействие на фоне лекарственных, химических, белковых, вирусных повреждений. Наиболее часто интерстициальный нефрит возникает на фоне СДР.
Клинические проявления: на фоне гипоксии отмечаются симптомы интоксикации - срыгивания, отказ от груди или плохой аппетит, падение массы тела, субфебрильная температура, в моче большое количество эритроцитов, то есть гематурия, небольшое количество белка, лейкоциты. Могут быть скрытые отеки в виде прибавки массы тела.

Тромбоз почечных вен . Развивается вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, значительном обезвоживании. Предрасполагают к тромбозу осложненные роды, быстрая убыль массы тела, септицемия.

Клинические проявления неспецифичны. После того как ребенок перенес шоковое состояние, у него начинают пальпировать одну или обе увеличенные почки. В моче обнаруживаются эритроциты. Быстро развивается острая почечная недостаточность. В крови появляется лейкоцитоз и тромбоцитопения.
Лечение: ведение гепарина.
Прогноз неблагоприятный.

Инфекция мочевыводящих путей у новорожденных проявляется в виде вторичного пиелонефрита. Наиболее частым возбудителем пиелонефрита является кишечная палочка, но может быть и любой грамотрицательный микроорганизм или стафилококк. При пиелонефрите обязательно отмечаются лейкоцитурия и бактериурия. Состояние ребенка может изменяться от незначительного отклонения до токсического состояния. Токсическая форма пиелонефрита может сопровождаться гепатомегалией, гемолитической анемией, желтухой. Отмечаются рвота, диарея, отсутствие прибавки массы тела. В анализах крови изменения воспалительного характера.
Лечение. Антибактериальная терапия, обильное питье.

Почечная недостаточность характеризуется нарушением способности почек к выведению воды. У новорожденных выделяют 2 вида почечной недостаточности.
1. Почечная недостаточность на фоне врожденных и наследственных заболеваний почек, фактически является конечной стадией почечной недостаточности, обусловленной врожденным отсутствием 80% массы действующих нефронов. Клинические проявления: вялость, отказ от еды, срыгивание, жидкий стул, стойкая олигурия, появляются отеки, возможен судорожный синдром, увеличиваются размеры почек.
Лечение направлено на восстановление электролитных нарушений, ликвидацию гиперкалиемии, метаболического ацидоза, азотемии. С этой целью используют гемодиализ, внутривенное введение жидкостей.
2. Острая почечная недостаточность развивается как результат ишемии почечной ткани. Возникает у новорожденных при длительной асфиксии, СДР, кровотечениях, тромбозе сосудов почки, ДВС на фоне гипоксии либо инфекционного процесса.
Клинические проявления: олигурия в сочетании с быстрым ухудшением состояния, адинамией, снижением тургора тканей, появляются неврологические симптомы.
Лечение в шоковом периоде определяется причиной острой почечной недостаточности, соответственно проводится восстановление объема циркулирующей крови, нормализация кровообращения, борьба с асфиксией.
Лечение. Ограничивают питание через рот, внутривенно назначаются только концентрированный 15-20%-ный раствор глюкозы и 2%-ный раствор натрия гидрокарбоната. Для борьбы с гиперкалиемией внутривенно вводят препараты кальция, промывают желудок содовым раствором. Проводится гемодиализ.
Прогноз при острой почечной недостаточности у новорожденных крайне неблагоприятный.

Врожденные аномалии органов мочевыделительной системы все чаще встречаются в практике педиатров. Распространенной патологией считается расширение почечной лоханки у новорожденных, или , которая не относится к серьезным патологиям, но все же требует постоянного контроля и наблюдения врача. Расширенная лоханка почки у новорожденного чаще диагностируется у мальчиков и в 5 раз реже у девочек. При легких формах патологии прогноз благоприятный, но когда болезнь прогрессирует, существенно нарушается работа почек и мочевыделительной системы, что может повлечь за собой тяжелые, а порой и необратимые процессы. Согласно статистике, расширенные лоханки чаще присутствуют на левой почке, реже диагностируется поражение правого органа или двустороннее поражение.

Лоханки почек у новорожденных представляют собой полостные образования, в которых происходит накапливание мочи перед ее дальнейшем продвижением в мочеточники. При нарушении этой функции происходит увеличение и расширение лоханки почки, в лоханках начинает скапливаться моча, нарушается ее отток, могут появиться застойные процессы.

Определить, что лоханки почек расширены у новорожденного, можно еще во внутриутробном периоде, когда женщина проходит скрининговые УЗИ. Хорошая визуализация почек отмечается уже на 17 неделе антенатального развития. В норме размер не должен превышать 4-5 см. У новорожденного малыша норма составляет 6-7 мм. При наличии отклонений врач оценивает общее состояние малыша, определяет причину, при необходимости назначает лечение. У некоторых детей норма может составлять 8 мм, но если диаметр органа от 8 до 10 мм, такое состояние уже считают патологией, называют пиелоэктазией.

Стадии пиелоэктазии

Расширение лоханки почек у новорожденного может появляться по самым разным причинам, но в 70% патология является наследственной. Если кто-то из родителей имел такое заболевание, есть большая доля вероятности, что и у младенца после рождения будет патологически расширена лоханка в почках. К другим причинам, которые могут спровоцировать появление данной патологии, относятся:

• стеноз наружного отверстия уретры;
• дисфункция мочевого пузыря;
• сахарный диабет;
• интоксикация организма;
• аномалии в развитии почек или мочеточника;
• высокое давление в почках и мочевых протоках.

К провоцирующим факторам, которые могут повлечь за собой увеличение лоханки почки у новорожденного, можно отнести длительный прием некоторых лекарственных препаратов матерью в период беременности, употребление алкоголя, курение, наличие хронических заболеваний в анамнезе. В некоторых случаях патология обнаруживается после рождения, проявляется на фоне ионизирующего излучения, интоксикации организма женщины или при инфекционных болезнях.

Классификация патологии

В детской нефрологии пиелоэктазию классифицируют как:

• правостороннюю;
• левостороннюю;
• двухстороннюю.

Чаще всего встречается патология левой почки и крайне редко правой или обеих. Это состояние квалифицируют и по этиологии:

• врожденное органическое расширение;
• врожденное динамическое расширение;
• приобретенная пиелоэктазия;
• приобретенное динамическое расширение.

В независимости от классификации болезни, если лоханки у новорожденного расширены, врач должен назначить ряд исследований, которые помогут определить не только причину, но и стадию, составить примерный план для проведения терапии.

Стадии и симптомы

В процессе прогрессирования пиелоэктазия проходит несколько стадий, каждая из которых сопровождается определенными изменениями в почечных тканях и мочевыделительной системе.

Начальная, легкая стадия

Лоханки почки у новорожденного на данном этапе увеличены незначительно, не нарушают работу органа. Ребенок не испытывает никаких неприятных ощущений, а сама патология может диагностироваться только при помощи в период внутриутробного развития или сразу после рождения.

Средняя

Вторая стадия патологии сопровождается выраженным расширением лоханок, присутствует повреждение внешней ткани органа, его функция снижается на 40%. На данном этапе болезни может присутствовать выраженная симптоматика, которая заставляет родителей обращаться к врачу. Ребенок становится беспокойным, при мочеиспускании часто плачет, в моче может присутствовать примесь крови.

Третья степень

Наиболее тяжелая стадия болезни, которая отличается выраженной симптоматикой. У ребенка увеличена лоханка и сама почка, существенно снижена выработка мочи, повышена температура тела присутствует боль при мочеиспускании и другие симптомы, требующие медицинского осмотра. Ткань почек существенно повреждена, а при сильном расширении лоханки она оказывает давление на другие ткани.

Чем опасна пиелоэктазия для новорожденного

Вероятность осложнений при пиелоэктазии у новорожденного невысока, но все же в некоторых случаях при прогрессировании патологии могут проявляться следующие симптомы:

• стенозирование мочеточников;
• поражение клапанов задней части уретры;
• вздутие мочеточников (уретроцеле);

Для того, чтобы снизить риск развития осложнений, нужно вовремя распознать болезнь, провести необходимое лечение, назначенное врачом.

Диагностические мероприятия

Распознать увеличенную лоханку почки у новорожденного можно при помощи УЗИ, которое является наиболее информативным и безопасным для малыша и позволяет распознать расширение мочевых протоков, оценить размер и работу мочевыделительной системы. Врач может назначать дополнительные методы исследования, среди которых: лабораторные исследования, цистография, результаты которых позволят получить полную картину болезни, подобрать оптимальную схему лечения.

Методы лечения

Если у новорожденного легкая форма заболевания, лечение не проводится. Ребенок находится на учете у врача, должен регулярно проходить УЗИ для контроля состояния. Очень часто патология исчезает самостоятельно до трехлетнего возраста. Если патология диагностирована еще в период внутриутробного развития, будущая мама должна находиться в стационаре под врачебным наблюдением до самого рождения малыша. Таким женщинам увеличивают количество необходимых УЗИ до двух ежемесячно. Данный метод исследования позволит контролировать работу почек у плода, оценивать его общее состояние.

В тех случаях, когда патология стремительно прогрессирует или диагностируется вторая стадия, ребенку назначается консервативное лечение - прием лекарственных препаратов, улучшающих отток мочи, а также курсы физиотерапии, регулярный УЗ-мониторинг. Лечение может длиться нескольких месяцев. При положительной динамике оперативное вмешательство не проводится. Если же консервативная терапия не приносит желаемых результатов или существенно нарушена функция мочевыделительной системы, единственным методом лечения будет операция. Чаще всего используется лапароскопический метод или эндоскопия, которые относятся к щадящим процедурам. Прогноз после операции благоприятный, главное - вовремя распознать болезнь, не допустить ее осложнений.

Профилактика

Специфических профилактических мер для предупреждения данной патологии у новорожденных не существует, поэтому единственным способом обезопасить ребенка считается ведение здорового образа жизни будущей мамой, регулярное прохождение УЗИ, контроль состояния на основании результатов анализов.

Расширение лоханки почки у детей нельзя оставлять без внимания. Чем раньше взрослые обратятся к врачам, тем больше шансов на выздоровление. Самолечение данной патологии нужно исключить, нельзя ждать, что она пройдет самостоятельно. Только врач сможет подсказать, что делать, чтобы в будущем исключить риск развития осложнений.

Основные заболевания почек у новорожденных можно разделить на две основные группы (систематизация авторов):

• врожденные и наследственные нефропатии;
• приобретенные поражения почек.

В 1-й группе можно выделить несколько довольно больших подгрупп:

1. анатомические пороки почек (изменения количества, формы, размера и т.д.);
2. гистологические аномалии почек (кистозная болезнь, в том числе врожденный нефротический синдром финского типа, дисплазии, рефлюкс-нефропатия );
3. наследственный нефрит;
4. тубулопатии;
5. опухоли;
6. дизметаболические нефропатии.

Вторая группа поражений органов мочевой системы у новорожденных довольно немногочисленна. Чаще регистрируются следующие группы болезней:

1. микробно-воспалительные заболевания (первичный и вторичный пиелонефрит, инфекции мочевых путей);
2. тубулоинтерстициальный нефрит;
3. вторичные поражения почек (гемолитико-уремический синдром, почечный кандидоз , тромбоз почечных сосудов, ожоговая и лекарственная болезни);
4. травмы почек и мочевых путей.

Из всего многообразия почечных заболеваний в периоде новорожденности наиболее часто диагностируются врожденный нефротический синдром (первичный или вторичный), инфекции мочевыводящих путей , интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен.

Под термином «врожденный нефротический синдром» (ВНС) понимают соответствующее заболевание, диагностируемое в первые 3 месяца жизни. Наиболее полно в мировой литературе классификация нефротического синдрома, в том числе и врожденного, представлена в работах Н.Д. Савенковой, А.В. Папаяна (1996, 1997, 1999).

Выделяют первичный и вторичный врожденный нефротический синдром.

В группе первичного нефротического синдрома чаще регистрируются так называемый финский тип (микрокистозная болезнь) и французский тип (диффузный мезангеальный склероз).

Вторичный нефротический синдром может быть ассоциирован с гипотиреозом, тромбозом почечной вены, токсоплазмозом, туберкулезом, сифилисом , СПИДом , гепатитом В , некоторыми генетическими синдромами (Лоу) и т.д.

Врожденный нефротический синдром финского типа ВНС (врожденная микрокистозная нефропатия, инфантильный нефроз, микрокистоз почек финского типа) – самая частая причина нефротического синдрома у новорожденных. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Частота болезни составляет 10–12 случаев на 100 000 родов. Описаны случаи ВНС у монозиготных близнецов и детей от родственных браков. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Патогенез.

Патогенез заболевания сводится к нарушениям белков нефрина и подоцина . Морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, фокально-пролиферативные изменения в зрелых гломерулах.

Клиническая картина.

Клинически врожденный нефроз финского типа проявляется клинико-лабораторным симптомокомплексом НС (выраженные отеки, протеинурия, иногда гематурия, тяжелая гипоальбуминемия – менее 10 г/л, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, может быть глюкозурия, генерализованная аминоацидурия ) в первые днижизни ребенка (реже в первые 4–8 недель) или с рождения.

Уровень тироксина низкий, а ТТГ – нормальный. Почки при УЗИ симметрично увеличены. У таких детей выражены стигмы дизэмбриогенеза. В большинстве случаев при этом заболевании во время беременности отмечаются гестозы, угрозы прерывания и преждевременные роды , задержка внутриутробного роста плода. Масса плаценты резко увеличена и достигает 40–50% массы тела новорожденного.

Лечение.

Эффективного лечения ВНС финского типа не существует. В качестве средств поддержки рекомендуются внутривенные инфузии альбумина (3–4 г/кг) с последующим назначением (0,5 мг/кг), применение витамина D2, кальция , предупреждение гнойно-септических осложнений.

Больные с финским типом нефротического синдрома не реагируют на кортикостероиды и цитостатики, но положительная динамика состояния может быть достигнута при использовании индометацина и ингибиторов АПФ.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети в основном погибают на 1-м году жизни в результате инфекций, почечной недостаточности, отека мозга, кахексии.

Описаны случаи успешной симптоматической терапии ВНС финского типа, когда дети достигают возрастной возможности перитонеального диализа и пересадки почки. Однако у трети больных после пересадки почек развивается посттрансплантационный нефроз .

При других типах ВНС в почках морфологически могут выявляться диффузный мезангеальный склероз, минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз. Клинически эти варианты могут выявляться в более позднем возрасте, протекают легче, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Окончательный морфологический диагноз врожденного нефротического синдрома может быть установлен только после нефробиопсии.

Инфекция мочевой системы.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – инфекционно-воспалительный процесс в мочевой системе без указания уровня поражения. Термин «инфекция мочевой системы» правомочен в том случае, когда имеются признаки микробного поражения мочевого тракта, но нет возможности на данный момент определить уровень его локализации. Этот диагноз является временным и может быть использован от моментавыявления патологии до уточнения топического уровня и определения конкретной нозологической формы. ИМС – собирательное понятие, включающее пиелонефрит , цистит , уретрит и т.д.

Наряду с понятием ИМС применяют и другой термин – «инфекция мочевыводящих путей» (ИМВП) . Это воспалительный процесс в мочевыводящих путях (лоханка, мочеточники, уретра) без поражения почечной паренхимы. Точную локализацию инфекционного процесса можно определить после проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований и дифференциальной диагностики.

ИМС и ИМВП диагностируется у 0,7–1% доношенных и у 4–25% недоношенных и переношенных новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. В периоде новорожденности инфекции мочевого тракта нередко клинически манифестируют в виде вторичного пиелонефрита (при обструкциях мочевых путей, сепсисе).

Этиология.

Наиболее частыми возбудителями ИМС являются грамотрицательные микроорганизмы: Esherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, реже обнаруживаются стафилококки, стрептококки группы В.

Среди факторов риска развития ИМС у новорожденных рассматриваются патологическое течение беременности , наследственная отягощенность по почечной патологии, врожденные аномалии органов мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.

Клиническая картина.

Самой частой назологической формой ИМВП в периоде новорожденности является пиелонефрит. – микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественной локализацией патологического процесса в тубулоинтерстициальной ткани и поражением чашечно-лоханочной системы.

В клинической картине пиелонефрита выделяют следующие синдромы. Интоксикационный синдром характерен для гематогенного пути инфицирования. Дети вяло сосут, вплоть от полного отказа от кормления, срыгивают, появляются рвота, жидкий стул, что ведет к потере массы тела и развитию электролитного дисбаланса. Отмечаются гипо- или гипертермия, повышенная возбудимость. Нередко наблюдаются гепатомегалия, желтуха, гемолитическая анемия.

В клинической картине уриногенного пиелонефрита на 1-м месте находятся нарушения уродинамики и местные симптомы. У половины детей при мочеиспускании отмечается беспокойство, у других – перед мочеиспусканием появляются плач, покраснение лица, что рассматривается как эквивалент синдрома дизурических расстройств (А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997).

Мочевой синдром характеризуется диагностически значимой бактериурией (100 000 микробных тел в 1 мл), нейтрофильной лейкоцитурией (более 10–15 в поле зрения; более 2000 в 1 мл по Нечипоренко), протеинурией до 1 г/л и непостоянной микрогематурией.

Со стороны крови при выраженном бактериальном процессе могут наблюдаться анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

При наличии признаков вторичного пиелонефрита имеются основания для проведения экскреторной урографии. Под вторичным пиелонефритом понимают микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, возникающий на фоне врожденных аномалий, пороков развития органов мочевой системы, наследственных или приобретенных заболеваний либо функциональных нарушений уродинамики. Такой пиелонефрит обструктивный.

В случае микробно-воспалительного процесса в почечной ткани на фоне дизметаболических нарушений, врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций вторичный пиелонефрит является необструктивным.

Лечение.

В остром периоде в стационаре проводится инфузионная дезинтоксикационная терапия, коррекция нарушений гомеостаза. Основной этиотропной терапией является антибактериальная, проводимая с учетом чувствительности возбудителя и минимальной токсичности для новорожденного.

Наиболее подходящими для этой цели являются β-лактамазные пенициллины благодаря введению в их формулу клавулановой кислоты (амоксиклав, аугментин, клавоцин, тикарциллин ) или сульбактама (ампициллин + сульбактам, пиперациллин + тазобактам – тазоцин, уназин ), цефалоспоринов 2–3-го поколений, аминогликозидов (нетромицин, амикин, амикацин, тобрамицин, сизомицин ), макролидов (эритромицина аскорбинат, сизомицин ). Длительность курса антибактериальной терапии при лечении пиелонефрита – 10–14 дней.

При отсутствии нормализации анализов мочи и крови целесообразно продолжить антибактериальную терапию с учетом чувствительности выделенной флоры.

Налидиксовую кислоту и нитрофураны у новорожденных применяют с осторожностью из-за риска развития ацидоза, повышения ликворного давления.

По мере стихания воспалительного процесса, через 5–7 дней после начала антибактериальной терапии, назначаются антиоксидантные средства курсом 2–3 недели (витамин Е – 10 мг/кг · сут, витамин А – 1000 МЕ/кг · сут ). В случае тяжелого варианта пиелонефрита, затяжного или рецидивирующего течения и микст-инфекции используют средства неспецифической (эхинацея, интерфероногены – циклоферон ) и специфической (лизоцим, интерферон – виферон) иммунокоррекции. Назначение иммуномодуляторов показано при стихании инфекционно-воспалительного процесса.

При необходимости последующая противорецидивная терапия проводится в течение 4–6 месяцев антибактериальными препаратами в 1/3–1/4 возрастной дозе.

Интерстициальный нефрит.

Интерстициальный нефрит (ИН, ТИН) – неспецифическое абактериальное воспаление тубулоинтерстициальной ткани аллергического, токсического, инфекционного генеза с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

У новорожденных это заболевание чаще представляет собой острое, транзиторное состояние, вызванное поражением тубулоинтерстиция вследствие гипоксии, нарушения почечного кровотока и повышения проницаемости сосудов с развитием межуточного отека.

Клиническая картина.

Клиническая картина ИН неспецифична. В ней преобладают проявления основного заболевания, приведшего к поражению почек. Морфологическим субстратом интерстициального нефрита, независимо от его причины, являются межуточный отек, циркуляторные расстройства, лимфогистиоцитарная инфильтрация.

У младенцев могут наблюдаться повышение температуры тела, адинамия, снижение диуреза.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией в пределах 0,033–0,99 г/л, микрогематурией (10–30 эритроцитов в поле зрения), мононуклеарной лейкоцитурией (15–30 в поле зрения), снижением плотности мочи. Снижаются экскреторная и секреторная функции канальцев: осмотическая плотность мочи в пределах 50–100 мосм/л, уменьшаются титрационная кислотность и экскреция аммония, нередко повышается выделение с мочой натрия и калия. Возможно развитие скрытых отеков, что клинически проявляется чрезмерной прибавкой массы тела. В наиболее тяжелых случаях развивается ОПН.

Диагностика.

В общем анализе крови отмечаются небольшой лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево, эозинофилия, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе – повышенное содержание α2-глобулина, β2-микроглобулина, лизоцима, креатинина и мочевины.

При УЗИ почки увеличены в размерах (особенно в толщину).

Абсолютным подтверждением диагноза ИН являются результаты морфологического исследования нефробиоптата (в периоде новорожденности нефробиопсии практически не выполняются).

В литературе имеются единичные сообщения о развитии ОПН в первые месяцы жизни. Вначале доминируют симптомы тубулярной недостаточности вследствие ИН. К концу первого – второму году жизни у этих пациентов формируются ХПН в сочетании с портальным фиброзом селезенки. Основа заболевания не установлена (Н.Д. Папаян, А.В. Савельева, 1997).

Лечение.

Лечение ИН – весьма сложная задача, требующая дифференцированного подхода в зависимости от его причины.

При развитии ОПН требуются неотложные мероприятия, включающие восстановление ОЦК, коррекцию водно-электролитных нарушений, ацидоза и т.д.

При лечении ИН инфекционной природы проводится этиотропная терапия, лекарственных ИН – десенсибилизирующая (лекарственный повреждающий препарат немедленно отменяют). В тяжелых случаях токсико-аллергического ТИН коротким курсом назначают кортикостероиды в небольших дозах (0,5–1 мг/кг · сут).

Вопрос о назначении диуретиков решается индивидуально с учетом состояния функций почек.

Показано использование витаминов А и Е, пиридоксаль фосфата. С целью иммунокоррекции возможно назначение лизоцима, улучшающего фагоцитарные функции нейтрофилов.

Тубулопатии.

Тубулопатии – заболевания, объединенные наличием нарушения мембранного транспорта различных веществ в канальцах почек. Первичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ возникает преимущественно в почечных канальцах. Вторичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ носит диффузный характер и наблюдается не только в почках, но и других органах.

Клиническая картина.

Несмотря на качественное и количественное разнообразие нарушений транспорта различных веществ в почке, клиническая картина тубулярных нарушений складывается из нескольких основных клинико-лабораторных синдромов (А.В. Папаян, И.С. Стяжкина, 2002):

• полиурии;
• электролитных расстройств;
• нарушения кислотно-основного состояния крови;
• рахитоподобного синдрома (почечной остеопатии);
• нефролитиаза.

Необходимо отметить, что в первые месяцы жизни проявляются очень немногие тубулярные нарушения. Большая часть врожденных тубулопатий клинически манифестирует с 2–3 месяцев жизни или во 2-м полугодии жизни, иногда на 2-м году, когда тубулярные нарушения приводят уже к рахитоподобным изменениям костей скелета, задержке психомоторного развития.

B.S. Kaplan (1998) приводит следующие данные расстройства функции канальцев, начало которых проявляется в неонатальном периоде: почечный синдром Дебре де Тони – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз: дистальный I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта), проксимальный II типа; псевдогипоальдостеронизм; нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет) наследутся аутосомно-доминантно. Некоторые авторы указывают на возможность аутосомно-рецессивного типа наследования. Данный синдром проявляется сниженной реабсорбцией воды, фосфатов, натрия, калия, бикарбонатов, глюкозы, аминокислот и других органических кислот в проксимальных канальцах. Первыми признаками заболевания являются: вялость, адинамия, анорексия, рвота, субфебрилитет, отставание в физическом развитии в сочетании с рахитоподобными изменениями скелета.

Диагностика.

В анализе крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышается активность щелочной фосфатазы. В анализе мочи – гипераминоацидурия (аланин, аргинин и др. ), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.

Лечение.

Лечение включает назначение ощелачивающего питья (2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия цитрата на 100 мл воды; 1 мл раствора содержит по 1 ммолю натрия и калия) по 45–60 мл в сутки. В целях предупреждения камнеобразования необходимо принимать магурлит или блемарен по 0,5 г 3 раза в день после кормления.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта) наследуется аутосомно-доминантно. Синдром вызван дефектом ацидогенетических функций дистальных канальцев и сопровождается нарушением активности секреции и экскреции Н+, неспособностью дистальных канальцев поддерживать градиент рН, потерей калия и натрия с мочой и недостаточностью альдостерона. Вначале синдром проявляется задержкой прибавки массы тела, анорексией, иногда рвотой, запорами.

В последующем отмечаются отставание в росте, рахитоподобные изменения костной системы, кризы обезвоживания и полиурии, нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим интерсициальным нефритом или пиелонефритом.

Диагностика.

В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. В анализе мочи – щелочная реакция, гиперкалийурия, гиперкальциурия (более 4 мг/кг · сут), снижение концентрационной способности, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония.

Проксимальный тубулярный ацидоз (II типа).

В основе проксимального тубулярного ацидоза (II типа) лежит дефект реабсорбции бикарбонатов, что приводит к развитию декомпенсированного метаболического ацидоза. При данном синдроме дети не имеют нарушений концентрационной функции почек, уролитиаза и нефро-кальциноза. Синдром может быть изолированным или сочетаться с другими проксимальными нарушениями (синдром Дебре де Тони – Фанкони и др.). Болеют в основном мальчики.

Клиническая картина.

Для первичных форм характерны задержка физического развития в сочетании с рахитоподобными изменениями, метаболическим ацидозом до ацидемической комы, рвотой, лихорадкой, полиурией, нефрокальцинозом.

Диагностика.

В анализе крови – гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче – кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и амония, снижение концентрационной способности менее выражено.

Заболевания почек у новорожденных - Лечение.

Лечебные мероприятия при почечном тубулярном ацидозе направлены на ограничение приема белков животного происхождения, увеличение количества потребляемой жидкости, назначение ощелачивающего питья. При выраженном ацидозе и дегидратации показано внутривенное введение раствора натрия гидрокарбоната из расчета V = ВЕ больного · 0,5 · Масса тела.

В первые 6 ч вводится примерно 1/3 натрия гидрокарбоната. В период стихания и ремиссии заболевания количество натрия гидрокарбоната в сутки при дистальном почечном ацидозе составляет 1–3 мэкв/кг в 4 приема, проксимальном – 5–15 мэкв/кг в 4–6 премов.

Псевдогипоальдостеронизм.

Псевдогипоальдостеронизм (почечный солевой диабет) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для новорожденных характерен I тип – первичныйт (почечный); II тип – вторичный (полиорганный). Он характеризуется низкой чувствительностью канальцевого аппарата к альдостерону, что ведет к низкой реабсорбции натрия почечными канальцами. Клинически с первых дней жизни проявляется полиурией, анорексией, адинамией, артериальной гипотонией. Вследствие большой потери воды и натрия развивается обезвоживание с высокой гипонатриемией и натриурией, гиперкалиемией, метаболический ацидоз. В дальнейшем отмечается задержка массы тела, роста и оссификация костей скелета, отставание в психическом развитии. Уровень натрия в крови – менее130 ммоль/л, ацидоз. Концентрация альдостерона в моче резко повышена – до 60–80 мкг (при норме 2,5 мкг).

Лечение.

Проводят заместительную терапию натрия хлоридом в объеме 3–6 г/сут.

Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой наследуется рецессивно.

Болеют преимущественно мальчики. Заболевание связано с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, что ведет к развитию выраженной дегидратации и электролитным нарушениям (гипернатриемии, гиперхлоремии). Как правило, заболевание проявляется с рождения полиурией, полидипсией, повторяющимися периодами гипернатриемического обезвоживания, рвотой, запорами, задержкой роста и гипотрофией. При выраженном обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихорадка»), судороги. В случае значительной полиурии могут развиться мегатестис, мегауретер, гидронефроз.

Диагностика.

Для дифференциального диагноза полиурии, обусловленной несахарным диабетом, проводят пробу с десмопрессином (интраназально вводят 10 мкг), который вызывает длительный и выраженный антидиуретический эффект.

Мочу собирают с 2-часовыми интервалами. Оценивается ее осмолярность. При осмолярности ниже 200 мосм/кг можно констатировать факт, что новорожденный имеет почечную форму несахарного диабета. Для больного почечным несахарным диабетом характерны нормальные уровни антидиуретического гормона в крови. В биохимическом анализе крови на фоне клинической дегидратации отмечается гипернатриемия, гиперхлоремия, возможно повышение уровня креатинина. Относительная плотность мочи не превышает 1000–1003.

Лечение.

Основным компонентом лечения почечного несахарного диабета является обеспечение ребенка достаточным количеством жидкости. Медикаментозная терапия включает три основных препарата: гидрохлортиазид (тиазидовые диуретики) – 2 мг/кг · сут, амилорид (калийсберегающие диуретики) – 2–5 мг · сут (2,5–5 мг/м2 · сут) и нестероидные противовоспалительные препараты – индометацин – по 2 мг/кг · сут.

Эффективно сочетанное использование вышеуказанных препаратов. У новорожденных и детей до 6 лет наиболее эффективным является применение комбинации гидрохлортиазида с индометацином (назначают через день).

Синдром Батлера.

Синдром Батлера – аутосомно-рецессивное заболевание, при котором выявляют три различных наследственных дефекта белков, что сопровождается явлениями гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, чрезвычайно высокими величинами в крови уровня альдостерона и ренина при сохраняющемся нормальном артериальном давлении, повышенной экскреции с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2, низкой агрегационной активностью тромбоцитов.

Патогенез заболевания на сегодняшний день остается неясным. Считают, что болезнь связана с нарушением реабсорбции хлоридов. Клинически с рождения отмечаются плохой аппетит, рвота, мышечная гипотония, запоры, полиурия (диурез может достигать 12–50 мл/кг · ч), полидипсия, гипокалиемические судороги, парестезия. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. При данном синдроме в периоде новорожденности может проявиться клиническая картина нефрокальциноза.

Лечение.

Направлено на коррекцию гипокалиемии с введением калия хлорида – 1–3 мэкв/кг и более. Количество вводимого калия зависит от калия, экскретируемого с мочой. На сегодняшний день лучшим в терапии заболевания является использование ингибиторов синтеза простагландинов – индометацин в дозе 2 мг/кг · сут.

Тромбоз почечных вен.

Тромбоз почечных вен (ТПВ) развивается преимущественно у недоношенных новорожденных в течение 1-го месяца жизни вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, дегидратации, шока, сепсиса, «синих» пороков сердца.

Предрасполагающими факторами являются осложненные роды, сахарный диабет у матери, патологическое снижение массы тела новорожденного.

Клиническая картина.

Проявления тромбоза почечных вен не типичны. На фоне шокового состояния при повторяющейся рвоте, метеоризме пальпаторно выявляется увеличение одной или двух почек, артериальная гипертензия в первые сутки жизни не характерна.

Мочевой синдром характеризуется альбуминурией, макрогематурией. При двустороннем ТПВ быстро развивается ОПН.

Диагностика.

Со стороны крови наиболее постоянными признаками являются анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.

Отмечаются гиперкоагуляция, этаноловый тест резко положителен. Снижается уровень фибриногена плазмы, плазминогена V фактора при повышенном содержании продуктов деградации фибрина.

Наиболее информативными современными методами диагностики ТПВ являются УЗИ с использованием допплеровских исследований и компьютерная томография, ЯМР. Сохранили свою диагностическую значимость изотопная ренография и ренальная венография. Экскреторная урография (не рекомендуется в начальных стадиях ТПВ и в связи с большими техническими трудностями у недоношенных новорожденных) выявляет «немую» почку при одностороннем процессе.

Наиболее тяжелым осложнением ТПВ является инфаркт почки. Типичные признаки последнего: олигурия, быстро сменяющаяся полиурией, макрогематурия, снижение осмолярности мочи. Эхоскопически обнаруживаются гиперэхогенные или гипоэхогенные участки, которые могут иметь неоднородную опухолеподобную структуру. Допплеровские исследования подтверждают снижение или отсутствие кровотока.

Лечение.

В лечении используют антиагреганты, антикоагулянты (гепарин в стартовой дозе 50 ЕД/кг каждые 6 ч под контролем свертывания по Ли-Уайту), фибринолитики (фибринолизин, урокиназа, стрептаза) – по 10 мл/кг капельно в течение 1 ч совместно с гепарином.

Применяются физиотерапевтические методы – электрофорез гепарина, эуфиллина, никотиновой кислоты на область почек.

Развитие ОПН является показанием к использованию диализной терапии (перитонеальный диализ или гемодиализ).

Тромбоз почечной артерии.

Тромбоз почечной артерии (ТПА) – редкое заболевание у новорожденных, возникающее на фоне дегидратации, сахарного диабета матери, при эмболии через открытый артериальный проток или как осложнение катетеризации почечных артерий.

Поражение может быть бессимптомным либо в тяжелых случаях проявляться клинической картиной ОПН.

Наиболее грозным осложнением ТПА является инфаркт почки.

Лечение.

Сводится к применению тромболитиков, коррекции гипертензии и гомеостаза. При необходимости в тяжелых случаях используют диализ.

Артериальная гипертензия диагностируется при повышении артериального давления более 90/60 мм рт. ст. у доношенных и более 80/45 мм рт. ст. у недоношенных новорожденных. У новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гипертонической болезнью, артериальное давление при рождении будет несколько выше. Артериальная гипертензия у новорожденных встречается редко, но у детей, находящихся в реанимации, ее частота составляет от 1 до 2,5%. У 1/3 новорожденных гипертензия может протекать бессимптомно.

Артериальная гипертензия в неонатальном периоде чаще обусловлена сочетанием высокого сердечного выброса, повышенной вязкостью крови, высоким периферическим сосудистым сопротивлением, повышенной активностью симпатической нервной системы, барорефлекторными реакциями и дисбалансом вазоконстрикторов и вазодилататоров. Развитие артериальной гипертензии у новорожденных детей наблюдается при следующей почечной патологии: поликистозе почек младенческого типа, почечной недостаточности, тяжелой обструктивной уропатии, а также при тромбозе почечных артерий или их ветвей и коарктации аорты.

Лечение.

Для лечения неонатальной гипертензии могут быть использованы следующие препараты: мочегонные (фуросемид – 1–2 мг/кг каждые 12–24 ч, верошпирон, гипотиазид – 2–5 мг/кг · сут); вазодилататоры (гидрализин, апрессин – 0,2– 2 мг/кг внутривенно или внутрь каждые 6–12 ч, диазоксид – 1–3 мг/кг внутривенно, нитропруссид – 0,2–10 мкг/кг · мин); адреноблокаторы (обзидан, анаприлин – 0,5–2 мг/кг · сут внутрь, лабетолол – 0,5–1,0 мг/кг · ч внутривенно); ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора (каптоприл – 0,01– 0,5 мг/кг внутрь каждые 8–12 ч, энап – 5–15 мкг/кг внутривенно каждые 8–12 ч; 0,1 мг внутрь 1 раз в сутки); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин – 0,25–0,5 мг/кг каждые 8–12 ч), центрального действия (метилдопа – 2,5 мг/кг каждые 8 ч, разовую дозу можно повышать до 15 мг/кг).